Syndrom malabsorpce střev u dětí
Úvod
Úvod do dětského střevního malabsorpčního syndromu Střevní malabsorpční syndrom (malabsorpční syndrom) se týká trávicí a / nebo absorpční funkce tenkého střeva, takže jedna nebo více živin ve střevní dutině nemůže být hladce transportována do těla a vypouštěna z trusu, což způsobuje nutriční deficit u dítěte. Různé živiny mají často různé stupně absorpčních bariér. Absorpce určitých živin má často své specifické klinické projevy. Příčina malabsorpčního syndromu je velmi komplikovaná, v procesu trávení a vstřebávání živin může selhání jakékoli vazby vést k malabsorpčnímu syndromu. Existuje mnoho klasifikačních metod: některé jsou klasifikovány podle absorpce živin, jako je malabsorpce cukru, malabsorpce tuku, malabsorpce bílkovin atd .; některé jsou klasifikovány podle patofyziologických změn trávení a absorpce, jako jsou intracavitární příčiny (poruchy trávení), Mukózní abnormality (absorpce), abnormální transport (lymfatické poruchy nebo poruchy toku krve), také rozděleny na primární, sekundární atd. Primární případy v Číně jsou vzácné, většinou sekundární. Častými příčinami jsou infekční chronický průjem a sekundární nesnášenlivost laktózy. Kromě toho resekce tlustého střeva, bakteriální přerůstání tenkého střeva, alergické onemocnění střev alergií na mléko nebo sójové bílkoviny, zánětlivé onemocnění střev, lymfatická dilatace tenkého střeva, Hepatobiliární a pankreatická onemocnění jsou častější, alergická střevní alergie na lepek a fibrocystické změny pankreatu jsou vzácné, vyskytují se však u evropských a amerických bílých. Jeho patogeneze se liší podle primárního onemocnění. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,003% Vnímaví lidé: malé děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: dehydratační anémie
Patogen
Příčiny střevního malabsorpčního syndromu u dětí
(1) Příčiny onemocnění
Malabsorpční syndrom může způsobit jakýkoli faktor, který ovlivňuje jednu nebo více ze tří fází procesu trávení a vstřebávání živin (intraluminální, slizniční a operační).
(dvě) patogeneze
Malabsorpce cukru je způsobena zejména nedostatkem specifické disacharidázy v tenké střevní sliznici, která způsobuje, že disacharid v potravě není zcela hydrolyzován na monosacharid, aby ovlivnil jeho absorpci. Občas se vyskytuje porucha absorpce monosacharidů. Nezpůsobuje klinické problémy.
Sacharidy požívané lidským tělem jsou hlavně škrob, laktóza a sacharóza, musí být tráveny a hydrolyzovány na monosacharidy, než jsou absorbovány tenkým střevem. Škroby zahrnují jak lineární, tak rozvětvené řetězce, z nichž všechny jsou glukózovými multimery, slinami. A amyláza v pankreatu, hydrolyzovaný škrob, rozkládající se na maltózu (obsahující dvě molekuly glukózy), sladový oligofin (složený z několika molekul glukózy) a dextrin, dextrin na kartáčové hranici střevních epiteliálních buněk (tj. isomaltáza) hydrolyzuje molekuly dextrinu, které dále hydrolyzují maltózu a nakonec štěpí tyto cukry na glukózu pro absorpci.
Jak laktóza, tak sacharóza jsou disacharidy. Laktáza na okraji kartáčku epitelu tenkého střeva může rozkládat laktózu na galaktosu a glukózu. Sacharóza může rozkládat sacharózu na fruktózu a glukózu. Glukózu a galaktózu lze aktivně absorbovat v tenkém střevě. Rychle se vstřebává a může zvrátit koncentrační gradient, ale spotřebovává energii. Fruktóza je absorbována hlavně nosičem a absorpce nemůže být obrácena. Xylóza (experimentální) může být absorbována pouze pasivní difúzí.
Cukr je absorbován kompletněji v tenkém střevě, ale malé množství neabsorbovaného cukru vstupuje do tlustého střeva, které může být rozloženo střevní flórou (hlavně bifidobakteriemi, následně laktobacily atd.) A poté absorbovány.
Druhy malabsorpce cukru: Malabsorpce cukru lze rozdělit na primární a sekundární.
1. Primární malabsorpce glukózy Primární malabsorpce glukózy, vrozený deficit laktázy, deficit sacharózy-isomaltázy a malabsorpce glukózy-galaktózy jsou všechna autozomálně recesivní onemocnění, klinicky vzácná, kromě Nedostatek sacharoso-isomaltázy lze zahájit po přidání sacharózy do stravy. Zbytek onemocnění nastává brzy po narození. Histologie biopsie sliznice tenkého střeva je normální a odpovídající disacharidázová aktivita je snížena a glukóza-galaktóza je špatně absorbována. Disacharidázová aktivita byla normální a malabsorpce byla způsobena vrozeným nedostatkem nosného proteinu Na-glukózy a Na-galaktózy a absorpce fruktózy nemocných dětí byla dobrá.
