Smith-Johnsonův syndrom
Úvod
Úvod do historie-syndrom V roce 1922 Stevens a Johnson poprvé popsali syndrom historie a synergie, „Stevens-Johnsonův syndrom“. Syndrom je akutní blistrová léze postihující kůži a sliznice. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: přední uveitida
Patogen
Historie syndromu
(1) Příčiny onemocnění
Výskyt Stevens-Johnsonova syndromu je spojen s řadou faktorů, jako je systémová medikace, topická medikace, infekce, malignita a vaskulární onemocnění kolagenu.
(dvě) patogeneze
U Stevens-Johnsonova syndromu je spouštěcí faktor imunitní odpovědi nejasný, ačkoli droga hraje důležitou roli ve vývoji Stevens-Johnsonova syndromu, její klinické rysy a experimentální studie ho nepodporují jako rychlý účes. Hypersenzitivita, role infekčních faktorů v její patogenezi nebyla stanovena.
V akutní fázi Stevens-Johnsonova syndromu může nastat velké množství delecí OKT4 buněk. Hlavní infiltrační buňky toxické epidermální nekrolýzy rozpustné Stevens-Johnsonovy syndromové kůže jsou OKT4 subpopulace a Langerhansovy buňky mohou také fungovat jako antigen prezentující buňky. Nebo produkce některých lymfokinů, do kterých chemotaktické T pomocné buňky vstupují, tato místa, počet CD8 lymfocytů v blistrové tekutině u pacientů s toxickou epidermální nekrolýzou a Stevens-Johnsonovým syndromem je významně zvýšen. Tyto lymfocyty postrádají CD45RA. Má vysokou hladinu CD29, což znamená, že senzibilizují cytotoxické T buňky, mohou být důležitými regulačními buňkami a efektorovými buňkami, IFN-y1b může mít roli při podpoře tvorby multiformního erytému, IFN-y produkovaného proti antigenní stimulaci Podporuje expresi buněčných adhezních molekul, které vážou zabíječské T buňky na epidermální buňky.
Pozitivní podíl HLA-B12 u pacientů s toxickou epidermální nekrolýzou a Stevens-Johnsonovým syndromem byl signifikantně zvýšen a incidence HIA-B12, HLA-DR7 a HLA-A29 byla významně zvýšena u pacientů s toxickou epidermální nekrózou spojenou se sulfa. Je stále obtížné určit, zda toxická epidermální nekrolýza souvisí s genetickými faktory.
Prevence
Prevence syndromu historie a syndromu
Neexistují žádná účinná preventivní opatření pro tuto nemoc a včasná detekce a včasná diagnostika jsou klíčem k prevenci a léčbě této choroby.
Komplikace
Komplikace syndromu historie a syndromu Komplikace, přední uveitida, přilnavost globule
Může být komplikována těžkou přední uveitidou, rohovkovým vředem, valgus varus, adhezí sputa, vaskularizací rohovky a nestabilitou slzného filmu.
Příznak
Historie - Symptom Syndrom Symptomy Časté příznaky Toxický rohovkový vřed uveitida 睑 varus gastrointestinální krvácení kůže postižená bolest v krku papula cysta fotofobie
Klinické projevy Stevens-Johnsonova syndromu typu pleomorfního erytému jsou rozmanité, ale jeden pacient má pouze jeden projev. Průměr lokální léze je často <3 cm a postižená oblast kůže není větší než 20%. Lézie se náhle objevuje. Často se objevuje na hřbetě a předloktí rukou a nohou, nohou, chodidlech chodidel a povrchu chodidel chodidel. Jeho rané projevy jsou erytém a papuly ve tvaru prstence a mohou způsobit poškození cílových orgánů. Některé léze se mohou roztavit do vesikul nebo puchýřů. Je to kopřivka, trvání této léze obvykle nepřesahuje 4 týdny, systémové příznaky zahrnují horečku, bolest v krku, nepohodlí, bolest kloubů a zvracení, vezikulární léze mohou zahrnovat sliznici orofaryngu, spojivky, sliznici genitálií, rty Viscerální léze typu Stevens-Johnsonova syndromu pleomorfního erytému postihují méně než 20% plochy kůže.
Prodromální příznaky Stevens-Johnsonova syndromu rozpustného v toxické epidermální nekrolýze zahrnují nepohodlí, horečku, pocit pálení spojivek a kůže. Vyrážka je často spalničková a může ovlivnit obličej a končetiny. Léze se mohou navzájem spojit v pozdějším stádiu, což má za následek velké Tvorba puchýře a odlupování kůže, toxická epidermální nekrolýza je charakterizována více než 20% poškozenou oblastí kůže, ústní sliznicí, sliznicí rtu, sliznicí genitálií a spojivkou, ale může být také ovlivněna horečka, leukocytóza, selhání ledvin, plic Embolie, gastrointestinální krvácení, sepse a další jevy.
1. Výkon raného oka
Nespecifická konjunktivitida se může objevit u Stevens-Johnsonova syndromu, ale konjunktivitida se často vyskytuje před zasažením kůže a u 15% až 75% pacientů se Stevens-Johnsonovým syndromem se vyvine bilaterální katar, hnisavý a pseudomembranózní Konjunktivitida, kromě těžké přední uveitidy, se mohou v akutní fázi syndromu vyskytnout vředy rohovky, jejichž trvání je obvykle 2 až 4 týdny, Stevensův-Johnsonův syndrom zahrnující pouze jedno oči je vzácný.
