Dětská ventrikulární tachykardie torsades de pointes
Úvod
Úvod do pediatrické torsade ventrikulární tachykardie Torsades tachykardie (TDP) je speciální typ polymorfní rychlé komorové arytmie, která je klinicky rozdělena do dvou případů: jeden je torsades de pointes a QT Interval je prodloužen a malý počet torsades ventrikulární tachykardie může být atypický, druhý je torsades de pointes a QT interval je prodloužen. Protože jeho velkých rozdílů v patogenezi a léčbě, většina vědců se odkazuje na bývalý jak “prahová torsade komorová tachykardie”, nebo “QT interval prodloužení a polymorfní komorová tachykardie”, latter je nazýván “polymorfní místnost” Rychlost “, pacienti s torsades de pointes ventrikulární tachykardie s opakovanou synkopou, křeče jako hlavní klinické projevy. Základní znalosti Poměr onemocnění: incidence je asi 0,002% - 0,007%, většinou u dětí s myokarditidou nebo kardiomyopatií Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: synkopa, šok, srdeční selhání, náhlá smrt
Patogen
Dětská torsade ventrikulární tachykardie
(1) Příčiny onemocnění
Komorová tachykardie typu torsade je rozdělena na vrozenou a získanou.
Tři geny LQTS, závislé na adrenalinu, jsou dlouhodobě přerušované, většinou rodinné anamnézy, autozomálně dominantní, mohou být také idiopatické, emocionálním stresem, stresem, cvičením nebo beta receptorem Podněcovaný stimulanty, běžnější u dětí a adolescentů, pozorovaný také u novorozenců, Hofbeck našel 9 případů fetální bradykardie, syndrom dlouhého QT intervalu po narození, komplikovaný torsades de pointes, synkopa.
Tento typ je častější, většinou dlouhá občasná závislost, včetně nízkého obsahu draslíku v krvi, nízkého obsahu vápníku v krvi, nízkého obsahu hořčíku v krvi a dalších poruch elektrolytů, antiarytmických léků a otravy digitalisem, bradykardie, onemocnění centrálního nervového systému, organické Srdeční choroby atd.
(dvě) patogeneze
Idiopatický syndrom dlouhého QT (LQTS) je genetický faktor. Nedávné molekulárně genetické studie potvrdily, že LQTS se podílí na genových mutacích kódujících proteiny iontového kanálu kardiomyocytů. Dosud byly identifikovány nejméně tři geny způsobující onemocnění, a to třetí Mutace genů SCN5A, HERG a KVLQT1 na chromozomech 7 a 11, navíc mohou existovat dva další geny onemocnění, SCN5A kóduje protein sodíkového kanálu, který syntetizuje myokard, a mutace genu zvyšuje funkci kódovaného proteinu kanálu, čímž se sodík Brána inaktivace kanálu je nestabilní a vytváří se opakované otevření kanálu v časovém limitu akčního potenciálu. Přítok sodíkových iontů způsobuje prodloužení času akčního potenciálu (QT je prodlouženo) a dochází k rychlé arytmii. Syntéza proteinu draslíkového kanálu HERG linie se provede po mutaci. HERG snižuje funkci kódovaného proteinu draslíkového kanálu, tj. Kanálový blok, zpožďuje repolarizaci, prodlužuje akční potenciál a indukuje reentry nebo spouštěcí aktivitu. Fyziologická funkce proteinu kódovaného KVLQT1 není dosud jasná a je navržena aminokyselinová sekvence předpovězená anti-komplementární DNA. , protein je členem nové rodiny draslíkových kanálů, ačkoli molekulární biologické základy mutací SCN5A a HERG jsou odlišné, ale jsou Buněčné a funkční důsledky jsou stejné, to znamená, že repolarizace myokardu je zpožděna a je snížena elektrická stabilita buněk. V současnosti byl výše uvedený molekulární průlom LQTS aplikován na klinický výzkum a byly získány významné výsledky a byly získány abnormality repolarizace myokardu v LQTS. Prodloužení vedoucí k tvorbě post-potenciálu může vyvolat komorovou tachykardii a po experimentech na zvířatech a klinických pozorováních pacienti často trpí komorovou arytmií způsobenou emoční zátěží nebo fyzickou zátěží, což má za následek náhlou smrt, použití beta blokátorů nebo levé strany. Srdeční sympatektomie má určitý účinek a sympatická nerovnováha je po mnoho let považována za patogenezi tohoto onemocnění.
Prevence
Prevence komorové tachykardie u dětí
Prevence a léčba nerovnováhy elektrolytů a acidobazické nerovnováhy, aktivní léčba primárních onemocnění, jako jsou různé gastrointestinální poruchy, urémie, faktory nervového systému a otrava léky způsobené arytmií. Život by měl být pravidelný a měl by se vyhnout únavě. Pokud po cvičení vyvoláte synkopu, měli byste omezit cvičení. Nepoužívejte léky, které prodlužují QT interval, včetně nekardiovaskulárních léků. Zakažte antiarytmická léčiva IA, IC a třídy III, zkuste léky IB. Intravenózní suplementace draslíkem, suplementace hořčíkem (způsobená nerovnováhou elektrolytů).
Členové rodiny pacientů by měli být vyšetřeni pomocí EKG. Vrozené pacienty mladší 40 let jsou považovány za beta-adrenergní blokátory pro občasné použití.