Existují dva další typy deficitu primární laktázy, které jsou všechny fyziologicky deficitní: 1 vývojová deficience laktázy, aktivita laktázy ve 30 týdnech plodu je pouze 30% dětí s úplným termínem a postupně se zvyšuje na Plně se vyvíjí pouze během úplného porodu, takže laktázová aktivita u předčasně narozených dětí je nízká, je náchylná na laktózovou intoleranci a chybí 2 opožděná laktáza. Obecně má laktin dostatečnou laktázovou aktivitu na hranici střevního epiteliálního kartáče, ve věku 3 až 5 let. Po postupném poklesu mohou některé děti způsobit nedostatek laktázy nebo nesnášenlivost laktózy, incidence se liší od etnické k etnické skupině, incidence u západní a severní evropské populace je asi o 10% nižší a incidence u orientálních lidí je vyšší. Testováno bylo 5 až 7leté dítě čínského Han, což mělo za následek 71,6% malabsorpci laktózy a 20,5% intoleranci laktózy.
2. Sekundární deficience laktázy a malabsorpce monosacharidů jsou v klinické praxi běžnější: Protože laktáza je distribuována na horních vilách tenkého střeva, nemoci, které mohou způsobit poškození intestinálních mukózních epiteliálních buněk a jejich kartáčové hranice, mohou být disacharidázou sekundární. Nedostatek, závažné léze, rozsáhlé, mohou také ovlivnit vstřebávání monosacharidů, jako je akutní enteritida (zejména postihující horní část tenkého střeva, jako je rotavírusová enteritida, infekce modrým giardiem atd.), Chronický průjem, podvýživa bílkovin, Imunodeficience, celiakie a poranění tenkého střeva.
V horní části jejunu se laktáza nachází hlavně na okraji kartáčku epiteliálních buněk v horní části klků, invertáza je hojná v klků, zatímco maltáza je ve střevě široce distribuována a je nejhojnější. K laktóze dochází proto, když je poškozeno tenké střevo. Enzym je nejcitlivější a regenerace je nejpomalejší, nejběžnější klinická; maltáza je nejméně citlivá a invertáza je vzácná a vzácná, a pouze v případě vážného poškození střevní sliznice je aktivita snížena. V tomto okamžiku byla ovlivněna aktivita laktázy a Často doprovázena jedinou poruchou absorpce cukru.
3. Absorpce tuků Absorpce tuků se také nazývá steatorea. Jedná se o trávení tuků. Syndrom způsobený malabsorpcí lze pozorovat u mnoha onemocnění, jako jsou slinivka břišní, játra, žlučník a střeva, způsobená střevními lézemi. Tučná průjem, doprovázená malabsorpcí jiných živin, se nazývá malabsorpční syndrom.
4. Protein malabsorpční protein samotný je špatně vstřebáván, klinicky vzácný, obvykle se vyskytuje, když je střevní sliznice značně poškozena, často doprovázena malabsorpcí tuku, malabsorpčním syndromem někdy doprovázeným malabsorpcí proteinu, exsudací střevní sliznicí Ztráta, jako je tolerance mléka nebo sójových bílkovin, celiakie, modrá giardiáza, zánětlivé střevní lymfatické dilatace, může dojít ke ztrátě bílkovin ve střevě, lze stanovit měřením α1 antitrypsinu ve stolici. Bylo potvrzeno, že tento protein je přítomen v plazmě a nemůže být tráven a hydrolyzován ve střevním traktu, takže když dojde k úniku proteinu ve střevní sliznici, může být ve stolici detekován al antitrypsin.
Prevence
Prevence střevního malabsorpčního syndromu u dětí
Protože většina z nich je sekundární malabsorpce, je příčina komplikovaná Obecná preventivní opatření spočívají v posílení rozumného krmení, zlepšení fyzické kondice a prevenci různých onemocnění gastrointestinálního traktu a poruch výživy.
Komplikace
Komplikace střevního malabsorpčního syndromu u dětí Komplikace, anémie, anémie
Často komplikuje dehydratační acidóza, proteinová termální dystrofie, kyčelní červeň, různé vitamíny a minerály, anémie.
Příznak
Pediatrické střevní malabsorpční syndromové příznaky Časté příznaky krvácení z hypoproteinémie má tendenci ke ztrátě chuti k jídlu doprovázené bolestmi břicha, ... břišní distenze, noční slepota, hypokalcemie, glositida, nokturie, únava
Ačkoli je patogeneze odlišná, její klinické projevy a laboratorní testy jsou v zásadě stejné, tj. Absorpce tuku, bílkovin, cukru, vitamínů, minerálů a elektrolytů.
1. Běžné klinické projevy malabsorpce
(1) Průjem (průjem): často hlavním problémem malabsorpčního syndromu, který je způsoben vstřebávání živin, které nejsou absorbovány střevní funkcí, fermentace cukru v tlustém střevě způsobuje nadýmání a ztrátu chuti k jídlu, pomalá absorpce vody může způsobit nokturii Břišní bolest se častěji vyskytuje při chronické pankreatitidě, střevních obstrukčních lézích nebo střevní ischemii, která je často doprovázena břišním diskomfortem a aktivními zvuky střev.
(2) úbytek na váze, únava, otoky: v důsledku nedostatečné absorpce živin a ztráty chuti k jídlu, které se často projevují jako úbytek na váze nebo úbytek na váze, únava, únava, těžká perzistentní podvýživa se může projevit jako progresivní malnutrice, zpomalení růstu, Hypoproteinémii a periferní edém může způsobit i dyskrasie, dlouhodobá malabsorpce bílkovin a neustálá ztráta plazmatického proteinu ze střevního lumenu.V těžkých případech průjmů se mohou objevit poruchy vody, elektrolytů a acidobazické rovnováhy; Špatné, anémie a poruchy růstu a vývoje.
