dětský syndrom hyperviskozity
Úvod
Úvod do problematiky dětí se syndromem vysoké viskozity Vysoko viskózní syndrom, známý také jako lepkavý syndrom, purpurový hyperglobulinový syndrom, Reimannův syndrom, je onemocnění způsobené zvýšenou viskozitou krve, která se projevuje zvýšenou viskozitou krve, pokud je hematokrit vyšší než 70%. Vzestupně, což způsobuje zvýšení odolnosti vůči dynamice krevních tekutin, což ztěžuje pohon červených krvinek pacienta, řadu jedinečných klinických projevů. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,003% -0,005% Vnímaví lidé: kojenci a malé děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: žloutenka, hypoglykémie, purpura
Patogen
Etiologie dětského hyperviskózního syndromu
Tkáňová hypoxie nebo poruchy uvolňování kyslíku (30%):
(1) Fyziologické: 1 fetální období; 2 obsah kyslíku v prostředí není v oblasti náhorní plošiny vysoký.
(2) Patologické: 1 Nedostatečná plicní ventilace: plicní onemocnění, jako je bronchiektáza, plicní srdeční onemocnění, obezita (Pickwickův syndrom), 2 plicní arteriovenózní píštěl, 3 cyanotické vrozené srdeční choroby, 4 abnormální hemoglobinová onemocnění: hemoglobin M Sírový hemoglobin a methemoglobin mají nízkou kapacitu přenosu kyslíku.
Vylepšená funkce červených krvinek odvozených z kostní dřeně (30%):
(1) Endogenní: 1 ledvina: renální tkáňový tkáňový tumor, adrenální adenom, polycystická ledvina, stenóza renální arterie atd. 2 Nadledvinky: feochromocytom, Cushingův syndrom, vrozená adrenální hyperplazie, adrenální adenom Primární aldosteronismus atd., 3 játra: hepatom, 4 mozeček: hemangioblastom.
(2) Exogenní: 1 testosteron nebo podobné léčivo, 2 aplikace růstového hormonu.
Novorozenec (30%):
(1) Transplacentární transfúze: matka transfuzovaná k plodu, transfuze mezi dvojčaty.
(2) pupeční šňůra je ligována příliš pozdě.
Patogeneze
Hlavní příčina zarudnutí je způsobena hypoxií tkáně a kompenzačním zvýšením červených krvinek odvozených z kostní dřeně. Zvýšení červených krvinek v cirkulující krvi může zvýšit kapacitu krve přenášející kyslík. V této době se v několika případech obecně vylučuje vylučování EPO v ledvinách. Například některá onemocnění ledvin a zhoubné nádory mohou způsobit Ji Hong (Pekingská univerzita lékařských věd pro ženy a děti Yang Xiaoyun ohlásila 15 případů dětského nefrotického syndromu s Jihongem, Pekingská dětská nemocnice ohlásila případ polycystických ledvin s červenou), tato situace Neexistuje tkáňová hypoxie, v této době není nárůst červených krvinek a zvýšení kapacity přenosu kyslíku pro pacienty zjevně potřeba, ale jsou patologické, což je způsobeno zvýšenou sekrecí EPO.
2. Zvýšená viskozita krve
Viskozita normální krve je složena hlavně ze specifického produktu červených krvinek a plazmatických bílkovin. Zvýšení viskozity krve je patrné v následujících případech:
(1) Počet červených krvinek je výrazně zvýšen, například různá polycytémie.
(2) Deformace červených krvinek, jako je srpkovitá nemoc a sférická choroba červených krvinek.
(3) Abnormální zvýšení koncentrace plazmatických proteinů, jako je makroglobulinémie, se klinicky týká prvního případu, arteriální hypoxie může stimulovat proliferaci červených krvinek kostní dřeně a zvýšená hladina hemoglobinu může zvýšit kapacitu kyslíku v jednotkovém objemu krve. Může se objevit schopnost, makroglobulinemie IgM> 5g, viskozita v séru> 6%, protože molekulová hmotnost IgM je velká, ale její viskozita je také velká.
Prevence
Prevence syndromu vysoké viskozity u dětí
Dělejte dobrou péči o těhotenství, předcházejte období plodu, porodu a poporodní hypoxii, předcházejte těhotenství, zejména virové infekci na začátku těhotenství, předcházejte různým poškozením chemické a fyzické toxicity, aktivně předcházejte vrozeným srdečním onemocněním.
