pseudohypoparatyreóza
Úvod
Úvod do pseudohypoparatyreózy Pseudo-hypoparatyreóza (pseudo-hypoparatyreóza) je dědičné onemocnění se symptomy a příznaky hypoparatyreózy, které poprvé objevil Albright v roce 1942, proto se také nazývá Albrightova dědičná kostní dystrofie; Hlavními příznaky jsou desenzibilizace cílových orgánů (kostí a ledvin) na parathormony, hyperplazie parathormonu, zvýšená hladina parathormonu v krvi a klinické projevy hypoparatyreózy, typické případy mají také jedinečnou kost a vývoj Vady. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: anémie, hypotyreóza, adrenální nedostatečnost, cukrovka, epilepsie
Patogen
Příčina pseudohypoparatyreózy
Za prvé, příčina onemocnění
Pseudohypoparatyreóza je dědičné onemocnění, ale jeho genetický vzorec je nejasný a může být různorodý; v některých rodinách je jeho genetický vzorec dominantním dědičností spojeným s X, v jiných může být zobrazen chromozomem. V důsledku sexuální mutace se její výkon liší a příčina souvisí s genetickými faktory.
1, sekundární je častější, nejčastější příčinou paratyreoidektomie nebo poranění způsobeného chirurgií štítné žlázy, jako je odstraněna většina nebo všechny žlázy, často trvalý hypoparatyreoidismus, což odpovídá za štítnou žlázu 1% až 1,7% operace, nadměrná hyperplázie štítné žlázy může způsobit onemocnění, jako je zánět štítné žlázy, hypertyreóza po přijetí radioaktivního jodu nebo v důsledku maligní nádorové invaze do příštítné žlázy Uvidíme se.
2, méně časté idiopatické onemocnění, je autoimunitní onemocnění, může být kombinováno s nedostatečností štítné žlázy a nadledvinek, cukrovkou, jako je hypofunkce mnohočetné endokrinní žlázy, někteří pacienti stále mohou detekovat antifaurální buňky, štítnou žlázu Autoprotilátky proti paragonům, kůře nadledvin a štítné žláze.
Za druhé, patogeneze
Hlavně kvůli cílovému orgánu (ledvina, kost) parathormonu (PTH), zejména receptor proximálního tubulárního tubulárního epitelu nemůže akceptovat nebo akceptovat, nemůže aktivovat adenylát cyklázu, což vede k poruchám produkce cAMP; Situace je taková, že navzdory tvorbě cAMP nemůže PTH reagovat nebo periferní orgány jsou rezistentní na PTH, což způsobuje zvýšenou sekreci PTH, vykazující syndrom osteodystrofie a příčina souvisí s genetickými defekty.
Prevence
Prevence pseudohypoparatyreózy
Zaprvé, prevence: Vzhledem k dědičným onemocněním neexistuje účinný způsob, jak zabránit vzniku tohoto onemocnění, ale diagnostika pacientů by měla být podána aktivní léčba, zejména aby se předešlo komplikacím.
Při operaci štítné žlázy je příštítná tělíska odstraněna nebo poškozena omylem.Pokud je odstraněna většina nebo všechny žlázy a dojde k trvalému hypoparatyreoidismu, je zdůrazněna technická úroveň a odpovědnost lékaře.