(3) Nedostatek vitamínů a minerálů: anémie způsobená malabsorpcí železa, kyseliny listové nebo vitaminu B12, vitamín K rozpustný v tucích způsobený malabsorpcí tuku a tendencí ke krvácení způsobené nízkou protrombinemií ( Hemoragická tendence), dlouhodobý vitamín D, vápník, nedostatek hořčíku způsobený tetanií, pacienti s steatorrhou mohou mít osteoporózu nebo patologickou frakturu, chronická hypokalcemie může způsobit sekundární paratyreoidismus Sekundární hyperparatyreóza, malabsorpční pacienti mohou být charakterizováni noční slepotou (nyctalopie) v důsledku nedostatku vitaminu A, drsné kůže a hyperkeratózy.
2. Zvláštní projevy malabsorpce hlavních živin
(1) Malabsorpce cukru: normální lidská laktóza je absorbována glukózou a galaktózou lipázou střevní slizniční hranice kartáče, což způsobuje nedostatek laktázy v sliznici tenkého střeva, která je pro mléko jedinečná. Laktóza nemůže být plně hydrolyzována a absorbována v tenkém střevě, což způsobuje malabsorpci laktózy Malabsorpci cukru lze rozdělit do dvou hlavních kategorií: primární a sekundární. Nemoc způsobující primární malabsorpci glukózy má vrozenou absorpci laktózy. Špatný nedostatek sacharoso-isomaltázy, malabsorpce glukózy-galaktózy atd .; onemocnění, která způsobují poškození střevních slizničních epiteliálních buněk a ohraničení kartáčů, jako je virová enteritida, chronické průjmové onemocnění, proteinová kalorická malnutrice, imunodeficience, Po operaci tenkého střeva atd. Může dojít k sekundární malabsorpci glukózy.
Osoby s klinickými příznaky a projevy malabsorpce glukózy se nazývají nesnášenlivost cukru. Klinickým projevem je, že děti mají po jídle mléčnou stravu osmotický průjem, jsou to vodnaté stoličky, nezvyšují se fekální tuk a kyselá vůně. Existují pěny, často břišní diskomfort, břišní distenze, zvýšené vyčerpání, silná voda, elektrolyty a poruchy acidobazické rovnováhy, jakmile přestanete jíst mléčné potraviny nebo odstraňujete netolerantní cukry, lze rychle zmírnit příznaky průjmu. Jedna z charakteristik této choroby.
1 Laboratorní vyšetření malabsorpce cukru:
A. pH stolice je často <5,5, což naznačuje, že cukr je špatně absorbován.
B. Stanovení cukru snižujícího stolici, jako je ≥ 0,005, ukazuje na špatnou absorpci glukózy.
C. Zkouška na výdech cukru po požití zkoušeného cukru, zvýšeného výdechového vodíku nebo sníženého výdechového 14CO2 ukazuje na špatnou absorpci cukru pro test.
D. Stanovení aktivity disacharidázy v biopsii sliznice tenkého střeva, jedna nebo několik disacharidázových aktivit se snížilo.
E. Test tolerance laktózy, křivka glykémie s nedostatkem glukózy v krvi je nízká a objevuje se intolerance laktózy.
Děti s deficitem disacharidázy mohou mít pouze laboratorní abnormality, ale žádné klinické příznaky: Děti s klinickými příznaky v důsledku špatné absorpce glukózy se nazývají tolerantní vůči glyceu a různé glukózové intolerance často vykazují podobné klinické příznaky.
2 jeho základní patofyziologické změny:
A. Neabsorbovaný cukr způsobuje zvýšení osmotického tlaku ve střevním lumen a způsobuje osmotický průjem.
B. Cukrová část se ztrácí z trusu a část organické kyseliny a CO2, H2 a metanu se produkují bakteriální fermentací v distální části ileu a v tlustém střevu. Po částečném vstřebání mohou být tyto plyny vylučovány výdechem, takže nemocné dítě, zejména Kojenci a malé děti, po jídle potravin obsahujících nesnášenlivý cukr, se často projevují jako vodnatá průjem stolice (nazývaný průjem glykogenu), stolice obsahující pěnu, s kyselým zápachem, kyselé stoličky dráždící pokožku snadno způsobují kyčelní červeň, závažné Průjem je občas způsoben dehydratací, acidózou a jinými poruchami elektrolytů, prodloužený průběh může způsobit podvýživu a některé děti často trpí abnormálním hladem po jídle a dehydrataci a po odstranění netolerantního cukru nalačno nebo dietě. Symptomy, jako je průjem, mohou být rychle zmírněny, což je jedna z charakteristik tohoto onemocnění. Klinické příznaky starších dětí jsou často mírné a mohou se projevit pouze jako břišní distenze, břišní diskomfort, střevní kolika nebo střevní zvuky.
(2) Malabsorpce tuku: Nejběžnějšími příznaky jsou průjem, bolest břicha, nadýmání, zvracení atd. Stolicí je hlavně steatorrhea, množství stolice je velké, barva je světlá, mastná, zápach způsobený malabsorpcí, může způsobit váhu Snížení, malnutriční anémie, hypoproteinémie, stomatitida, příznaky nedostatku vitaminu rozpustného v tucích, růst a vývojové zpoždění.
Laboratorní testy na malabsorpci tuku:
Zvýšilo se 1 mikroskopické vyšetření tukových kapiček nebo mastných kyselin v stolici.
2 zkouška absorpce tuku, rychlost absorpce tuku <90% nebo fekální tuk> 6 g, mohou indikovat malabsorpci tuku nebo orální jodizovaný olej po stanovení vylučování jódu močí, jódu v moči <1: 8, absorpce tuku.
