enteropatická akrodermatitida u dětí
Úvod
Úvod do dětské střevní dermatitidy Acrodermatitisenteropathica, chronická střevní dermatitida, známá také jako acrodermatitisenteropathicasyndrom, Brandtův syndrom, Danbolt-Clossův syndrom, enterální akrální dermatitida, SARS Typická kontinuální akrální dermatitida, atypická bulózní epidermolýza. Jde o autozomálně recesivní dědičné onemocnění charakterizované zjizvením dermatitidy kolem úst a končetin, opakovanou intermitentní průjmy, vypadávání vlasů a paronychii. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,03% - 0,05% Vnímaví lidé: kojenci a malé děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: dětská podvýživa
Patogen
Příčiny dětské střevní dermatitidy
(1) Příčiny onemocnění
Současné výzkumné údaje naznačují, že absorpce zinku ve střevě je příčinným faktorem a většina případů má pozitivní rodinnou anamnézu.
1. Dlouhodobý nedostatek zinku: děti léčené intravenózní výživou, dlouhodobý nedostatek zinku, se může objevit vyrážka a průjem podobné tomuto onemocnění, příznaky zmizely nebo zmírnily po léčbě zinkem.
Kousající myši byly použity jako zvířecí modely. Po několika týdnech krmení bez obsahu zinku byly vidět kožní šupinaté léze a vlasy byly suché a uvolňovaly se, což bylo podobné příznakům nemoci. Po léčbě zinkem byla rychle účinná.
2. Snížení absorpce zinku: Recepty na Středním východě obsahují více fytátu, brání vstřebávání zinku a vytvářejí trpasličí patologii v populaci s nízkou sexuální funkcí, která je podobná poruchě růstu a vývoje pozorované u této choroby.
3. Po doplnění zinku je léčivý účinek: jídlo pacienta obsahuje méně zinku a po doplnění zinku má léčivý účinek.
(dvě) patogeneze
Někteří lidé si myslí, že v lidském mléce je zinkový ligand s malou molekulou (zinkový ligand), ačkoli obsah zinku v lidském mléce není vysoký, je snadno absorbován kojenci, s výjimkou lidského mléka, včetně mléka. Jiná bílkovinná jídla mají malý peptid, který snadno tvoří komplex zinku v potravě a vytváří složitý stav zinku, který není tělem snadno absorbován. Obvykle je tento malý peptid vylučován normálními střevními buňkami. Peptidáza je hydrolyzována a pacientovi často chybí taková krátká peptidáza, takže požitý zinek je komplexován malými peptidy, což ovlivňuje absorpci zinku a způsobuje nedostatek zinku.
Protože zinek souvisí s více než 90 enzymy, klinické projevy tohoto syndromu jsou komplexní a různorodé.
Biopsie kůže je nespecifická, může mít hyperkeratózu, parakeratózu, zahušťování spinální vrstvy, někdy viditelné epidermis pustuly, tvorbu houb, vícejadernou infiltraci leukocytů v horní části dermy, v juunální biopsii nenalezena žádná závažná histologie Změny, ale se sníženou sukcinát dehydrogenázou a leucin-transpeptidázou, vzorky velké biopsie tenkého a tenkého střeva vykazovaly charakteristické změny ve střevní sliznici: vily se zploštěly nebo zmizely, vnitřní membrána vykázala zánětlivou infiltraci buněk, epitelové buňky se zkrátily, Jádro je kulaté nebo eliptické, nachází se ve středu buňky, ale ne v normální poloze bazální části buňky, jaderný chromatin je volný a charakteristické jsou ultrastrukturální abnormality eosinofilů. Tyto střevní slizniční léze se často vyskytují v preparátech zinku. Po léčbě postupně vymizel, pitva zjistila mukózní erozi sigmoidního tlustého střeva a vzestupné tračníky a tukové změny jaterních buněk.
Prevence
Prevence apikální dermatitidy u dětské enteropatie
Toto onemocnění je dědičné onemocnění, mělo by věnovat pozornost pozitivní rodinné anamnéze, posilovat genetické poradenství, obhajovat kojení po narození a dávat zinkové přípravky brzy a dlouhodobě, aby se zabránilo výskytu tohoto onemocnění.