Za druhé, pečujte
1, vážná péče o hypokalcemii
Důraz na spolupráci více osob, když mají pacienti křeče, měli by být okamžitě položeni na zádech, hlavou na jednu stranu, rychle otevřenými ústy nebo kleštěmi na jazyk, aby se zabránilo zahryznutí jazyka a pádu jazyka, a včasným sáním, kyslíkem, udržovat dýchací cesty otevřené, Zajistěte žilní přístup, monitorování EKG, hlídejte jednou za 15 minut, doprovázené členy rodiny, pečlivě sledujte srdeční frekvenci pacienta, krevní tlak, vědomí, změny duševního stavu, včasný a přesný záznam záznamu 24h, včasný a správný odběr vzorků krve, kořeny Podmínkou je upravit rychlost infuze, zajistit, aby intravenózní infuze byla hladká a nedocházelo k extravazaci tekutin. Všechny druhy operací by měly být lehké, vyhýbat se všem druhům špatné stimulace a způsobovat emocionální vzrušení pacienta, věnujte pozornost udržování teplé, mírné hypokalcémie: postupujte podle lékaře a tlačte 10% glukonátu vápenatého 10 ml, dávejte pozor na pomalou rychlost tlaku, aby se zabránilo potlačení srdce, lék rychle vstoupí do centra, aby se ulevilo od úderů končetin, v závislosti na situaci lze opakovat každé 4 ~ 6 h, středně až těžká hypokalcemie pacienti dávají 10% glukonát vápenatý 20 ml intravenózní injekce Současně, svalová nebo intravenózní injekce diazepamu 5 ~ 10 mg, většina pacientů léčených výše uvedenou léčbou může účinně kontrolovat, pro obtížnou kontrolu nebo krátkodobě Časté záchvaty mohou být podány 10% glukonát vápenatý 10 ~ 20 ml pomalá intravenózní infuze, kontrola akutních příznaků a prevence opakovaných účinků, a bezpečné, nebude významně inhibovat srdce, navíc se snížením hořčíku může dát 25% Intravenózní infuze 10-20 ml síranu hořečnatého může zvýšit citlivost PTH na cílové orgány a zlepšit příznaky hypokalcémie.
2, non-akutní epizody péče
Informovat pacienty a jejich rodiny o tom, že toto onemocnění je genetickým defektním onemocněním, a neexistuje žádná specifická léčba, včasná detekce, včasná léčba, prevence nezvratného patologického poškození a progrese nemoci, celoživotní suplementace vápníkem a vitamínem D je účinná při prevenci akutních záchvatů a prevenci dalšího vývoje nemoci. Metoda, během léčby musíte věnovat pozornost:
(1) Prevence nedostatku vitaminu D, hypokalcemie, nemůže zabránit akutním záchvatům nebo zabránit progresi onemocnění.
(2) Prevence hyperkalcémie a močových kamenů způsobená otravou vitaminem.
(3) Regulace vápníku v krvi je vhodná na normální hranici, která může zabránit nedostatku vitaminu D a nízkému obsahu vápníku v krvi.
(4) Během prvních 3 měsíců od zahájení léčby zkontrolujte krevní vápník, krevní fosfor jednou týdně, poté každé 3 až 6 měsíců zkontrolujte dávku a upravte dávkování podle hladiny vápníku a fosforu. Například: mléko, maso, sójové výrobky, jedí více potravin bohatých na vysoký obsah vápníku a nízký obsah fosforu.
3. Posílení tréninku paměti
Aby se předešlo dalšímu poklesu funkce paměti, ošetřující personál by měl vědomě trénovat paměť pacientů. Denní trénink paměti by měl být jednoduchý, složitý, krok za krokem, jako například: opakovaný výcvik pacientů na prostředí oddělení, okolní lidé, umisťování předmětů, umístění bytových zařízení a nedávné Události, které se vyskytují, se ukládají do paměti. Můžete také použít hrací karty k trénování pacientů, k jejich uspořádání od malých po velké nebo k poskytnutí jednoduchých obrázků, nechat pacienty rozdělit barevné položky a vycvičit pacientovy analýzy, úsudky, argumentace a výpočtové schopnosti nechat pacienty Udělejte několik jednoduchých operací, jako například: mytí nádobí, zametání podlahy, zavedení nového kondicionování do mozku pacienta každodenním tréninkem, postupné péče o sebe, povzbuzování pacientů k učení se novým věcem a pěstování různých koníčků pro aktivaci mozkových buněk. Zabraňte poklesu funkce mozku. Stručně řečeno, měly by být vyvinuty a implementovány individualizované ošetřovatelské strategie, které pomohou pacientům zotavit se co nejdříve.