3 Stanovení koeficientu absorpce tuku, nižší koeficient absorpce naznačuje špatnou absorpci tuku.
414C-triacylglycerolový dechový test, malabsorpce tuku vydechovala 14CO2 pod normální hodnotu.
(3) Malabsorpce bílkovin: jednoduchá malabsorpce bílkovin je vzácná, obvykle se vyskytuje, když je střevní sliznice značně poškozena a vyskytuje se současně s malabsorpcí tuku nebo cukru. Klinickým projevem je, že barva stolice je lehká a vůně páchnoucích vajec. A symptomy spojené s hypoproteinémií, jako je otok, ascit, atd., A protein moči jsou často negativní.
Laboratorní vyšetření proteinové malabsorpce:
1 sérový celkový protein, albumin se snížil a nezvýšil se žádný protein v moči.
2 Stanovení rychlosti výboje 51Cr ve stolici, jako je zvýšený výboj, což naznačuje absorpci proteinu.
3 Byla stanovena koncentrace al antitrypsinu ve stolici a> 2,6 mg byla malabsorpce proteinu.
Klinický projev
1. Přímý výkon v důsledku malabsorpce
Ztráta hmotnosti, zpožděný růst a vývoj, bledý, může mít glositidu, břišní distenzi a zvýšenou produkci plynu způsobenou nepohodlím a další průjem, jako je trávení, barva stolice, měkká stolice, mastná pěna, množství, Tam je zápach, tento druh stolice inklinuje držet se na záchod, to není snadné umýt, takový jako náhlý průjem po konzumním mléce, doprovázený otokem břicha a produkcí plynu, často ukáže, že dítě má nedostatek laktase.
2. Provádění různých nedostatků v důsledku malabsorpce
Rozsah a rozsah nutričních nedostatků souvisí s vážností primárního onemocnění a velikostí a velikostí postiženého gastrointestinálního traktu Mnoho malabsorbovaných pacientů má anémii, obvykle v důsledku nedostatku železa (anémie malých buněk) a kyseliny listové, vitamínů. Deficit B12 (anémie velkých buněk), může mít neurologické příznaky, jako je neklid, neklidný spánek, snadná stimulace atd., Může mít nedostatek vitamínu D a vápníku, křeče, křeče a kosti rukou a nohou, retardace růstu zubů, vitaminy rozpustné v tucích Malabsorpce K může způsobit redukci protrombinu a purpuru kůže a tendenci ke krvácení. Nedostatek riboflavinu může způsobit glositidu a angulární cheilitis. Malabsorpce proteinu může vést k edému hypoproteinemie, který se obvykle vyskytuje na dolních končetinách.
3. Střevní trávení a malabsorpce sekundární k určitým chorobám
Mohou se vyskytnout různé klinické projevy primárního onemocnění, například biliární obstrukce může mít žloutenku, gastrointestinální zánět může mít infekci, střevní malabsorpce způsobená chirurgickým zákrokem může mít chirurgický zákrok v anamnéze.
Přezkoumat
Vyšetření střevního malabsorpčního syndromu u dětí
Screeningový test
(1) Stanovení pH stolice: Čerstvé stoličky u dětí tolerujících cukr mají pH <6 a často nižší než 5,5.
(2) Stanovení fekálního redukujícího cukru: Vezměte 1 díl čerstvého trusu, přidejte 2 díly vody, promíchejte a odstřeďte, vezměte 1 ml supernatantu, přidejte 1 kus činidla Clinitest a získejte koncentraci redukujícího cukru ≥ 5 g / Dl je pozitivní, novorozenec> 0,75 g / dl je abnormální, výše uvedený supernatant lze také zahřát pomocí roztoku Benedict a měřit redukující cukr.
Protože sacharóza není redukujícím cukrem, měla by být přidána 1 část stolice se 2 díly 1N HCI. Po zahřátí je odebrán supernatant. V tomto okamžiku byla sacharóza hydrolyzována na monosacharidy a redukující cukr může být změřen výše uvedenou metodou. V tlustém střevu se často rozpadá na redukující cukr bakteriemi, takže ve skutečnosti není často nutné nejprve přidávat hydrolýzu HC1, ale pokud je kyselé ošetření, je fekální cukr výrazně zvýšen než neošetřený, což naznačuje, že nemocné děti mají malabsorpci sacharózy.
Výkaly obsahují další redukční látky, například vitamín C, které mohou být falešně pozitivní.
2. Test na výdech cukru
Tato metoda je citlivá, spolehlivá, jednoduchá a neinvazivní, ale vyžaduje plynový chromatograf k měření obsahu vodíku ve vydechovaném dechu. Lidské tělo nemůže vyrábět vodík samo o sobě. Vodík při výdechu je produkován fermentací cukru v tlustém střevě. Normální lidé jsou naprosto skvělí. Většina vstřebatelných cukrů je zcela absorbována před dosažením tlustého střeva a uhlohydráty, které nejsou absorbovány metabolismem fermentace střevní bakterií, jsou jediným zdrojem vodíku v lidském těle.Tento princip lze použít ke stanovení absorpce cukru tenkým střevem.
