cirhóza jater u dětí
Úvod
Úvod do dětské cirhózy Hepatální cirhóza (hepaticsclerosis) je chronické difúzní progresivní onemocnění jater. Má mnoho příčin, které mohou být způsobeny nemocemi jater samotných nebo mohou být součástí systémových nemocí. Klinické příznaky se velmi liší a vykazují různé stupně dysfunkce jater a Portální hypertenze. Patologické změny jsou hlavně fibróza jater a tvorba pseudolobul. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,0001% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: krvácení do horní části gastrointestinálního traktu, krev ve stolici, jaterní encefalopatie, hepatorenální syndrom
Patogen
Příčiny cirhózy u dětí
(1) Příčiny onemocnění
Infekce je hlavní příčinou cirhózy u dětí. Vrozená obstrukce žlučových cest a vrozené metabolické poruchy a genetická onemocnění jsou také častými příčinami cirhózy u dětí:
Infekce
Virová hepatitida (hepatitida B, hepatitida C, hepatitida D, hepatitida G, cytomegalovirová hepatitida), virus zarděnek, virus herpes simplex, virus varicel; vrozený syfilis; parazitární onemocnění (Schistosoma japonicum, jaterní motolice) (toxoplazmóza) a tak dále.
2. Vrozené genetické abnormality
Wilsonova nemoc, akumulace jaterního glykogenu (typ IV), galaktosémie, deficit alfa 1 antitrypsinu, vrozená tyrosinóza, dědičná intolerance fruktózy Onemocnění, Fanconiho syndrom, mukoviscidóza, β-lipoproteinémie, dědičná hemoragická telangiektázie (Osler-Weberova choroba), hemochromatóza (hemochromatóza) [idiopatická hemochromatóza (IHC), neonatální hemochromatóza (NHC), sekundární hemochromatóza], peroxisomální poruchy (PD) [syndrom mozku, jater a ledvin] (také známý jako Zellwegarův syndrom), dysplazie žlučovodů s biliární hypoplasií s trihydroxy koprostanovou acidemií (THCA).
3. Získané metabolické abnormality
Alkoholismus, nutriční, toxický (novorozenecké infekce, toxiny, drogy).
4. Imunitní abnormality
Domácí imunitní hepatitida (AIH), primární biliární cirhóza (PBC), primární sklerotizující cholangitida (PSC) u dětí.
5. Cystická onemocnění jater a žlučových cest
(cystická onemocnění žlučových cest a jater) vrozená jaterní fibróza (CHF), vrozená intrahepatální dilatace žlučovodů (Caroliho choroba), vrozená choledochální cysta (vrozená choledochální cysta).
6. Kongestivní cirhóza
Budd-Chiariho syndrom, chronická konstriktivní perikarditida.
7. Skrytá cirhóza
Indická dětská cirhóza (ICC), familiární cirhóza (také známá jako Alperova choroba).
(dvě) patogeneze
Patogeneze
(1) Infekce: Po infekci játry způsobené viry, bakteriemi, houbami a parazity postupuje postupně k cirhóze. U dětí je běžná u hepatitidy B nebo C (tabulka 1), po těžké akutní hepatitidě, nekrotických játrech Kalení: novorozenec kvůli nedokonalé imunitní funkci, subklinický proces po infekci hepatitidou, snadno se vyvine na chronickou hepatitidu nebo cirhózu; cytomegalovirus, virus zarděnek, virus intrauterinní infekce herpes simplex, vrozený syfilis lze snadno invazovat do jater, vyvinout v Chronická hepatitida, cirhóza; pokročilá schistosomiáza parazitárních nemocí, klonorchiasis, toxoplasmóza a malárie; bakteriální toxická hepatitida se zřídka rozvine do cirhózy, ale stafylokoková aureus sepse nebo kojenci mladší než 1 rok Podvýživa nebo virová hepatitida mohou snadno vést k cirhóze.
