jaterní encefalopatie u dětí
Úvod
Úvod do dětské jaterní encefalopatie Hepatální encefalopatie (jaterní encefalopatie), známá také jako jaterní kóma (hepaticcoma) nebo jaterní a mozkový syndrom, je způsobena závažným akutním a chronickým onemocněním jater, které je založeno na metabolických poruchách a je doprovázeno komplexním neuropsychiatrickým syndromem. A vývoj často znamená selhání jater, vysokou úmrtnost, jaterní encefalopatii včetně jaterního kómatu, jaterního kómatu a chronického pohlavního styku jaterní encefalopatii. Akutní příčiny různých příčin, chronické onemocnění jater mohou být spojeny s jaterní encefalopatií. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: průjem, žloutenka, šok, jaterní a ledvinový syndrom, hyperkalémie, dětská mozková obrna
Patogen
Příčiny jaterní encefalopatie u dětí
Za prvé, příčina onemocnění:
Na základě jaterních lézí mohou některé faktory u nemocných dětí způsobit kómu.
1, krvácení:
Nejčastější příčinou masivního krvácení v zažívacím traktu v důsledku prasknutí jícnových varixů během cirhózy je pravděpodobné, že povede k jaterní encefalopatii.
2, infekce:
Hledání zdravotního stavu pro těžké onemocnění jater v kombinaci s infekcí, patogeny a jejich toxiny poškozují játra, zhoršují nekrózu a dysfunkci hepatocytů a zvyšují metabolismus, takže se zvyšuje endogenní produkce amoniaku v těle.
3. Změny pH krve a hypokalémie:
Když se pH krve zvyšuje, zvyšuje se amoniak v krvi a snadno vstupuje do mozkových buněk skrz hematoencefalickou bariéru. Alkalosa je náchylná k výskytu hypokalémie, což zvyšuje toxicitu amoniaku.
Proto zvracení, průjem, použití diuretik nebo hormonů atd., Léky extrahující draslík, mohou podporovat jaterní encefalopatii, otrava dýchacími hyperalkaliny také zhoršuje otravu amoniakem.
4, drogy:
Vzhledem ke snížené detoxikační funkci jater je mnoho léků, jako je acetaminofen, chlorpromazin diureaát sodný a chlorid hlinitý, citlivé na jaterní kómu.
5, hodně ascites:
Když cirhóza má ascites, velké množství abdominálních punkcí přes ascites, takže intraabdominální tlak se náhle sníží, vazodilatace portální vény se vrací do jater, krev je snížena, což vede k ischemii jater a podporuje jaterní encefalopatii.
Za druhé, patogeneze:
Patogeneze jaterní encefalopatie není zcela objasněna.
Předpokládá se, že klinické a experimentální studie jsou způsobeny řadou metabolických patologických biochemických procesů způsobených rozsáhlou degenerací a nekrózou hepatocytů. Toxické látky produkované v těle se hromadí v těle a působí na centrální nervový systém, takže normální fyziologické aktivity mozkové tkáně jsou vážně inhibovány. .
1. Když je amoniak v krvi zvýšen při selhání jater, je ornithinový cyklus narušen a játra nemohou normálně syntetizovat močovinu, což vede ke zvýšení koncentrace amoniaku v krvi.
Kyselina 2, y-aminomáselná se zvýšila:
Kyselina amin-aminomáselná (GABA) je inhibičním vysílačem mozku, který umírá z mozkové tkáně pacientů s jaterní encefalopatií. Zvýšená aktivita receptoru kyseliny y-aminobutyrové 3. Na + -K + adenosintrifosfatáza je inhibována proti fulminantnímu selhání jater Studie pacienta zjistila, že došlo k abnormálním pohybům Na +, K + a vody, to znamená, že Na + vstoupila do buňky a K + byl z buňky odstraněn.