1. Množství zinku v mlezivu je 6-7krát větší než v mateřském mléce, proto by mělo být otevřeno brzy.
2. Zabraňte špatným návykům, jako je částečné zatmění, vybíraví jedlíci a nadměrné občerstvení.
3, k doplnění různých potravin bohatých na zinek se zinek nachází hlavně v potravinách pro zvířata, rostlinné potraviny a ovoce jsou velmi nízké.
Komplikace
Komplikace dětské enteropatické akrální dermatitidy Komplikace, podvýživa u dětí
To znamená, že nehty jsou zdeformované nebo dokonce chybějící, sekundární nesnášenlivost laktózy, podvýživa, stagnující růst a vývoj a mohou být kombinovány s bakteriálními nebo plísňovými infekcemi.
Příznak
Pediatrická střevní dermatitida příznaky časté příznaky se vztahují k (toe) ztráta nehtů pustule vodnatá stolice ztráta vlasů průjem herpes ústní vřed glositida
Nástup
Většina z nich má méně než 1 rok, většina z nich má po odstavení rodinnou historii a nemá nic společného s pohlavím, rasou a ročním obdobím.
2. Vyrážka
Objevují se různé vyrážky, vyrážka začíná jako opar, rychle se sloučí do bulózní, obsahuje sérum, obklopené červenými svatozářkami, vyskytuje se sekundární vyrážka ve formě pustulí, ruptura puchýře je šupinatá, červené rány, mech Vzorky nebo plaky podobné lupénce, pálivé usušené šupiny nebo zkroušené, takové vyrážky se objevují v šaržích, natahují se po dlouhou dobu, po zmizení jizvy se nevyskytují, v oblasti křižovatky sliznic se objevují vyrážky a v končetinách se mohou objevit také symetrické léze. Obzvláště končetiny jsou těžké, často postihující prsty, nehty, které způsobují jejich deformaci, atrofii a dokonce i ztrátu nehtů.
3. Zánět sliznice
Viditelná stomatitida, glositida, rinitida, blefaritida, spojivková keratitida a vulvitida.
4. Vlasy jsou suché a uvolňující se
Tvoří část plešatosti nebo úplné plešatosti, dokonce i obočí a řas.
5. Průjem
Většina případů má různý stupeň průjmu a vodní stolice obsahující pěnu nebo hlen jsou považovány za důsledek sekundární nesnášenlivosti laktózy.
6. Podvýživa
Více pláč, více spánku, stagnující růst a vývoj, je dlouhodobý průběh nemoci, když je čas dobrý, stav se zhoršuje.
Přezkoumat
Vyšetření pediatrické střevní dermatitidy
1. Sérový zinek: Ve většině případů je sérový zinek snížen, často pod 40 μg / dl (normální hodnota je 68 - 110 μg / dl).
2. Zinek v moči: Obsah zinku v moči je snížen a normální hodnota dětí je 0,4 mg / d.
3. Enzymy obsahující zinek: aktivita alkalické fosfatázy je nízká.
4. Výkaly a kultivace kůže: Candida je často pozitivní, ale ne patogenní a sekundární infekce.
5. Je-li to nutné, pokud máte rentgen hrudníku při infekci dýchacích cest, můžete provést kostní rentgen, abyste zkontrolovali metafýzu a kostní věk, pokud máte podezření na křivici.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika dětské dermatitidy střeva
Diagnóza
Hlavně na základě klinických projevů byly hladiny zinku v krvi významně sníženy, pouze 20 ~ 60 μg / dl, a účinek přípravků zinku po léčbě byl zřejmý.
Diferenciální diagnostika
Podle klinických projevů, v kombinaci s věkem nástupu a rodinnou anamnézou, není diagnóza obtížná, laboratorní testy mohou pomoci diagnostice, ale měly by být spojeny s rozsáhlou infekcí Candida, bulózní epidermolýzou, těžkou podvýživou a nepřetržitou akrodermatitidou Identifikace infekce Candida, bulózní epidermolýza kromě bully na základě systémového erytému, žádný jiný výkon a identifikace s vnitřní není obtížné.
