sarkoidóza u starších lidí
Úvod
Úvod do starší sarkoidózy Sarkoidóza je neznámá příčina: T lymfocyty a mononukleární makrofágy v lézích jsou aktivovány, což zahrnuje mnohočetné systémové granulomatózní nemoci, nejčastěji se vyskytuje bilaterální hilarská lymfadenopatie a plicní postižení. , následuje zasažení očí a kůže. Léze mohou také ovlivnit lymfatické uzliny, játra, slezinu, srdce, příušní žlázu, kosti a další orgány v jiných částech. Diagnóza tohoto onemocnění závisí na histopatologickém potvrzení a vylučuje tuberkulózu, plísňové infekce a další granulomatózní léze. Glukokortikoid je hlavním terapeutickým lékem, který inhibuje zánět, tvorbu granulomů, zmírňuje klinické příznaky a řídí průběh nemoci. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% Vnímaví lidé: starší lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: bronchiektáza hemoptysa respirační selhání plicní fibróza iridocyclitis arytmie srdeční selhání
Patogen
Příčiny sarkoidózy u starších osob
Infekční faktor (30%)
Bakterie vstupují do těla z dýchacích cest, což způsobuje systémovou imunitní reakci, která vede k výskytu a vývoji nemoci. Hrudní sarkoidóza je v klinické praxi nejčastější. Některé viry, spirochety, Propionibacterium acnes, Mycobacterium tuberculosis, netuberkulózní mykobakterie a Mycoplasma rod mohou vyvolat toto onemocnění.
Imunitní abnormalita (15%)
Nerovnováha Th1 / Th2 může souviset s nástupem sarkoidózy. Ve většině případů jsou pomocnými T buňkami hlavně Th1 (CD4 +) buňky, pouze několik případů dominují Th2 (CD8 +) buňky. Bylo navrženo, že abnormality v kvalitě nebo množství T lymfocytárních receptorů (TCR) jsou spojeny s vývojem sarkoidózy.
Genetické faktory (15%)
Sarkoidóza může být polygenní genetické onemocnění. V současné době se uznává, že HLA-A1, HLA-B8 a HLA-DR3 v antigenu leukocytového histokompatibilního typu (HLA) úzce souvisí s patogenezí sarkoidózy. Americký teistein uvádí, že asi 10% amerických pacientů se sarkoidózou má rodinnou anamnézu. Kromě toho je pravděpodobnost dvojitých oválných dvojčat trpících sarkoidózou mnohem vyšší než u dvojitých oválných dvojčat.
Další faktory (10%)
Onemocnění může vyvolat studené podněty, chemické patogenní faktory a léky.
Patogeneze
Vzhledem k tomu, že sarkoidóza je velmi podobná patologii tuberkulózy, použili cizí vědci v posledních letech k detekci mykobakteriální DNA ve vzorcích sarkoidózy polymerázovou řetězovou reakci (PCR): Dvě použité metody PCR jsou: specifický komplex IS986 / IS6100 detekuje DNA Mycobacterium tuberculosis a detekuje mykobakteriální DNA jinou než Mycobacterium tuberculosis pomocí konzervované sekvence genu mycobacterial groEL. Výsledkem je, že DNA těchto dvou bakterií může být detekována ve značném počtu vzorků, což naznačuje, že mikroorganismus může být uzlem. Patogenní patogeny, ale práce v této oblasti, je třeba dále ověřit. Genetické studie byly provedeny také v určitých případech sarkoidózy, často mající tendenci k expresi více genů. Některé studie prokázaly, že HLA-B8 a přirozená úleva od nemoci Souvisí to s nodulárním erytémem.
Tvorba granulomů sarkoidózy: antigenem stimulovaná aktivace T lymfocytů, což vede k produkci TH1 cytokinů, jako jsou IFN-y a IL-2, chemotaktický faktor monocytů (MCF) a migrační faktor monocytů (MIF), obří Lymfocyty jsou aktivovány podrážděním a stimulací IFN-y, přičemž produkují IL-12, INF-a, IL-6 a cytokiny, které způsobují aktivaci, proliferaci a agregaci dalších buněk, a navíc k dalším efektorovým buňkám, jako jsou fibroblasty. Lokální tvorba granulomů, aktivace CD4 T lymfocytů v místě zánětu se zvýšila, ale počet T lymfocytů v okolní krvi se snížil a CD4 T lymfocyty v bronchoalveolární lavážové tekutině (BALF) aktivních pacientů se také významně zvýšily, zatímco CD8 T buňky byly nižší. Normálně je poměr CIM / CD8 výrazně vyšší.
