Chronická lymfocytární leukémie u starších osob
Úvod
Úvod do chronické lymfocytární leukémie Chronická lymfoblastická leukémie (CLL) je maligní onemocnění způsobené expanzí monoklonálních malých lymfocytů, které infiltruje kostní dřeň, krev, lymfatické uzliny a další orgány, což nakonec vede k normálnímu selhání krvetvorby. Základní znalosti Podíl nemoci: incidence nemoci u lidí středního a staršího věku nad 50 let je asi 0,001%, velmi vzácná Vnímaví lidé: starší lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: anémie
Patogen
Příčina chronické lymfoblastické leukémie u starších osob
(1) Příčiny onemocnění
Studie zjistila, že dlouhodobá expozice nízkofrekvenčním elektromagnetickým polím může souviset s patogenezí chronické kolitidy. Incidence CLL v Evropě a Americe je mnohem častější než v asijských zemích. Riziko CLL u bezprostředních rodinných příslušníků pacientů s CLL je trojnásobně vyšší než u běžné populace. Muži jsou jednodušší než ženy. Utrpení, což naznačuje, že genetické faktory hrají určitou roli v patogenezi chronické kolitidy.
(dvě) patogeneze
CLL je získané onemocnění, které je potvrzeno imunofenotypem B-CLL, z nichž většina pochází z maligní transformace B buněk a buněčná membrána B-CLL exprimuje antigeny blízké stádiu stárnutí, jako je CD19, CD20, CD21, CD23. CD24, HLA-DR a lehký řetězec (K nebo X), ale postrádající marker CD22 normálních zralých B buněk. B-CLL se může diferenciací na vláskové buňky a plazmatické buňky a po indukci sterolem in vitro vykazovat sekreci Ig. To naznačuje, že diferenciace CLL je blokována v nezralém stádiu. Kinetické studie buněčné proliferace ukazují, že většina CLL buněk je ve stádiu GO, což určuje pomalou progresi CLL. Akumulace, která není časově vyčištěna, delší než normální B buňky v krvi, tyto studie prokázaly, že CLL není proliferativní onemocnění, ale je způsobeno diferenciací, toto blokování je reverzibilní.
CD5 + buňky jsou často zvýšeny v CLL a CD5 + B buňky hrají důležitou roli v autoimunitních onemocněních, což je také příčinou CLL s autoimunitní hemolytickou anémií nebo trombocytopenií.
Snížená sekrece Ig v CLL buňkách, která vede k pacientům s nízkou gama globulinemií, se snížením T pomocných buněk, inhibicí růstu buněk a redukcí NK buněk, je příčinou opakovaných infekcí u pacientů s CLL.
Stejná abnormalita karyotypu jako B buňky nelze detekovat v T buňkách pacientů s B-CLL, proto se v současné době předpokládá, že CLL T buňky nejsou maligní klony, ale 2% až 3% CLL je T-CLL, které lze odvodit z NK buňky mají imunofenotyp CD3 +, CD8 + a CD4 + a jejich klinické projevy jsou podobné projevům B-CLL, ale jsou náchylné k infiltraci kůží.
Prevence
Starší pacienti s prevencí chronické lymfocytární leukémie
Rizikový faktor
Radiační a chemické látky, jako jsou benzen a alkylační látky, přímo nesouvisejí s patogenezí CLL. Přestože existují zprávy o izolaci viru HTLV-I z krve pacientů s CLL, stále existuje dostatečný důkaz virové patogeneze. Výskyt příbuzných je 2 až 4krát vyšší než u jiných lidí. V současné době, i když je etiologie CLL stále nejasná, stále více údajů naznačuje, že patogeneze CLL je vícestupňovým procesem a cytogenetické a genové regulační abnormality CLL, buněk Cytokiny a další aspekty růstu mikroprostředí jsou příbuzné.
2. Terciární prevence
Primární prevence:
1 Jezte více čerstvého ovoce, zeleniny, přiměřené stravy, správného fyzického cvičení a zvyšte odolnost těla.
2 Podporovat ochranu životního prostředí a snižovat znečištění přírodních zdrojů (jako je voda, atmosféra, půda atd.).
3 těhotné ženy by se měly během těhotenství vyhnout ionizujícímu záření a zbytečnému příjmu léků.
Sekundární prevence: Screening populace, středního věku a starších lidí by měl být prováděn pravidelným fyzickým vyšetřením, aby bylo možné najít pacienty s asymptomatickou leukémií, a poskytnout další nezbytná vyšetření pro podezřelé případy, jako je krevní rutina, klasifikace bílých krvinek, B-ultrazvuk, píchnutí z lymfatických uzlin atd. Včasná detekce, včasná diagnostika, včasná léčba.
