syndrom líných leukocytů
Úvod
Úvod do líného syndromu bílých krvinek Lazy-leukocytesyndrom, známý také jako neutrofilparalýza, je způsoben neutrofilní chemotaxí a nedostatečnou funkcí granulocytů, což má za následek opakované infekce. Častější u dětí. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: zánět vedlejších nosních dutin
Patogen
Syndrom líných bílých krvinek
(1) Příčiny onemocnění
V současné době se předpokládá, že její příčinou je vada genu. Sekundární paralýza neutrofilů se nachází u revmatoidní artritidy, systémového lupus erythematosus, urémie, těžké infekce, myelomu, cirhózy, reakce štěpu proti hostiteli, imunokomplexů, Závažný ekzém a jiná onemocnění mohou mít obrnu granulocytů na krevních imunoglobulinech, imunitních komplexech, adsorpci bakteriálního endotoxinu na membránách granulocytů, diabetické ketoacidóze nebo vysoké hladině cukru v krvi může být způsobeno nadměrným osmotickým tlakem v krvi.
(dvě) patogeneze
Dysfunkce chemotaxe neutrofilů ovlivňuje její migraci z kostní dřeně do periferní krve, jsou sníženy granulocyty a monovrstvy aktinů v neutrofilech se nemohou agregovat za vzniku fibril, což má za následek dva defekty: 1 nemůže tvořit pseudopodii; 2 nemůže regulovat fúzi částic a membrány, neutrofily pacienta jsou normální v morfologii a metabolismu kyslíku, ale nebudou se pohybovat na zanícené místo, fagocytární funkce je také špatná, ale v případě pohlcení Může uvolňovat příliš mnoho enzymů z částic na extracelulární a fagozom a pacientova monocytární funkce je normální.
Kromě toho si někteří lidé myslí, že funkce migrace granulocytů u pacientů s tímto onemocněním je neobvyklá, může být způsobena strukturální nebo funkční abnormalitou mikrofilamentového proteinu membrány granulocytů, což má za následek ztuhlost buněčné membrány, která se snadno neuvolňuje z kostní dřeně do krevního oběhu, nebo se recykluje do tkáně. .
Prevence
Prevence syndromu líných bílých krvinek
Nemoc je vadným onemocněním genu a příčina není jasná. Může mít určitou korelaci s faktory prostředí, genetickými faktory, dietními faktory, náladou a výživou během těhotenství, a proto nemůžete nemoci přímo zabránit. Včasná detekce, včasná diagnostika a včasná léčba jsou důležité pro prevenci tohoto onemocnění. Během těhotenství by mělo být prováděno pravidelné vyšetření. Pokud má dítě tendenci k abnormalitám, mělo by být potrat provedeno včas, aby nedošlo k jeho narození.
Komplikace
Komplikace syndromu líných bílých krvinek Komplikace sinusitida otitis media pneumonia
Hlavní komplikace jsou: refrakterní infekce, jako je stomatitida, sinusitida, zánět středního ucha, pneumonie, kožní infekce atd., Lze opakovat; počet leukocytů v periferní krvi může být mírně snížen, neutrofily jsou významně sníženy, lymfocyty jsou relativně zvýšeny Primární paralýza neutrofilů se nachází u revmatoidní artritidy, systémového lupus erythematosus, urémie, závažných infekcí, myelomu, cirhózy, reakce štěpu proti hostiteli, imunitních komplexů, závažného ekzému a dalších nemocí.
Příznak
Příznaky syndromu líných bílých krvinek společné příznaky gingivitida
Grampozitivní nebo negativní bakteriální infekce, jako je zánět středního ucha, stomatitida, gingivitida a podchlazení, se vyskytují po narození a infekce ovlivňuje kůži a gastrointestinální trakt, ale není hnisavá.
Přezkoumat
Kontrola syndromu líných bílých krvinek
Periferní krev
Celkový počet bílých krvinek a neutrofilů se snížil a lymfocyty relativně vzrostly.
2. Kostní dřeň je normální.
3. Experiment s kožním oknem neprokázal agregaci neutrofilů, adhezi a fagocytózu a byl aplikován kortizol.
4. Adrenalin, injekce bakteriálního tepelného zdroje nemůže podpořit nárůst granulocytů, což ukazuje na ukládání poruch uvolňování granulocytů, abnormální migraci granulocytů.
5. Imunoglobuliny jsou normální.
Podle stavu, klinických projevů, symptomů, příznaků, RTG, B-ultrazvuk, biochemické vyšetření.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace syndromu lenivých bílých krvinek
1 refrakterní infekce: jako je stomatitida, sinusitida, zánět středního ucha, pneumonie, kožní infekce atd., Lze opakovat;
Počet leukocytů v periferní krvi může být mírně snížen, neutrofily jsou významně sníženy a lymfocyty jsou relativně zvýšeny;
3 Test adrenalinu nemůže zvýšit neutrofily periferní krve;
4 neutrofilní chemotaktický a deformační pohyb oslabený, fagocytární funkce a intracelulární baktericidní funkce byly normální;
5 kostní dřeně je normální;
6 Testy tělesných tekutin a buněčných imunitních funkcí byly normální.
Identifikujte pomocí výše uvedených aspektů.
