idiopatický opožděný nedostatek imunoglobulinů
Úvod
Úvod do idiopatického opožděného nedostatku imunoglobulinu Idiopatická deficience imunoglobulinu s pozdním nástupem (idiopatická forma-počátekgdeficience), známá také jako primární získaná agamaglobulinémie nebo variabilní nezařazené onemocnění s nedostatkem protilátek, je primární onemocnění s humorálním deficitem. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: thymom, vitiligo, trombotická trombocytopenická purpura, autoimunitní hemolytická anémie
Patogen
Idiopatická opožděná etiologie deficitu imunoglobulinu
Příčina:
Důvod není znám, neexistuje žádná zřejmá genetická tendence a existují zprávy o tom, že několik lidí ve stejné rodině trpí touto chorobou.
Patogeneze
Patogeneze je stále nejasná Molekulární genetické studie naznačují, že toto onemocnění a deficit IgA mohou být spojeny se stejným genem susceptibility, komplementem 4A gen (C4A), který se nachází v oblasti MHC třídy III chromozomu 6.
Prevence
Idiopatická zpožděná prevence nedostatku imunoglobulinu
Posílení péče a výživy s cílem zlepšit odolnost a imunitu pacienta, zabránit infekci by mělo být izolováno a minimalizovat kontakt s patogeny.
Komplikace
Idiopatické opožděné komplikace s nedostatkem imunoglobulinu Komplikace thymom vitiligo trombotická trombocytopenická purpura autoimunitní hemolytická anémie
Pacienti jsou často náchylní k autoimunitním onemocněním (asi 22%), jako jsou SLE, vitiligo, trombocytopenická purpura, perniciózní anémie a autoimunitní hemolytická anémie, někteří pacienti mohou být thymomem komplikováni.
Příznak
Příznaky idiopatické deficience imunoglobulinu s pozdním nástupem Časté příznaky Maligní anémie opakovaně infikovaná deficitem žaludeční kyseliny imunitní hemolytická imunodeficience abnormalita globulinu globulinu
Většina lidí je ve věku 10 až 30 let, vyskytují se u dospělých, 45% pacientů je diagnostikováno před 21. rokem věku a jsou ekvivalentní mužům a ženám. Rodina má často autoimunitní onemocnění nebo abnormality imunoglobulinů.
Klinicky je vysoce náchylný k hnisavým bakteriím Opakované bakteriální infekce, jako je chřipkový bacil, pneumokoky, hemolytický streptokok a stafylokokový aureus, často způsobují sinusitidu, bronchitidu, otitis media a pneumonii. Progresivní bronchiektáza, stomatitida a průjem podobný syndrom (Sprue-1ike syndrom) je častější, většina pacientů má průjem, mastné křeče a někdy i enteropatii a malabsorpci se ztrátou proteinů, někteří pacienti nemohou aplikovat žádné údolí Po zlepšení stravy nebo vyhýbání se mléku jsou pacienti často náchylní k autoimunitním onemocněním (asi 22%), jako je SLE, vitiligo, trombocytopenická purpura, zhoubná anémie a autoimunitní hemolytická anémie. 90% pacientů má průjem, často s mastným sputem, nedostatkem žaludeční kyseliny a giardiázou, 28% má bronchiektázii a splenomegálii, 12% má onemocnění štítné žlázy, 6% má keratitidu a zhoubnou anémii, lymfatické retikulum Výskyt systematických maligních nádorů je také vysoký, jako je rakovina žaludku, rakovina tlustého střeva a rektální lymfom, zejména u pacientů ve věku 50–60 let.
Dalším rysem je to, že často existují nevysvětlitelné granulomy, žádná sýrová nekróza, žádné mikroby nalezené v lézích, často postihující kůži, plíce, slezinu a játra, a kortikosteroidy jsou účinné.
Přezkoumat
Vyšetření idiopatického opožděného nedostatku imunoglobulinu
Imunologické vyšetření: někteří pacienti mohou mít komplikace na brzlíku, T buňky v normální krvi jsou normální, opožděný kožní test je slabý, počet B lymfocytů je normální nebo zvýšený, ale funkce B lymfocytů je vadná, například antigen může stimulovat B lymfocyty ke zvýšení Velké, dělící se, tvořící hrubé endoplazmatické retikulum a syntetický y-globulin, ale ne sekretované, sérové IgG, IgM a IgA jsou mnohem nižší než normální, obsah IgG je 0,1 - 2,0 g / l, většina pacientů má normální IgD, naočkující bakterie Po sazenici téměř neexistuje žádná protilátková reakce.
Histopatologické vyšetření: Lymfocyty postrádaly plazmatické buňky a lymfoidní folikuly byly evidentně proliferovány, ale postrádaly životaschopnost. Duodelia dinoflageláty byly často nalezeny v duodenální biopsii a léčba metronidazolem se zlepšila.
Diagnóza
Diagnóza a diferenciace idiopatického zpožděného nedostatku imunoglobulinu
Většina lidí je ve věku 10 až 30 let, vyskytují se u dospělých, 45% pacientů je diagnostikováno do věku 21 let a muži a ženy jsou si docela podobní. Rodina má často autoimunitní onemocnění nebo abnormality imunoglobulinů. Klinické projevy jsou vysoce citlivé na hnisavé bakterie. Sense, opakované bakteriální infekce, jako je chřipkový bacil, pneumokok, hemolytický streptokok a stafylokokový aureus, často se opakující sinusitida, bronchitida, otitis media a pneumonie, dlouhodobá morbidita může vést k chronické progresivní bronchiektázii, stomatitidě a průjmům Syndrom (Sprue-1ike syndrom) je častější, většina pacientů má průjem, tukové sputum, někdy enteropatie se ztrátou proteinů a malabsorpci, někteří pacienti mohou být vylepšeni použitím bezlepkové stravy nebo vyhýbáním se mléku To je často náchylné k nevysvětlitelnému granulomu, žádné sýrovité nekróze, bez mikrobů nalezených v lézi, často postihujících kůži, plíce, slezinu a játra. Kortikosteroidní léčba je účinná. Odezva na kožní testy je slabá, histopatologické vyšetření lymfatických uzlin postrádá plazmatické buňky a lymfoidní folikuly jsou zjevně proliferovány, ale chybí Force, dvanáctníku biopsie často nacházejí Lanbo Gu lamblia, metronidazol léčba pro zlepšení viditelnosti.