Před a po požití určitých testovaných cukrů byl změřen vodík nebo 14CO2 v dechu Po požití testovaného cukru, jako je zvýšený výdechový vodík nebo snížení výdechu 14CO2, byla glukóza v testu špatně absorbována a během noci byla nalačno 8 až 12 hodin. Po zkoušce vodíku jako báze, poté orální zkoušce 2 g / kg cukru, až do 50 g, se doporučuje snížit dávku na 0,25 ~ 0,5 g / kg, aby se snížily příznaky indukované tolerance glukózy, shromážděné každou půl hodinu Obsah vodíku měřený dechem je 2 ~ 3 h. Pokud celkové množství vodíku překročí hodnotu základní půstové báze 20 × 10–6 ppm, lze jej diagnostikovat jako špatnou absorpci testovaného cukru. Antibiotika mohou inhibovat střevní bakterie a mohou způsobit falešné negativy.
3. Biopsie tenké střevní sliznice může být zavedena do střevního biopsického katétru Crosby endoskopicky nebo orálně a tenká vrstva střevní sliznice může být řezána podtlakem pro histologické vyšetření a přímé stanovení různých obsahů disacharidázy, zejména pro vrozenou malabsorpci cukru. Diagnóza.
4. Zkouška absorpce dextroxylosy (zkouška absorpce dextroxylosy) V případě normální funkce ledvin může měření množství xylózy v moči odrážet absorpční funkci tenkého střeva, což je malabsorpce způsobená diagnózou společného poškození sliznice tenkého střeva. Pozitivní hodnota je více než 70%, u onemocnění pankreatu a nemocí zahrnujících pouze ileum je test na xylózu pozitivní; u pacientů s nedostatečností ledvin nebo se zpožděným vyprazdňováním žaludku mohou být falešně pozitivní metody. Metoda: půst dextróza 5g (rozpuštěná) Ve 250 ml vody) znovu vypijte 200 až 300 ml, sbírejte moč po dobu 5 hodin, změřte obsah xylózy v moči, normální hodnota (1,51 ± 0,21) g, pokud je výtokové množství 1 ～ 1,16 g je podezřelé, <1g je abnormální, kojenci a malé děti Sběr moči je obtížný a lze měřit obsah xylózy v krvi po 1 hodině. Jako malabsorpce se například považuje <200 mg / l.
5. Test absorpce vitamínu B12 nebo Schillingův test První intramuskulární injekce 1 mg vitamínu B12 k nasycení zásob těla, poté orální 60Co (kobalt) nebo 57Co značený vitamín B12 2 μg, sbírání 24 hodin moči Pro stanovení úrovně radioaktivity v moči by měl být výdej moči normální osoby vyšší než 8% až 10% perorální dávky. Pod touto hodnotou je častá malabsorpce. Na konci ileu je často špatně absorbována nebo excidována. Syndrom slepoty) a zhoubná anémie způsobená nedostatkem vnitřních faktorů.
Test na výdech 6.14C-glycocholové kyseliny Exspirační test na 14C-glycocholové kyseliny Perorální 14C-glycocholát 370MBq (10mCi), většina normálních lidí v absorpci ileu, cirkuluje do jater a poté vstoupí do tenkého střeva žlučovodem, pouze pólem Malá část může vstoupit do tlustého střeva a být vyloučena z trusu a druhá část je metabolizována na 14CO2 v těle a vydechována plícemi.U normálních lidí je výtok 14C02 během 4 hodin po perorálním podání kyseliny 14C-glykocholové méně než 1% z celkového množství a výkaly jsou vypuštěny do 24 hodin. U méně než 8% vzrostly nadměrně se rozmnožující bakterie tenkého střeva, léze na konci střeva nebo chirurgická resekce vydechovaných 14CO2 a fekálií 14CO2.
7. Intubace intestinální tekutiny do duodena nebo jejunum k extrakci intestinální tekutiny, mikroskopické vyšetření nebo bakteriální kultura; stanovení enzymatické aktivity pankreatu ve střevní tekutině pro vyhodnocení funkce pankreatu.
8. stanovení chloru v potu (stanovení chloru v potu) chlor v potu> 60 mmol / l přispívá k diagnostice cystické fibrózy pankreatu.
9. Ostatní, jako je glukózový toleranční test, po perorálním podání 2g / kg testovaného cukru, jako je křivka nízké glukózové tolerance, což naznačuje, že dochází k malabsorpci, ale krevní glukóza může být ovlivněna mnoha faktory, je třeba výsledky kombinovat s klinickým významem pomocí chromatografie Může měřit fekální cukr a rozlišovat různé druhy cukrů a také používat metodu octan olovnatý pro stanovení laktózy ve stolici. Tyto metody mají referenční význam pro diagnózu.
10. Tuková malabsorpce
(1) Mikroskopické vyšetření tukových kapiček nebo zvýšení mastných kyselin v stolici: normální lidé vypouštějí méně než 6% tuku denně; lehké, mírné vstřebávání tuku, denní vypouštění tuku představuje asi 6% až 10% příjmu, pozitivní rychlost 75%; těžká malabsorpce tuku, denní vypouštění tuku> 10%, pozitivní rychlost více než 90%, ale falešně pozitivní rychlost přibližně 14%.
(2) zkouška absorpce tuku (zkouška absorpce tuku): může přesně odrážet absorpci tuku, před testem, strava s obsahem tuku> 70 g / d po dobu 3 dnů, přičemž se nepřetržitě odebírá výkaly 72 h, stanovení fekálního tuku a vypočítá se míra absorpce tuku Vzorec je: rychlost absorpce tuku = (dietní tuk ve stravě - fekální tuk) / dietní tuk × 100%, rychlost absorpce tuku <90% nebo fekální tuk> 6g, může znamenat malabsorpci tuku nebo perorální lipiodol Bylo měřeno 0,5 ml / kg, 12 až 18 hodin, vylučování jódu močí zředěné inkrementální násobnou metodou a jód v moči byl <1: 8, což byla malabsorpce tuku.
