gigantismus a akromegalie
Úvod
Úvod do obřího onemocnění a akromegalie Obrovské onemocnění a akromegalie jsou způsobeny nadměrnou sekrecí růstového hormonu (GH) v hypofýze. U adolescentů se vyvíjí obří nemoc v důsledku patentování, po adolescenci se osteofyty spojily do formy akromegalie, u několika puberty od nástupu do dospělosti se akromegalie rozvíjí. Rané stadium (období formace) nemoci, celková hypertrofie těla a vnitřností, hyperfunkce přední hypofýzy; pozdní fáze (recese), fyzický úpadek, sekundární dysfunkce přední hypofýzy. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,06% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: adrenální nedostatečnost
Patogen
Obří nemoc a příčina akromegalie
Hypofýza (55%):
Většina. Včetně proliferace nebo adenomu buněk GH, smíšeného adenomu buněk GH / PRL, adenomu buněk prolaktinového růstového hormonu, eosinofilních adenomů a podobně.
In vitro (25%):
Heterologní GH / nebo GHRH vylučují nádory (plíce, rakovina pankreatu, hypothalamický hamartom, karcinoid, nádor ostrůvků). Takové nádory často při klinických projevech nadměrné sekrece GH neohrožují život.
Prevence
Obrovská prevence nemocí a akromegalie
První, psychická a psychologická péče. Protože pacienti mají zvláštní abnormální typy těla a neobvyklé vzhledy obličeje a mají různé úrovně psychologické zátěže, měli by pacientům dělat ideologickou práci a zvyšovat jejich důvěru v boj s nemocemi.
Za druhé, péče o život. Velikost pacienta je neobvykle vysoká a obtížné je, aby obecné lůžko usnulo, a proto je nutné připravit se na prodloužení postele nebo matrace a pacient by měl být spuštěn do nemocnice, aby nedošlo k nárazu hlavy. Pokud existuje pacient s poruchou zorného pole, měla by být jeho životní péče posílena, aby se předešlo nehodám.
Zatřetí, dietní péče. Pro zajištění dostatečného přísunu tepla do těla by měla být zvolena dieta s vysokým obsahem bílkovin, aby bylo zajištěno dostatečné zásobování těla teplem. U pacientů s cukrovkou by mělo být zakázáno sladkostí. Podle stravy a péče o diabetes může být množství staplové stravy podle potřeby pro diabetiky zvýšeno z důvodu vysoké velikosti pacienta.
Začtvrté, pozorování stavu. U pacientů s pokročilou komplikací přední hypofyzární dysfunkce je třeba pečlivě sledovat změny stavu a věnovat pozornost životním charakteristikám, jako je krevní tlak, srdeční frekvence a dýchání. Vyvarujte se stresu, infekce, únavy a dalších pobídek, jako jsou závažné gastrointestinální příznaky, duševní poruchy, vysoká horečka atd., Musíte být upozorněni na výskyt hypofunkční hypofunkční anteriority hypofunkce, včas ohlásit lékaři záchrannou léčbu. U pacientů s nádory hypofýzy by měla být věnována pozornost výskytu hypofýzy s těžkou bolestí hlavy, nevolností a zvracením a změnou vědomí.
Páté, ošetření a péče. Paralyzovaní pacienti užívají tento lék včas. Pokud existuje cukrovka, pokud potřebujete injekci inzulínu, musíte pacientovi pomoci, aby zůstal čtyřikrát a čtyřikrát a zkontroloval hladinu cukru a ketonů v moči. Vyskytne se reakce cukru v krvi. Pacienti s hypofunkcí přední hypofýzy by měli být vyšetřeni a upozorněni, aby nezastavili lék náhodně, aby nedošlo k vyvolání krize.
Zašesté, spolupracujte s lékařem na provedení funkčního testu, přesně si uchovejte různé vzorky a odešlete test, aby se zabránilo bolesti vícenásobné akupunktury jehly, heparinizace může být zachována v jehlové zkumavce, jehla by měla být během testu zablokována, časovací tlak Heparinový roztok byl zkontrolován.
Komplikace
Obrovské nemoci a komplikace akromegalie Komplikace Nadledvinová nedostatečnost
Snadno komplikovaná adrenální nedostatečností, gonadální atrofií a sexuální dysfunkcí, hypofyzární přední hypofunkcí hypofýzy.