(2) Dědičné nebo vrozené metabolické defekty: hlavně v důsledku defektů některých enzymů, esterů, aminokyselin, tuků nebo stopových prvků kovů, jako je měď, železo atd., Které se hromadí v játrech, způsobují cirhózu jater a často mají hepatolentikulární degeneraci, rezistenci α1 Deficit trypsinu, tyrosinémie, galaktosémie, glykogenová akumulační choroba typu IV, dědičná fruktózová intolerance, Fanconiho syndrom, Gaucherova choroba atd .; hemosiderin a hemochromatóza Pozdní progrese (hemachromatózy) je cirhóza, ale vzácná; Zellwegerův syndrom (syndrom mozku, jater a ledvin) je vzácná autosomálně recesivní porucha s vývojovými defekty peroxisomu nebo peroxidázy. Ztráta enzymu v těle je způsobena cirhózou, cystami ledvin, slabostí svalů, křečemi, zvláštními tvářemi a glaukomem, katarakta a dalšími vrozenými očními chorobami, doprovázenými abnormálním metabolismem železa.
(3) Toxické otravy a otravy léky: arzen, fosfor, stroncium, chloroform, isoniazid, cinchon, jedovatý hlen a další otravy.
(4) Imunitní abnormality: Francouzský vědec Vajro et al. Provedl prospektivní studii 92 případů chronické hepatitidy u dětí, včetně 46 případů hepatitidy B a autoimunitní hepatitidy. U první se vyvinula 32% cirhóza, zatímco u 89%. V posthepititické cirhóze dětí ve Francii představuje autoimunitní hepatitida první příčinu etiologie.
(5) Jaterní a biliární cystická choroba: skupina vrozené jaterní fibrózy a biliárního cystického onemocnění, vrozená jaterní fibróza (CHF) je autosomálně recesivní genetické onemocnění, příčina není známa, asi 40% jsou sourozenci 302 Nemocnice lidové osvobozenecké armády přijala bratry a sestry jako CHF. Diagnóza byla založena hlavně na biopsii jater. Genetický vzorec Caroliho choroby byl stejný jako u CHF. Diagnóza byla potvrzena B-ultrazvukem, CT. Cysta je podrobně popsána v onemocnění žlučových cest.
(6) Kongestivní cirhóza: v důsledku jaterní malformace jater, trombózy, chronického kongestivního srdečního selhání, chronické konstrikční perikarditidy způsobené dlouhodobým přetížením jater vedoucím k cirhóze.
(7) Jiné důvody: Není neobvyklé najít příčinu. Cirhóza indických dětí se vyskytuje hlavně v Indii a jejích sousedních oblastech. Je hlášena také v západní Africe a Střední Americe. Je stará více než 1 až 3 roky. Hepatomegalie je počáteční. Výkon, jiná horečka, anorexie a žloutenka, většina z nich rychle postupuje k cirhóze, selhání jater, příčina tohoto onemocnění je nejasná.
2. Patologické změny Cirhóza je charakterizována hyperplázií pojivové tkáně, degenerací hepatocytů více hepatocytů nebo jaterních lalůčků, po nekróze nahradí hyperplázie fibrózní tkáně normální tkáň jater, pokud léze zahrnuje několik malých letáků, je narušena lobulární struktura a stent se zhroutí. V důsledku kontrakce vláknité tkáně a vytlačování regenerativních uzlů může intrahepatická porucha toku krve způsobit portální hypertenzi a léze nadále vytvářejí kolaterální cirkulaci, která se obecně dělí na portální žíly, post-nekrotické a biliární játra. Tvrzený typ III, často smíšený v pozdním stádiu.
(1) portální cirhóza (portální cirhóza): děti jsou mladší než dospělí v důsledku chronické hepatitidy nebo přetížení jater, časného zvětšení jater, pozdějšího smrštění, tvrdých, nepravidelných povrchových granulí nebo uzlů, histologie viditelná Degenerace nebo nekróza hepatocytů, normální strukturální destrukce jaterního laloku, regenerativní uzliny různé velikosti, hyperplázie vláknité tkáně kolem uzlů a oblasti portálu, rozšířená distribuce, různý stupeň infiltrace zánětlivých buněk a žlučovody mezi vláknitými tkáněmi Hyperplasie, jaterní cévní síť je stlačena a vytlačena.