(3) Měření koeficientu absorpce tuku: Bylo měřeno množství tuku odebrané za 3 dny a množství tuku vypouštěného z trusu, byl vypočten absorpční koeficient a snížení absorpčního koeficientu indikuje malabsorpci.
(4) 14C-triacylglycerolový dechový test: Po perorálním podání triacylglycerolu značeného 14C se 14CO2 ve vydechovaném dechu absorbuje hydroxidem amonným, počítá se v kapalinovém scintilačním počítači a osoba absorbující tuk se orálně podává s triacylglycerolem označeným 14C. Vydechovaný 14CO2 byl nižší než normální hodnota během 6 hodin.
11. Malabsorpce proteinu
(1) Celkový protein v séru, albumin se snížil a nezvýšil se žádný protein v moči.
(2) Stanovení rychlosti vylučování 51Cr ve stolici: intravenózní injekce 25 ~ 50 U 51Cr (chrom) značeného albuminu a poté změřená rychlost vypouštění 51 Cr ve stolici během 96 hodin, normální hodnota je 0,001 až 0,007, jako je zvýšený průtok, což naznačuje absorpci proteinu Špatné.
(3) Stanovení α1 antitrypsinu ve stolici: α1 antitrypsin se nerozkládá v pankreatickém enzymu a je stabilní, i když se vylučuje do stolice, takže protein lze získat měřením koncentrace α1 antitrypsinu v krvi a stolici. Rozsah netěsnosti, normální hodnota suchého hnoje, je 0,8 až 1 mg,> 2,6 mg je malabsorpce bílkovin.
Rentgenové vyšetření střeva je nespecifické vyšetření, ale má určitou referenční hodnotu pro diagnostiku, která může pomoci detekovat střevní morfologické nebo funkční změny, jako je zvětšení lumenu ve střevě, segmentální distribuce tinktury a změna doby vyprazdňování. , zahušťování střeva atd.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciální diagnostika střevního malabsorpčního syndromu u dětí
Nesnášenlivost laktózy
Nesnášenlivost laktózy je jedním z nedostatků disacharidázy, který se dělí na vrozený a získaný. Vrozená nesnášenlivost laktózy je vzácná. Je to vrozený abnormální metabolismus glukózy. Získaná nesnášenlivost laktózy je mnohem horší. Vrozené vrozené, v důsledku poškození střevní sliznice způsobené dočasným nedostatkem laktázy nebo sníženou aktivitou, což způsobuje poškození střevní sliznice z mnoha důvodů, jako je například různá enteritida (známá rotavirová enteritida způsobuje nejčastěji nedostatek laktázy) ), úplavice, střevní parazitární nemoci, gastrointestinální chirurgie, imunodeficienční syndrom atd., trávení a absorpce laktózy v horní části tenkého střeva, štětec epiteliálních buněk k vylučování laktázy, hydrolyzovaná laktóza jako monosacharid, absorbovaný aktivním transportem buněk Když je aktivita střevní laktázy snížena nebo nedostatečná, neabsorbovaná laktóza je zadržena ve střevním lumenu a díky svému osmotickému působení se voda a Na +, Cl- přesunou do střevního lumenu, dokud intestinální obsah a extracelulární tekutina neproniknou do gradientu. Po dosažení rovnováhy může zvýšení objemu střevní tekutiny podpořit pohyby střev, urychlit průchod střevního obsahu, způsobit vodnatou stolici, nestrávenou laktózu dosáhne terminálního ilea a tlustého střeva a některé jsou bakteriemi metabolizovány na kyselinu mléčnou, kyselinu octovou. Vodík, tyto organické kyseliny dále zvyšovat osmotický tlak střeva, propagaci průjem, těžké případy mohou mít dehydratace, acidózy.
Klinické projevy intolerance laktózy: vrozené osoby obvykle začínají kojit, příznaky pozdního nástupu se objevují jen několik let po narození, získané se objevují po onemocnění způsobujícím nedostatek laktázy a klinické projevy jsou vodnaté. Pěnové výkaly, časté stolice, nedostatek stolice, zvracení, břišní distenze, dehydratace, acidóza, a poté poruchy výživy a vývoje, závažné onemocnění může být život ohrožující, stolice je kyselá, pH je pod 5,5, může být laktóza Absorpční test je dále potvrzen: Pokud je hladina glukózy v krvi nízká hladina křivky a vysoká maximální hodnota je nižší než 200 mg / l, lze tuto chorobu zvážit. Kromě toho lze detekovat laktózu ve stolici. Pokud je ve stolici přítomna laktóza nebo je podporováno 0,25% nebo více redukující látky, je podporována diagnóza. V případě potřeby lze pro stanovení aktivity laktázy provést biopsii tenkého střeva a méně než 2 U / g mukózy (vlhká hmotnost) je nedostatek laktázy.
Léčba je hlavně dietní terapie, zastavení všech mléčných diet a jejich nahrazení bezlaktózovými potravinami, jako jsou různé druhy luštěnin (sójové mléko, sójová mouka), fruktóza, fruktóza atd. Se zvyšujícím se věkem mají nemocné děti uhlohydráty. Musí být tolerována, aby starší děti mohly vyzkoušet správné množství mléčných potravin.
