myxofibrosarkom
Úvod
Úvod do mucinózního fibrosarkomu Mucinózní fibrosarkom zahrnuje řadu maligních fibroblastických lézí s různým stupněm mucinu podobného stromatu, pleomorfismu a jedinečných křivočarých cév. Časté u starších mužů jsou muži o něco častější, většina nádorů se nachází v končetinách, přibližně 2/3 případů se vyskytují v dermis / podkožní tkáni a zbytek se nachází v dolní fascii a kosterním svalu. Většina projevů jsou pomalu rostoucí bezbolestné masy s mírou lokální recidivy 50% až 60%, často s opakováním opakovaně, a nejsou spojeny s histologickým stupněm. Kromě plicních a kostních metastáz se vyskytuje malé množství metastáz lymfatických uzlin. Celková 5letá míra přežití je 60% až 70%. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,02% - 0,05% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: fibrosarkom
Patogen
Příčina mukózního fibrosarkomu
Příčina onemocnění:
Primitivní mezenchymální tkáň, mucinózní degenerace vláknité tkáně nebo mukoidní degenerace nádorové tkáně.
Patogeneze:
Léze je lokalizována v dermis, hranice je nejasná, není tam žádná kapsle, buňky jsou rozptýleny v mucinózním intersticiálu, sliznice jsou atypické, to znamená, že jádro je většinou atypické, a mnoho, některé jsou ve tvaru hvězdy, snadno vidět mitotické obrázky, kapiláry Okolo lézí se nacházejí bohaté známky diferenciace fibroblastů, tukových mateřských buněk nebo rabdomyoblastů, pokud se mucinózní sarkom dostane do progresivní nekrózy, jsou v buňkách lipidy.
Prevence
Prevence mucinózního fibrosarkomu
Etiologie mucinózního fibrosarkomu je stále nejasná, porozumění rizikovým faktorům nádorů a formulace odpovídajících preventivních a léčebných strategií může snížit riziko rakoviny. Věnování pozornosti pravidelnému životu pomáhá tělu zlepšit jeho odolnost Zaměření naší současné prevence a léčby rakoviny by se mělo nejprve zaměřit na a zlepšit ty faktory, které úzce souvisí s naším životem, jako je odvykání kouření, správná strava, pravidelné cvičení a hubnutí. Každý, kdo se bude řídit tímto jednoduchým a rozumným životním stylem, může snížit své šance na rozvoj rakoviny.
Komplikace
Komplikace mucinózního fibrosarkomu Komplikace fibrosarkom
Toto onemocnění je charakterizováno primitivní mezenchymální tkání, mucinózní degenerací vláknité tkáně nebo mukoidní degenerací nádorové tkáně. Jedná se o maligní nádor nízkého stupně, který může proniknout do okolní kůže a tkáně. Pokud může poškozená kostní tkáň vytvořit zlomeninu, může dojít k poškození nervové tkáně, což může způsobit abnormální pocity, jako je svalová slabost, necitlivost a akupunktura. Je také možné provádět vzdálené metastázy, jako jsou metastázy do jater za vzniku sekundární rakoviny jater.
Příznak
Příznaky mucinózního fibrosarkomu Časté příznaky Nodulární erytém noduluje slizniční cystu
U starších pacientů jsou muži o něco častější, většinou se jedná o pacienty ve věku 50 až 80 let, pacienti do 20 let jsou velmi vzácní. Většina nádorů se nachází v končetinách, včetně končetin (dolní končetiny> horní končetiny), které jsou velmi vzácné v trupu, hlavě a krku, rukou a nohou. Vyskytuje se v retroperitoneální a břišní dutině a je poměrně vzácný, asi 2/3 případů se vyskytuje v dermis / podkožní tkáni a zbytek se nachází v dolní fascii a kosterním svalu. Většina projevů jsou pomalu rostoucí bezbolestné masy s mírou lokální recidivy 50% až 60%, často s opakováním opakovaně, a nejsou spojeny s histologickým stupněm. Kromě plicních a kostních metastáz se vyskytuje malé množství metastáz lymfatických uzlin. Celková 5letá míra přežití je 60% až 70%.