Tyto změny jsou způsobeny přítomností látek, které inhibují aktivitu Na + -K + adenosintrifosfatázy v séru pacienta. Mozková tkáň je velmi citlivá na tuto enzymatickou aktivitu a enzymatická aktivita je jen nepatrně snížena, aby ovlivnila funkci nervového vedení. Když Na + vstoupí do buňky v mozkové tkáni, voda Když vstoupí, mozkové buňky jsou oteklé a projevují se jako mozkový edém.
3. Abnormální metabolismus aminokyselin:
U pacientů s cirhózou je snížena koncentrace aminokyselin s rozvětveným řetězcem a rovnovážný stav normálních rozvětvených aminokyselin (větví) a aromatických aminokyselin (aryl) u pacientů s akutním nebo chronickým onemocněním jater je zničen, takže molární poměr větve k aro je snížen z normálních 3 na 4. Je to až 1 až 1,5. Aminokyseliny s rozvětveným řetězcem mohou inhibovat přenos aromatických aminokyselin do mozku, když je redukován, vstupuje do mozku a způsobuje inhibici centrálního nervového systému.
4. Pseudo-neurální média:
U pacientů se selháním jater není jaterní enzymový systém detoxikován, tyto aminy vstupují do mozku a působí jako β-hydroxyláza za vzniku fenylethanolaminu a β-hydroxytyraminu, které mají podobnou strukturu jako katecholaminy a mohou s nimi konkurovat. Receptory, ale dva jsou pseudomédia, abnormálně zvýšená v mozku a nemohou přenášet nervové impulsy, čímž narušují normální činnost retikulární struktury mozkového kmene, inhibují mozkovou funkci s různým stupněm narušení vědomí. Klinická léčba levodopy játry Sexuální encefalopatie, když obsah mozku pacienta přesáhne pseudo-nervové médium, může obnovit normální neurotransmisní aktivitu, má určitý účinek na obnovení vědomí, ale léčba levodopou má poškození jater.
5. Zvýšení mastných kyselin s krátkým řetězcem:
Mastné kyseliny s krátkým řetězcem mohou vyvolat jaterní kómu a pacienti s hepatickou encefalopatií mají zvýšené mastné kyseliny s krátkým řetězcem v krvi a mozkomíšním moku.
Mastné kyseliny s krátkým řetězcem mohou narušovat metabolismus mozkových buněk a vedení nervů a jsou spojeny s hepatální encefalopatií. Stručně řečeno, toxické látky produkované metabolickými poruchami, jako jsou proteinové aminokyseliny, cukry a tuky v jaterních funkcích, se hromadí v těle;
A detoxikační účinek jater na toxické látky a další faktory ovlivňuje centrální nervový systém, vážně inhibuje normální fyziologické činnosti mozkové tkáně a příznaky encefalopatie.
Abnormální funkce jater a abnormální koagulace krve často odrážejí pouze funkční stav hepatocytů a nenaznačují závažnost jaterní encefalopatie. Poruchy rovnováhy vody, elektrolytů a acidobazické rovnováhy mohou podporovat a zhoršovat jaterní encefalopatii. Postupné zvyšování dusíku močoviny v krvi naznačuje, že dojde k selhání ledvin. U dětí je vidět zvýšený krevní amoniak a jeho koncentrace není úměrná hloubce kómy. Hladinu amoniaku v krvi lze měřit, jsou-li k dispozici podmínky, které mohou pomoci při léčbě.
Prevence
Prevence dětské hepatální encefalopatie
Infekce je hlavní příčinou cirhózy u dětí, posílení těhotenské péče, prevence různých infekčních nemocí během těhotenství, zejména viru hepatitidy B, cytomegaloviru, viru zarděnek, viru herpes simplex, vrozeného syfilisu a dalších infekcí, aby nedošlo k poškození jater u dětí. Při výskytu tohoto onemocnění existují stovky léků a jedů, které mohou způsobit poškození jaterních buněk, zabránit dlouhodobému kontaktu ve velkém měřítku, aby se předešlo výskytu tohoto onemocnění, a měly by být po porodu řádně krmeny, vyvážené stravy a různé očkovací činnosti pro děti. , aby se vyvinuly dobré zdravotní návyky, prevence a léčba různých chronických zánětlivých onemocnění střev atd., všechny děti s chronickým onemocněním jater by se měly aktivně léčit.
