trombóza renálních žil u dětí
Úvod
Úvod do trombózy ledvin u dětí Trombóza ledvinové žíly (renální trombóza) se týká tvorby trombu v trupu a / nebo větvi renální žíly, což má za následek částečné nebo úplné zablokování renální žíly, které způsobuje řadu patologických změn a klinických projevů. K renální žilní trombóze může dojít na jedné nebo obou stranách a může se vyskytovat v kufru, jedné větvi nebo více větvích a může existovat současně s trombózou jiných orgánů. Akutní trombóza ledvinových žil může být komplikována akutním selháním ledvin. Klinické projevy chronické trombózy ledvinných žil nejsou zřejmé, protože existuje dostatek času na vytvoření kolaterálního oběhu ke zlepšení renálního žilního návratu, většina renální nedostatečnosti je reverzibilní. Většina nemocí je pitevní diagnóza, s postupem rentgenové angiografie a selektivní vaskulární katetrizace se zvyšuje prenatální diagnostika. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: Hypertenze Renální glukosurie Renální selhání
Patogen
Příčiny trombózy ledvin u dětí
Příčina:
1. Primární: Většina novorozenců je dehydratována kvůli infekcím nebo gastrointestinálním poruchám, u dětí s vrozenými renálními nebo srdečními abnormalitami jsou běžné i další, jako je nízký objem, septický šok, asfyxie a srpkovitá anémie. Po angiografii to může souviset s hyperosmolárním stavem, který je pravděpodobnější u dětí s těhotenskou otravou, dystokií, prenatální hypoxií a diabetických matek a lze jej také vidět v malých věkových skupinách bez zjevných pobídek.
2. sekundární
(1) Sekundární onemocnění ledvin: Děti jsou častější u pacientů s refrakterním onemocněním po opakování jednoduché nefropatie.
(2) sekundární k trombóze dolních vena cava: sekundární k trombóze dolních vena cava nebo renální žíly, spodní vena cava způsobená kompresí vnějšího nádoru, jako je aneuryzma břišní aorty, karcinom ledvinových buněk a nádor lymfatického retikula.
Patogeneze:
Novorozenecké a kojenecké extracelulární tekutiny jsou relativně více a renální koncentrační funkce je špatná, ledviny mají dvojitou kapilární cirkulaci a krevní transport je pomalý, takže v koncentraci krve, dehydrataci, hyperkoagulabilitě a hyperosmotickém stavu se snadno tvoří žilní trombóza. Obzvláště v perinatálním období, u dětí s velkými dětmi a dospělých s nefrotickým syndromem, často spojeným s hyperkoagulačním stavem, vzhledem k nějaké malé molekulové hmotnosti v plazmě (podobné molekulové hmotnosti albuminu) antikoagulační faktory, jako je Antitrombin III (68 000), a1-antitrypsin (5,4 milionu) a fibrinolytický plazminogen (81 000) se ztratí z moči, zatímco některé koagulační koagulační faktory jako V, VII, VIII, fibrinogen (molekulová hmotnost> 200 000) a antifibrinolytický α2-makroglobulin (840 000) mají velké molekulové hmotnosti, snadno se neztrácí z moči a mohou se zvyšovat s kompenzační syntézou proteinu v játrech, takže Ve stavu hyperkoagulace.
Na druhé straně se počet krevních destiček většinou mírně zvyšuje, zvyšuje se agregace a adheze a uvolňuje se β-tromboglobulin, faktor destiček 4 a faktor 3. První dva mohou aktivovat faktor X a zvýšit aktivitu trombinu. Ten se podílí na tvorbě tromboplastinu a také na zvýšení aktivačního faktoru krevních destiček (PAF), který také podporuje agregaci destiček.Okrem toho je v důsledku hypoproteinémie renální plazmy snížen objem plazmy plus furosemid a doprovázeno Hyperlipidémie zvyšuje viskozitu krve. Použití hormonů stimuluje produkci krevních destiček a VIII ↑ je vážněji hyperkoagulační: Renální žilní trombóza obvykle začíná u malých renálních žil, jako jsou mezibuněčné žíly, stoupající rovné cévy a obloukové žíly, a dokonce i spodní žíly cava a adrenální žíly, buď jednostranně nebo zdvojeně. Vedlejší postižení, hlavní renální žíla k prodloužení větve, je vzácná, ledviny lze pozorovat při hemoragickém infarktu, nekróze, pozdních viditelných jizvách, lobulaci a kontrakci, někdy je možné zaměnit za renální hypoplasii a chronickou pyelonefritidu a některé mohou být viděny jako difuzní ledviny Malá skleróza koule, tubulární atrofie a extenzivní medulární depozice s depozicí hemosiderinu, prenatální morbidita často doprovázená renální kalcifikací nebo nekrózou, může mít novorozenecká fokálně organizovaná trombóza.
