Dětská sekundární trombocytémie
Úvod
Úvod do dětí se sekundární trombocytózou Toto onemocnění je rozděleno na primární a sekundární trombocytopenii, na žádné primární onemocnění, trombocytózu s krvácením, zvanou primární trombocytóza, klinicky v určitých fyziologických stavech (například po cvičení) a na různé typy. U akutních a chronických onemocnění může počet destiček vzrůst na 400 × 109 / l nebo více, což se nazývá sekundární trombocytopenie. Trombocytóza (trombocytóza) znamená, že počet krevních destiček překračuje horní hranici normálních hodnot a počet krevních destiček často překračuje 1 000 × 109 / l (1 milion / mm3) nebo více, až 14000 × 109 / l (14 milionů / mm3) a velikost destiček je neobvyklá. Je to obrovská změna a děti jsou vzácné. Hlavně s mukózním krvácením, jako je hematurie, gastrointestinální krvácení, krvácení z nosu, krvácení kloubů, hluboké krvácení do svalů, krvácení po operaci atd. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,013% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: trombóza
Patogen
Příčina sekundární trombocytózy u dětí
(1) Příčiny onemocnění
Faktory nemoci (35%):
Sekundární k polycytémii, chronické myeloidní leukemii, akutnímu krvácení nebo hemolýze, maligním nádorům, myelofibróze atd. Mohou být také sekundární k anémii s nedostatkem železa, různým zánětlivým onemocněním, jako je revmatoidní artritida, akutní revmatismus. Teplo, nodulární periarteritida, ulcerózní kolitida, lokalizovaná enteritida, tuberkulóza, cirhóza, chronický plicní absces, osteomyelitida, Wegenerova granulomatóza, sarkoidóza atd.
U pacientů s chirurgicky odstraněnou slezinou nebo funkční ztrátou sleziny se může počet trombocytů zvýšit. Proto je u pacientů s takovou ztrátou sleziny normální růst počtu krevních destiček.
Drogové faktory (30%):
Některá léčiva mohou také způsobit trombocytózu, jako je vinblastin a antimykotikum miconazol. Infuze adrenalinu může způsobit, že se krevní destičky ze sleziny mobilizují do krve a vytvoří přechodné zvýšení krevních destiček při současném zachování celkového množství krevních destiček. Po imunosupresivním léku, jako je trombocytopenie indukovaná methotrexátem nebo po léčbě trombocytopenie způsobené nedostatkem vitaminu B12, se počet krevních destiček zvýší během přibližně 10 až 17 dnů. U pacientů s primární trombocytopenickou purpurou se může po léčbě prednisonem objevit přechodná trombocytopenie.
Akutní zánět (18%):
Způsobeno přítomností globulárních buněk, Pappenheimových těl, červených krvinek a zbytků bílých krvinek nebo bakterií.
Akutní ztráta krve, anémie z nedostatku železa, hemolytická anémie.
Zotavení po trombocytopenii (rebound): ukončení léčby myelosupresivních léků, včetně alkoholu, po léčbě nedostatku VitB12.
Další faktory (10%):
Předčasně narozené děti, nedostatek VitE u kojenců, osteoporóza, srdeční choroby, transplantace ledvin, diabetes insipidus, těhotenství, selhání ledvin.
(dvě) patogeneze
Většina je způsobena zrychlenou produkcí destiček. Příčinou sekundární trombocytózy může být přítomnost faktoru stimulujícího krevní destičky, který způsobuje nadměrnou produkci destiček. Kromě toho je trombocytóza u některých pacientů (například po cvičení) často výsledkem nadměrného uvolňování krevních destiček ve skladovacích bazénech, jako jsou slezina a plíce. Protože produkce krevních destiček je regulována hematopoetickými faktory, trombocytóza je alespoň částečně spojena s uvolňováním faktorů, jako je interleukin-1, interleukin-2, interleukin-3, interleukin-6 a interleukin-11. Epinefrin uvolňuje destičky z místa skladování a způsobuje trombocytózu. Absence zvýšeného počtu destiček ve slezině naznačuje, že se uvolňuje hlavně ze sleziny. Cvičení také způsobuje uvolňování krevních destiček a trombocytózu, ale žádná slezina také nezjistila zvýšený počet krevních destiček po cvičení. Přestože existuje mnoho krevních destiček, vykazuje změnu v onemocnění krevních destiček, to znamená aktivní poruchu produkující tromboplastin, a proto je spotřeba protrombinu špatná. Může také dojít ke špatné adhezi destiček, prodlouženému času krvácení a pozitivnímu testu ramen paprsku.
Prevence
Prevence sekundární trombocytopenie u dětí
Klinicky, pokud existuje nevysvětlitelné krvácení, je nutné navštívit lékaře včas a zjistit nemoc brzy po léčbě. Pokud je to vliv jiných vnějších faktorů, hledejte příčinu a vyhněte se jí.
Komplikace
Komplikace pediatrické sekundární trombocytopenie Komplikace trombóza
Významná trombocytóza může způsobit trombózu nebo tendenci ke krvácení, obvykle lehčí.
Hemoragie a trombotické komplikace se vyskytují méně často než primární trombocytóza, hlavně kvůli komplikacím primárního onemocnění. Po odstranění příčiny se krevní destičky mohou postupně vrátit do normálu a průběh nemoci je krátký.