Terciární prevence: Pacienti, u kterých byla diagnostikována chronická lymfocytární leukémie, by měli být vhodně léčeni podle klinického stádia, tělesného stavu a komplikací, aby mohli tento stav kontrolovat, zlepšit kvalitu života pacientů a prodloužit přežití.
Komplikace
Starší pacienti s chronickou lymfocytární leukémií Anémie komplikací
Často se vyskytují opakované infekce, krvácení a anémie.
Příznak
Příznaky chronické lymfocytární leukémie u seniorů Časté příznaky Trombocytopenie, únava, hubnutí, hepatosplenomegalie, uzly, ztráta chuti k jídlu, lymfadenopatie, nízká horečka, noční pocení, imunitní hemolýza
Většina pacientů je starší, průměrný věk nástupu je 60-70 let, nástup je velmi pomalý, často bez příznaků, asi 25% pacientů je diagnostikováno kvůli nemocem z jiných nemocí, časné příznaky mohou mít únavu, pozdní ztrátu chuti k jídlu Příznaky, jako je úbytek na váze, nízká horečka, noční pocení a anémie, zvětšení lymfatických uzlin často způsobuje, že pacient nejprve věnuje pozornost prvnímu. Lymfatické uzliny jsou hlavně v krku, kotníku a slabinách. Zvětšené lymfatické uzliny nejsou jemné, pevnější, pohyblivé a dokonce i Obstrukční symptomy se vyskytují v důsledku zvětšení lymfatických uzlin stlačujících žlučový trakt nebo močovod, 50% až 70% pacientů má mírnou až středně těžkou splenomegálii. Silné, uzliny a dokonce i erytrodermie atd. Mohou kvůli autoimunitní hemolytické anémii komplikovat asi 8% pacientů imunitní dysfunkce, která je často náchylná k infekci.
Diagnostické staging:
Rai staging systém:
Stádium 0: Absolutně vysoká lymfocytární leukémie (> 15 000 / μl), bez lymfadenopatie, hepatosplenomegalie, anémie nebo trombocytopenie.
Fáze I: Absolutní hodnota lymfocytů je vysoká se zvětšenými lymfatickými uzlinami, bez hepatosplenomegálie, anémie a trombocytopenie.
Fáze II: vysoká absolutní hodnota lymfocytů s hepatomegalií nebo splenomegálií, s nebo bez lymfadenopatie, bez anémie, trombocytopenie.
Fáze III: vysoký absolutní počet lymfocytů a anémie (Hb <11 g / dl), s lymfadenopatií nebo bez lymfadenopatie, velká játra a splenomegalie.
Stupeň IV: vysoký absolutní počet lymfocytů a trombocytopenie (<100 000 / μl), s lymfadenopatií nebo bez lymfadenopatie, velká játra, splenomegalie nebo anémie.
Binet staging:
Klinické stádium A: žádná anémie nebo trombocytopenie, méně než 3 zvětšení lymfatických uzlin (Rai stádium, 0, I, II).
Klinické stádium B: žádná anémie nebo trombocytopenie, s 3 nebo více zvětšení lymfatických uzlin (Rai stádium I, II).
Klinická C: anémie a / nebo trombocytopenie, bez ohledu na počet lymfatických uzlin (Rai stadium III, IV).
Poznámka: Oblast lymfatických uzlin zahrnuje krk, podpaží, třísla, játra a slezinu.
Přezkoumat
Vyšetření chronické lymfocytární leukémie u seniorů
1. Krev: Počet bílých krvinek v periferní krvi roste, absolutní hodnota zralých lymfocytů je> 1,5 × 109 / L (1500 / mm3), přetrvávající déle než 4 týdny, může existovat několik atypických nebo nezralých lymfocytů, mírné případy Bez anémie nebo trombocytopenie jsou rozbité buňky snadno vidět, poměr neutrofilů se snižuje, s vývojem nemoci, trombocytopenie, anémie se postupně zhoršuje, jako je autoimunitní hemolytická anémie, 8% až 35% pacientů proti lidskému globulinovému testu (Coombs) byl pozitivní.
2. Kostní dřeň: vykazující proliferaci jaderných buněk, lymfocyty ≥ 40%, hlavně zralé lymfocyty, biopsie kostní dřeně naznačuje různé stupně infiltrace lymfocytů, existují 4 různé histologické znaky a související s prognózou onemocnění:
1 nodulární typ (15%);
2 typy kvality (30%);
3 uzly a intersticiální infiltrace smíšeného typu (30%);
4 difúzní infiltrace (35%), obvykle v časném stádiu onemocnění, běžný typ 1 až 3, běžnější typ 4 v pozdním stádiu choroby.