(2) Po nekrotická cirhóza: více než několik měsíců po akutní těžké hepatitidě nebo toxické hepatitidě se játra zmenšuje, kvalita se zhoršuje a jaterní parenchym je většinou masivní nekróza, zahrnující jednu nebo několik letáků. Stent se zhroutí, proliferuje pojivová tkáň a vláknitý svazek je široký. Hepatocyty sousedící s nekrotickou oblastí se regenerují za vzniku uzlů, které se liší velikostí. Ve větších uzlech se často vyskytují normální jaterní lalůčky a zánět ve vláknité tkáni Infiltrace buněk a hyperplazie žlučovodů byly zjevnější.
(3) biliární cirhóza (biliární cirhóza): u dětí převážně sekundárních jsou patologické změny hlavně patrné hepatocyty a cholestáza malých žlučovodů, histologie viz hyperplázie pojivové tkáně v oblasti portálu, která může mít nový žlučovod Infiltrace zánětlivých buněk, intrahepatální dilatace malých žlučovodů, cholestáza a trombóza žluči, hyperplastická pojivová tkáň roste mezi interlobulární a lobulární, bez zjevné regenerace hepatocytů.
Prevence
Prevence dětské cirhózy
Infekce je hlavní příčinou cirhózy u dětí, posílení těhotenské péče, prevence různých infekčních nemocí během těhotenství, zejména viru hepatitidy B, cytomegaloviru, viru zarděnek, viru herpes simplex, vrozeného syfilisu a dalších infekcí, aby nedošlo k poškození jater u dětí. Při výskytu tohoto onemocnění existují stovky léků a jedů, které mohou způsobit poškození jaterních buněk, zabránit dlouhodobému kontaktu ve velkém měřítku, aby se předešlo výskytu tohoto onemocnění, a měly by být po porodu řádně krmeny, vyvážené stravy a různé očkovací činnosti pro děti. , vyvinout dobré hygienické návyky, předcházet a léčit různá chronická zánětlivá onemocnění střev a tak dále.
Komplikace
Komplikace dětské cirhózy Komplikace horní gastrointestinální krvácení, jaterní encefalopatie, hepatorenální syndrom
1. Krvácení horní části gastrointestinálního traktu způsobené portální hypertenzí s křečovými žilami a abnormálním mechanismem koagulace krve, děti s hematemézou, krev ve stolici, gastrointestinální krvácení je jednou z běžných příčin smrti, snadno se indukuje jaterní encefalopatie.
2. Hepatální encefalopatie.
3. Sekundární infekce se mohou vyskytovat hlavně jako bakteriální infekce nebo plísňové infekce, zejména v biliárním systému.
4. Trombóza portální žíly je u dětí vzácná, trombóza se pomalu tvoří, klinické příznaky nejsou zřejmé, pokud se to náhle stane, dojde k silné bolesti břicha, krve ve stolici a dokonce i šoku.
5. Hepatorenální syndrom se vyskytuje při pokročilé cirhóze, selhání jater, snížení průtoku krve ledvinami a hypokalémii, sekundárním selhání ledvin, tj. Hepatorenálním syndromu, u dětí s oligigurií nebo bez moči, Systémový edém, azotémie.
Příznak
Příznaky cirhózy u dětí Časté příznaky: břišní ascites, hepatosplenomegalie, abdominální distenze, pavouci, játra, chuť k jídlu, nauzea, zvracení, úbytek hmotnosti, průjem
Klinické příznaky cirhózy jsou různorodé, kompenzační období může mít pouze špatnou chuť k jídlu, nevolnost, zvracení, abdominální distenzi, průjem a další gastrointestinální příznaky. Hlavními příznaky jsou hepatomegalie, může se také zvýšit slezina a postupně se projevuje klinický projev dekompenzace. Postupné hubnutí, únava, portální hypertenze, ascit, hypersplenismus, sklon ke krvácení, jaterní dlaň, roztoče pavoučí, ale méně kojenecké, děti s matnou pletí, často doprovázené anémií, pozdní kolaterál Tvoří se krevní oběh a na dolním konci jícnu a na fundusu je křečová žíla, která je výsledkem portální hypertenze.