Příznak
Obří příznaky a akromegalie Časté příznaky Celá těla tlustá kůže, nadměrná hypertrofie, osteoporóza, polydipsie, polytyreóza, defekt zorného pole, močová fosforová amenorea, zvětšení hlavy
Počátek je pomalý, časný může být asymptomatický, a pak postupně roste široký a široký, obočí a dvojité hrboly, obří nos a velká uši, tlustý jazyk a jazyk, mandibulární výčnělek, řídké zuby, zvětšený nos a krk, zakalený jazyk, vzhled Je to ošklivé. Prsty jsou krátké a silné, dlaně silné a celé tělo silné, zpocené a mastné. Malé množství strumy, zvýšená bazální rychlost metabolismu, funkce štítné žlázy je většinou normální, malé množství hypertyreózy. Vnitřní orgány jsou obvykle hypertrofované a hrudník se zvětšuje. Sexuální touha mužů je nadměrná, většinové menstruační poruchy žen, amenorea, neplodnost. Polovina snížené tolerance glukózy, polydipsie a hyperprolaktinémie může být emulgována.
Příznaky komprese nádoru v pozdním stádiu mohou zahrnovat bolesti hlavy, poruchy zorného pole a hypertenzi, sekundární hypotyreózu, sekundární adrenální nedostatečnost, gonadální atrofii a hypofunkci, osteoporózu, spinální aktivitu Limit. Hypofyzární obří nemoc se projevuje jako přerůstání v dětství, vysoká a vysoká a končetiny rostou obzvláště rychle. Chuť k jídlu je příliš silná a paže je přemožená. Pozdní (klesající) fyzická síla klesá.
Přezkoumat
Vyšetření obří choroby a akromegalie
(1) Měření GH: základní hodnota je> 15ug / L a aktivní období je až 100ug / L nebo více (normální <5ug / L).
(2) Růstový faktor byl významně zvýšen (normální hodnota 75-200 ug / l).
(3) Zvýšená hladina cukru v krvi, snížená tolerance glukózy, test inhibice glukózy: orální glukóza 100 g, 1/2, 1, 2, 3 a 4 h po odběru cukru a odběru krve k měření GH. Po normální spotřebě cukru klesl GH 1h pod 1ug / l, snížil se na 5ug / l pod 2h a po 4 hodinách vzrostl nad 5ug / l. GH tohoto onemocnění není inhibována autologní sekrecí.
(D) Stanovení vápníku a fosforu: malé množství vápníku v séru, zvýšený fosfor, zvýšený vápník v moči, snížený fosfor v moči. Jako přetrvávající nebo významná hyperkalcemie může být spojena s jinými mnohočetnými endokrinními neoplaziemi, jako je hyperparatyreóza.
(5) Rentgenové vyšetření: lebka je zvětšená, lebka je zesílená; většina sella je zvětšena, přední a zadní sinus je zničen; sinus je zvětšený, týlní trochanter je prominentní, distální konec dlouhé kosti je hyperplázie a vrchol falangy je plexiform. . CT skenování pomáhá identifikovat pacienty s mikroadenomy.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace obřího onemocnění a akromegalie
Diagnóza
Diagnóza může být založena na anamnéze, klinických příznacích a laboratorních testech.
Diferenciální diagnostika
Měl by být odlišen od periostální hypertrofie kůže, vakuola sedla a tak dále.
Rentgenové nálezy kožní periostální hypertrofie jsou hlavně: periostální hyperplazie končetin a ztluštění diafýzy, která je symetrická, převážně složená z tibie a ulny. Časné periosteum je zoubkované a při postupujícím onemocnění je vzájemně spojeno ve vrstveném tvaru. Periosteum je nejzřetelnější na distálním konci diafýzy a postupně se šíří proximálně, obvykle se netýká epifýzy a metafýzy.
Vakuové sedlo je častější u žen (asi 90%), zejména u žen středního věku a více tlustých. Bolesti hlavy jsou nejčastějšími příznaky, někdy intenzivními, ale postrádajícími charakteristiky a mohou mít mírnou až střední hypertenzi. Malý počet pacientů má ztrátu zraku a defekty zorného pole, které mohou být soustředné nebo hemianopie. Malý počet pacientů má benigní intrakraniální hypertenzi (pseudom mozkový nádor), která může být spojena s otokem hlavy zrakového nervu a zvýšeným tlakem mozkomíšního moku. Někteří pacienti mají rinorrhinózu z mozkomíšního moku, která může být způsobena přechodným zvýšením tlaku mozkomíšního moku, což způsobuje průchod průchodu mezi sellou a ústní dutinou během embryonálního období. Malý počet pacientů s hypopituitarismem, mírnými gonádami a hypotyreózou a hyperprolaktinemií. Funkce zadní hypofýzy je obvykle normální, u některých dětí se však může vyskytnout diabetes insipidus. Děti mohou být spojeny se syndromem skeletální dysplazie.
