kožní lymfogranulomatóza
Úvod
Úvod do kožního lymfohanu Většina hlášené kožní Hodgkinovy choroby je ve skutečnosti lymfatická papulosa typu A, Hodgkinův lymfom (Hodgkinlymphoma), Hodgkinův granulom (Hodgkingranuloma), Hodgkin paragranomyma (Hodgkinparagranuloma), Hodgkinův sarkom (Hodgkinsarcoma), maligní lymfohgranulomatóza (lymfhogranulomatosismaligna). Toto onemocnění je druh ML, se speciálními nádorovými gigantickými buňkami (Reed-Sternbergovy buňky, označované jako RS buňky), často s různým stupněm infiltrace zánětlivých buněk. U těchto dvou onemocnění se značně překrývá a buňky typu A lymfomické papulosy sdílejí společný imunofenotypový marker s Reed-Sternbergovými buňkami (RS buňky). U pacientů s Hodgkinovou chorobou lze pozorovat papulosu podobnou lymfomu. Primární kožní Hodgkinova choroba bez postižení lymfatických uzlin je obtížné potvrdit a je velmi vzácná. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční
Patogen
Příčiny kožního lymfohanu
(1) Příčiny onemocnění
Příčina této choroby je stále nejasná a existují následující názory:
1. Výskyt virové infekce v těsném kontaktu s pacienty je vysoký. Lerine et al. Navrhli, aby titr protilátek proti viru EB v séru byl zvýšen, což se považuje za související s infekcí virem EB, ale neexistují žádné jasné důkazy:
2. Výskyt záření ovlivňující obyvatele oblasti atomového bombardování je čtyřikrát vyšší než u ostatních obyvatel;
3. Může být spojena s jinými typy ML, s mnohočetným idiopatickým hemoragickým sarkomem nebo leukémií;
4. Buněčná imunodeficience Podle poklesu T lymfocytů v krvi pacientů je buněčná imunita nízká, normální hypersenzitivita se zpožděným typem zmizí, odmítnutí aloštěpů je pomalé a časné léze často začínají z T-zóny lymfatických uzlin, což se považuje za související s imunitním sledováním T lymfocytů. Defekty vedou k abnormální nádorové hyperplázii "retikulárních buněk".
(dvě) patogeneze
Patogeneze je stále nejasná, kvůli kontroverzi ohledně původu RS buněk je stále třeba ji prozkoumat. Původ RS buněk pochází z T lymfocytů, B lymfocytů, tkáňových buněk nebo interdigitovaných retikulárních buněk nebo dendritů. Pohledy jako retikulární buňky mají tendenci pocházet z retikulocytů, ale nebyly potvrzeny.
Prevence
Prevence kožního lymfohanu
Mechanismus kožní lymfogranulomatózy je velmi komplikovaný a infekce je pouze jedním z vnějších faktorů, v současné době neexistuje tendence nebo zhoršení infikovaného lymfomu. Proto, jako příbuzný pacientů s lymfomem, není riziko lymfomu výrazně vyšší než u běžné populace. Klíčem je pozornost, aby se zabránilo infekci.
Snížení znečištění životního prostředí, udržování dobrých životních návyků, včasné ošetření některých chronických zánětlivých onemocnění těla a zlepšení imunitní funkce těla může nejen snížit výskyt lymfomu, ale také snížit výskyt dalších maligních nádorů.
Komplikace
Komplikace kožní lymfogranulomatózy Komplikace, žloutenka, hemiplegie, urémie, herpes zoster
Zapojení kostí může způsobit fraktury, exoftalmy, kompresi míchy a ochrnutí, postižení centrálního nervového systému může způsobit hemiplegii, postižení jater může způsobit žloutenku a jaterní kóma, urogenitální postižení může způsobit urémii, pacienti s nízkou buněčnou imunitou, snadné Infikované viry, bakteriemi a Candidou v důsledku nízké buněčné imunitní funkce se u herpes zoster vyvíjí nejméně u 15% pacientů.