Komplikace
Komplikace dětské jaterní encefalopatie Komplikace průjem žloutenka šok jaterní a ledvinový syndrom hyperkalémie mozková obrna
Často komplikuje průjem, žloutenku, krvácení, krvácení, což vede k šoku, intrakraniální krvácení a těžké krvácení často způsobuje smrt, postižení ledvin může být komplikováno hepatorenálním syndromem, azotémií, acidózou, hyperkalémií, hypokalemií Atd., Může dojít k arytmii, 80% dětí s mozkovým edémem a těžkou mozkovou obrnou může způsobit smrt.
Příznak
Příznaky pediatrické jaterní encefalopatie Časté příznaky Trombocytopenie, azotémie, kóma, zvýšený intrakraniální tlak, podrážděnost, abnormality chování, selhání jater, méně močových jater, atrofie, hyperreflexie
Podle různých primárních onemocnění jater jsou klinické projevy jaterní encefalopatie různé a příznaky se objevují a vyvíjejí se různými rychlostmi. Například jaterní encefalopatie způsobená těžkou toxickou hepatitidou se objevuje rychle, rychle a nemoc je vážná, progreduje cirhóza jater. Pomalu dochází k jaterní encefalopatii, kdy je čas lehký a těžký, průběh nemoci je delší a kóma může být mnohokrát opakována.
Klinický projev
(1) Příznaky nervového systému: časné změny osobnosti a abnormality chování, kojenci často vykazují poruchy spánku, ospalý ospalý během dne, vzrušení v noci, pláč bez důvodu, vadnutí, neklid a polokoma, kóma atd. Systémové příznaky mají hyperreflexii, zvýšený svalový tonus, někdy nedovolené pohyby podobné grimasu, neudržitelné šlachy, pozitivní sputum sputum, mávání třesů, někdy vrozené reflexy, jako je držení a sání, příležitostně Existují známky meningálního podráždění a Babinského znamení. Když je hluboká kóma, zmizí všechny druhy reflexů. Chvění-jako třes je charakteristický klinický projev jaterní encefalopatie.
(2) Akutní těžká hepatitida: poškození jater postupuje s onemocněním postupně, játra se zmenšuje, stává se tenčí a struktura je měkčí, což značí masivní nekrózu jaterního parenchymu, zatímco žloutenka se zjevně zhoršuje a celkový bilirubin se zvyšuje o 17,1 μmol / l za den. Kromě toho může chronické onemocnění jater zvýšit játra, tvrdou strukturu, pokročilou atrofii jater a okraj fyzického vyšetření není snadné se dotknout. Vzhledem k selhání jater se metabolity methioninu, jako je dimethylsulfid a methylmerkaptan, nemohou nadále metabolizovat a vydechovat výdechem. Může cítit lehce sladkou vůni plísní zvanou jaterní pach, znamení špatné prognózy.
(3) Krvácení: Tendence předčasného krvácení se vyskytuje pouze během laboratorních testů, jako je prodloužený protrombinový čas, významné otoky sleziny, trombocytopenie, krvácení v různých částech pozdního těla a častější body krvácení kůže, sliznice a spojivky. , purpura, ekchymóza, tekoucí krev v místě vpichu, krvácení z nosu s různou závažností, příležitostně hemoptysa a hematurie, komplikované portální hypertenzí, snadno způsobitelné krvácení z jícnových žaludků, hemateméza, krev ve stolici, život ohrožující .
(4) Zvýšený intrakraniální tlak: intrakraniální tlak nadále překračuje 2,0 kPa.
