Binswangerova nemoc
Úvod
Úvod do Binswangerovy choroby Binswangerova choroba (Binswangerdisease), známá také jako subkortikální arteriosklerotická encefalopatie, je relativně běžná malá vaskulární demence. Binswanger (1894) poprvé ohlásil 54letou pacientku s poruchou sexuální inteligence, poruchou řeči, slabostí obou dolních končetin s třesem rukou, popisem mozkové arteriosklerózy, dvoustrannými zvětšenými komorami, atrofií bílé hmoty a vícenásobným zvětšením ependymálu. Silné patologické změny Alzheimerova choroba oficiálně navrhla v roce 1902 a pojmenovala po svém učiteli Binswangerovi. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,00001% Citlivé osoby: muži a ženy starší 55 až 65 let Způsob infekce: neinfekční Komplikace: vysoký krevní tlak, infekce močových cest, hemoroidy
Patogen
Příčina Binswangerovy choroby
(1) Příčiny onemocnění
Příčina onemocnění je nejasná: Fisher (1989) nalezený u 72 pacientů s patologicky potvrzenou Binswangerovou chorobou, 94% pacientů mělo v anamnéze hypertenzi, což naznačuje, že toto onemocnění může být spojeno s hypertenzí a bílou hmotou v bílé hmotě. Souvisí s degenerací.
(dvě) patogeneze
Patogeneze Binswangerovy choroby není známa, Schmidt provedl tříletou následnou studii 273 starších pacientů, k pozorování abnormálních změn bílé hmoty se použila MRI, u 49 pacientů (17,9%) došlo ke změnám bílé hmoty, což svědčí o genetické úloze onemocnění. Asi 73% genů, které způsobují změny v bílé hmotě, může být spojeno s geny hypertenze. Apo E a superoxidový gen mohou být rizikovými faktory lézí bílé hmoty.
Patologické změny: mozkový sulcus a mozkový gyrus jsou obvykle normální, viditelné střední a těžké aterosklerózy, léze v mozkovém řezu zahrnují hlavně bílou hmotu, atrofii bílé hmoty, dvoustranné zvětšení komor, mnohočetný lakunární infarkt v komoře, někdy viditelný corpus callosum Ředění, mikroskopické vyšetření mozku, ponků, bazálních ganglií a dalších malých tepen bohatých na vakuolizaci bílé hmoty, doprovázené snížením počtu myelinových vláken, hluboké hemisférické bílé hmoty a malých tepen, zejména perforujících arteriol, sklovité degenerace, hluboké bílé hmoty Ztráta myelinu se nachází hlavně v týlním laloku, spánkovém laloku a vlákně spojené s frontálním lalokem, kortikální a subkortikální vlákna ve tvaru U zůstávají nedotčena a korpus callosum je často nedotčen.
Prevence
Prevence Binswangerovy choroby
1. Odvykání kouření, kontrola pití a přiměřená strava, genetická diagnostika a léčba by měly být prováděny na jasném genetickém pozadí.
Komplikace
Komplikace Binswangerovy choroby Komplikace, hypertenze, infekce močových cest, akné
Může být spojena s autonomní dysfunkcí, hypertenzí, navíc by měla věnovat pozornost sekundárním infekcím plic, infekcím močových cest a hemoroidům.
Příznak
Příznaky Binswangerovy choroby Časté příznaky Místní příznaky Inkontinence moči Kognitivní dysfunkce Demence ataxie Poruchy
1. Ve věku více než 55 až 65 let je incidence mužů a žen stejná, většina případů má v anamnéze vysoký krevní tlak po mnoho let, výskyt je skrytý a vykazuje subakutní nebo chronický průběh.
2. Chronická progresivní demence, fokální neurologické příznaky a psychiatrické příznaky; dlouhodobá stabilita nebo rychlá exacerbace po cévní mozkové příhodě, většinou kognitivní porucha jako první příznak, ztráta paměti, deprese, dezorientace, vývoj do života Nemůže to být zcela samoobsluha, poruchy pohybu končetin jsou mírné, může dojít k ataxii, močové inkontinenci a dalším příznakům, je výsledkem postupné superpozice většiny malých fokálních příznaků, zřídka úplných hemiplegických příznaků, může se objevit paralýza pseudobulbaru.