Příznak
Příznaky kožní lymfogranulomatózy Časté příznaky Nodulární exfoliativní dermatitida Močová granulomata žloutenka papuly Dýchací potíže Poruchy trávení zažívací potíže
Pacienti si často stěžují na povrchové lymfatické uzliny nebo lymfatické uzliny, zejména na krku, bezbolestné progresivní otoky, únavu, ztrátu chuti k jídlu, ztrátu hmotnosti, nepravidelnou nízkou horečku, noční pocení a svědění, pozdní postižení jakéhokoli orgánu v důsledku krku a kotníku Lymfatické uzliny, mohou komprimovat plexus nervu paže a způsobit kašel, potíže s dýcháním, nadřazený syndrom vena cava, potíže s řečí a další příznaky, postižení sleziny může způsobit břišní nepohodlí, zažívací potíže, nevolnost, zvracení a symptomy způsobené hypersplenismem, zahrnující Kostra může způsobit fraktury, exoftalmy, kompresi a paralýzu míchy, postižení centrálního nervového systému může způsobit hemiplegii, periferní neuropatii a bolest, gastrointestinální postižení může způsobit vředy, bolest, krvácení, obstrukci a malabsorpční syndrom, postihující játra Může způsobit žloutenku a jaterní kóma, postižení urogenitálního systému může způsobit urémii, pacienti s nízkou buněčnou imunitou, snadno způsobující viry, bakterie a infekce Candida.
Poškození kůže lze rozdělit na specifické a nespecifické.
Specifické poškození
Podle statistik Benninghoffa et al., Nalezených u 5% až 10% pacientů, je primární výskyt vzácný, většinou z šíření krevního zdroje, běžný u pacientů s pokročilými lézemi lymfatických uzlin; pokud jsou odpovídající lymfatické uzliny retrográdní, lze vidět v rané fázi, primární K poškození může dojít před dalšími příznaky, včetně lymfadenopatie během několika měsíců nebo 5 až 10 let, prognóza je lepší, pacient může přežít 10 až 20 let a pacienti se sekundárním poškozením často umírají během několika měsíců, poškození Vyskytuje se ve skalpu, v horní části krku a trupu, lze vyjádřit jako papuly, uzlíky, plaky, erytrodermu nebo ekzémy, sudé nebo subkutánní uzly, vředy se mohou vyskytovat na základě uzlů nebo plaků, Nebo způsobené lézemi, jako jsou lymfatické uzliny nebo kosti.
2. nespecifické poškození
Častější, často projevující se jako epidermální eroze, erytém, mechové změny, svědění nebo erytrodermie atd., Jiné, jako je bledá kůže, kopřivka, polymorfní erytém, nodulární erytém, červená pityriasis, pemfigus, šupiny Může se také vyskytnout nemoc, dermatomyositida, kožní heterochromie a další poškození, a někdy může také exprimovat cyanózu, bully, lymfedémy, alopecie, palmar (sputum) keratózu a flebitidu a pigmentaci v důsledku buněčné imunitní funkce U minimálního, nejméně u 15% pacientů se vyvíjí herpes zoster.
Přezkoumat
Vyšetření kožního lymfohanu
1. Krevní leukocyty jsou normální nebo významně zvýšené, neutrofily se zvyšují, lymfocyty se relativně snižují, eozinofily se zvyšují přibližně u 1/5 pacientů, monocyty se mírně zvyšují, anémie často chybí v časném stádiu a anémie je zřejmá v pozdním stádiu, většinou Myeloid, příležitostně nebo hemolytický s pozitivním anti-lidským globulinovým testem.
2. Myeloidní buňky a megakaryocyty se v kostní dřeni často zvyšují a mohou se také zvyšovat plazmatické buňky a eozinofily.
3. Jiná rychlost sedimentace erytrocytů se mírně zvyšuje, bazální metabolismus se často zvyšuje (10% až 20%), abnormální funkce jater, sérová alkalická fosfatáza se zvyšuje, plazmatický albumin se snižuje a zvyšuje se globulin.
Histopatologie: Toto onemocnění je charakterizováno komplexními nádorovými buňkami doprovázenými různými zánětlivými buňkami a kapilární proliferací, často se tvořící granulom, občas se může objevit nekróza, fibróza v pozdním stádiu a RS buňky mají diagnostickou hodnotu.