1 Existují tři hlavní příznaky zvýšeného intrakraniálního tlaku: A. Bolesti hlavy: Je to nejčastější příznak, většinou čelo a dvě sputum, vyvíjející síla, kašel, ohýbání a uklonění, B. zvracení: tryskání, když je bolest hlavy silná Zvracení, může být spojeno s nevolností, C. Edém optického disku: je důležitý znak, projevující se jako kongesce hlavy pánve, rozmazané hrany, zmizení fovea, vyboulení optického disku, žilní splynutí, arteriální zkreslení, časné fyziologické slepé skvrny a poté se zorné pole zúžilo Ztráta zraku nakonec končí slepotou.
2 může být spojena s neúplným rozvojem nervové paralýzy, dvojitým viděním, paroxysmálním erytémem, závratěmi, poruchami vědomí, hněvem z hlavy na hlavě, zvýšeným krevním tlakem, zpomalením pulsu atd.
3 děti mohou mít zvětšení hlavy, rozšíření lebeční švy, dveře plné vyboulení, diagnostika zlomených plechovek hlavy pp, povrchové rozšíření žíl hlavy.
(5) Hepatorenální syndrom: Příznaky selhání ledvin, jako je oligurie, moč, azotémie, acidóza a hyperkalémie.
2. Klinické staging
Klinické projevy jaterní encefalopatie jsou velmi odlišné. Aby se usnadnilo pozorování, léčba a hodnocení účinnosti, je obecně rozdělena do čtyř fází:
(1) Fáze I (prekurzorové období): mírné změny osobnosti a poruchy chování, jako je špatná nálada, žádný pláč, žádná deprese, lhostejnost, nepozornost, zvýšená řeč, abnormální chuť k jídlu, ale přesné odpovědi na otázky, nejasná slova Rychlost řeči se zpomaluje. V tomto období lze chvějící se třesem nebo asterixou nazývat také třes jater. (Inspekční metoda: dítě natahuje předloktí a ruka je vodorovná, prsty jsou otevřené a zápěstí je v určité poloze fixováno). Dětský prst je rychle chvějící, žádný rytmus, který je pozitivní), chvějící se chvění je často dvoustranná symetrie, vyskytuje se také na jedné straně, EEG je normálnější, toto období je několik dní nebo týdnů, příznaky jsou více Není typické.
(2) Fáze II (prekoma): charakterizovaná změnami ve vědomí, poruchami spánku a poruchami chování, ztrátou orientace a porozumění, výpočetními a psacími schopnostmi, nejasným jazykem, neobvyklým chováním a neschopností provádět jednoduché hádanky, jako je Stavební bloky, vkládání hádanek, používání dřevěných tyčinek a pentagramů a dalších geometrických útvarů, spánkové návyky jsou vzhůru nohama a mohou zde být mentální příznaky, jako jsou arogance, halucinace, strachy atd. V tomto období EEG ukazuje symetrické pomalé vlny. Zvýšený svalový tonus, pozitivní na sputum, Babinski pozitivní, doprovázený poruchami pohybu.
(3) Fáze III (doba spánku): Hlavně v důsledku letargie a duševní poruchy je dítě po většinu období ospalé a může se probudit a reagovat, často se zmatením a halucinacemi.
(4) Fáze IV (období bezvědomí): Mysl je zcela ztracená, nemůže se probudit, když je mělká bezvědomí, reaguje na bolestivé podněty, je přítomen tlak reflexu a není možné vyvolat třesoucí se chvění. Když hluboká kóma zmizí různé reflexy, svalové napětí Nižší, žáci se často zvětšují, paroxysmální křeče, křeče atd., EEG se mohou jevit velmi pomalu, názor na inscenační stadium jater není jednotný a výkon každého období se často překrývá, hranice nejsou příliš Jasné.
3. Klasifikace
Klinicky se podle počátku encefalopatie dá obvykle rozdělit na 2 typy:
(1) Akutní jaterní encefalopatie: akutní masivní nekróza jater a akutní selhání jaterních buněk, vyznačující se rychlým nástupem, rychlým vývojem, zlověstnými stavy a vysokou úmrtností.
(2) Chronická hepatická encefalopatie: Toto onemocnění se vyvíjí pomalu a včasná léčba se správným ošetřením může být zmírněna, ale je také snadné jej relapsovat a vykazovat občasný nástup symptomů a úlevu.
