akutní cerebelární ataxie u dětí
Úvod
Úvod do akutní mozkové ataxie u dětí Normální dobrovolné cvičení vyžaduje kooperativní kontrakci několika skupin svalů.Tato geniální koordinační akce mezi svaly se nazývá synergické cvičení nebo cvičení vzájemné pomoci. Vzájemné hnutí vyžaduje účast plnohodnotného hlubokého smyslu, vestibulu, mozečku a extrapyramidového systému. Porucha motorické koordinace způsobená poškozením kterékoli z výše uvedených částí se nazývá ataxie a ataxie způsobená poškozením různých částí se liší, jako je smyslová, vestibulární, cerebellum a mozková ataxie. Podle různých příčin se dá rozdělit na akutní cerebelární ataxii, vrozenou abnormální ataxii a dědičnou ataxii. Akutní mozková ataxie je skupina syndromů charakterizovaných mozkovou ataxií jako hlavním projevem dětství. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,004% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: dyskineze
Patogen
Příčina akutní mozkové ataxie u dětí
(1) Příčiny onemocnění
Akutní mozková ataxie je multidatogenní syndrom, nejčastější příčinou je mozkové poškození způsobené autoimunitními reakcemi po virové infekci. Mezi běžné viry, které způsobují akutní mozkovou ataxii, patří plané neštovice a herpes zoster. Virus může způsobit i virus, enterovirus, virus zarděnek DNA, virus příušnic atd., Mykoplazma a bakteriální infekce. Dalšími příčinami jsou mozkové nádory, léky nebo otrava těžkými kovy (jako je fenytoin, olovo), vrozené metabolické abnormality atd. .
(dvě) patogeneze
Většina autorů věří, že akutní cerebelární ataxie po infekci je typ encefalitidy po infekci, což je autoimunitní reakce, a tento imunitní proces je omezen na systém mozečku. Někteří lidé si myslí, že tato choroba je napadena virem. Výše uvedené dva názory nebyly potvrzeny akutní virovou cerebellitidou.
Prevence
Prevence akutní mozkové ataxie u dětí
1. Předcházejte různým infekčním chorobám a provádějte různé očkovací práce.
2. Zabraňte nadměrnému působení léků (jako je fenytoin).
3. Zabraňte otravě těžkými kovy (jako je olovo).
Komplikace
Komplikace akutní mozkové ataxie u dětí Komplikace
Poruchy pohybu, nemohou stát, chodit, atd., Často doprovázené dysartrií, špatným zrakem a strabismem víček.
1. Dysartrie se týká oslabení svalů hlasivek způsobených organickým poškozením nervosvalového systému v souvislosti s verbální expresí nebo změnami svalového tónu, špatnou koordinací atd., Což má za následek nepřesnou výslovnost a nerovnoměrný rým. Poruchy řeči, jako je pomalý tok a porucha rytmu.
Za druhé, oční bulva je špatně rozlišitelná, také známá jako nadměrný pohyb.
(1) Horní část končetin ochrnutého pacienta se zvedne dopředu a rukou se otáčí a poté se ruka otočí z polohy supinace.
(2) Horní končetiny pacienta jsou zvednuty dopředu a dlaněmi dolů. Zkoušející rukou bouchne horní končetiny a horní končetiny z jedné strany se vyklopí nahoru a dolů.
(3) Zkouška čarou. Paralyzovaný pacient nakreslí čáru mezi dvěma řádky předem nakreslenými na papíře, což ukazuje, že nakreslená čára daleko přesahuje limit.
(4) Když pacient něco vezme, je vidět, že ruka je příliš velká na to, aby se otevřela, což není úměrné velikosti objektu a vzdálenost není přesná. Často je převrácená předtím, než může být předmět uchopen.
Jedním z výše uvedených jevů je špatné znamení.
Příznak
Akutní cerebelární příznaky ataxie u dětí Časté příznaky nestabilita chvění končetiny tremor velká písmena ataxie nystagmus tremor úmyslný třes dysartrie olfaktora mozková smyslová ataxie chůze
Toto onemocnění je častější u dětí ve věku od 1 do 4 let, občas se vyskytuje u dětí starších než 10 let, které se vyznačují hlavně ataxií, často doprovázené třesem končetin, nystagmem, sníženým svalovým tonem a sníženým reflexem sputa.
1. Historie předinfekce
Přibližně 80% případů má anamnézu před infekcí 1 až 3 týdny před výskytem ataxie, jako je horečka, respirační nebo zažívací symptomy, asi 50% případů má v anamnéze vyrážku, některé nemají před infekcí v úplném zdravotním stavu Na základě ataxie existuje několik případů s ataxií a vyrážka se objevuje o 10 až 20 dní později.