4, psychologická péče
Když dojde k onemocnění, je situace nebezpečná, existuje nebezpečí smrti, pacienti a jejich rodiny mají zjevný strach a úzkost a nálada je velmi nervózní. Zdravotnický personál by měl převzít iniciativu a kontaktovat pacienta, vysvětlit charakteristiku onemocnění rodině a informovat pacienta, že sestra není Bude diskriminovat, zesměšňovat ho, respektovat jeho soukromí, vyhýbat se stimulaci pacientů, předcházet křečím a zhoršovat stav, vysvětlit nemoc pacientům a jejich rodinám, aby pochopili nemoc není hrozné, prostřednictvím léků, aktivně spolupracovat s léčbou a péčí Podmínku lze kontrolovat a zlepšit kvalitu života.
5, vedení výboje a následná opatření
Vysvětlete pacientům a jejich rodinám znalosti o pseudohypoparatyreóze spojené s onemocněním, pochopte důležitost pravidelného ambulantního sledování a dodržujte pravidelné kontroly v nemocnici. Krevní vápník by měl být užíván pravidelně, aby se zabránilo křečím způsobeným hypokalcemií, aby nedošlo ke zhoršení mentální retardace. Poskytovat brožury o zdravotní péči pro pacienty a jejich rodiny, dostávat standardizované ošetření a péči, povzbuzovat pacienty k budování důvěry v boji proti nemocem a užívat přípravky vápníku na celý život.
Komplikace
Komplikace pseudohypoparatyreózy Komplikace anémie hypotyreóza adrenální nedostatečnost diabetes epilepsie
Při idiopatické hypoparatyreóze, náchylné k anémii, infekci Candida albicans atd., Mohou být doprovázeny Schmidtovým syndromem, hypotyreóza s adrenální nedostatečností nebo (a) diabetes, zejména Dysplazie, mentální retardace, chrápání rukou a nohou, kalcifikace epilepsie a bazálních ganglií, ektopická kalcifikace.
Příznak
Příznaky pseudohypoparatyreózy Časté příznaky Osteoporózové křeče Nedostatek vitaminu D Hladké svalové křeče tachykardie Vypadávání vlasů Odstraňování bolesti kostí Zvracení neuromuskulárních příznaků
Hlavně kvůli dlouhodobé hypokalcémii s paroxysmálním zhoršením způsobené následujícími příznaky:
(A) neuromuskulární příznaky způsobené zvýšeným neuromuskulárním stresem, mírné příznaky pouze parestézie, mravenčení končetin, necitlivost, křeče rukou a nohou, snadno ignorovatelné nebo špatně diagnostikované, když je hladina vápníku v krvi snížena na určitou úroveň (80 mg) / L nebo méně) se často vyskytuje v sputu rukou a nohou, dvoustranné symetrické flexi zápěstí a kloubů dlaně, interhalangální kloub je rovný, palec je adukován a tvoří tvar orlí drápy, v tomto okamžiku mají nohy často rovný strečový, kolenní kloub A flexe kyčle, závažné případy systémového kosterního svalstva a křeče hladkého svalstva, se mohou objevit v krku a bronchospasmu, asfyxii a dalších nebezpečích; únava myokardu v čase tachykardie, EKG ukazuje prodloužení QT, zejména prodloužení ST segmentu, s abnormální T vlnou; V bránici jsou škytavky, děti jsou křeče, většinou systémové, jako nevysvětlitelné epileptické záchvaty bez kómy, inkontinence a další projevy, výše uvedené příznaky mohou být vyvolány infekcí, přepracováním a náladou, ženy v Je náchylnější k útoku před a po menstruaci, hladina vápníku v krvi je přibližně 70 ~ 80 mg / l, klinicky neexistuje zřejmá přezdívka pro recesivní chrápání, pokud se může objevit indukce bezsérového vápníku nebo nervosvalový stres, další Pomocí sloupcového testu může recesivní osoba ukázat svůj stav:
1, zkouška slamming obličeje (Chvostek znamení) s prstem zasáhnout přední nervové plochy ucha, může způsobit stejnou stranu úst nebo záškuby nosu, na stejné straně svalů také křeče.
