Svalová atrofie distální horní končetiny v mládí
Úvod
Úvod do distální svalové atrofie horních končetin Juvenilní myotrophyofdistalupperextremity, kterou poprvé popsal japonský učenec Hirayama Hiroshi (1959), je známá také jako Pingshanova nemoc. Toto onemocnění je benigní a samy omezující onemocnění motorických neuronů, klinicky podobné nemoci motorických neuronů amyotropní laterální skleróza, spinální progresivní svalová atrofie, ale prognóza je úplně jiná, věk nástupu je mladý, postižená část je většinou Jednostranný distální svaly horní končetiny, EMG je neurogenní poškození, průběh nemoci je benigní, může se zastavit sám. Základní znalosti Podíl nemoci: incidence je asi 0,004% - 0,009% Vnímaví lidé: mládež Způsob infekce: neinfekční Komplikace: distální maxilární svalová atrofie u mladých dospělých
Patogen
Příčina distální maxilární svalové atrofie u mladých dospělých
Patogeneze distální maxilární svalové atrofie u mladých dospělých je nejasná a může souviset s kinetikou, růstem a vývojem, dura mater, onemocněním motorických neuronů, etnickou dědičností, imunologií a dalšími faktory. Neurogenní svalová atrofie se týká hlavně lézí dolních motorických neuronů, jako jsou buňky předního rohu a periferní nervy míchy, a patří k primární atrofii neurogenních svalů. Všechny tři spolu souvisely a léze horních motorických neuronů také vykazovaly svalovou atrofii. Někteří lidé ji uvedli jako sekundární a pozdní stádium byla atrofie v důsledku zneužívání. Svalová derivace svalů je způsobena samotným svalem. Nepoužitá svalová atrofie může být stále zaslána k systémovým plýtváním.
Patogeneze (20%):
(1) Svalová atrofie způsobená chorobami, jako jsou systémové dystrofie, zneužívání, endokrinní abnormality, svalová degenerace a abnormální svalová struktura.
(2) Svalová atrofie způsobená genetikou, otravou, metabolickými abnormalitami, infekcemi, alergiemi atd., Klinický význam této klasifikace není velký, protože příčina je obtížně jasná.
Distribuce svalové atrofie (20%):
(1) difúzní svalová atrofie v celém těle.
(2) Atrofie svalů hlavy a obličeje.
(3) Atrofie hlavy a horních končetin nebo proximálních svalů horních a dolních končetin.
(4) Svalová atrofie na distálních koncích.
(5) Omezená svalová atrofie.
Primární léze svalové atrofie (20%):
(1) Neurogenní svalová atrofie.
(2) Myogenní svalová atrofie.
(3) Zneužívání svalové atrofie.
Prevence
Prevence distální svalové atrofie v horních končetinách 1. Věnujte pozornost správnému odpočinku, neovládejte kombinaci pohybu a odpočinku, dobře odpočívejte, napomáhá regeneraci těla, cvičení může zvyšovat fyzickou sílu a zvyšovat odolnost proti chorobám. Kombinace obou se může lépe zotavit. 2. Pokračujte v užívání léku a starejte se o něj. 3. Je velmi důležité udržovat dobrý přístup, udržovat dobrou náladu, mít optimistického, otevřeného ducha a mít jistotu v boji proti nemocem. Nebojte se, pouze tímto způsobem můžete mobilizovat svou subjektivní iniciativu a zlepšit imunitní funkci vašeho těla. 4. Přiměřené zásobování živinami za současných životních podmínek není vhodné zdůrazňovat příliš mnoho cukru, bílkovin, vitamínu a nízkotučné stravy. Výživa by však měla být vyvážená a vegetariánská strava by měla být doprovázena zeleninou, ovocem, masem, vaječným mlékem atd. Příjem je určen tukem dané osoby.
Komplikace
Komplikace distální svalové atrofie horní končetiny Komplikace svalové atrofie horní končetiny
Svalová atrofie horní končetiny, svalová slabost.
Příznak
Příznaky distální svalové atrofie v horních končetinách mladých běžných příznaků Příznaky senzorické poruchy svalová atrofie, dysfunkce svěrače, neschopnost sklerózy
Typickým projevem je časně zákeřný nástup puberty a častější u mužů, není zřejmý důvod, že distální svaly horních končetin jsou slabé, mohou ovlivnit ulnární svaly rukou a předloktí a odpovídající svalová atrofie se postupně objevuje s postupem léze, většinou jednostranně Poškození, část lze také vyjádřit jako asymetrické oboustranné poškození, obvykle do 2 až 3 let po nástupu, stav se zastaví a může se postupně uvolňovat.
Většina pacientů má „studenou ochrnutí“, to znamená, že příznaky slabosti v chladném prostředí jsou zjevně zhoršeny; třes není vidět v klidném stavu, ale často se vyskytuje, když jsou prsty natažené; postižené končetiny jsou normálně nebo dokonce nízké, obvykle bez bolesti, znecitlivění Jako je smyslové poškození, žádný pyramidální trakt, sfinkterová dysfunkce.
Nemoc progredovala pomalu během několika let po nástupu a nemoc je snadno zaměňována s onemocněními motorických neuronů, jako je amyotrofická laterální skleróza nebo spinální progresivní svalová atrofie, ale většina pacientů může onemocnění během následujících 5 let, prognózu a cvičení přirozeně zastavit. Neuronová onemocnění se významně liší, ačkoli jsou postižené svaly široce rozšířené a bilaterálně symetrické, měly by být sledovány nejméně po dobu 1 až 3 let.
Průběh nemoci je benigní, žádné smyslové narušení a žádná abnormalita reflexu sputa, ale postižený lokální sval může mít třes jemných svalových svazků a elektromyogram vykazuje neurogenní poškození.
Xiang Jing a kol. (1985) objevili 14 případů konstrikční atrofie dolního krku na horní hrudní míchu a když se pacientova hlava ohnula, duralový vak byl významně zatažen, což způsobilo překročení a stlačení krční míchy, což mělo za následek poruchu krevního oběhu. Nemoc je "cervikální cervikální nemoc".
Domácí Li Zuohan a kol. (1994) uvádí 22 případů. Podle elektromyografie mělo 27% postižených svalů pozitivní fibrilační potenciál, 64% mělo vícefázové vlny, 86% mělo průměrné prodloužení času a 91% mělo průměrný potenciál. Zvýšené, 64% jednoduché fáze formy náboru a někteří pacienti s pomalejší rychlostí motorického vedení a rychlost smyslového vedení je normální, má se za to, že je pravděpodobně poškozena míšní přední rohová buňka, zejména spodní cervikální segment.
Přezkoumat
Vyšetření distální svalové atrofie v horních končetinách
Vyšetření mozkomíšního moku bylo normální a při krevním rutinním a imunologickém vyšetření nebyly nalezeny žádné abnormální nálezy.
Elektromyografie je neurogenní poškození.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika distální maxilární svalové atrofie u mladých dospělých
Diagnóza tohoto onemocnění je založena především na věku nástupu, postiženou oblastí je většinou distální ruční sval jednostranného horního končetiny, EMG je neurogenní a průběh může být spontánně zastaven.
Počáteční identifikace by měla být odlišena od spinální svalové atrofie a pozornost by měla být věnována diferenciaci různých neurologických poškození způsobených cervikálními chorobami.
