lymfocytární intersticiální pneumonie u dětí
Úvod
Úvod do lymfocytární intersticiální pneumonie u dětí Lymfocytární intersticiální lpneumonie (LIP) je neobvyklá léze benigní hyperplazie zralých lymfocytů v plicním intersticiálním a alveolárním prostoru. Protože lymfocytární intersticiální pneumonie je u dospělých vzácná, je běžná u dětí a je spojena s AIDS. Základní znalosti Podíl dětí: incidence dětí je asi 0,008% -0,009% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: plicní fibróza
Patogen
Dětská lymfocytární intersticiální pneumonie
(1) Příčiny onemocnění
Příčina lymfocytární intersticiální pneumonie není známa, často je příčinou předčasný porod a nízká imunitní funkce a příčiny jsou následující:
1. Infekce HIV s infekcí HIV vede k proliferaci lymfocytů.
2. HIV má synergický účinek s infekcí EBV.
3. Imunita, genetické faktory spojené s HLA-DR, fenotyp HLA-DRs, relativní riziko lymfocytární intersticiální pneumonie je až 70,1%, mohou být také spojeny s mnoha imunitně zprostředkovanými chorobami, jako je autoimunitní hemolytika Anémie, chronická aktivní hepatitida, juvenilní revmatoidní artritida, tyreoiditida, systémový lupus erythematodes, myasthenia gravis a Sjögrensův syndrom.
(dvě) patogeneze
Existují různé hypotézy: Za prvé, samotný HIV způsobuje lymfatickou hyperplázii. Kromě toho je HIV spojen s infekcí EBV. EBV a HIV mají synergické účinky. LIP se liší od intersticiální pneumonie a deskvamativní intersticiální pneumonie. Není intersticiální. Pneumonie, která je proliferativní chorobou plicních lymfocytů, se vyskytuje nejen u infekce HIV, ale také u primárních imunodeficiencí a autoimunitních chorob, včetně autoimunitních chorob včetně Sjögrenova syndromu, chronické aktivní hepatitidy, myasthenia gravis a Maligní anémie, onemocnění imunodeficience zahrnují pacienty po transplantaci kostní dřeně, existují zprávy o sledování dětí infikovaných HIV, LIP může dosáhnout 30% až 50%, někteří lidé si myslí, že LIP může být familiární, díky antigenem aktivovaným T lymfocytům, jako je CD4, k produkci cytokinů IL-2, který způsobuje proliferaci tkáňově poškozených efektorových buněk (CD8), byl hlášen v 8 případech LIP ve vzorcích plicní biopsie, bylo nalezeno 8 případů EBV, rovněž bylo hlášeno, že CD8 lymfocytóza zahrnuje otoky parotid, Sjogrenův syndrom a LIP a černí pacienti jsou spojeni s HLA-DR5 a relativní riziko fenotypu HLA-DR5 je 70,1%.
Prevence
Prevence dětské lymfocytární intersticiální pneumonie
Neexistují žádná účinná preventivní opatření pro tuto nemoc a měla by být včas odhalena a okamžitě léčena.
Komplikace
Dětská lymfocytární intersticiální pneumonie Komplikace plicní fibrózy
Může se rozvinout do plicní fibrózy s respirační nedostatečností, případně s respiračním a oběhovým selháním.