Cirhóza portálu
Proces nástupu je pomalý a může se skrývat několik let.
2. Post-nekrotická cirhóza
Jakmile dojde k tomuto typu cirhózy, vyvíjí se rychleji a není snadné ji kompenzovat. Často způsobuje selhání jater v důsledku sekundární infekce v krátkém časovém období. Pokud je pokrok pomalejší, mohou se postupně objevit příznaky a známky cirhózy, ale většina nemocných dětí se často objeví Selhání jater jako nejranější projev, žloutenka, gastrointestinální příznaky, snadno diagnostikovatelné jako akutní hepatitida, patologie Pekingské dětské nemocnice hlásila 14 případů post-nekrotické cirhózy, od symptomů až po smrt většinou po dobu 2 až 3 měsíců, nejkratších 11 dní Nejdelší 2 případy jsou půl roku a 2 roky, respektive 3 měsíce. Rychlost vývoje cirhózy přímo souvisí s věkem dětí. Vývoj hepatitidy u novorozenců a kojenců je rychlejší. Existují patologické údaje, které prokazují, že se novorozenecká hepatitida vyvíjí na cirhózu. Více než jeden až šest měsíců smrti.
3. Biliární cirhóza
Lze rozdělit na 2 typy:
(1) Primární: Existují zvláštní klinické projevy, z nichž většina má horečku, únavu, ztrátu chuti k jídlu a nepohodlí v horní části břicha, způsobené kapilární cholangitidou, časným projevem obstrukční žloutenky, svědění kůže, tmavé moči, průjmů, stolice zbledne. Nebo světlá barva, játra významně zvýšená, může dojít k prodloužení krvácení do žloutenky a žloutence kůže, laboratorní testy jsou hlavně obstrukční žloutenka, průběh nemoci je benigní, až několik let, případně kvůli cirhóze, selhání jater a Gastrointestinální krvácení se zhoršuje, vztah mezi touto nemocí a virem hepatitidy není jasný a může také souviset s autoimunitou.
(2) sekundární: v dětství, zejména u extrahepatické biliární obstrukce sekundární po cirhóze, jsou klinické projevy obstrukční žloutenky podobné primárnímu případu a prognóza a léčba jsou zcela odlišné, takže je třeba identifikovat A vyhněte se špatné operaci.
Přezkoumat
Vyšetření cirhózy u dětí
Snížená hladina celé krve potvrdí přítomnost a rozsah hypersplenismu. Hladiny sérových transamináz jsou důležitým základem pro onemocnění jater (ačkoli to může být normální v obdobích kompenzovaných cirhózou), cirhózou kompenzovaným bilirubinem, ALT, koagulací Čas zymogenu může být normální, mírný pokles hladiny sérového albuminu je časnou známkou poruchy funkce jater; sérová alkalická fosfatáza, cholesterol a fosfolipidy se zvyšují, ALT mírné nebo mírné zvyšování; zatímco se snižuje albumin, zvyšuje se globulin, Invertovaný poměr bílý / globulin je laboratorní abnormalita aktivních lézí při cirhóze. Prodloužený protrombinový čas s cholestázou naznačuje pokročilé onemocnění jater. V tomto okamžiku je třeba provést odpovídající vyšetření, aby se potvrdila příčina chronického onemocnění jater. Biopsie jater.
