ledvinový diabetes
Úvod
Úvod do renálního diabetu Renalglukosurie označuje stav diabetu způsobený snížením glukózové funkce v proximálních tubulích, když je koncentrace glukózy v krvi normální nebo nižší než normální prahová hodnota cukru v ledvinách. Klinicky rozdělena na primární renální glukosurii a sekundární renální glukosurii. Kromě rodinné anamnézy primární renální glukosurie obvykle postrádá příznaky, jako jsou polydipsie, polyurie a pyurie, které jsou běžné u diabetiků, z nichž většina se nalézá rutinní analýzou moči. Primární nástup, obvykle asymptomatický, neovlivňuje vývoj a má dobrou prognózu. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,09% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: dehydratace, podvýživa, nízká hladina cukru v krvi
Patogen
Renální diabetes
(1) Příčiny onemocnění
Příčiny renálního diabetu jsou rozděleny na primární a sekundární.
1. Primární renální glukosurie: známá také jako familiární renální glykosurie (familiární renální glykosurie), většinou autosomálně recesivní genetické onemocnění, a některé z nich jsou dominantní dědičností, onemocnění lze rozdělit do dvou typů podle titrační křivky cukru:
(1) Typ A: prahová hladina cukru v ledvinách a maximální rychlost reabsorpce glukózy v ledvinách (TMG) jsou sníženy. Pokud hladina glukózy v krvi není vysoká, jsou renální tubuly také v případě reabsorpce glukózy nižší, než je obvyklé, takže je to skutečný diabetes, což může být samostatný tubulární Transport glukózy je narušen, ale často je kombinován s jinými renálními tubulárními transfuzními defekty, jako je Fanconiho syndrom, Loweho syndrom.
(2) Typ B: Prahová hodnota renálního cukru je snížena a TMG je stále normální, takže se jedná o pseudo-renální glukosurii. Je to proto, že je snížena reabsorpční funkce glukózy individuálním nefronem a není dosaženo maximální rychlosti absorpce glukózy. Prahová hodnota renálního cukru je snížena a klinicky běžná.
2. Sekundární renální glukosurie: méně častá, může být sekundární k chronickým onemocněním ledvin, jako je chronická intersticiální nefritida, nefrotický syndrom, mnohočetný myelom nebo jiné nefrotoxické látky, jako je olovo, kadmium, rtuť, kyselina šťavelová, kyanid. Složené a další dědičná onemocnění Fanconiho syndrom, Loweho syndrom, cystinová akumulace a podobně.
(dvě) patogeneze
Normální ledvinové kanálky mají silný reabsorpční potenciál pro glukózu. Za fyziologických podmínek existuje pouze velmi malé množství glukózy vylučované močí (<1,0 g / 24h). Rutinní rutinní vyšetření glukózy v moči je negativní (více než 2,22 mmol / l) a renální práh je 7,8 ~ 10,6 mmol / l (140 ~ 190 mg / dl), obecně testované reagenční proužky vyžadují obsah glukózy v moči> 2,2 mmol / l (40 mg / dl), normální vylučování stopových množství glukózy v moči, její koncentrace <0,83 mmol / l (15 mg / dl), výsledek testu byl negativní a průměrná hodnota měřená výše uvedenou metodou byla 4,15 mmol / 24 h (75 mg / 24 h) a její rozsah byl 0,83 až 7,5 mmol / 24 h (15 až 135 mg / 24 h) nebo 300 nmol / min (60 ~ 540 nmol / 24 hodin), pouze vyšší než normální rozmezí 7,3 až 17 mmol / (24 hodin 1,73 m2) [132 až 316 mg / (24 hodin 1,73 m2)] se může jevit jako pozitivní v moči.
Při nepřítomnosti interferenčních faktorů závisí schopnost ledvin reabsorbovat cukr na počtu renálních reperfuzních buněk a schopnosti renálních tubulárních epiteliálních buněk a na dvou hlavních parametrech renální tubulární glykemické maximální reabsorpční rychlosti (MTG) a prahu renálního cukru. Jeden indikátor měří reabsorpci glukózy ledvinami.
MTG ve skutečnosti označuje celkové množství glomerulární filtrace glukózy (součin rychlosti glomerulární filtrace a koncentrace glukózy v krvi) a množství vylučování glukózy moči za jednotku času, když je koncentrace glukózy v krvi mnohem vyšší než prahová hodnota cukru v ledvinách. (Produkt koncentrace cukru v moči a objem moči), z jiného hlediska, MTG je produkt maximální rychlosti reabsorpce jednoho tubulárního glykosidu a celkového počtu nefronů, takže MTG je jasně ovlivněn celkovým počtem nefronů a individuální renální tubulární funkcí. Kromě toho lze jako interferenční faktor pro MTG použít rychlost reabsorpce sodných iontů. Normální lidský MTG je 250-375 mg / min. Muži jsou vyšší než ženy a děti jsou po korekci na povrchu těla stejné jako dospělí, ale starší jsou nižší.
