Blefarospasmus – oro-submentální dystonie
Úvod
Oční víčka - Úvod do temporomandibulární dysfunkce Blefarospasmus-oromanbulardystonia je také známý jako Meigeho syndrom nebo Brueghelův syndrom. Jde o skupinu nevysvětlitelných syndromů, která vykazuje zejména binokulární obrnu, v kombinaci s mimovolním pohybem podobným obličejové dystonii. Francouzský učenec Heury Meige (1910) nejprve popsal skupinu případů, onemocněním je dystonie, svaly postižených svalů se stáhly tonikum, od sekund do minut, a poté se rozšířily do dalších částí. Přes elektrofyziologické a MRI studie se předpokládá, že nemoc může souviset s midbrainy a bazálními gangliemi, ale přesná příčina je stále neznámá.Někteří lidé si myslí, že některé sedativní léky mohou také způsobit onemocnění. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: afektivní poruchy deprese úzkostná porucha
Patogen
Oční víčka - příčina humorální dysfunkce
(1) Příčiny onemocnění
Příčina Meigeho syndromu je nejasná a příčinou může být:
1 Horní mozkový kmen, abnormální bazální ganglie.
2 mozkový cholinový energetický systém je hyperaktivní.
3 přecitlivělost na dopaminový receptor.
(dvě) patogeneze
1. Nadměrná aktivace midbrain a bazálních ganglií, což má za následek nadměrnou aktivitu intramedulárních interneuronů zapojených do reflexu svalů orbicularis.
2. Přecitlivělost na dopaminový receptor, nadměrná reakce.
3. Cholinergní nervový systém mozku je v bazálních gangliích nadměrný.
Patologie: Garcia-Albea a kol. (1981) nezaznamenali žádné abnormality v patologii orbitálního a Meigeho syndromu. Ahrocchi a kol. (1983) uvedli případ Meigeho syndromu se ztrátou neuronů plaku a lepidlem na dorzálním striatu. Hyperplasia, Zweig a kol. (1988), uvádí, že v jednom případě Meigeho syndromu došlo k vážnější ztrátě neuronů v jádru mozkového kmene (substantia nigra pars compacta, modrá skvrna, jádro, jádro pons); V substantia nigra je malé množství neurofibrilárních spletenin, přičemž v modré skvrně dochází k barvení neuromelaninů.
Prevence
Oční víčka - prevence dystonie v dolní čelisti
Posílení klinické péče má velký význam pro zlepšení kvality života pacientů.
Komplikace
Oční víčka - komplikace humorální dystonie Komplikace, afektivní porucha, deprese, úzkost
Značný počet pacientů s emočními poruchami, jako je deprese, úzkost; pacienti, kteří potřebují každodenní život, často potřebují palcem a prstem tlačit horní víčka, aby se oči mohly otevřít, vidět vnější svět, pokračovat v této akci po dlouhou dobu, Způsobí, že obě obočí spadnou, což ovlivní krásu obličeje.
Příznak
Oční víčka - sakrální dystonie příznaky časté příznaky relaxace víček a ztluštění horních rtů oční extáze lehké pohyby očí krize úzkost suchá oční deprese
Klinické projevy Meigeho syndromu lze rozdělit do 3 typů:
1 typ víčka.
2 víčka kombinovaná ústa, mandibulární dystonie.
3 ústa, mandibulární dystonie.
Jankovic uvedl, že orbitální dysplazie je kompletní typ, zbytek mandibulární dystonie je neúplný a poměr každého typu je velmi odlišný, ale typ víčka a víčka jsou kombinovány a mandibulární dystonie je Typ představuje většinu.
Dvojitá víčka jsou nejčastějším prvním příznakem (76% až 77%) a některé z nich začínají z jediného oka, postupně oběma očima, často mají podráždění očí, suché oči, fotofobii a blikání. Frekvence záchvatů se často pohybuje od řídkých po časté a sputum může trvat od několika sekund do 20 minut. Funkční „slepota“ je způsobena neomezeným udržitelným stahem. Pacienti často potřebují ručně zvednout dvojité horní čelisti a neodváží se jít ven nebo přes silnici.
Ústa, čelist a jazyk se často vyjadřují jako otevírání úst, kousání čelistí, smršťování rtů, olizování úst, vytržení jazyka atd., Což způsobuje, že výraz obličeje je podivný a zvláštní (Brueghelův syndrom), což může způsobit dislokaci dolní čelisti, opotřebení zubů, může stále ovlivňovat hlasivost a Polykání, ústa a čelist jsou často spouštěny řečí a žvýkání.
Kromě očních víček a úst, abnormálního mandibulárního svalového napětí, Meigeho syndromu může být stále doprovázena torticollis, sklopení hlavy vpřed flexe atd., Obecně žádná inteligenční porucha, žádné pyramidální léze, mozkové léze a parestezie, asi 1/3 pacientů Existují emoční poruchy, jako je deprese, úzkost, nucená osobnost a změny schizofrenické osobnosti.
Přezkoumat
Oční víčka - vyšetření humerální dystonie
Krevní elektrolyty, stopové prvky a biochemické testy pomáhají rozlišit diagnózu.
1. Neexistuje žádná charakteristická změna v MRI a CT skenech.
2. Během vyšetření blikajícím reflexem se zvýšila frekvence blikání, latence složky R1 (odrážející jednotlivý synaptický reflex), latence složky R2 (odrážející multynaptický reflex) byla prodloužena a časové období elektroindukovaného rohovkového reflexu bylo prodlouženo.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace dystonie orbitálního sakrálního svalu
Diagnóza
Diagnóza tohoto onemocnění je založena především na klinických projevech pacienta. Nedobrovolné uzavření dvoustranných očních víček je doprovázeno nepravidelným stahem symetrických obličejových a obličejových svalů. Charakteristický výkon, žádné charakteristické změny v MRI a CT skenech, sedativní léčebný účinek není zřejmý.
Diferenciální diagnostika
Nemoc by měla být odlišena od idiopatických očních víček a zášklbů obličejových svalů.
1 Zpožděná dyskineze: Existuje dlouhodobé užívání fenothiazinů, anamnéza butyrylbenzenových antipsychotik, postižené svaly jsou často spíše peristaltické než svalové křeče.
2 boční hemiplegie: často omezená na jednu stranu a nervy obličeje inervující sval, bez úst, mandibulární dystonii jako nedobrovolný pohyb, zahrnující i obě strany, ale bilaterální sputum není synchronizováno s Meigeho syndromem.
3 neuróza: může se vyskytnout v každém věku, často doprovázená emoční nestabilitou, poruchami spánku, více příznaky, fluktuacemi a účinným psychologickým ošetřením.