Komplikace
Komplikace torzní ventrikulární tachykardie u dětí Komplikace, synkopa, srdeční selhání, náhlá smrt
Často provázený synkopou, šokem, srdečním selháním a dokonce i náhlou smrtí.
Příznak
Pediatrické torsade příznaky komorové tachykardie Časté příznaky Bezmocné tachykardické synkopické křeče palpebrální zvětšení srdce arytmie hluchota srdeční zástava srdeční zástava
Torsades komorová tachykardie se může objevit u dětí v různých stádiích. Nejběžnějšími příznaky jsou opakovaná synkopa a / nebo křeče, často vyvolané během cvičení, stresu a emočního stresu. Kojenci a malé děti jsou vyvoláni pláčem a děsením. Příležitostně, několik častých epizod po dobu několika dnů, přidružená nemocnice v Guangdong Medical College diagnostikovala případ, každých 5 až 20 minut epizod, opakovala 2 dny, několik záchvatů řídce, měsíce nebo dokonce několik epizod, trvání záchvatů Od několika sekund do několika minut, epizody dětí s občasnými záchvaty, normální duševní příznaky, ale symptomy jsou časté, ale autor může být apatický a najednou se při útoku objeví bledě nebo kazí, následovaný záškubem nebo slabostí končetin, srdeční frekvencí 200 ~ 300 krát / min, srdeční rytmus není absolutně úplný, srdeční zvuky nejsou silné, neslyší ani jasně, přerušovaná auskultace je často sinusová bradykardie, srdeční zvuky slabé nebo normální, některé děti náhle umírají obecně, Rentgen srdce, dvourozměrný ultrazvuk a ventrikulární angiografie mohou být normální, opakující se autoři se mohou objevit zvětšení srdce a srdeční nedostatečnost, jeho klinické příznaky jsou náhlá synkopa, křeče a dokonce i srdeční zástava, většina z To nastane, když se nit vzrušení (hněvalo, strach), nebo pohybu, byly opakující se.
Přezkoumat
Vyšetření pediatrické torsade ventrikulární tachykardie
Měl by být běžně používán pro myokardiální zymogram, rychlost sedimentace erytrocytů, anti- "O", hodnotu elektrolýzy krve, hodnotu pH a vyšetření imunitních funkcí, rutinní elektrokardiogram, rentgen hrudníku, echokardiografii, EKG znaky LQTS:
1. Bradykardie, často sinusová bradykardie, 5% může mít II stupeň nad atrioventrikulárním blokem a existuje hraniční únikový rytmus.
2. Interval QT se prodlužuje podle Bazettova vzorce QTc> 0,44 s.
3. T vlna je široká a deformovaná a má střídavý jev.
4. Viditelné monokulární nebo polymorfní předčasné kontrakce.
5. Během synkopy se vyskytuje torzní komorová tachykardie, která se může vyvinout v komorové flutter nebo třes.
Diagnóza
Diagnóza a diagnostika pediatrické torsade ventrikulární tachykardie
Diagnóza
V roce 1985 navrhl Schwartz diagnostická kritéria pro LQTS a své příznaky rozdělil do dvou širokých kategorií:
1. Hlavní příznaky: 3 položky: QTc> 0,44 s, stresem indukovaná synkopa a pacienti s LQTS v rodině.
2. Drobné příznaky: 4 položky: Vrozená hluchota, střídání T vln, zpomalení srdeční frekvence u dětí a abnormalita komorové repolarizace, pacienti s 2 hlavními příznaky nebo 1 hlavním příznakem a 2 sekundárními příznaky mohou diagnostikovat LQTS.
3. Metoda hodnocení: Po pokusu, standardní diagnostická metoda hodnocení QTS, viz tabulka 1, skóre <1, nízká pravděpodobnost LQTS; 2 ~ 3 body, střední možnost LQTS; ≥4, možná výška LQTS.
Diferenciální diagnostika
V diferenciální diagnóze je třeba odlišit od epilepsie, posledně jmenovaných EEG abnormalit, žádné abnormality EKG.
1. Epilepsie: Torsadová komorová tachykardie může být náhlá a náhlá a klinické projevy jsou opakovaná synkopa a / nebo křeče, proto se liší hlavně od epilepsie. První z nich má často synkopu, cyanózu a křeče. Ti, kteří mají křeče a křeče první, a potom křeče, a konvenční monitorování EKG a EKG pro zachycení nástupu EKG, je klíčovým prostředkem k identifikaci této diagnózy. Pro autory, kteří jsou méně častí, lze záznamník srdečních událostí použít k zaznamenání přechodných změn EKG, které pomohou potvrdit diagnózu. .
2. Sinusová bradykardie a syndrom A-S: pacienti s vrozeným dlouhým QT syndromem a torsades de pointes ventrikulární tachykardie, intermitentní sinusová bradykardie, snadno misdiagnosedovaná jako sinusová bradykardie s A -Syndromový syndrom a omezená léčba, pokud věnujete pozornost pečlivému přečtení elektrokardiogramu, zjistíte změny QT, včasné monitorování EKG během útoku, lze diagnostikovat, přidružená nemocnice Guangdong Medical College Associated Hospital ošetřila 1 případ takových případů, opakované časté epizody synkopy, místní V nemocnici s diagnózou bradykardie a syndromu A-S byla léčba atropinem neúčinná a sledování EKG zjistilo typickou ventrikulární tachykardii typu torsade na začátku záchvatu, po léčbě k ukončení útoku po léčbě.
