sekundární hyperparatyreóza
Úvod
Úvod do sekundární hyperparatyreózy Sekundární hyperparatyreóza (SHPT, označovaná jako sekundární hyperparatyreóza) se týká chronické renální nedostatečnosti, střevního malabsorpčního syndromu, Fanconiho syndromu a renální tubulární acidózy, nedostatku vitamínu D nebo V případě rezistence, těhotenství, kojení atd. Je příštítná tělíska stimulována hypokalcemií, hypomagnezemií nebo hyperfosfatemií po dlouhou dobu k vylučování nadbytku PTH ke zlepšení vápníku v krvi, hořčíku v krvi a snížení krevního fosforu. Sexuální klinický syndrom. S různým stupněm hyperplazie příštítných tělísek, ale není způsobena samotnou chorobou příštítných tělísek. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: zlomenina
Patogen
Příčina sekundární hyperparatyreózy
Za prvé, příčina onemocnění
1, vitamin D s nedostatkem vápníku způsobeným nízkým obsahem vápníku v krvi
(1) Nedostatečný příjem vápníku nebo těhotenství, zvýšené požadavky na vápník během kojení.
(2) Po resekci žaludku může způsobit malabsorpci vápníku steatorrhea, střevní malabsorpční syndrom a játra, žlučník, chronická onemocnění slinivky břišní ovlivňující sekreci trávicí šťávy.
(3) Chronické onemocnění jater nebo dlouhodobé užívání antiepileptik způsobuje nedostatečnou intrahepatickou aktivitu 25-hydroxylázy, což vede k poruše aktivace vitaminu D a snížené absorpci vápníku ve střevě.
(4) dlouhodobé používání projímadel nebo cholestyraminu způsobuje střevní ztrátu vápníku, fenobarbital může blokovat aktivaci vitamínu D, může vyvolat hypokalcemii.
2, chronické onemocnění ledvin, chronická renální nedostatečnost způsobená deficitem 1,25 dihydroxyvitaminu D3
(1) Chronická renální nedostatečnost: snížené vylučování fosforu ledvinami, které vede k retenci fosfátů, hyperfosfatémie způsobuje snížení hladiny vápníku v krvi, současně v důsledku nedostatku renální la-hydroxylázy je absorpce vápníku ve střevě nedostatečná, což vede k hypokalcémii; Nedostatečné doplňování vápníku během dialýzy také způsobuje hypokalcemii.
(2) renální tubulární acidóza (jako je Fanconiho syndrom): velké množství fosfátu se vylučuje močí, což má za následek nedostatečný hydroxyapatit v kosti, ztrátu vápníku v kosti, což vede k hypokalcémii, nepřímo stimulující příštítnou žlázu, Vede k sekundární hyperparatyreóze.
(3) autoimunitní renální tubulární poškození: mnoho autoimunitních chorob může vést k renálnímu tubulárnímu poškození, nedostatku aktivního vitamínu D, což vede k poruchám absorpce vápníku ve střevě a špatné mineralizaci kostí, indukované sekundární hyperparatyreóze.
3, pseudo-hyperparatyreóza: pseudo-hypertyreóza je druh atopického endokrinního syndromu, orgány mimo příštítný tělísek, zejména plíce, ledviny, játra a slinivka břišní Nádor vylučuje jednu nebo několik různých vzestupných aktivních látek vápníku (jako je PTHrP), které způsobují hyperkalcémii, hypofosfatémii a kostní lézi.
4, tři hyperparatyreóza: nadměrná reakce na patologické faktory, sekundární hyperparatyreóza příliš dlouho, příštítná tělíska vyvinutá kompenzační hyperfunkcí do autonomní hyperfunkce, tvorba adenomu Nadměrná sekrece PTH.
5, jiná endokrinní onemocnění: kortizol způsobený různými příčinami, nadměrná sekrece kalcitoninu, může způsobit sekundární hyperparatyreózu, aktivaci vitamínu D a intestinální absorpci vápníku u postmenopauzálních žen s osteoporózou Snížená schopnost nebo pomalejší renální clearance PTH vede ke zvýšené PTH v plazmě.
6, těžká hypomagneziémie a léčba lithiovou solí, může vyvolat sekundární hyperparatyreózu.