Mikroskopické léze sarkoidózy jsou charakterizovány tvorbou nekaskulárního granulomu. Granuloma se skládá z agregovaných makrofágů a epiteloidních buněk. Epiteloidní buňky se navzájem spojují a vytvářejí Langerhansovy vícejaderné buňky. Granuloma má tendenci být distribuován kolem krevních cév, průdušek a zejména lymfatických cév. Schaumannova těla obsahující vápník a železo se nacházejí v cytoplazmě epitelových buněk. V místě zánětu lze vidět ultrastrukturální léze alveolární bazální membrány. Roztržení epiteliálních buněk typu I, granulom může být rozpuštěn, zahojen, může být také sloučen do velkého uzlíku, většina intrapulmonárního granulomu je lokalizována v intersticiálních plicích, což může vést k difuznímu poškození plic a v mezidobí může vytvářet intersticiální vlákna. Sarkoidóza může ovlivnit bronchiální sliznici, způsobující otok sliznice, zúžení lumenu, patologické změny granulomů sarkoidózy bez specifičnosti, tuberkulózu, malomocenství, Crohnovu chorobu, primární biliární cirhózu, plísňové infekce,铍 otravu atd. Lze pozorovat, zejména tuberkulózu, kvůli vysokému výskytu v Číně je třeba věnovat více pozornosti identifikaci, sarkoidóze kromě granulomatózních lézí, ale může mít i fokální nekrózu, ale Tuberkulózní granulomatózní léze jsou nerovnoměrně rozmístěny ve tkáních, mají různou velikost a mají případnou nekrózu.Kyselinově rychlé bacily se vyskytují při kyselém rychlém barvení.
Prevence
Prevence starší sarkoidózy
1. Většina sarkoidózy má dobrou prognózu, proto by se mělo usilovat o včasnou léčbu, aby se zabránilo komplikacím.
2, věnovat pozornost osobní hygieně, chránit vodní zdroje, dělat dobrou práci v oblasti hygieny životního prostředí a rozvíjet dobré návyky.
3, udržovat dobrou mentalitu, stabilní náladu, mít zdravé stravovací návyky, obvykle jíst více ovoce a zeleniny, atd., Aby se zlepšila imunita.
4, lidé, kteří musí pracovat v těžkých ropných výparů, by se měli snažit chránit, jako je maska, pravidelně chodit ven dýchat čerstvý vzduch, každý rok provádět inspekci.
Komplikace
Komplikace starších sarkoidóz Komplikace bronchiektáza hemoptysa respirační selhání plicní fibróza iridocyclitis arytmie srdeční selhání
Časté komplikace opakované infekce plic, pozdní bronchiektáza, hemoptysa, plicní fibróza, respirační selhání, oční léze jako: iridocyclitis, uveitis, srdeční postižení, arytmie, srdeční selhání, nodulární klouby Zánět a tak dále.
Příznak
Příznaky sarkoidózy u seniorů Časté příznaky Unavené, slabé uzliny, ztráta chuti k jídlu, nízká horečka, papuly, bolest kloubů, podkožní uzliny, suchý kašel, kongesce
Kvůli různým orgánům napadajícím onemocnění se příznaky sarkoidózy liší. Více než 90% sarkoidózy zahrnuje plicní a intratorakální lymfatické uzliny. Asi 2/3 pacientů nemusí mít žádné klinické příznaky a dokonce i některé mají bilaterální hilarní lymfatické uzliny. Infiltráty se také objevují asymptomatické, onemocnění plicních uzlin je pomalejší nástup, počínaje zúžením hrudníku a dušností, dušností po cvičení, může mít kašel, většinou suchý kašel, dalšími běžnými systémovými příznaky jsou únava, ztráta chuti k jídlu, bolest kloubů, nízká horečka Atd., Pokročilí pacienti v důsledku granulomatózní fibrózy nebo bronchiektázie, recidivující infekce plic a kašel, hemoptysa, 20% pacientů se sarkoidózou může ovlivnit oči a pokožku, oční léze včetně iridocyclitidy, hrozny Zánět membrány, v kombinaci s membránovým zánětem a keratokonjunktivitidou, je kůže nejčastěji s nodulárním erytémem. Chroničtí pacienti mají vyrážky a subkutánní nodulární léze. Kožní nodulární erytém atd., Těžká polyartritida, známá jako Lofgrenův syndrom, tento syndrom je běžnější v Evropě, bělošský, prognóza je lepší, sarkoidóza často postihuje játra, což odpovídá 50%, ale zřídka jediné poškození orgánů, takže diagnóza není obtížná, nervový systém je zapojen, myokardiální sarkoidóza je <5%, ale ta může způsobit arytmii, blokování vodivosti a městnavé srdeční selhání Stala se důležitou příčinou úmrtí mladých sarkoidóz U pacientů se sarkoidózou v důsledku zánětu granulomů ve tkáních podporuje sekrece makrofágů a epiteliálních buněk přeměnu vitamínu D na aktivovaný 1,25- (OH) 2 vitamin D, čímž se zvyšuje tenké střevo. Absorpce vápníku, ale také snížení hladiny parathormonu v séru, což má za následek hyperkalcemii a hyperkalciurii, hyperkalciurie je častější než hyperkalcemie, ledvinové kameny jsou nejčastějšími projevy renální sarkoidózy, Podle statistik je výskyt hyperkalcémie u pacientů se sarkoidózou vysoký a podíl hyperurikémie je nízký.