2. Test komprese paprsku paže (značka Trousseau) ovinuje gumový vak na sfygmomanometr kolem horní části paže a nafoukne vak tak, aby udržoval krevní tlak mezi diastolickým a systolickým krevním tlakem, čímž se sníží nebo zastaví žilní návrat horní části paže po dobu 3 minut, což může způsobit částečnou ruku Twitching.
(B) mentální příznaky často doprovázené úzkostí, úzkostí, depresí, halucinacemi, dysregulací, ztrátou paměti a dalšími příznaky, ale kromě křečí dochází jen k malé ztrátě vědomí, mentální příznaky mohou souviset s bazální dysfunkcí mozku.
(3) vegetativní degenerace tkáně ektodermální tkáně a abnormální kalcifikační skupina, jako je hypoparatyreóza, je příliš dlouhá, často se vyskytuje drsná kůže, pigmentace, vypadávání vlasů, nehty měkké a atrofické, nehty prstů a dokonce i prolévání; nitrooční čočka Může dojít k šedému zákalu, onemocnění začíná v dětství, kalcifikace zubů je neúplná, porucha vývoje zubní skloviny, žluté skvrny, vodorovné pruhy, malé díry a další léze, děti s mentálním poklesem, EEG často mají abnormální výkon, může dojít k epilepsii Vlna (na rozdíl od nevysvětlitelné epilepsie, po suplementaci vápníkem může epileptická vlna zmizet): Kalcifikace mozkových ganglionů je vidět na rentgenovém filmu lebky, kost je také hustší než obvykle a někdy může být také mozek kalcifikován.
Přezkoumat
Vyšetření pseudohypoparatyreózy
1. Vyšetření moči: vápník v moči a fosfor v moči jsou sníženy Pokud je koncentrace vápníku v krvi nižší než 70 mg / l, koncentrace vápníku v moči je významně snížena nebo zmizí a kvalitativní test roztoku šťavelanu amonného je negativní.
2, krevní biochemické vyšetření: krevní biochemická výkonnost tohoto onemocnění je podobná skutečnému hypoparatyreoidismu, sérový vápník je často snížen na méně než 80 mg / l, může být nízký jako 40 mg / l, zejména snížení koncentrace iontů vápníku, vápník v krvi Pokud je teplota příliš nízká, měl by být plazmatický protein měřen současně, aby se eliminovalo celkové množství vápníku způsobené nízkou koncentrací proteinu. Zvýšení sérového anorganického fosforu u dospělých pacientů je obvykle kolem 60 mg / l. U mladších pacientů je koncentrace vyšší, sérová alkalická fosfatáza je často Normální nebo mírně nižší hladiny sérového imunoreaktivního parathormonu (iPTH) mohou být u různých typů sníženy nebo zvýšeny.
(1) Nízký krevní vápník a vysoký krevní fosfor.
(2) Krevní paratyroidní hormon (PTH) je normální nebo se zvyšuje Po injekci PTH 200U se močový cAMP a fosfor nezvyšují, což může prokázat, že ledvinový kanál je rezistentní na PTH.
(3) Krevní alkalická fosfatáza je normální.