(dvě) patogeneze
1. Chronické renální selhání: U pacientů s chronickým renálním selháním a experimentálním renálním selháním lze měřit karboxy-terminální fragment (iPTH) bez biologické aktivity PTH35-84 a zvýšení bioaktivního intaktního PTH. Hyperplasie, její patogeneze je způsobena:
(1) Hypokalcemie a hyperfosfatémie způsobená chronickým selháním ledvin, které způsobují kompenzační hyperplázii a hypersekreci příštítných tělísek. Když rychlost glomerulární filtrace klesne na 25 ml / min, ledvinová pánev Fosfor je snížen, krevní fosfát je zachován a stroncium způsobuje pokles ionizovaného vápníku v extracelulární tekutině a snížení celkového vápníku v krvi.
(2) Hyperfosfatémie může také přímo inhibovat renální la-hydroxylázu v kombinaci se zničením samotné tkáně ledvin, což způsobuje tvorbu 1,25- (OH) 2D3 v ledvinách, což má za následek sníženou absorpci vápníku ve střevě a sníženou hladinu vápníku v krvi.
(3) Redukce 1,25- (0H) 2D3 může způsobit, že kosti mají různé stupně odolnosti vůči PTH, a příštítné tělísky jsou zvýšeny kompenzační sekrecí.
(4) Při selhání ledvin se značně prodlužuje nejen poločas rozpadu PTH a jeho degradačních fragmentů (zejména fragment karboxylových koncových fragmentů PTH35-84), ale také se sníží rychlost vylučování katecholaminů a vitaminu A, k uvolňování PTH přispívají také katecholaminy a vitamin A. .
(5) Při použití dialyzátu s nízkým obsahem vápníku a hořčíku pro dialýzu při selhání ledvin je pravděpodobnější, že se hypokalcemie a rezistence na PTH zhorší, a tím i sekundární hyperparatyreóza.
2, terciární hypertyreóza (terciární hypertyreóza): dlouhodobá hypokalcemie (nejčastější u chronické renální nedostatečnosti, příležitostně pozorovaná u křiviček) může způsobit sekundární hyperparatyreózu, normální nebo vyšší než normální hladina vápníku v krvi Pokud není schopna zpětné vazby inhibovat autonomní sekreci příštítných tělísek, nazývá se to tříparatyroidismus a pacienti často trpí těžkou renální osteodystrofií.
3, nedostatek nebo rezistence vitamínu D: nedostatek vitaminu D nebo jeho tvorba hydroxylačních aktivních produktů (poslední z nich, jako je onemocnění jater nebo použití antikonvulziv), nedostatek pseudo-D (také známý jako dědičná 1α-hydroxylace) Nedostatek enzymů nebo dědičné rachitidy závislé na vitamínu D), renální osteodystrofie atd. Mohou způsobit hyperpaltyreózu způsobenou hypokalcemií způsobenou poruchou absorpce vápníku ve střevě.
Familiární křivice vitaminu D (známé také jako fosfátová polyurie), většina pacientů kvůli nedostatku fosforu spíše než nedostatku vápníku, ačkoli to může způsobit křivice, ale vzácná hypokalcemie a sekundární hyperparatyreóza, pouze kyselina fosforečná Po léčbě solí se může hypokalcemie vyskytnout sekundárně po paratyreoidismu, avšak u některých pacientů s tímto onemocněním může být sekundární hyperparatyreóza způsobena tvorbou 1,25- (OH) 2D3.
Fanconiho syndrom je další typ křivice způsobený renální reabsorpcí poruch fosforu, ale toto onemocnění má také cukr, „všechny“ poruchy reabsorpce aminokyselin a vysoký vápník v moči. Několik kriticky nemocných pacientů může způsobit hypokalcémii a Sekundární hyperparatyreóza, vyskytuje se také Lignac-Fanconiho syndrom s cystineózou, protože cystin se hromadí v mnoha orgánech, zejména v ledvinách, je snadné způsobit selhání ledvin. Hej.
4, renální tubulární acidóza: nemoc má alkalickou ztrátu, doprovázenou zvýšeným vápníkem a způsobenou nízkým obsahem vápníku v krvi a sekundárním hyperparatyreoidismem, může se vápník v krvi vrátit k normálu.
5, malabsorpční syndrom: nemoc má vitamín D, vápník, hořčík a další komplexní poruchy absorpce, může být sekundární k hyperparatyreóze kvůli nižší hladině vápníku a hořčíku v krvi.
Prevence
Sekundární hyperparatyreóza
Aktivní léčba primárního onemocnění:
1, starší pacienti s nedostatkem vitamínů pro opalování, nejvhodnější pro pacienty na lůžku.