2. Chronické oční onemocnění
Vzhledem k přítomnosti zánětlivé reakce se v chronické fázi často objevuje tvorba jizev spojivky. Když se objeví spoje a spojivky a sakrální spojivky, mohou se vyskytnout cysty víček a roztržení slzného průchodu způsobené destrukcí pohárkových buněk spojivek může způsobit abnormalitu slzného filmu, pokud je pacient Bez zjizvení slz může dojít k fotofobii.Normální slzný film u těchto pacientů je způsoben nedostatkem sliznice a suchosti rohovky. Varus a trichiáza mohou způsobit defekty epitelu rohovky a poškození rohovky nejsou počátečními projevy akutního zánětu. Je způsobena dysfunkcí pohárkových buněk, trichiázou a syndromem suchého oka.
3. Výkon sekundárního oka
U malého počtu pacientů se Stevens-Johnsonovým syndromem může dojít k sekundárnímu zánětu spojivek, který nesouvisí s trichiázou, valgusem, keratokonjunktivitidou a blefaritidou. Tento zánět spojivek trvá 8 až 5 týdnů.
Přezkoumat
Syndrom historie-test
1. Možné laboratorní testy související s HLA-B12, HLA-DR7, HLA-A29 k odlišení od toxické epidermální nekrolýzy a Stevens-Johnsonova syndromu.
2. Histopatologické změny v oku: U pacientů s multiformním erytémovým syndromem Stevens-Johnsonova syndromu se mohou vyskytnout nespecifické zánětlivé reakce v akutní fázi a mohou se vyskytnout rozsáhlé arterioly a žilní nekróza doprovázená kolagenovými vlákny. V chronické fázi onemocnění je zjevnější zjizvení rohovky, spojivek a očních víček. Biopsie spojovky biopsie Stevens-Johnsonova syndromu má fenomén ztráty pohárových buněk. V akutní fázi Stevens-Johnsonova syndromu není zvláštní. Heterologní infiltrace zánětlivých buněk je charakterizována zapojením epiteliální vrstvy spojivky. Cirkulující imunitní komplexy se nacházejí v mikrovlátnách pod epitelem. V Stevensově-Johnsonově syndromu dochází k proliferaci bazálních epitelových buněk a rozsahu proliferace spojivkových buněk. Má určitý vztah k závažnosti nemoci.
3. Patologické změny kůže: pleomorfní erytém se může vyskytnout mezi epidermou a bazální membránou, endoteliálním edémem, perivaskulární infiltrací buněk lymfocytární tkáně a Stevens-Johnsonovým syndromem souvisejícím s drogami Zvýšené eozinofily, patologické změny toxického epidermálního nekrolýzou-rozpustného Stevens-Johnsonova syndromu a pleomorfního erytémového Stevens-Johnsonova syndromu, dermální vaskulatura může vykazovat významný endoteliální edém, první změna Jedná se o vakuol-podobnou změnu v dermálním epiteliálním spojení a lze ji dále vyvinout v dermis epidermální separaci a tvorbu subepidermálních puchýřů. Hlavní zánětlivé buňky v dermis mohou indukovat podskupinu pomocných T lymfocytů a depozice imunoglobulinu a komplementu není Významné.
Žádná zvláštní pomocná kontrola.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace historicko-synaptického syndromu
Diagnóza
Diagnóza je založena na klinických projevech.
Diferenciální diagnostika
1. Akutní léze očí a kůže
Syndrom stafylokokové infekce se snadno zaměňuje s toxickou epidermální nekrolýzou a Stevens-Johnsonovým syndromem, protože zjevný rozdíl v léčbě a prognóze těchto dvou onemocnění je velmi důležitá diferenciální diagnostika. Často se vyskytuje syndrom obarvení stafylokokovou infekcí. U dětí je klinicky citlivost kůže u tohoto pacienta zřejmá a symptomy systémové toxicity nejsou zřejmé. Epiderma pacientů se stafylokokovým syndromem oparení může rychle regenerovat a obnovit jeho bariérovou funkci. Nebylo zjištěno poškození sliznice a exfoliace epidermy je omezena na Na povrchové vrstvě je příčinou onemocnění uvolňování určitého toxinu Staphylococcus, které může způsobit poškození epidermis. U stafylokokové infekce může být syndrom oparení léčen vhodnými antibiotiky.
Toxická epidermální nekrolýza Stevens-Johnsonova syndromu je také spojena s toxickým šokem, Kawasakiho chorobou, Leinerovou chorobou a erytrodermou sekundární k jiným chorobám, kromě kontaktní dermatitidy způsobené tepelnými popáleninami nebo otravou.
2. Chronické léze očí
Toxická epidermální nekrolýza Stevens-Johnsonův syndrom je velmi podobný jizevnému pemfigoidu, adheze sputa u pacientů s jizevným pemfigoidem je častější, zatímco Stevens-Johnsonův syndrom je vzácný, u toxické epidermální nekrolýzy V chronické fázi Stevens-Johnsonova syndromu přispívají k jeho diagnóze typické kožní léze: U Stevens-Johnsonova syndromu může oční sliznice představovat chronickou jizvu podobnou jizvovitému pemfigu a trvá nejdelší dobu. 31 let může slizniční biopsie pacientů s jizevovitým pemfigem detekovat lineární imunosupresiva bazální membrány.
Diferenciální diagnóza chronických očních lézí také zahrnuje chronickou keratokonjunktivitidu a trachom způsobené bakteriemi, drogami, alergeny, chemickými popáleninami, nedostatkem vitaminu A atd. Pečlivé vyšetřování anamnézy je užitečné pro diferenciální diagnostiku Stevens-Johnsonova syndromu. .