2. Charakteristiky nástupu
Nemoc je úzkostná, počínaje tonickou a končetinovou ataxií, a rychle se vyvíjí na vrchol symptomů, který se vyznačuje nestabilním postavením, chůzí, snadným pádem, vážným neschopností stát, nemůže chodit, ani sedět sám , nemůže být vertikální, nemůže chodit s identifikací.
3. Fyzikální vyšetření
Ataxie končetin se také projevila jako nestabilita prstu a kolenního testu, selhání rotačního testu, špatná vzdálenost a úmyslný třes, často doprovázený dysarthrií.
Snížení svalového tonusu a reflexu řas je často atypické, svalová síla je normální, smyslové vyšetření je normální, mozkové nervy nejsou unavené a malé množství nemocných dětí mělo pyramidální znamení.
Polovina nemocných dětí měla zjevný horizontální nystagmus a některé nemocné děti měly špatné zarovnání oční bulvy a strabismus oční křeče.
Přezkoumat
Vyšetření akutní mozkové ataxie u dětí
Nejprve laboratorní kontrola
1, vyšetření mozkomíšního moku
Většina mozkomíšních tekutin nemá zjevné abnormality. Malý počet nemocných dětí má mírné abnormality v mozkomíšním moku v akutní fázi, jako je mírné zvýšení bílkovin a buněk (20 až 60 leukocytů) nebo zvýšení imunoglobulinu.
2, vyšetření patogenem
Mozkomíšní tekutina v případech, kdy je patogen přímo infikován mozkovou tkání, může mít významnou zánětlivou odpověď a patogen nebo odpovídající protilátka mohou být nalezeny. Technologie PCR může pomoci identifikovat specifické patogeny. Oligoklonální IgG z mozkomíšního moku je často negativní. V posledních letech bylo zjištěno, že případy cerebelární ataxie po varicelách mají demyelinizační léze mozečku.
Za druhé, pomocná kontrola
1. Vyšetření EEG je většinou normální. Pouze u některých pacientů se v mozkové hemisféře vyskytují ložiska s nízkou hustotou. V akutní fázi EEG se mohou objevit nespecifické změny, jako je pomalý nárůst vln.
2, vyšetření MRI mozku: mozková hemisféra může mít demyelinační změny.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika akutní mozkové ataxie u dětí
Diagnóza
Pro diagnostiku jsou užitečné zejména následující klinické projevy:
1. Historie předinfekce.
2. Akutní nástup.
3. Hlavním projevem je akutní mozková ataxie.
4. S výjimkou jiných neurologických poruch: systémové příznaky a další aspekty neurologických příznaků nejsou zřejmé.
Diferenciální diagnostika
Při identifikaci věnujte pozornost dalším specifickým chorobám:
1. Specifické neurologické infekce: jako je encefalitida, meningitida atd., Mohou být diagnostikovány patogeny mozkomíšního moku.
2. Otrava léčivem: Ataxie způsobená otravou léčivem je pozorována při předávkování antiepileptiky, jako je fenytoin, v závislosti na anamnéze a stanovení koncentrace léčiva v krvi lze diagnostikovat pomoc. Pokud je léčivo zastaveno, příznaky zmizí.
3. Vrozené metabolické abnormality: Ataxie způsobená vrozenými metabolickými abnormalitami se objevují opakovaně, jako je hyperammonémie, abnormální transport tryptofanu atd., Podle rodinné anamnézy, metabolických charakteristik, mentální retardace a dalších diagnostik, získaných metabolických abnormalit Hypoglykémie, nízký obsah sodíku v krvi atd. Může také způsobit akutní mozkovou ataxii.
4. Zadní lebeční léze fosílií: jako jsou nádory, abscesy, hematomy atd., Někdy projevující se jako akutní mozkové příznaky, lze identifikovat podle zobrazovacího vyšetření, zvýšeného intrakraniálního tlaku a dalších příznaků.
5. Dědičná dominantní ataxie: Je také možné opakovat akutní příznaky, které lze identifikovat podle rodinné anamnézy a průběhu nemoci.
6. Infekční polyradikulitida nebo roztroušená skleróza: může se projevit také jako akutní nebo přechodná ataxie.
7. Ostatní: hypoglykémie, hypoxie, kraniocerebrální trauma, labyrintová choroba atd. By také měla věnovat pozornost identifikaci, protože mozková degenerace nebo cerebelární hypoplasie způsobená ataxií je u této choroby chronická nebo progresivní a snadno identifikovatelná.