Rentgenové vyšetření kosti odhalilo časnou fúzi kosterních linií a zahuštění kraniální parietální kosti.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika pseudohypoparatyreózy
Diagnóza
Po operaci štítné žlázy je diagnóza snadná a idiopatické a symptomatické skryté stonky lze snadno ignorovat. Není neobvyklé myslet si, že neuróza nebo epilepsie nejsou běžné, ale pokud můžete provádět více testů krve a moči, většina z nich může Včasná detekce hypokalcemie krevního vápníku, výše uvedený test může pomoci diagnostice, hlavní diagnostický základ je:
1 žádná operace štítné žlázy nebo přední cervikální radiační terapie a jiná anamnéza;
2 chronické záchvaty;
3 krevní vápník je příliš nízký, krevní fosfor je příliš vysoký;
Kromě 4 dalších příčin nízkého obsahu vápníku v plazmě, jako je renální nedostatečnost, tukové sputum, chronický průjem, nedostatek vitamínu D a alkalóza;
5 sérový iPTH je výrazně nižší než normální nebo chybí;
Test 6Ellsworth-Howard má reakci na odmítnutí fosforu;
7 žádná deformace těla, jako je krátká postava, krátká špička a deformita prstů na nohou nebo poruchy vývoje chrupavky.
Idiopatická hypoparatyreóza je stále nezbytná a pseudo idiopatická hypoparatyreóza, pseudohypoparatyreóza typu I a II, pseudohypoparatyreóza atd. Je třeba ji odlišit od ostatních příčin rukou, nohou a sputa. Spasmofilie constitutionnelle id-iopathique je chronický ústavní neuromuskulární stav předpětí s nespavostí, ant svěděním a bolestí. Příznaky dysfunkce a typické sputum rukou a nohou, plazmatické vápník, koncentrace hořčíku jsou normální, ale obsah hořčíku v červených krvinkách je snížen, ačkoliv je toto onemocnění vzácné, je třeba jej také odlišit od idiopatické hypoparatyreózy.
1, malformace AHO: typickým výkonem je krátká postava, kulatá tvář, krátký krk, štít na hrudi, jednostranné nebo oboustranné krátké prsty, deformace prstů, častější ve 4., 5 metakarpalu nebo humeru, krátký a široký palec, Pro Murderův palec, krátké končetiny, zakřivený humerus, kolenní varus nebo valgus, časné hojení epifýzy, pozdní zoubky, špatná kvalita zubů, snadné spadnutí, široká vzdálenost očí, malé oční bulvy, pár s makulární degenerací nebo optická atrofie, často Nižší inteligence, chuť a vůně atd., Může existovat řada syndromů non-response endokrinního hormonu, kromě pseudohypotyreózy se může vyskytnout také hypotyreóza, nedostatečnost nadledvin, hypogonadismus a diabetes insipidus.
2, parathyroidismus výkon: PHP parathyroidismus je podobný jiným příčinám hypoparatyreózy, existují hypokalcémie, hyperfosfatémie, rozdíl je v tom, že se zvyšuje PTH v krvi, většina pacientů s hypokalcemií, lehčí, Může být příznak Chvostek a Trousseau pozitivní, malý počet pacientů se zjevnou hypokalcémií, příznaky jako křeče rukou a nohou, kalcifikace měkkých tkání, jako je intrakraniální kalcifikace, katarakta, kalcifikace kůže atd., Běžnější než ostatní paratyroidismus, kožní kalcifikace může být modrá Tvrdé uzly, nazývané osteoma cutis.
Podle cílových buněk dochází k nereakci na PTH před nebo po produkci cAMP a dělí se na typ PHPI (typ Ia, typ Ib, typ Ic) a typ II. Typ PHPI a typ II se liší v závislosti na cílovém orgánu na reakci PTH. Lze ji rozdělit na typ rezistence na ledviny a kosti, typ reakce na kostní rezistenci na ledviny a typ rezistence na kostní rezistenci.
(1) Typ PHP-I:
Typ 1PHP-la: je typ původně popsaný Albrightem, který je defektem v systému cílové buněčné membrány receptor-adenylát cykláza, nereaguje na PTH, receptor se nemůže vázat na PTH nebo se může vázat, ale neprodukuje cAMP, nedostatek cAMP PTH nemůže uplatňovat fyziologické účinky hormonů, cAMP v moči je snížen nebo dokonce není detekován, a cAMP v moči a fosfor v moči se po injekci aktivního PTH nezvyšují.