2. Netropická sprue (celiakie)
Toto onemocnění, známé také jako enteropatie citlivá na glutin nebo dětská celiakie, dříve nazývané „primární malabsorpční syndrom“, může souviset s genetickými faktory, nemoc je familiární, dítě má Citlivý mechanismus lepku, jeho patogeneze je způsoben nedostatkem peptidázy ve střevě, která způsobuje, že akumulace toxických peptidů v lepku poškozuje střevní slizniční buňky a věří se také, že pacient je způsoben imunitními abnormalitami. Po jídle, které obsahuje pšeničnou mouku, dochází v těle k humorálním a buněčným imunitním reakcím, které způsobují poškození střevní sliznice Patologické změny onemocnění se projevují hlavně v jejímunu, které se vyznačuje ztuhnutím, sčervenáním a některými Atrofie, nebo dokonce úplné vymizení, sliznice je plochá, mukózní epiteliální buňky se mění z sloupcovitého na kvádr, počet kartáčových hraničních buněk je snížen, výška je snížena nebo zmizena a slizniční lamina propria je infiltrována plazmovými buňkami a eosinofily.
Toto onemocnění je více než 6 měsíců po přidání obilovin a postupně onemocní. Chuť k jídlu postupně klesá, zvrací a množství stolice je velké. Je to šedavě bílá kukuřičná pasta, zapáchající, obsahuje pěnu a tuk, nezvyšuje nebo snižuje hmotnost a má smutný výraz. Bledý, břišní otok, svalová relaxace, kvůli špatné absorpci živin, jako jsou bílkoviny, tuk, vitamíny rozpustné v tucích, růst dítěte a stagnace vývoje, mohou mít dystrofický edém, křivice nebo osteoporózu, anémii nebo tendenci ke krvácení a další nutriční nedostatky. Vzhledem ke snížené aktivitě mnoha hydrolázových enzymů na okraji kartáčku epiteliálních buněk tenkého střeva se glukóza, galaktóza a fruktóza špatně absorbují, což má za následek hyperosmolární stav ve střevním lumenu, což způsobuje hyperosmolární průjem. Chuť k jídlu, zvracení, průjem, ztráta vody, acidóza nebo dokonce šok.
Laboratorní testy: mohou kontrolovat fekální neutrální tuk a volné mastné kyseliny, xylosový absorpční test, tukový absorpční test a biopsii tenkého střevního sliznice, lze také použít pro terapeutické testy, to znamená, že po zastavení pšeničných nudlí na několik dní až několika týdnů se symptomy zlepšují.
Ošetření by mělo být založeno na stravě bez pšenice, tj. Lze zakázat pšenici, ječmen, oves, žito a další výrobky z pšenice. Lze použít mléko, rýži, vejce, libové maso, fazole, banány atd. Většina pacientů má 1 týden po ošetření. Zjevné příznaky se zlepšují, několik potřebují půl roku, žádná pšeničná želatinová strava by se neměla držet života, protože nemoc je dlouhá, vysoká spotřeba, měla by poskytovat vysokou teplotu, stravu s vysokým obsahem bílkovin, věnovat pozornost vitamínům a anorganickým solím, závažné případy, zejména akutní průjem Adrenální kortikosteroidy lze použít ke zmírnění příznaků, pokud jsou doprovázeny těžkou dehydratací.
3. Vrozená průjem chloridu
Vrozená ztráta průjmu chloru, známá také jako familiární chloridová průjem nebo Darrow-Gambleův syndrom, je vzácná autozomálně recesivní porucha, která je způsobena vrozeným nedostatkem ileu, který aktivně absorbuje normální funkci výměny Cl a HCO3, Cl - V distálním ileu a tlustém střevu, dysfunkce, velký počet pobytů ve střevním lumen, takže se zvyšuje osmotický tlak obsahu střevního traktu, voda vstupuje do střevního lumen a způsobuje průjem a velké množství chloridu, který se vypouští.
Nemoc se vyskytuje většinou u předčasně narozených dětí. Matka má v anamnéze polyhydramniózu v průběhu těhotenství a zvyšuje se obsah alfa-fetoproteinu a bilirubinu v plodové vodě, dítě se brzy vyvine hnačkou a může mít břišní distinkci a hyperbilirubinémii. Významná ztráta hmotnosti, výkaly jsou vodnaté, průjem přetrvává, těžká dehydratace se snadno vyskytuje u mírných infekcí, u dětí s vývojovým zpožděním je běžné fyzické vyšetření a dehydratace je prováděna. Další diagnózy, jako je rodina, by měly být vyloučeny z jiných běžných příčin průjmu. Shi Ke dříve navrhl diagnózu tohoto onemocnění, stolice obsahuje hodně chloridu, asi 30 ~ 100 mmol / l (obsah chloridu ve výkalech dospělých je pouze 7 ~ 20 mmol / l), krevní biochemický test krevní draslík a krevní chlor jsou sníženy Hodnota pH v krvi je zvýšená, vykazuje nízkou otravu alkaloidy a v moči je jen málo nebo žádný chlorid.
Léčba je hlavně doplnit dostatek vody, perorální chlorid draselný 2 ~ 4 mmol / kg za den k udržení normálního pH v krvi a obsahu elektrolytů, ale pouze zlepšit celkový stav, nemůže léčit průjem.