Přezkoumat
Vyšetření mucinózního fibrosarkomu
Histopatologie
Hustota buněk, pleomorfismus a aktivita s přidanou hodnotou mucinózního fibrosarkomu se velmi liší. Morfologické znaky maligních nádorů nízkého stupně jsou charakterizovány několika buněčnými složkami, pouze několika nelepivými, obézními fusiformními nebo astrocytovými buňkami, cytoplazmatické hranice jsou nejasné, mírně acidofilní a jádro je heterotypní, velké a hluboce obarvené. Rozdělení není běžné. Charakteristickým projevem je přítomnost významných protáhlých, zakřivených, tenkostěnných krevních cév s hustými nádorovými buňkami a / nebo zánětlivými buňkami distribuovanými kolem krevních cév, často označovaných jako pseudo-tukové buňky. Vysoce zhoubné nádory obsahují velké množství tuhých hnízd fusiformních a pleomorfních nádorových buněk a svazků bohatých na buňky, často s velkým počtem atypických mitotických, hemoragických a nekrotických oblastí. Mnoho nádorů má jedinečné multinukleované obří buňky s hojnou cytoplazmou, eozinofilními a jadernými nepravidelnostmi. Existují však také fokální maligní léze nízkého stupně ve vysoce maligních lézích s významnými mucinovitými stromami a velkým počtem dlouhých kapilár. Ve srovnání s čistě maligními nádory čistého stupně jsou středně maligní nádory hojnější a pleomorfnější. Okraj nádoru, který se vyskytuje pod kůží, je obecně značně invazivní.
2. Imunofenotyp
Tumenové buňky jsou pozitivní na Vimentin. V několika případech některé fusiformní nebo větší eosinofilní nádorové buňky exprimují specifický aktin a / nebo a-SMA, což naznačuje, že ve fossě existuje fokální fibroblastová diferenciace. Markery desminu a tkáňových buněk (CD68, Mac387, FXIIIa) byly negativní.
3. Ultrastruktura
Většina buněk v mucinózní zóně má ultrastrukturální vlastnosti fibroblastové diferenciace a sekreční aktivity.
4. Genetika
Bylo zjištěno, že srovnávací genomická hybridizace (CGH) má genomickou nerovnováhu, často se ztrátou 6p a nadbytečnou 9q a 12q.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika mucinózního fibrosarkomu
Před diagnózou mucinózního sarkomu by měly být vyloučeny jiné sarkomy měkkých tkání s významnou degenerací hlenu.
Potřeba identifikovat se stelátním fibrosarkomem, maligním fibrózním histiocytomem, mimochondrálním chondrosarkomem a liposarkomem.
Za prvé, sklerotizující fibrosarkom
Protuberanční kožní fibrosarkom je maligní nádor pocházející z dermis, který je obecně považován za invazivní in situ, reverzibilní po léčbě, ale méně metastazující. Takzvaná in-situ invaze označuje kontinuální erozi a expanzi nádoru, která nejen ovlivňuje rozsah, ale také může ovlivnit hlubokou subkutánní vrstvu. Dalším rysem dermatofibrosarkomu je častější u mladých lidí a lidí středního věku, nejčastějšími místy jsou kmen a hlava a obličej.
Za druhé, maligní fibrózní histiocytom
Vyskytuje se většinou v hlubokých měkkých tkáních, které poprvé popsali O'Briea a Stoat, a je zřídka vidět v kosti. V roce 1972 Feldman a Norman navrhli tento nádor jako nezávislý typ kostního nádoru, dříve byl intramurální MFH mylně považován za osteosarkom, fibrosarkom, obrovský buněčný nádor kostí nebo metastazující rakovinu kostí. Je tvořena buňkami, které se mohou diferencovat na tkáňové buňky a fibroblasty. Bylo zjištěno, že varianty tohoto nádoru jsou: polymorfní stratifikace, mucinózní typ, obrovský typ buněk, zánětlivý typ, typ podobný hemangiomu a podobně.
Třetí, mimosmyslový chondrosarkom
Mimotělní chondrosarkom je chondrosarkom měkké tkáně. Lze rozdělit na typ hlenu, mesenchymální typ a typ diferenciace.