Typické RS buňky jsou velké velikosti, mají průměr 15 až 45 μm, jasné v buněčných hranicích, bohaté na cytoplazmu, průsvitné, lehce dvoubarevné, s více než dvěma jádry nebo jedním lobulárním jádrem a jádro je větší a větší. Je to 8 ~ 20μm, chromatin v jádru je tlustý, často aglomerovaný v jaderné membráně, nerovnoměrná distribuce, zjevná mezera, velké nukleoly, tvarované inkluze, většinou kulaté, eosinofilní nebo bicolor, kolem V průhledném kruhu bez částic chromatinu je velikost jader dvojjaderných RS buněk stejná a jsou spolu úzce spojeny. Jsou tvarovány jako zrcadla, známá také jako zrcadlové buňky. Jádra megakaryocytů nebo vícejaderných RS buněk jsou obrovská, zdeformovaná a překrývající se. , lobulované nebo vícejaderné, RS buňky v cytoplazmě v důsledku poruchy syntézy RNA způsobené akumulací RNA, silná pyronin, takže methylová zeleň, barvení pyrininem, snadno vyhledatelné RS buňky, tato cytoplasma je kyselá fosfatáza a nespecifická esteráza Difuzní slabá pozitivní reakce, většina membrány RS buněk má antigen, cytoplasmatický imunoglobulin pozitivní, pozorování elektronovou mikroskopií RS buňky postrádají hrubé endoplazmatické retikulum imunoglobulinu, takže imunoglobulin je odvozen z tkáňové tekutiny. Organizace nemoci To může být rozděleny do různých tříd.
Specifické kožní léze jsou běžné při depleci lymfocytů nebo smíšeném typu. Nespecifické kožní léze vykazují pouze chronický zánět. Nodulární nebo difúzní infiltraci lze vidět v dermis a prodloužená subkutánní tuková vrstva. Epiderma obvykle není ovlivněna. Gejinové buňky, ale typické RS buňky se vyskytují pouze v 50% případů, infiltrující pozadí obsahující lymfocyty, tkáňové buňky, plazmatické buňky, eozinofily a neutrofily, Hodgkinovy buňky a RS buňky nejsou Hodgkinovou chorobou Jedinečně se tyto buňky vyskytují také u papulosy podobné lymfomu, anaplastickému velkobuněčnému lymfomu a dalším onemocněním.
Imunohistochemie: Hodgkinovy buňky a RS buňky jsou často pozitivní na CD30 (BerH2) a negativní na CD45R (LCA); CD15 (LeuM1) je často pozitivní, ale negativní.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika lymfohanuanu kůže
Diagnóza
Většina Hodgkinovy choroby obvykle pochází z lymfatických uzlin, které sahají retrográdně z lymfatických uzlin nebo lymfatických cév na kůži nebo přímo na kůži. Kožní léze jsou papuly nebo uzly s ulcerací nebo bez ulcerace. Šíření, pacienti s Hodgkinovou chorobou mají často nespecifické kožní léze a generalizovaný závažný svědění se může objevit u jiných příznaků nemoci několik měsíců před nebo poté, co bylo onemocnění jasně diagnostikováno, mohou se vyskytnout sekundární defekty v důsledku poškrábání Svědění svědění a pigmentace, další kožní projevy, jako je získaná ichtyóza, exfoliativní dermatitida a generalizovaný herpes zoster.
Nespecifické kožní léze nemají specifičnost v klinických nebo histopatologických podmínkách a klinická morfologie specifických kožních lézí není specifická a diagnóza je potvrzena hlavně histopatologickým vyšetřením.
Diferenciální diagnostika
1. Papulosa podobná lymfomu je benigní, léze jsou generalizované opakující se papuly nebo papulární nekrotické samoléčivé erupce, histologicky klínovitá, proepidermální infiltrace a velká atypická (podobná RS) Buňky, imunohistochemické fenotypy jsou obvykle CD30, CD15- a CD45R a většina případů exprimuje antigeny T buněk.
2. Mykotická houba Hodgkinova choroba nemá v epidermis žádné jednotlivé nebo většinou agregované lymfocyty.
3. Anaplastický velkobuněčný (CD30) T-buněčný lymfom je velká mateřská buňka s hustě zabalenými listy. Občas RS buňky, velké mateřské buňky CD30, CD15- často vykazují abnormální fenotyp T buněk.
