Syndrom dislokace kloubu plochého obličeje u dětí
Úvod
Krátké zavedení pediatrického syndromu dislokace nohou s plochým obličejem Syndrom abnormality dislokace nohy s plochým obličejem, známý také jako Larsenův syndrom, je skupina komplexních malformací charakterizovaných zvláštními rysy obličeje, velkou dislokací kloubů a jinými kostními abnormalitami. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: vrozená srdeční choroba spina bifida
Patogen
Příčina abnormálního syndromu obličeje u dětí s plochou kloubní dislokací
(1) Příčiny onemocnění
Příčina tohoto onemocnění není známa.
(dvě) patogeneze
Může to být léze pojivové tkáně, o genetickém typu bylo hlášeno, že je autozomálně recesivní nebo dominantní dědičnost, ale může být i jednorázová.
Prevence
Prevence abnormálního syndromu obličeje u dětí s dislokací plochých kloubů
Příčina není známa a odkazuje se na preventivní opatření pro dědičné choroby.
Komplikace
Pediatrické komplikace s dislokací kloubů nohou s plochým obličejem Komplikace vrozené srdeční choroby spina bifida
S vícenásobnými deformitami, kromě obličeje, kosterních deformit, existují vrozené srdeční choroby, spina bifida atd.
Příznak
Pediatrická plochá obličejová dislokace kloubů abnormální syndrom příznaky Časté příznaky Nasální plochý kolaps Vzdálenost očí široká plochá tvář Skolióza čelo a humerální výčnělek 腭 Abnormální dislokace kyčle Cervikální segmentální abnormální dislokace loktů Podkova
Zvláštní vzhled
Čelo je výrazné, líce jsou ploché, nosní houba je rovná a vzdálenost očí je široká.
2. Dislokace kloubu
Vrozená mnohočetná velká dislokace kloubů, zejména loketní kloub, kyčelní kloub, kolenní kloub.
3. Abnormální ruce a nohy
Tvar prstu je ve tvaru klobásy, krátký, ve tvaru podkovy, chodidlo je v podkovové varu a valgus deformity.
4. Ostatní představení
Neexistuje žádný vliv na inteligenci a může existovat spina bifida, skolióza, kyfóza, abnormalita kotníku, abnormální segmentace děložního čípku a vrozené srdeční onemocnění.
Massonova analýza z roku 1978 o výskytu této deformity byla: 1 dislokace kolena 100%; 2 abnormality nohou 95%; 3 abnormality obličeje 93%; 4 dislokace kyčle 60%; 5 rukou, deformace prstů 50%; 6 dislokace lokte 47 %; 7 腭 abnormální 37%.
Přezkoumat
Vyšetření abnormálního obličejového syndromu u dětí s plochou kloubní dislokací
Souběžné infekce mohou mít odpovídající změny v krvavých infekcích.
Je třeba provést rentgen, elektrokardiogram, echokardiografii atd.
Body rentgenové diagnostiky:
1. Dislokace velkého kloubu: změny symetrie, v pořadí vzhledu: kolenní kloub - tibie před femurem, dislokace kyčle a jednoduchá vrozená dislokace kyčle, dislokace loketního kloubu na stranu ulnáru, často doprovázená vývojem dolního konce humeru Není kompletní.
2. Abnormality nohou: 95% případů s deformitou nohy (varieta peopta, deformita valgusu atd.), Kalkaneus, ruka, zápěstí, koleno, loket atd. Mohou mít další osifikační centrum. Jeden.
3. Abnormalita ruky: tvar prstu má tvar klobásy, metakarpální kosti jsou krátké a nerovnoměrné a distální falanga palce je velkou deformací škrabacího nože.
4. Abnormality páteře: běžné abnormality krční páteře, krční a hrudní obratle v laterální přední kyfóze, spina bifida, laterální proces a kyphosis.
5. Abnormalita lebky: čelo je ploché, vzdálenost mezi oběma očima je příliš široká, nosní houba je konkávní, malé sputum a týlní část má intersegmentální kost.
6. Vrozené srdeční onemocnění: dilatace kořenů aorty, stenóza aorty a nedostatečnost.
Diagnóza
Diagnóza a diferenciální diagnostika abnormálního obličejového syndromu u dětí s dislokací plochého obličeje
Podle klinických rysů, v kombinaci s abnormalitami rentgenového záření pro diagnostiku, biochemie krve, elektromyografie, svalová biopsie jsou většinou normální.
Nemoc by měla být odlišena od Rubinstein-Taybiho syndromu, syndromu relaxace kloubů (Ehlers-Danlos) a syndromu plochých tváří (Otopalatodigital). Tyto syndromy mají pouze jednu nebo dvě malformace syndromu. Nebyly zjištěny žádné větší početné velké kloubní dislokace.