Příznak
Příznaky sekundární trombocytózy u dětí Časté příznaky Trombocytopenie s mukózním mukózním krvácením, hematurií, krvácením, krvácením do svalů, gastrointestinálním krvácením
Počet trombocytů při sekundární trombocytóze obvykle není vyšší než 600 × 109 / l (600 000 / mm3), počet megakaryocytů kostní dřeně se zvyšuje, ale průměrný objem se nezvyšuje, ale snižuje, pouze u normálních megakaryocytů 2 / 3, funkce krevních destiček nemá zjevné vady, klinicky, kromě příznaků primárního onemocnění, krvácení a embolie způsobené trombocytózou jsou méně časté. Sekundární trombocytóza je často sekundární k polycytémii, chronické myeloidní leukémii, akutnímu krvácení nebo hemolýze, malignímu nádoru, myelofibróze a splenektomii atd., Ale také sekundární k anémii s nedostatkem železa, různým zánětům Sexuální onemocnění, jako je revmatoidní artritida, akutní revmatická horečka, nodulární arteritida, ulcerózní kolitida, lokalizovaná enteritida, tuberkulóza, cirhóza, chronický plicní absces, osteomyelitida, Wegenerova granulomatóza, sarkoidóza atd. . Některá léčiva mohou také způsobit trombocytózu, jako je vinblastin a antimykotika miconazol.
Po splenektomii mohou být krevní destičky 1/3 uvolněny do krevního oběhu ze slezinového bazénu, takže viz trombocytóza. Může být obnovena přibližně za 2 měsíce, aniž by způsobila embolii a krvácení. Většina příznaků sekundární trombocytózy je mírná a šance na tromboembolismus a abnormální krvácení jsou menší než u idiopatické.
Po imunosupresivním léku, jako je trombocytopenie indukovaná methotrexátem nebo po léčbě trombocytopenie způsobené nedostatkem vitaminu B12, se počet krevních destiček zvýší během přibližně 10 až 17 dnů. U pacientů s primární trombocytopenickou purpurou se může po léčbě prednisonem objevit přechodná trombocytopenie.
Přezkoumat
Vyšetření dětí se sekundární trombocytózou
Krevní test
(1) destičky:
Počet trombocytů: trombocytóza, obvykle ne více než 600 × 109 / l (600 000 / mm3), ale také do (800 ~ 1 000) × 109 / L.
Funkce destiček: Uvolňování faktoru 3 a doba krvácení jsou často normální. Špatná adheze, prodloužená doba krvácení, pozitivní test ramene paprsku atd. Testy funkce destiček zahrnují různé indukce indukované agregace destiček a destičky špatně reagují na agregaci adrenalinu a kolagenu.
Krevní nátěr: V krvi jsou hromady krevních destiček a obrovské krevní destičky.
2. Kostní dřeň
Megakaryocyty v kostní dřeni jsou zvětšené, velké a bohaté na cytoplazmu. Jeho průměrný objem je snížen na pouhé 2/3 normálních megakaryocytů.
3. Lze zvýšit počet bílých krvinek a neutrofilů.
4. tromboplastin
Ukazuje změnu v onemocnění krevních destiček, tj. Aktivní poruchy produkující tromboplastin, a proto je spotřeba protrombinu špatná.
5. Test na sérum
Zvýšilo se malé množství fosfatázy v séru, draslíku v krvi, vápníku a fosforu.
6. Vyberte zobrazovací angiografii a další vyšetření podle klinických projevů: rutinní rentgen hrudníku, B-ultrazvuk, angiografie, CT a další vyšetření.
7. Vyberte nezbytné pomocné vyšetření na základě primární choroby.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika sekundární trombocytózy u dětí
Diagnostická kritéria:
1. Počet destiček: zvýšené.
2. Funkce destiček: normální.
3. Kostní dřeň: normální.
4. Existují primární příčiny: horečka, cvičení, slezina atd.
Diferenciální diagnostika
Syndrom 1,5q: u refrakterní anémie velkých buněk, normálních nebo snížených bílých krvinek, chromozomu 5q-, destiček (600–800) × 109 / l lze v kostní dřeni vidět malé megakaryocyty.
2. Anémie železa granulocytů: 10% až 30% dětí s trombocytopenií má refrakterní anémii, barvení železa v kostní dřeni se projeví zvýšením granulocytů v prstenci železa.
3. Esenciální trombocytóza: Primární nebo idiopatická trombocytóza je typ myeloproliferativní poruchy. Většina pacientů jsou dospělí a děti jsou vzácné. U přibližně 5% dětí se může rozvinout akutní leukémie. V primární trombocytopenii nereaguje produkce krevních destiček na normální regulační mechanismy a není prokázán pokles megakaryocytů v důsledku trombocytózy za normálních podmínek.
Identifikujte sekundární povahu různých příčin:
Trombóza způsobená adrenalinem a svalovým cvičením: 150% bazální hladiny během 15 minut a návrat k původní bazální hladině přibližně za 30 minut.
Po operaci: po 2 až 6 dnech může být zvýšena na 2,5krát normální a po 10 až 16 dnech se pomalu vrátí k normálu.
Po splenektomii: počet krevních destiček může během 1 týdne stoupnout na 1 000 × 109 / l nebo vyšší a obvykle se do 2 měsíců vrátí k normálu.
Faktory nemocí: k návratu do normálu po léčbě nebo ke kontrole vývoje primárního onemocnění.