Přezkoumat
Vyšetření dětské jaterní encefalopatie
Abnormální funkce jater a abnormální koagulace krve často odrážejí pouze funkční stav hepatocytů a nenaznačují závažnost jaterní encefalopatie. Poruchy vody, elektrolytů a acidobazické rovnováhy mohou podporovat a zhoršovat jaterní encefalopatii a postupné zvyšování dusíku močoviny v krvi naznačuje K selhání ledvin dochází u dětí ke zvýšení amoniaku v krvi, jeho koncentrace není úměrná hloubce kómatu, koncentrace amoniaku v krvi může být měřena, jsou-li k dispozici podmínky, což pomáhá řídit léčbu.
1. Biochemické vyšetření
(1) Test jaterních funkcí: celková hodnota bilirubinu je často vyšší než 171μmol / L (10 mg / dl), zvyšuje se o 17,1μmol / L (1 mg / dl) nebo více denně, hlavně v důsledku nárůstu přímého bilirubinu, séra Hodnota transaminázy se v počátečním stádiu zvýšila. Jak se stav zhoršil, žloutenka se prohloubila a snížila, což ukazuje separaci žlučových enzymů. Pokles poměru alanin aminotransferázy / aspartát aminotransferázy naznačuje závažnou nekrózu hepatocytů a špatnou prognózu.
(2) Plazmatický protein: Hodnota plazmatického albuminu je často snížena, globulin je často zvýšen a poměr bílého globulinu je snížen nebo převrácen.
(3) porucha rovnováhy vody a elektrolytů a acidobazické rovnováhy: hladina amoniaku v krvi není úměrná stupni kómatu, zvýšení dusíku v moči v krvi naznačuje selhání ledvin, poruchy vody, elektrolytů a acidobazické rovnováhy mohou zhoršovat jaterní encefalopatii.
(4) Stanovení krevní aminokyseliny: Molární poměr aminokyseliny s rozvětveným řetězcem / aromatické aminokyseliny je 3 až 4 a počet těžkých hepatitid je snížen na 1 až 1,5. Volný tryptofan se zjevně zvyšuje, což hraje důležitou roli při podpoře výskytu jaterní encefalopatie.
2. Koagulační test
Časný protrombin může být významně prodloužen v časném stadiu.Pokud je počet trombocytů snížen, je třeba zvážit DIC a produkty degradace fibrinu by měly být dále zkoumány.
3. Kontrola etiologie
Může detekovat antigeny nebo protilátky související s virovou hepatitidou v séru, nebo polymerázovou řetězovou reakci (PCR), hybridizaci DNA sondou atd., Aby se určil patogen. U pacientů se současnými bakteriálními nebo houbovými infekcemi by měla být krevní kultura několikrát zkontrolována.
4. Biopsie jater používá techniku vakuového sání s akupunkturou 1s pro biopsii jater, snadno ovladatelnou, bezpečnou, s vysokou mírou úspěšnosti, může pomoci diagnostikovat hepatitidu, genetické metabolické onemocnění jater nebo pomoci posoudit prognózu, virovou hepatitidu Prognóza pacientů s rozsáhlou a těžkou nekrózou jaterních buněk je špatná, prognóza pacientů s buněčným otokem je lepší.
5. Další testy na alfa-fetoprotein, jako je pozitivní, naznačující regeneraci hepatocytů, lumbální punkci k získání testu mozkomíšního moku, současné měření tlaku, určení příčiny a tlak mozkomíšního moku má určitý význam, existují zjevné projevy zvýšeného intrakraniálního tlaku, bogey Noste pas.