Prahová hodnota renálního cukru se vztahuje k počáteční koncentraci glukózy v krvi, která může způsobit diabetes po postupném zvyšování cukru v krvi. Velikost prahového cukru v ledvinách se netýká pouze funkce rovnováhy koule v trubici jednoho nefronu, ale také prahové hodnoty reabsorpce cukru v každé ledvinové jednotce celé ledviny. Celkový prahový cukr v ledvinách ve skutečnosti odráží prahovou hladinu cukru v ledvinách té části nefronu, která má nejhorší re-absorpci cukrové funkce. Podle GFR je normální hranice lidského cukru 8,88 mmol / l (160-190 mg / dl). Při 125 ml / min je obsah cukru ve filtrátu v tomto okamžiku: (160 ~ 190 mg / dl) × 125 ml / min = 200 ~ 237 mg / min, tato hodnota je zjevně menší než MTG, jev vznikajícího cukru a nosič cukru a reabsorbentu Afinita souvisí s heterogenitou reabsorpční kapacity renálních jednotek.
Stručně řečeno, patogeneze tohoto onemocnění je nejasná a může souviset s následujícími faktory:
1. Poměr plochy povrchu proximálního tubulu k membráně glomerulární filtrace je snížen, což vede k nerovnováze trubice.
2. Funkce transportního systému renální tubulární reabsorpce glukózy není vyvážená.
3. Hromadění různých koncentrací glukózy renálními tubulárními buňkami snižuje počet reabsorbérů glukózy nebo změny afinity nebo gradientové poruchy.
4. Propustnost membrány tubulárních buněk na glukózu je snížena a kromě toho je také bráněna absorpce glukózy střevním traktem.
Prevence
Prevence renální glukosurie
Toto onemocnění je dědičné onemocnění, v současné době neexistují žádná účinná preventivní opatření, jako je například tenký střevní glukózo-galaktosový malabsorpční syndrom, krmení fruktózou může účinně zabránit tomuto onemocnění, sekundární renální glukosurie hlavně aktivní léčba primárního onemocnění, prevence ledvin Toxické poškození chránící normální funkci glomerulu.
Komplikace
Renální komplikace glukosurie Komplikace dehydratace malnutrice hypoglykémie
Může být dehydratovaná, podvýživa, hypoglykémie atd.
Příznak
Příznaky renální glukosurie časté příznaky polyurie polydipsie průjem renální tubulární reabsorpční porucha dehydratace pyurie
1. Primární renální glukosurie: je genetický faktor způsobený proximálními renálními tubuly k reabsorpci glukózy, klinicky existují dvě choroby: střevní glukózo-galaktosový malabsorpční syndrom a benigní familiární Renální diabetes.
Střevní glukózo-galaktózový malabsorpční syndrom je vrozený defekt transportu galaktózy a glukózy v jejunu a renálních tubulárních epiteliálních buňkách, projevující se hlavně jako střevní malabsorpce, vodnatá průjem u primárních dětí, dehydratace a podvýživa a detekovatelná stolice. Velké množství galaktózy může být vyléčeno krmením fruktózy, onemocnění ledvin je lehčí a je vidět pouze u homozygotních zygot.
Benigní familiární renální glukosurie je autozomálně dominantní dědičné onemocnění a lze jej rozdělit do dvou typů: typ A je snížení prahové hodnoty cukru v ledvinách a MTG a může mít Fanconiho syndrom, typ B obsahuje pouze ledvinový cukr. Prahová hodnota je snížena a stupeň cukrovky se liší od osoby k člověku, v nejzávažnějších případech ledvinové tubuly stěží absorbují glukózu.
Kromě rodinné anamnézy u pacientů s primární renální glukózou a glukózou obvykle postrádají příznaky polydipsie, polyurie, pyurie atd., Které jsou běžné u diabetických pacientů. Většina z nich se nalézá rutinní analýzou moči. Primární onemocnění je obecně asymptomatické a neovlivňuje vývoj. Prognóza je dobrá, může být způsobena kompenzační chutí k jídlu, doplněnou ztrátou cukru v moči, malé množství dětí má také příznaky hypoglykémie v důsledku nadměrného cukru v moči, ale obecně se nemění na metabolický diabetes, několik případů může mít více pití, více Moč, polyfágie a další příznaky, často i nadále trpí cukrovkou, cukr v moči je obvykle <30 g / 24h, zatímco glukóza v krvi nalačno je normální, glukózová tolerance je normální, může dojít ke značné ztrátě glukózy v moči ketóza, keton v moči pozitivní, snadno misdiagnosed jako Diabetes, ale je třeba zdůraznit, že renální diabetes může být předehrou k diabetu a může se z něj vyvinout skutečný diabetes založený na renálním diabetu.
2. Sekundární renální glukóza a moč: společné pro primární renální glukosurii, sekundární pro chronickou intersticiální nefritidu, mnohočetný myelom a jiné organické poškození ledvin, většina pacientů s tetanem má ledviny Diabetes, renální glukosurie u těhotných žen je dalším běžným klinickým fenoménem, ženy s pozdním těhotenstvím a porodem jsou spojovány s různým stupněm laktózyurie, což je kvalitativní rozdíl mezi fyziologickými jevy a renální glukózou a močí, některými sekundárními ledvinami Sexuální diabetes je často spojován s další renální tubulární dysfunkcí a má typický klinický projev primárního onemocnění.