2. Pacienti způsobení dietními faktory zvyšují příjem vitamínů a vápníku v potravě.
3, těhotné a kojící ženy ke zvýšení příjmu vápníku, pokud možno v doplňku stravy.
4, epileptické léčivo způsobené léčivem může být přerušeno, pokud není možné ho zastavit, může být účinné pouze použití malých dávek vitamínů a vápníku.
5, většina pacientů s resekcí žaludku potřebuje pouze jednu intramuskulární injekci 300 000 jednotek vitamínů.
6, malabsorpce vitaminu zažívacího traktu kromě příčiny léčby, každé 2-3 dny používají vitamíny.
7, při renální tubulární acidóze použijte citrát vápenatý nebo hydrogenuhličitan sodný k nápravě acidózy, v případě potřeby přidejte draslík a použijte diuretika šetřící draslík.
Komplikace
Sekundární komplikace hyperparatyreózy Komplikace
Vyskytují se zejména patologické zlomeniny a kostní deformity, proximální svalová slabost a svalová atrofie, kožní ischemické vředy a svalová nekróza.
Příznak
Příznaky sekundární hyperparatyreózy Časté příznaky Hyperparatyreóza Metabolická acidóza Selhání ledvin Hypokalcemie Hyperaktivita vápníku v krvi Deformace kloubů Bolesti kostí
Hlavní klinické projevy sekundární hyperparatyreózy způsobené CRF jsou:
1. Skeletální příznaky: Skeletální bolest je spontánní nebo se zvyšuje po kompresi. Bolest kostí je častější u kloubů nesoucích váhu, jako je páteř, boky, kolena atd., A během činnosti se zhoršuje. Bolest je epizodická nebo přetrvávající a může být také patologická. Zlomeniny a deformity kostí, to a PTH podporují osteolýzu, osteoklasty, hyperplázii kostních buněk, ztenčení kostní kůry, celkovou dekalcifikaci celé kosti těla, zlomeniny jsou častější v žeberech, páteři a dalších částech, zlomeniny jsou spontánní Nebo mírná vnější síla, deformace kloubů může být viděna skolióza, deformace hrudníku, děti mohou mít zpožděný růst kostí, uvolnění osteofytů a deformaci femuru; PTH je důležitým určujícím faktorem onemocnění příštítných tělísek, stupně elevace a příštítné kosti Závažnost onemocnění je konzistentní.
2, neurotoxicita a neuromuskulární příznaky: neurotoxické účinky PTH, mohou způsobit duševní poruchy, poruchy EEG a periferní neuropatii, ale také proximální ztrátu svalů a svalovou atrofii, progresivní pokles síly proximálních svalů končetin, Ovlivňuje zvedání a procházky horní končetiny.
3, s příliš vysokou PTH, hyperkalcemií nebo metastatickou kalcifikací související s dalšími příznaky: různé stupně svědění kůže a ukládání vápníku v kůži, nadbytek PTH způsobený měkkou tkání, vaskulární kalcifikace, což vede k ischemické nekróze, ischemická kůra Vředová a svalová nekróza se vyskytuje většinou na špičce prstu, místem kalcifikace atopické kalcifikace je rohovka, kolem kloubu, krevních cév atd. Některé se mohou projevovat jako bolest kloubů, pseudogout syndrom, příležitostně ischemický sval. Bolest.
Přezkoumat
Vyšetření sekundární hyperparatyreózy
1, laboratorní inspekce
(1) Sérový vápník: většinou normální nebo normální nízký a nižší než normální.
(2) 24hodinový vápník v moči: Nedostatek vitamínu D a renální urémie jsou sníženy, renální tubulární acidóza je téměř normální a její význam není tak velký jako primární hyperparatyreóza.
(3) Sérový fosfor: snížený v nepřítomnosti vitamínu D, zvýšený renální insuficience a většinou normální v tubulárních lézích.
(4) 24hodinový močový fosfor má malý význam.
(5) Test funkce ledvin: při renální osteodystrofii se kreatinin často zvyšuje a onemocnění příštítných tělísek je paralelní po zvýšení kreatininu.
(6) Sérové elektrolyty: Pokud dojde k renální tubulární acidóze, zvyšuje se hladina chloru v krvi a snižuje se hladina draslíku v krvi.
(7) Elektrolyt v moči: Pokud dojde k renální tubulární acidóze, snižuje se draslík v krvi a zvyšuje se draslík v moči.