Typ 2PHP-Ib: Někteří pacienti typu I nemají malformaci AHO, hormonální rezistence je omezena na FTH cílové orgány, aktivita G8α je normální, tento typ může být způsoben defekty receptoru PTH, ale molekulární mechanismus poklesu aktivity receptoru PTH je stále Nejasná, projevuje se více jako rezistence ledvin na subtypy kostní reakce.
Typ 3PHP-Ic: malé množství pacientů typu I je doprovázeno řadou dalších hormonů, které neodpovídají, dochází k malformaci AHO, příčina neprodukovaného cAMP není jasná a může souviset s jiným systémem adenylát cyklázy receptorů buněčných membrán. Složení složky je neobvyklé, jako je katalytická jednotka, a může to být funkční defekt G8a nebo Giα, ale současná metoda nemůže být takovým defektem identifikována.
(2) Typ PHP-II: PTH se může normálně vázat na membránové receptory cílové buňky, aby produkoval cAMP, ale defekty v postupech po intracelulárním cAMP, včetně nedostatečné intracelulární koncentrace vápníku nebo poruchy aktivace proteinové kinázy, cAMP nemohou dále fyziologické Účinek, zvýšený cAMP v moči, snížený fosfor v moči, cAMP v moči pokračoval v růstu i po injekci aktivního PTH, ale močový fosfor se nezvýšil.
(3) Klinické podtypy:
1 Rezistence ledvin a kostí: Nejběžnější klinická, kost a ledviny nemají žádnou reakci na PTH, projevující se jako hypokalcemie a hyperfosfatémie, zvýšená hladina PTH v krvi, snížený vápník v moči a fosfor.
2 Typ kostní reakce s rezistencí na ledviny: známý také jako typ paratyroidismu PHP, kvůli rezistenci ledvin na PTH, způsobující sekundární hyperparatyreózu a reakce kostní tkáně na PTH je normální, nadměrný PTH může podporovat resorpci kosti, urychlit kostní obrat Klinicky viditelná bolest kostí, patologické zlomeniny atd. RTG ukázala obecnou osteoporózu, resorpci subperiostální kosti a fibrózní cystickou osteitidu a další kostní léze, jako je paratyroidismus, krevní PTH, alkalická fosfatáza v krvi a Zvýšil se hydroxyprolin v moči, snížil se vápník v moči a fosfor.
3 renální reakce kostní rezistence: tento typ je vzácný, kostní postrádá odpověď na PTH, snižuje se uvolňování vápníku v kostech, dochází k hypokalcémii a sekundární hyperparatyreóze, ledvina normálně reaguje na PIH a zvyšuje se výtok fosforu v moči, což má za následek nízký Fosfemie, zvýšená hladina PTH v krvi, normální alkalická fosfatáza v krvi a hydroxyprolin v moči, snížený vápník v moči a zvýšený fosfor v moči, rentgenový snímek ukázal normální nebo zvýšenou hustotu kostí.
Podle klinických projevů pacienta (zejména zvláštního držení těla) a výsledků laboratorních testů není obtížné diagnostikovat stav PTH bez reakce.
1. Stav výskytu: Rodinná anamnéza s vývojovými vadami, častější u dětí mladších 10 let, častěji u žen, ale symptomy u mužů jsou těžší.
2. Symptomy: Existují příznaky podobné hypoparatyreoidismu, ale sérový paratyroidní hormon se nesnižuje.
(1) Chronické epizody, sportovci s epizodami mohou mít epileptické záchvaty a šlachy, krk a parestezii.
(2) neobvyklé držení těla: hrubé a krátké tělo, kulatá tvář, krátký prst (špička), deformace metakarpofalangy, strabismus.
(3) Vývojové poruchy: často mají mentální retardaci, pozdní ozubení, dysplázii zubů nebo poškození skloviny.
Epifýzová linie fúzuje příliš brzy, lebeční kostní tkáň zhoustne, kalcifikace podkožní nebo hluboké tkáně, kalcifikace bazálních ganglií, katarakta.