Přezkoumat
Renální diabetes test
1. Zkouška průtokem moči: Zkouška na oxidaci sacharózy pro močový test může významně zvýšit hladinu glukózy, dieta obsahující horkou kartu 103 J / kg (30cal / kg) nebo sacharidy představovaly 50% z celkového množství kalorií, 24hodinová kvantifikace glukózy v moči> 500 mg Častěji může dosáhnout 100 g / 24 h, většina z nich je 5 ~ 30 g / 24 h, fosfor v moči, aminokyselina, kyselina močová, bikarbonát a další testy na kyselinu močovou jsou normální.
2. Lze detekovat velké množství galaktózy.
3. Test tolerance glukózy je normální nebo mírně kolísá.
4. Hladina glukózy v krvi nalačno je normální, rychlost glomerulární filtrace clearance chryzantému je 148 ~ 158 ml / (min · 1,73 m2) rychlost clearance cukru a rychlost glomerulární filtrace je téměř stejná, intravenózní glukóza zvyšuje koncentraci glukózy v krvi na 261 Po ~ 342 mg / dl (14,48 ~ 18,98 mmol / l) se rychlost clearance glukózy v krvi nezměnila.
Pravidelné B-ultrazvuk a rentgenové vyšetření.
Diagnóza
Diagnostická diferenciace renálního diabetu
Diagnóza
Primární renální diabetes může být diagnostikován na základě klinických projevů a rodinné anamnézy.
1. Klinická diagnóza (podle mramorového standardu):
(1) Normální nebo nízká hladina glukózy v krvi, normální křivka tolerance glukózy (orální test tolerance glukózy je normální nebo mírně kolísavý).
(2) pozitivní na cukr v moči, obvykle denní množství cukru v moči <30 g, nepřetržitý výskyt cukru v moči bez výkyvů ve stravě.
(3) Látky snižující hladinu glukózy mohou být detekovány v moči.
(4) Hromadění a využití uhlohydrátů je normální.
(5) Existuje pozitivní rodinná anamnéza, žádný diabetes a anamnéza předchozího onemocnění ledvin.
2. Kvalitativní diagnóza: zaprvé by měla vyloučit přetékající cukrovku a glukózovou glukózu způsobenou hyperglykémií, močový test benzen-difenol v moči je pozitivní, močový moč v moči močový roztok kyseliny chlorovodíkové dikarboxytoluen pozitivní, laktóza moč, galaktóza moč a nektar Heptózu lze stanovit chromatografií na moči.
3. Etiologie renální glukosurie: sekundární renální diabetes, jako je Fanconiho syndrom, Loweův syndrom a další klinické projevy onemocnění ledvin, základní onemocnění je charakterizováno klinickou diagnózou Důležitým základem může být diagnostikování malbsorpčního malabsorpčního syndromu tenkého střeva v primární renální glukosurii podle jeho jedinečných klinických projevů. Diagnóza benigní familiární renální glukosurie je důležitá pro vyšetřování rodinné anamnézy.
4. Posuzování závažnosti renální glukosurie: Obvyklou praxí je měření množství vylučování glukózy močí za 24 hodin. Když je hladina glukózy v krvi ve fyziologické koncentraci, tím více vylučování glukózy močí za 24 hodin, tím horší reabsorpce renálního tubulárního cukru; Vylučování cukru v moči je také ovlivněno rychlostí glomerulární filtrace, a proto při poklesu renální funkce nemůže vylučování glukózy v moči 24 hodin odrážet závažnost renálního diabetu. Rozumnou metodou je měření glomerulární filtrace. Rychlost a rychlost clearance glukózy a poté vypočítat poměr glukózové clearance k rychlosti glomerulární filtrace Čím vyšší je poměr, tím horší je funkce renální tubulární reabsorpce glukózy a poměr je blízký 1,0 u renální glukosurie typu O.
Diferenciální diagnostika
1. Cukrovka: Tito pacienti mají často zvýšenou hladinu glukózy v krvi nalačno a sníženou toleranci glukózy, ale existuje několik případů, kdy je u stejného jedince přítomna renální glukóza a diabetes.
2. Jiné důvody pro cukrovku:
(1) močový roztok pentózy: močový Bial reakce (dikarboxytoluen hydrochlorid) je pozitivní a lze jej určit jako močový roztok pentózy.
(2) Fruktózová moč: Selivanoffova reakce moči (resorcinol) je pozitivní a lze ji stanovit jako fruktózu.
(3) Laktózová moč, galaktózová moč, manosová heptózová moč: lze stanovit chromatografií na močovém papíře.
3. Diabetes může mít i jiná sekundární onemocnění, jako je chronická nefritida, pyelonefritida, mnohočetná osteomyelitida, Fanconiho syndrom, Loweův syndrom a těhotenství, ale primární onemocnění je jasné a není těžké jej identifikovat.