Ultrazvukové vyšetření
Ačkoli ultrazvuk v režimu B často nedokáže přesně měřit velikost jater nebo sleziny, nemůže diagnostikovat tvrdost jater, ale může vyhodnotit průměr portální žíly a její stupeň zkreslení a pomůže detekovat malé množství ascitu a abnormální ledvinové struktury. Dopplerova ultrasonografie, tvorba kolaterálních cév kolem portální žíly, je známkou obstrukce extrahepatické portální žíly. Za normálních okolností je vidět, že dýchání má regulační účinek na průtok krve portálů. Pokud tento znak zmizí, naznačuje to portální hypertenzi, ale k tomu dochází. Znak nemůže absolutně vyloučit portální hypertenzi.
2. Rentgenová bariová angiografie jícnu
Rentgenová bariová angiografie jícnu může ukazovat na přítomnost nebo nepřítomnost varixů jícnu a na jeho rozsah. Křečové žíly jsou umístěny 2/3 dolního jícnu, což naznačuje stín plnící vady tinktury, například když jsou křečové žíly těžké a široké. Stupeň křečových žil, stupeň křečových žil nemá nic společného s příčinou nebo věkem dítěte. Obecně platí, že tlustší sputum je lepší než tenké sputum, ale někdy je nutné použít tlusté a tenké sputum, aby se vytvořil delikátní jícen. Slizniční linie jsou jasněji znázorněny: U dospělých je citlivost jícnových varixů detekovaných bariová angiografií asi 70%. V posledních letech se tato technika z důvodu široké aplikace endoskopie zřídka používá pro zkoumání jícnových varixů. Navíc je detekční hodnota aktivního gastrointestinálního krvácení extrémně omezená.
3. Gastroskopické vyšetření
Gastroskopické vyšetření může přímo sledovat přítomnost nebo nepřítomnost varixů jícnu a jeho rozsah. V současné době je endoskopické vyšetření proveditelné a bezpečné pro všechny dětské věkové skupiny a je to nejpřesnější a nejcitlivější metoda pro potvrzení existence jícnových varixů. U dětí s krvácením do horní části gastrointestinálního traktu, jakmile je stav stabilní, by měla být provedena gastroskopie okamžitě, aby se co nejdříve určilo místo krvácení, povaha léze a rychlá léčba hemostázy.U pacientů s asymptomatickým nebo stabilním obdobím lze také provést gastroskopii. S cílem předvídat riziko krvácení z varixů a načasování výběru preventivní skleroterapie.
4. Selektivní prvotřídní mezenterická arteriální angiografie
Do katétru se zavede femorální tepna a provede se vynikající mezioborová angiografie angiografie. Za normálních okolností se může portální žíla rozvinout během 10 až 20 s. Když dojde k trombóze portální žíly, nelze portální žílu naplnit. U pacientů s kavernózním hemangiomem podobným změnám Okolo uzavřené portální žíly je mnoho malých vedlejších cév. Mezi možné vaskulární obrazy patří: reverzní průtok krve portální žíly, varixy jícnu a další části portálu.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika cirhózy u dětí
Pokročilá cirhóza je snadnější diagnostikovat. Včasná cirhóza by měla být založena na anamnéze, klinických příznacích a příznacích, plus laboratorních a dalších pomocných vyšetření. Lze zvážit počáteční cirhózu a další gastroskopii, ultrazvuk, jaterní biopsii atd. Podle biopsie jaterní biopsie by se kromě příčiny diagnózy nemoci měla odlišit biliární cirhóza, ať už je primární nebo sekundární.
Pacienti s ascitem by měli být identifikováni s tuberkulózní peritonitidou, konstrikční perikarditidou, dystrofickým edémem, pokud je to možné pro diagnózu příčiny, biliární cirhóza by měla být kromě vrozené jaterní fibrózy odlišena i intrahepatální nebo extrahepatální obstrukcí. (vrozená jaterní fibróza) s vláknitou tkání jako hlavními patologickými změnami v portální oblasti, zatímco struktura lobulárních listů zůstala normální, s hepatosplenomegalií, portální hypertenzí, hematemezí atd. lze léčit zkratkou portální žíly.