(8) Funkce acidifikace moču: U RTA typu I se pH moči zvýší, titrovatelný výtok kyseliny se sníží, RTA typu II se zvýší v parciálním tlaku oxidu uhličitého v moči.
(9) Stanovení vitaminu D: nedostatek vitamínu D, snížená dystrofie ledvin, tubulární acidóza ledvin je většinou normální.
(10) Analýza krevního plynu: Změny metabolické acidózy u renální tubulární acidózy a renální osteodystrofie.
2, zobrazovací vyšetření
Rentgenová a radionuklidová kostní sken jsou užitečná pro diagnostiku a klasifikaci renální osteodystrofie.Zobrazovací vyšetření příštítných tělísek může nejen najít zvětšené příštítné tělísky, ale také identifikovat místa 4 příštítných tělísek. Pozice příštítných tělísek, toto vyšetření může pomoci určit diagnózu SHPT, opakované vyšetření může také posoudit účinek nechirurgické léčby.
3, jiné
Rutinní elektromyografie, EEG, elektrokardiogram, kostní rentgen atd., V případě potřeby, může biopsie ledvin pomoci vyloučit jiná onemocnění ledvin.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika sekundární hyperparatyreózy
Diagnóza
Sekundární hyperparatyreóza způsobená běžným CRF může být diagnostikována na základě odpovídajících příznaků a příznaků a laboratorních výsledků.
1. Příznaky způsobené primárními chorobami, které způsobují hypokalcemii, jako je chronické selhání ledvin, renální osteodystrofie nebo rachitidový syndrom a laboratorní abnormality.
2, existují příznaky a příznaky hypokalcemie, jako je necitlivost končetiny, ochrnutí, progresivní pokles síly svalu proximální končetiny.
3, vážní pacienti mohou mít příznaky primární hyperparatyreózy, jako je slabost proximálního svalstva, bolest kostí, onemocnění kostí (může mít fibrózní osteitidu, osteomalacii, osteosklerózu a osteoporózu), pouze kostní cysty jsou vzácné Podle studie je časné onemocnění kostí ledvinové osteodystrofie způsobeno hlavně osteoporózou a osteoporózou způsobenou nadměrným PTH. Později, díky tvorbě 1,25- (OH) 2D3, je chondrosa více Viz také osteoskleróza. V posledních letech pacienti s chronickým selháním ledvin prodloužili život s dialýzou. Výskyt renální osteodystrofie se výrazně zvyšuje a postupně zvyšuje. Může být také odstraněn heparinem a arteriovenózním zkratem. Kromě růstových faktorů v krvi, kromě sekundárního hyperparatyreoidismu, mohou existovat i kameny podtypu močových cest spojené s únikem vápníku v ledu, což jsou pacienti často doprovázeni mírnou hypofosfatemií a zvýšeným cAMP v moči Některá sekundární hyperparatyreóza může mít také mírnou metabolickou acidózu.
4, biochemické vyšetření krve, koncentrace vápníku v krvi, zvýšení fosforu v krvi, abnormální změny krevní alkalické fosfatázy v krvi, pokles 1,25- (OH) 2D3 v krvi, zvýšení krevních hodnot tři formy PTH, zobrazovací vyšetření, pokud Diagnóza 2-HPT může být stanovena nalezením oteklé příštítné tělíska.
Diferenciální diagnostika
Onemocnění je hlavně primární, sekundární a triádní hyperparatyreóza diferenciace, primární a sekundární hyperparatyreóza může způsobit renální tubulární acidózu, což může být přímo PTH Deficit fosfátů také působí na ledvinové kanálky, snižuje reabsorpci hydrogenuhličitanu, inhibuje reabsorpci hydrogenuhličitanu, hyperkalciurii v hyperparatyreóze, poškození ledvinových kanálků, distální a proximální tubuly Acidóza a neléčená renální tubulární acidóza v důsledku nadměrného vylučování vápníku močí, nízká hladina vápníku často zvyšuje PTH, i když existuje renální tubulární acidóza a zvýšená PTH, ale lze identifikovat časnou hypokalcémii Funkce reabsorpce aminokyselin v proximálních tubulích je regulována pomocí PTH, když se zvyšuje PTH, snižuje se reabsorpce aminokyselin, a proto má hyperparatyreóza často aminokyselinovou aciduru, primární, sekundární a terciární paratyroidní funkci. Do identifikace.