3. EEG rytmus zpomalený na 8 ~ 9 Hz, může být spojen s fokální amplitudou s vysokou amplitudou δ rytmus, 40% pacientů nemůže indukovat významný P300 průběh, což naznačuje závažné poškození kognitivní funkce, CT, MRI vyšetření lze vidět v mozku Atrofie je převážně bílá hmota, mozková kůra je mírně atrofována a existují různé stupně dilatace komor, což může být spojeno s více infarktem lakunaru.
Podle dlouhodobé hypertenze, středního věku a starších pacientů s kognitivní dysfunkcí, mírnou dyskinezí končetin, ataxií a močovou inkontinencí, neuroimaging ukázal atrofii bílé hmoty, ventrikulární leukopenii s mnohočetným lakunárním infarktem.
Přezkoumat
Binswangerova choroba
Rutinní vyšetření mozkomíšního moku a stanovení mozkomíšního moku, sérový polymorfismus Apo E a kvantifikace Tau proteinu, β amyloidový fragment, mají diagnostickou a diferenciální význam.
1. EEG rytmus zpomaluje na 8 ~ 9 Hz, boční difúzní vlny 9 se objevují ve frontální oblasti, v časové oblasti a ve střední oblasti, mohou být spojeny s fokálním vysokým amplitudovým rytmem, vizuálním evokovaným potenciálem (VEP), mozkem Latence suchého sluchového evokovaného potenciálu (BAEP) a potenciálního potenciálu (ERP) P300 byla významně delší než latence ve stejné věkové kontrolní skupině a 40% pacientů nemohlo indukovat významný průběh P300, což naznačuje závažné zhoršení kognitivních funkcí.
2. Zobrazovací vyšetření ukázalo mírnou atrofii mozkové kůry, různé stupně dilatace komory, oboustranný přední roh komory, zadní roh a oboustranně rozmazané čočkové stíny s nízkou hustotou na obou stranách těla, které mohou být spojeny s bazálními gangliemi, talamy a V periostálních arteriol, jako jsou poníky, je mnoho infarktů lacunaru. MRI vyšetření ukazuje, že mozková atrofie je převážně bílá hmota, kůra je světelná a nízký signál T1WI a vysoký signál T2WI jsou rozptýleny po bilaterálních komorách a poloválných centrech. U pacientů s mnohočetným infarktem lakunaru PET vyšetření prokázalo difúzní snížení průtoku krve bílou hmotou kolem bilaterálních komor a významné snížení metabolismu glukózy a kyslíku.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace Binswangerovy choroby
1. Normální intrakraniální tlak hydrocefalus také vykazuje progresivní pohybové abnormality nemoci, močovou inkontinenci, demenci trojici, zvětšení komory, sekreci mozkomíšního moku nebo resorpční poruchu a blokovaná cirkulační cesta mozkomíšního moku, nástup okultního onemocnění V anamnéze je trauma mozku, subarachnoidální krvácení nebo meningitida, anamnéza mrtvice, mírný věk nástupu, normální intrakraniální tlak a oboustranné zvětšení symetrie komor u CT, třetí, čtvrtá komora a vedení středního mozku Vodní trubice byla významně rozšířena a při zobrazování nebyl prokázán mozkový infarkt.
2. MRI roztroušená skleróza (MS) ukázala, že paraventrikulární bílá hmota laterální komory rozptýlená mnohočetný nízký signál T1WI, vysoký signál T2WI, léze a distribuce krevních cév, věk nástupu MS je mírný, míšní, mozkový kmen, mozeček a optické nervové příznaky, příznaky , průběh úlevy od nemoci - recidiva, zvýšené CSF lymfocyty, zvýšený index IgG a oligoklonální pásy atd., klinicky obtížně identifikovatelné.
3. Alzheimerova choroba postupně rozvíjí poškození paměti, kognitivní dysfunkci, každodenní život potřebuje pomoc od ostatních, těžké případy jsou připoutány na lůžko, CT ukazuje zjevnou atrofii mozkové kůry a dilataci komor, diagnostika vyžaduje biopsii mozkové tkáně, někdy AD může koexistovat s vaskulární demencí V této době je AD často doprovázena amyloidním cerebrovaskulárním onemocněním kombinovaným s mozkovým krvácením.