Přezkoumat
Vyšetření starší sarkoidózy
1. Počet krevních lymfocytů může být v aktivním období snížen.
2. Sérový globulin a specifický imunoglobulin lze zvýšit.
3. Někteří pacienti mohou mít vysoký vápník v moči a hyperkalcemii.
4. U pacientů s aktivní sarkoidózou se enzym konvertující sérový angiotensin I (SACE) většinou zvyšuje. Když je stav zmírněn, může postupně klesat a vrátit se k normálu. Při recidivě může být opět zvýšen, ale SACE může být také použit u jiných granulomatózních onemocnění. Zvýšeno jako nespecifický diagnostický indikátor.
5. Pacienti se sarkoidózou mají zvýšené BALF lymfocyty a zvýšený poměr CD4 / CD8 Tyto změny mají velký význam v diagnostice sarkoidózy a aktivity onemocnění.
6.67Ga sken: Jedná se o citlivý index odrážející aktivitu sarkoidózy.V aktivním stádiu sarkoidózy je významně zvýšen příjem 67Ga, ale u jiných granulomatózních onemocnění mohou být zvýšeni i pacienti s pneumonií, protože vyšetření je nákladné a specifické. Špatný sex, nyní už jen zřídka.
7. Rentgen hrudníku: sarkoidóza je rozdělena do 3 fází podle rentgenového snímku hrudníku, fáze I: dvojitá hilarová lymfadenopatie, fáze IIa: dvojitá hilarová lymfadenopatie s plicní infiltrací, fáze IIb: plicní intersticiální infiltrace, Nedochází k rozšíření hilarních lymfatických uzlin, stadium III: plicní fibróza, cystické změny v klastrech, CT a HRCT mohou přesně odhadnout typ sarkoidózy, stupeň a velikost lymfatických uzlin, citlivost HRCT na plicní léze Více sexuální.
8. Test plicní funkce: časná funkce plic může být normální, v budoucnu může dojít k difúzní dysfunkci, ventilační dysfunkce, k plicní fibróze v důsledku dalšího snížení kapacity plic může dojít k restriktivní ventilační dysfunkci, při závažné difúzní dysfunkci, Hypoxemie může nastat při dysfunkci ventilace.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika sarkoidózy u seniorů
Diagnostická kritéria
Diagnóza by měla být založena na klinických projevech a biopsii živé tkáně, aby se potvrdila tvorba nespadajícího epitelu epitelu.
1 Získání vzorků z bronchiální mukózní biopsie pomocí fibropoptické bronchoskopie má určitou pozitivní rychlost, transbronchiální plicní biopsie (TBLB) má také vyšší pozitivní rychlost.
Lze také diagnostikovat 2 oteklé povrchové lymfatické uzliny biopsie, pokud nedojde k zvětšení povrchové lymfatické uzliny, lze ji použít pro biopsii přední scalen lymfatické uzliny.
Kožní test 3Kveim má velký význam pro diagnózu, ale protože není snadné získat vhodný antigen (tkáň sleziny nebo lymfatických uzlin), musí kožní test počkat 4 až 6 týdnů, než se uzel kůže dostane na biopsii, což trvá dlouho. V posledních letech se používá jen zřídka.
Diferenciální diagnostika
Sarkoidóza by měla být odlišena od lymfomu, rakoviny plic, tuberkulózy bronchiálních lymfatických uzlin a plicní houbové choroby.
