stomatocytóza
Úvod
Úvod do ústní polycytémie Stomatocytóza (ST) je morfologicky abnormální erytrocytóza. V periferní krvi normálních lidí lze pozorovat malé množství ústních buněk, obvykle 3% až 5%, pokud přesahuje 5%, lze to považovat za abnormální. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: splenomegálie
Patogen
Příčiny orální polycythémie
Příčina:
Primární nálezy u autozomálně dominantního hemolytického onemocnění, sekundárně akutního alkoholismu, rakoviny, kardiovaskulárního onemocnění, hepatobiliárního onemocnění nebo některých léků.
Patogeneze
Hlavní lézí orálních červených krvinek je významné zvýšení obsahu intracelulárního sodíku, mírné snížení draslíku a zvýšení propustnosti sodíku z buněk, což umožňuje sodíku kontinuálně infiltrovat do buněk z vnějšku buňky, i když aktivita Na-K ATPázy je výrazně zvýšena (než je obvyklé) Zvýšené 6 až 10krát), ale stále nemůže kompenzovat vnitřní únik sodíku, je výsledkem velkého množství úniku sodíku způsobený edém buněk, otok, nárůst objemu, zatímco kompenzační zlepšení funkce Na-K pumpy zvyšuje využití ATP. Zvýšená spotřeba glukózy, hromadění kyseliny mléčné, normální enzymy v metabolismu cukru, normální ATPáza a nerovnováha v aktivním transportu sodíku a draslíku pomocí pump Na-K (obvykle 3: 2, HST může být až 26: 1) a buněčná membrána je propustná pro ionty. Molekulární léze sexuálních změn nejsou známy.V poslední době byl obsah stomatinu (jeden ze 7 proteinů v membráně) snížen, ale gen byl normální, velikost pórů a nabitý náboj iontového kanálu byly normální a obsah lipidů v membráně byl normální nebo zvýšený. Transformace je normální, elektroforéza membránového proteinu je normální, ale fosforylace membránového kontraktilního proteinu je abnormální. Poté, co se orální červené krvinky ošetří dimethyl adipimidátem in vitro, propustnost iontů buněčné membrány se může vrátit k normálu a intracelulární separace Sub-obsah a voda jsou korigovány, zlepšuje se deformovatelnost membrány, obnovuje se morfologie, prodlužuje se životnost buněk a červené krvinky v ústní dutině jsou často zadržovány ve slezině sinus kvůli špatné deformovatelnosti.V kyselém prostředí sleziny sleziny je dostupný ATP snížen kvůli nedostatku glukózy. Propustnost buněk na sodík se dále zvyšuje, a proto je destrukce červených krvinek ve slezině více než trojnásobná než v jiných částech.
Prevence
Prevence ústní polycytémie
Pacient věnuje pozornost kondicionační náladě, udržuje náladu pohodlnou, vyhýbá se kořenitému jídlu a měl by vstoupit do lehké stravy. Aby se předešlo depresi, sedm emocí ohně nebo stagnaci ohně a vzniku krevních stáz v kombinaci s játrovou požární kartou zhoršuje stav. Kromě toho by pacienti měli být opatrní, aby žili, aby se zabránilo infekci vnějšího zla, stagnaci a teplu, horké do táborové krve nebo tepla do perikardu, živé a jasné, aby se stav stal nebezpečným.
Obecně je nezbytné udržovat každodenní život pacienta, udržovat dobrou náladu, správně léčit nemoc a budovat důvěru v boj proti nemoci, jinak může nemoc sedmi emocí zhoršovat stav. Strava by měla být lehká, jíst kořeněná a horká jídla. Když je nemoc ve středním a pozdním stádiu, stav je často smíchán s obrazem virtuálního a skutečného, a proto je nutné zabránit přepracování a zranění nebo posílit exogenní zlo po práci.
Komplikace
Komplikace orální polycythémie Komplikace, splenomegálie
Hlavní komplikace se projevují při hepatosplenomegalii a v době infekce lze nalézt aplastickou anémii nebo hemolytickou krizi.
Příznak
Příznaky orální polycythémie Časté příznaky Červená žloutenka pleťová pleť červená
Stupeň hemolýzy HST je odlišný. Lehčí má pouze zvýšení počtu červených krvinek v ústech a žádné známky hemolýzy.V průběhu nemoci se občas v důsledku infekce objeví riziko aplastické anémie. Obvykle se vyskytuje při vyšetřování rodiny a závažná může mít život ohrožující hemolýzu. HST hemolytická hmotnost stejných členů rodiny se také liší. Většina HST může mít intermitentní anémii a žloutenku. Závažní pacienti často mají splenomegalii. Sekundární erytrocytóza obvykle nezpůsobuje hemolýzu. Zvýšená (až 10% až 50%) dědičná orální polycythémie má rodinný průzkum a diagnóza není obecně obtížná.
Přezkoumat
Vyšetření orální polycythémie
Periferní krev
Anémie je obecně mírná, hemoglobin je zřídka nižší než 80 ~ 100 g / l, většina pacientů se středním vzestupem retikulocytů (10% - 20%), zvýšeným MCV, sníženým MCHC, normálním nebo zvýšeným, až 10% červených krvinek v ústní krvi v periferní krvi ~ 50%.
2. Hladiny hemilýzy mohou odrážet hladiny bilirubinu a haptoglobinu v séru.
3. Zvýšená osmotická křehkost, občas normální, zvýšený autolytický test, glukóza nebo ATP mohou být částečně korigovány.
4. Život červených krvinek je mírně zkrácen a voda v červených krvinek je zvýšena.
Podle klinických projevů, příznaků, příznaků pro výběr EKG, B-ultrazvuku, RTG, CT, MRI, biochemického vyšetření.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace orální polycytémie
Hlavně identifikujte dědičnou orální polycythémii, Rh deficienční syndrom a sekundární orální erytrocytózu, sekundární orální erytrocytózu s výjimkou erytropoézy periferní krve, obecně žádná hemolýza, s charakteristikami odpovídajícího onemocnění a nedostatkem rodinné anamnézy, identifikace Není to těžké.
Syndrom nedostatku Rh je velmi vzácné autozomálně recesivní dědičné hemolytické onemocnění s incidencí 1 ze 6 milionů. Hlavní lézí je genová delece nebo porucha genové exprese a antigen krevní skupiny Rh může zcela chybět. Může také chybět částečně, hlavní klinické projevy mírné až střední anémie, hemoglobin mezi 80 ~ 130 g / l, retikulocyty často mezi 6% ~ 12%, MCV a MCHC normální, periferní krev je vidět hodně orálních červených krvinek a malé množství Sférické erytrocyty, zvýšená osmotická fragilita, pozitivní autolytický test, glukóza nebo ATP lze opravit, zkrátit životnost červených krvinek, membránový lipid a membránový protein jsou normální a splenektomie může zlepšit hemolýzu.