Komplikace
Komplikace dětského hyperviskózního syndromu Komplikace žloutenka hypoglykémie
Může být komplikována žloutenkou, tachykardií, srdečním selháním, potížemi s dýcháním, hepatosplenomegalií, purpurou, hypoglykémií, hypokalcemií, krvácením, DIC, trombózou, anémií, lézememi fundusu, poruchou sluchu, tinnitem, kožními mukózními vředy a gangrénou , poškození ledvin atd.
Příznak
Příznaky syndromu s vysokou viskozitou u dětí Časté příznaky Žloutenka, závratě, dušnost, tachykardie, hepatosplenomegalie, oční třes, dysmotilita, poruchy zraku, srdeční selhání, gingivální krvácení
Novorozenec
Může být vyjádřena jako zvracení, žloutenka, chvění, tachykardie, srdeční selhání, dušnost, obtížné dýchání, hepatosplenomegalie, trombocytopenická purpura, hypoglykémie, hypokalcemie a příznaky mozku.
2. Krvácení
Častější, často náhlé krvácení z nosu a krvácení z dásní, krvácení a inhibice koagulačních faktorů proteiny M, v posledních letech je syndrom viskozity krve považován za jednu z příčin difuzní intravaskulární koagulace (DIC), děti s cyanotickým vrozeným srdečním onemocněním S tím může souviset i koagulopatie.
3. Trombóza
U většiny kojenců, kteří jsou hypoxičtí do 2 let, není hematokrit v tomto věku příliš vysoký a starší děti mají vyšší krevní sraženiny než ty vyšší.
Anémie
Častější u anémie primárního onemocnění, ale také se zvýšenou viskozitou séra, zvýšeným výtěžkem plazmy a ředěním krve.
5. Oční výkon
Očními příznaky jsou abnormální vidění, dvojité vidění a poškození zraku. Léze Fundus jsou charakteristické pro toto onemocnění a jsou souběžné se změnami viskozity. Například varixa náplně retinální žíly se zvyšuje, vykazuje vzhled podobný klobáse a poté krvácení nebo krvácení.
6. Neurologické příznaky
Existují závratě, poškození sluchu, poruchy pohybu, nystagmus, tinnitus a další poškození periferních nervů a příznaky pyramidálních svazků.
7. Kardiovaskulární příznaky
Příznaky srdeční dysfunkce způsobené zvýšenou viskozitou séra, zvýšeným objemem krve a odpovídajícím zvýšením srdeční zátěže, jakož i poruchami periferního oběhu způsobenými zvýšenou viskozitou séra a intravaskulární agregací červených krvinek, jako je Raynaudův fenomén, kožní mukózní vředy a Gangrenový jev.
8. Změny renálních funkcí
Častější u pacientů s myelomem může zvýšená viskozita v séru způsobit snížení průtoku krve ledvinami, což může vést k poškození funkce ledvin.
Přezkoumat
Vyšetření dětí se syndromem vysoké viskozity
Analýza plazmatických proteinů
Stanovení plazmatického proteinu, fibrinogenu se nezvýší a globulin se významně zvyšuje Po elektroforéze na papírové nebo agarové elektroforéze lze diagnostikovat pás makroglobulinu nebo významné zvýšení gama globulinu nebo tzv. Složky M. Pro abnormální globulinémii.
2. Kvalitativní a kvantitativní stanovení abnormálních proteinů
U těžkých pacientů, když se vezme venipunktura, odebraná krev rychle ztuhne, není schopna pokračovat ve sběru krve, a to ani za použití normálního množství antikoagulantu, nemůže blokovat koagulaci krve, stanovení viskozity krve, imunoelektroforetickou analýzu, radiační imunitu Stanovení a stanovení sedimentačního koeficientu, kvalitativní a kvantitativní stanovení abnormálních proteinů, rutinní rentgen hrudníku, B-ultrazvuk, elektrokardiogram, EEG a CT vyšetření.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace dětí se syndromem vysoké viskozity
Diagnóza
Podle klinických projevů může poskytnout diagnostický základ, ale diagnóza se musí opírat o laboratorní testy, specifický objem krevních buněk, měření viskozity krve (normální hodnota 3,5 až 5krát vody), výzkum chemie proteinů, včetně imunoelektroforetické analýzy, radioimunoanalýzy Měření a stanovení sedimentačního koeficientu lze použít pro kvalitativní a kvantitativní analýzu abnormálních proteinů, což velmi pomáhá při diagnostice.
Diferenciální diagnostika
Měl by být odlišen od polycythemia vera (true red) a pseudo-erytrocytózy (false red) způsobené koncentrací krve.