4. Střevní lymfangiectasie
Tenká střevní lymfatická dilatace je vzácné střevní lymfatické abnormální onemocnění, které může být vrozené nebo získané. Vrozené příčiny jsou většinou vrozené malformace lymfatických cév, získané mohou být sekundární k pankreatitidě a pobřišnici. Postfibróza, konstriktivní perikarditida a jiná onemocnění.
Vrozený nástup u novorozenců nebo kojenců, často doprovázený abnormálními lymfatickými cévami v jiných částech, projevující se jako edém asymetrie končetiny, třísla, dysplazie zadní peritoneální lymfatické uzliny nebo podkožní hemangiom, křečové žíly, měkká tkáň a kostní hypertrofie Atd., V důsledku prasknutí lymfatických cév ve střevním lumenu, což má za následek ztrátu lymfy, bílkovin, tuků, lymfocytů, steatorrhea, nadýmání, moči typu ascitu, ztrátu chuti k jídlu, hubnutí, nedostatku vitaminu rozpustného v tucích, sérového albuminu Imunoglobulin, transferrin, protein vázaný jód se snížil, lymfocyty periferní krve byly významně sníženy, rentgenový snímek vykazoval difúzní drsnost a ztluštění sliznice tenkého střeva, zařízení podobné endoskopické duodenální sliznici, Villi jsou rozptýlené mikropapilární malé uzliny, biopsie tenkého střeva, pod světelným mikroskopem, villi jsou kratší a více zdeformované než obvykle a lymfatické cévy lamina propria jsou zjevně rozšířeny.
Léčba tohoto onemocnění, jako je expanze lymfatických cév, je omezena na segment střeva, může být chirurgicky odstraněna radikálně, obecný případ by měl omezit tukovou stravu a použít triacylglycerol se středním řetězcem (přímo do jaterní žíly po absorpci) místo tuku s dlouhým řetězcem (po absorpci) Lymfatické cévy), získaná lymfangiectální distenze je většinou způsobena primárním onemocněním, zejména k léčbě primárního onemocnění.
5. Nedostatek sacharózy a isomaltózy
Nemoc může být vrozená nebo získaná, vrozená je autozomálně recesivní dědičné onemocnění, způsobené nedostatkem sukralázy a isomaltázy v tenkém střevu, způsobující poruchy trávení, získaná vrozená sekundární porucha tenké střevní sliznice Onemocnění, příznaky se vyskytují většinou v pozdních stádiích dítěte, dítě je při kojení asymptomatické, ale po zvýšení doplňkové stravy obsahující sacharózu a škrob se objevuje průjem (část isomaltózy je produkována po trávení škrobu), a pokud se narodí, je uměle krmena. Přidání sacharózy do mléka může způsobit průjem velmi brzy. Mechanismus průjmu je podobný mechanismu nedostatku laktázy (viz „Intolerance laktózy“). Po perorálním podání sacharózy 2g / kg je křivka hladiny glukózy v krvi rovná a je nutné provést další diagnózu. Mukózní biopsie duodena a jejuna, střevní sliznice byla normální, ale enzymatický test ukázal pokles sukralázy a isomaltázy, zatímco laktáza byla normální.
Kojenci by měli přijímat dietu, která neobsahuje sacharózu. Větší děti mohou dávat odpovídající množství sacharózy a škrobu, ale nejsou omezeny pouze na průjem po jídle. Přirozeně mohou přirozeně získat určitou toleranci vůči sacharóze a škrobu.
6. cystická fibróza slinivky břišní
Cystická fibróza slinivky břišní je onemocněním autozomálně recesivní systémové exokrinní dysfunkce. Míra incidence je vysoká u bělochů v Evropě a Americe, u orientálních žlutých ras je velmi vzácná. 80% dětí má trypsin, vodu a těžký uhlík. Snížení sekrece kyseliny, běžnými příznaky jsou těžká steatorrhea, zvýšená frekvence stolice a velké množství tuku a zvláštní zápach.V důsledku poruch vstřebávání tuků způsobují příznaky nedostatku vitaminu rozpustného v tucích, jako je nedostatek vitaminu A, změkčení rohovky. Nedostatek vitamínu K způsobuje sklon ke krvácení atd., Protože stolice vypouští hodně tuku, žaludek je prázdný a snadno hladový, ale hmotnost se nezvyšuje, růst a vývoj jsou stagnující, asi 20% novorozenců má obstrukci střeva meconium nebo peritonitidu meconia, starší Děti mohou mít zácpu, střevní obstrukci a břišní křeče, často mají rektální prolaps, chronický kašel v dýchacím systému, opakované infekce horních cest dýchacích, plicní rentgenové léze mohou mít rozptýlenou atelektázu, emfyzém, bronchiektázii nebo chronické Pneumonie se nakonec může vyvinout v plicní fibrózu nebo plicní srdeční onemocnění, protože slizniční žlázy vylučované systémovými sliznicemi ulpívají na dilatační žláze a blokují otvor, nelze jej odvádět ven. Nakonec je orgán fibrotický. Když je původní pot vylučován potní žlázou, chlorid se neabsorbuje normálně. Proto se koncentrace chloridu v potu zjevně zvyšuje. Koncentrace chloridu v potu je obvykle 7 až 49 mmol / l, jako je 60 mmol / l. Diagnózu lze potvrdit: normální koncentrace sodíku je 22 mmol / l a průměrné dítě je 103 mmol / l.
Léčba používá hlavně pankreatické enzymy orálně, včetně pankreatické lipázy, amylázy a proteázy. Strava by měla obsahovat stravu s vysokým obsahem bílkovin, vysokou teplotu a nízkotučné diety.