Příznak
Příznaky lymfocytární intersticiální pneumonie u dětí Časté příznaky Mokré splenomegaly sputum sputum nehty (špička) Otok lymfatických uzlin, zvětšení slinných žláz, obtížné dýchání
Počáteční věk je přibližně 1 rok (5-81 měsíců), průměrná doba přežití dětí infikovaných HIV s LIP jako prvním příznakem je 72 měsíců. Počátek je pomalý, nespecifické příznaky, běžný kašel, potíže s dýcháním a úbytek hmotnosti. Horečka, slabost a bolest na hrudi, hemoptysa je méně častá, fyzické vyšetření viz systémová lymfadenopatie, zvětšení slinných žláz, rychlý srdeční rytmus, rychlé dýchání, cyanóza, kluby, normální auskultace nebo sípání nebo inhalace Rentgenový film vykazoval zvýšenou strukturu plic nebo tečkovitý stín, péřový infiltrující stín ve spodní části plic, viditelné uzliny, malé hilarní lymfatické uzliny, vývoj plicní intersticiální fibrózy s voštinovými plicemi v pozdním stádiu, CT vyšetření může ukázat malé Nodulární stíny a stíny ze skleněného skla, plicní funkce vykazovaly sníženou kapacitu plic, omezenou ventilační dysfunkci, sníženou poddajnost plic a difúzní dysfunkci, přičemž druhá je citlivějším indikátorem progrese onemocnění.
Přezkoumat
Vyšetření lymfocytární intersticiální pneumonie u dětí
1. Lymfocytóza a eozinofilie jsou pozorovány v okolní krvi.
2. Kostní dřeň je vidět v lymfocytech, plazmatických buňkách a eozinofilech.
3. Zvýšené biochemické vyšetření imunoglobulinu v krvi, zejména IgM, malé množství může být spojeno s hypogamaglobulinémií.
4. Analýza krevního plynu ukázala hypoxémii.
5 patogenní vyšetření alveolární bronchiální výplachové tekutiny nemůže najít žádné patogeny, plicní biopsie může být jasně diagnostikována, v posledních letech lze diagnostikovat také fibropopickou bronchoskopii a bronchoalveolární výplach.
6. Rentgenová dvojitá plicní struktura hrudníku se zvětšeným nebo tečkovaným stínem, plicní základna je zjevně opeřená a pozdním stádiem je plicní intersticiální fibróza, což je voštinový plicní stín.
7. Plicní funkce vykazuje restriktivní ventilační poruchu, sníženou plicní poddajnost a sníženou difúzní funkci.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika lymfocytární intersticiální pneumonie u dětí
Diagnóza
1. Věk nástupu nemoci je přibližně 1 rok starý a existuje historie infekce HIV.
2. Klinické projevy Příznaky jsou zákeřné, pomalé, častými příznaky jsou kašel, potíže s dýcháním a úbytek hmotnosti a některé z nich mají horečku, slabost a bolest na hrudi.
3. Známky se projevují v povrchových lymfatických uzlinách, zvětšování slinných žláz, cyanóza, rychlý srdeční rytmus, rychlé dýchání, auskultace plic může mít sípání nebo vdechování mokré chrápání, některé děti mohou mít kluby, špičky A játra, splenomegalie, výše uvedené charakteristiky v kombinaci s laboratorním vyšetřením mohou potvrdit diagnózu.
Diferenciální diagnostika
Podle historie infekce HIV, chronického progresivního onemocnění, rentgenového a laboratorního vyšetření patologie plicní biopsie a jiné patogenem indukované intersticiální pneumonie může diagnostikovat, autor viděl 12letého chlapce LIP (patologické potvrzení), rentgen Vypadá to, že dvoustranný malý voštinový stín, HIV negativní a LIP je třeba odlišit od těžkého lymfatického invazivního onemocnění.
1. Identifikace se zjevnými lymfatickými invazivními chorobami, jako je exogenní alergická alveolitida, angioimmunoblastický lymfom, difuzní lymfoproliferativní a folikulární bronchiolitida.
2. U pacientů s imunitním poškozením (jako je AIDS) by měla být identifikována Pneumocystis carinii, mykobakteriální infekce a infekce CMV.
3. Lymfom asociovaný s bronchiální lymfoidní tkání Identifikace primárního plicního lymfomu 95% je maligní lymfom B lymfocytární B lymfom spojený s nízkým stupněm, většinou lokalizovaný, chirurgicky resekovatelný, omezený na plíce s lepší prognózou U pacientů s extrapulmonálními projevy je špatná prognóza.