(4) malé množství nízké metabolické rychlosti, snížená tolerance glukózy, gonadální dysplazie (Turnerův syndrom).
Laboratorní testy mají snížený obsah vápníku v moči a fosforu v moči, nízký obsah vápníku v krvi, vysoký obsah fosforu v krvi, normální nebo zvýšený PTH v krvi a normální alkalickou fosfatázu v krvi.
Diferenciální diagnostika
Klasifikace a identifikace hypoparatyreózy a patologických závažných defektů ve fyzických abnormalitách * Hypokalcemie a proteinové podjednotky G Hyperphosphorus postrádají exogenní PTH reaktivitu.
Zvýšený fosfor v moči a zvýšený cAMP v moči
iPTH snížil hypoparatyreoidismus
Nejprve chirurgický zákrok, radionuklid, nádor a další poškození a destrukce příštítných tělísek - + - ++.
Za druhé, DiGeorge podepíše vývojové poruchy příštítných tělísek - + - ++.
Zatřetí, specialita
1, familiární (sexuální recesivní recesivní, autozomálně recesivní a dominantní, může být autoimunitní) paratyroidní atrofie - + - ++.
2, sporadický (autoimunní), jak je uvedeno výše - + - ++.
Začtvrté, krevní vápník je příliš vysoký, narození novorozené matky vylučování PTH je dočasně potlačeno - + - ++.
iPTH normální hypoparatyreóza, pseudo-pseudohypoparatyreóza dědičné abnormality těla, biochemické normální + - +++.
iPTH zvýšil hypoparatyreoidismus.
(1) Receptory pseudohypoparatyreózy typu Ia cílové tkáňové (kostní a ledvinové) buňky nereagují na PTH +++ -.
(2) pseudohypoparatyreóza typu Ib ± + ---.
(3) Cílové buňky typu Pseudohypoparatyreóza typu II nereagují na cAMP ++ - Ca2 + po ++.
1, sekundární je častější, nejčastější příčinou paratyreoidektomie nebo poranění způsobeného chirurgií štítné žlázy, jako je odstraněna většina nebo všechny žlázy, často trvalý hypoparatyreoidismus, což odpovídá za štítnou žlázu 1% až 1,7% operace, nadměrná hyperplázie štítné žlázy může způsobit onemocnění, jako je zánět štítné žlázy, hypertyreóza po přijetí radioaktivního jodu nebo v důsledku maligní nádorové invaze do příštítné žlázy Uvidíme se.
2, idiopatická je méně častá, je autoimunitní onemocnění, idiopatická hypoparatyreóza je těžší, ektopická kalcifikace je vzácná, žádný neobvyklý tvar těla a deformace krátkých prstů (špička), snížená krevní PTH, jiná Léčba PTH je účinná při léčení nemoci, to znamená, že cAMP v moči je výrazně zvýšeno, vylučování fosforu močí může být zvýšeno 5 až 6krát než před injekcí, zatímco pseudohypoparatyreóza je pouze 2krát více a štítná žláza může být kombinována současně. A kortikální hypofunkce nadledvin, cukrovka, jako je hypofunkce více endokrinních žláz, někteří pacienti mohou detekovat autoprotilátky proti žaludečním parietálním buňkám, příštítným tělískům, kůře nadledvin a štítné žláze.
3, pseudo-pseudohypoparatyreóza: nemoc je ve skutečnosti nekompletním typem pseudohypoparatyreózy, může být způsobena abnormální nebo dysfunkcí proteinové kinázy závislé na cAMP v proximálních renálních tubulárních epiteliálních buňkách Může to také souviset s dědičností. Většina příznaků se objevuje v dospělosti. Klinické projevy jsou podobné projevům pseudohypoparatyroidismu. Existují také abnormality v držení těla, ale žádné křeče, laboratorní testy, normální krevní vápník a fosfor a normální sérový PTH. Test PTH byl normální a výsledky těchto laboratorních testů se lišily od výsledků pseudohypoparatyreózy.