Pomocná kontrola
Ultrazvukové vyšetření
Ačkoli ultrazvuk v režimu B často nedokáže přesně měřit velikost jater nebo sleziny, nemůže diagnostikovat tvrdost jater, ale může vyhodnotit průměr portální žíly a její stupeň zkreslení a pomůže detekovat malé množství ascitu a abnormální ledvinové struktury. Dopplerova ultrasonografie, tvorba kolaterálních cév kolem portální žíly, je známkou obstrukce extrahepatické portální žíly. Za normálních okolností je vidět, že dýchání má regulační účinek na průtok krve portálů. Pokud tento znak zmizí, naznačuje to portální hypertenzi, ale k tomu dochází. Znak nemůže absolutně vyloučit portální hypertenzi a mozkový ultrazvuk má diagnostický význam pro intrakraniální léze.
2. Rentgenová bariová angiografie jícnu
Rentgenová bariová angiografie jícnu může ukazovat na přítomnost nebo nepřítomnost varixů jícnu a na jeho rozsah. Křečové žíly jsou umístěny 2/3 dolního jícnu, což naznačuje stín plnící vady tinktury, například když jsou křečové žíly těžké a široké. Stupeň křečových žil, stupeň křečových žil nemá nic společného s příčinou nebo věkem dítěte. Obecně platí, že tlustší sputum je lepší než tenké sputum, ale někdy je nutné použít tlusté a tenké sputum, aby se vytvořil delikátní jícen. Slizniční linie jsou jasněji znázorněny: U dospělých je citlivost jícnových varixů detekovaných bariová angiografií asi 70%. V posledních letech se tato technika z důvodu široké aplikace endoskopie zřídka používá pro zkoumání jícnových varixů. Kromě toho je detekční hodnota aktivního krvácení v horní části gastrointestinálního traktu extrémně omezená a rentgen lebky a ventriculografie mohou pomoci diagnostikovat intrakraniální hypertenzi.
3. Gastroskopické vyšetření
Gastroskopické vyšetření může přímo sledovat přítomnost nebo nepřítomnost varixů jícnu a jeho rozsah. V současné době je endoskopické vyšetření proveditelné a bezpečné pro všechny dětské věkové skupiny a je to nejpřesnější a nejcitlivější metoda pro potvrzení existence jícnových varixů. U dětí s krvácením do horní části gastrointestinálního traktu, jakmile je stav stabilní, by měla být provedena gastroskopie okamžitě, aby se co nejdříve určilo místo krvácení, povaha léze a rychlá léčba hemostázy.U pacientů s asymptomatickým nebo stabilním obdobím lze také provést gastroskopii. S cílem předvídat riziko krvácení z varixů a načasování výběru preventivní skleroterapie.
4. Selektivní prvotřídní mezenterická arteriální angiografie
Do katétru se zavede femorální tepna a provede se vynikající mezioborová angiografie angiografie. Za normálních okolností se může portální žíla rozvinout během 10 až 20 s. Když dojde k trombóze portální žíly, nelze portální žílu naplnit. U pacientů s kavernózním hemangiomem podobným změnám Okolo uzavřené portální žíly je mnoho malých vedlejších cév. Mezi možné vaskulární obrazy patří: reverzní průtok krve portální žíly, varixy jícnu a další části portálu.
5. EEG zkouška
V rané fázi jaterní encefalopatie se u pacienta projevil abnormální jev.
6. Ostatní
Měl by být proveden elektrokardiogram, a pokud je to nutné, měly by být provedeny CT mozkové a magnetické rezonance.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika jaterní encefalopatie u dětí
Na základě závažného onemocnění jater postupuje onemocnění jater postupně, žloutenka se prohlubuje, játra se postupně smršťuje, stává se tenčí, měkčí, má jaterní pach a má abnormality v nervovém systému nebo je doprovázena krvácením, oligurií atd. Může být diagnostikována jako jaterní encefalopatie.
Některé z primárních onemocnění jater nemocných dětí jsou relativně skryté, dlouhodobě neodhalené, jako je hepatolentikulární degenerace, někdy mentální abnormality, snadno zaměnitelné za duševní onemocnění, je třeba pečlivě prozkoumat, pečlivé pozorování stavu, včasná diagnostika, Identifikace syndromu nízkého obsahu sodíku a organické psychózy.