3. Imunofenotypizace buněk kostní dřeně: Více než 95% CLL pochází z klonů B buněk, takže zralé markery B buněk, jako je CD19.CD20, CD21.CD23.CD24.HLA-DR, jsou abnormálně zvýšené nebo mají lehký řetězec (κ nebo λ) Pozitivní, asi 50% pacientů s CD25 +, ale CD10 je negativní, T-CLL vykazovala abnormální markery T buněk, bez ohledu na B nebo T-CLL, procento CD5 + je vysoké.
4. Imunitní funkce: počet celých T lymfocytů a NK buněk se snížil, poměr pomocných T lymfocytů k T supresorovým buňkám (CD4: CD8) byl převrácen a nárůst CD5 + B buněk byl způsoben autoimunitní hemolýzou nebo trombocytopenií nebo čistě červenou aplastickou anémií. Důležitý důvod.
5. Chromozom: Asi 50% pacientů má chromozomální abnormality, chronická lymfocytární leukémie B-buněk je běžná u + 12,14q +, 11q, 13q atd. Pomalé vyluhování T-buněk je běžné u INV (14).
6,20% až 60% pacientů s hypogamaglobulinémií, včetně typu IgG, IgA a / nebo IgM, se může vyskytnout v jakémkoli stádiu onemocnění s různou závažností.
CT sken odhalil retroperitoneální zvětšení mezenterické lymfatické uzliny.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciální diagnostika chronické lymfocytární leukémie
Diagnostická kritéria
Absolutní hodnota perzistentních lymfocytů periferní krve z neznámých důvodů je> 1,5 × 109 / l a zralé lymfocyty představují velkou většinu. Ať už s povrchovou lymfadenopatií nebo bez jater nebo splenomegalie, měla by být provedena aspirace kostní dřeně nebo biopsie. Pozitivní diagnóza, kostní dřeň vykázala hyperplázii, zralé lymfocyty ≥40% je diagnostický limit, imunitní marker patří k linii B a používá se vzácná značka T. Po diagnóze se používá speciální vyšetření, jako je B-ultrazvuk nebo CT, aby se zjistilo, zda existuje hrudník nebo břicho. Zvětšené lymfatické uzliny dále objasňují rozsah invaze onemocnění v kombinaci s anémií a trombocytopenií k určení stádia onemocnění.
1. Identifikace benigních lymfocytárních onemocnění
Diferenciální diagnostika
(1) Období zotavení z chronické infekce, zejména tuberkulózy: mělo by existovat jasné primární onemocnění, které je častější u adolescentů.
(2) Infekční mononukleóza: vyskytuje se většinou u adolescentů, se speciální morfologií buněk, zvýšenou hladinou IgM v séru, pozitivním aglutinačním testem heterofilní protilátky a pozitivním virem EB.
(3) Waldenströmova makroglobulinemie: zvyšuje se počet krevních lymfocytů, buňky jsou plazmatické, často bohaté na bazofilní cytoplazmu a v membráně a cytoplazmě je velké množství IgM a zřetelně se zvyšuje viskozita krve. Existují oteklé lymfatické uzliny, játra a splenomegalie.
2. Identifikace s maligním lymfocytárním onemocněním
(1) Mladá lymfoblastická leukémie (PLL): vyskytuje se převážně u starších osob, počet buněk periferní krve se výrazně zvyšuje naivními lymfocyty, splenomegalie, kostní dřeň, krevní imunofenotyp je CD19.CD20, CD22.FMC7 pozitivní, CD10 Může být také pozitivní a CD25 a CD38 jsou negativní.
(2) leukémie dospělých T-buněk: onemocnění středního věku, počet bílých krvinek je normální nebo vysoký, téměř všichni pacienti mají zjevnou lymfadenopatii, polovinu splenomegálie a infiltraci kůže, náchylnou k hyperkalcémii a osteolytickému jevu, sérum HTLV-I pozitivní je charakteristický.
(3) kožní lymfom T-lymfocytů (Sezaryův syndrom): vysoký výskyt středního věku, normálního nebo vysokého počtu bílých krvinek, kožní infiltrace je výrazná, snadno povrchní lymfatické uzliny, ale splenomegálie je vzácná, imunitní Fenotyp dominují zralé T buňky.