Prevence
Prevence trombózy ledvinných žil u dětí
U tohoto onemocnění se často může vyskytnout infekce nebo gastrointestinální poruchy způsobené dehydratací, měla by být aktivně preventivní léčba, včasná korekce dehydratace, dobrá práce v perinatální péči, aktivní prevence a léčba otrávení těhotenstvím, dystokie a diabetes, protože matka výše uvedených dětí je náchylná k tomuto onemocnění, U dětí s vysokým rizikem onemocnění ledvin by měla být přijata preventivní antikoagulační terapie, aby se aktivně zabránilo výskytu tohoto onemocnění.
Komplikace
Pediatrické komplikace trombózy ledvinových žil Komplikace, hypertenzní renální hypoglykémie, selhání ledvin
Pacienti s dlouhodobým onemocněním mohou mít vysoký krevní tlak, renální glukosurii, komplikované renální selhání, hyperosmolární syndrom atd.
Příznak
Příznaky trombózy ledvinné žíly u dětí Časté příznaky Obličejová bledá oblast ledvin chrápající žilní trombózu obličejová hemisféra modrá černá uzlina bolest břicha metabolická acidóza proteinurie renální glukosurie dehydratace azotemie
Hlavními charakteristikami novorozenců a kojenců jsou hladký tvar v pase, tvrdý povrch s hrubou hematurií, horečka, zvracení a průjem, dehydratace a metabolická acidóza, která se vyznačuje rychlým dýcháním, bledou pletí, šokem a před a po výskytu nádoru. Zvýšený počet bílých krvinek, který často vede k progresivnímu selhání ledvin, hyperosmolárnímu stavu a smrti, jsou příznaky primární choroby patrnější, většinou hyperosmolární syndrom, obvykle až po otoku pasu, aby se zvážila nemoc, větší děti a Dospělí se sekundární nefropatií mohou být způsobeni rychlou tvorbou trombózy a velikostí blokovaných krevních cév Akutní hlavní trombóza renálních žil často vykazuje typické příznaky, zatímco chronická trombóza renálních žil, zejména kolaterální cirkulace, je lepší. Asymptomatická většina pacientů s diagnózou renální venografie doma i v zahraničí je asymptomatická.
1. Závažná bolest břicha nebo bederní hypotenze může být spojena s bolestí v oblasti ledvin.
2. Hematurie je často hrubá, téměř všechny pod hematurií mikroskopu.
3. Děti s jednoduchým onemocněním ledvin mohou náhle mít velké množství proteinurie.
4. Náhlé zhoršení renálních funkcí, snížená GFR, akutní renální selhání, zvýšená BUN a sérový kreatinin a bilaterálně nebyla ovlivněna moč nebo oligurie a azotémie.
5. Některé nemocné děti mohou mít příznaky horečky a infekce.
6. Děti s delším průběhem nemoci mohou mít renální tubulární dysfunkci, jako je hypertenze, glukosurie ledvin a distální tubulární acidóza ledvin Dehydratovaná a hypertonická novorozenci se mohou dotknout ledvin, doprovázené mikroskopickou a hrubou hematurií. Charakteristiky tohoto onemocnění, náhlé hyperalgézie nebo bolesti zad u dětí s nefrotickým syndromem, hematurií, proteinurií, zhoršením renálních funkcí by se mělo uvažovat o tomto onemocnění za výše uvedených okolností, jako je mikrovaskulární hemolytická anémie, počet krevních destiček Zvýšení nebo postupné snižování, zvyšování nebo postupné snižování produktů rozkladu fibrinu v séru nebo moči, plazmatický D-dimer je pozitivní, měl by být vysoce podezřelý, a dále potvrdit diagnózu, břišní prostý film, ultrazvuk v režimu B lze použít jako Rutinní vyšetření, jako je pyelografie renální žíly nebo skenování ledvin, ukázalo, že ledviny mohou být zhruba diagnostikovány. Pokud existuje stav, měla by být potvrzena DSA nebo selektivní renální venografie. DSA lze vyplnit s defekty na straně lumen hlavní cévy; Pokud vnitřní trombus způsobí úplné zablokování lumen, distální větev větve se nerozvinuje, v akutním případě, s výjimkou léze, jsou ostatní žíly zesíleny a tvar ledvin Velké, ti, kteří mají chronické kolaterální oběh.
Přezkoumat
Vyšetření trombózy ledvinových žil u dětí
Jedna třetina dětí má zjevnou anémii a prodlužuje se doba srážení. 90% dětí má progresivní trombocytopenii. Ta je nejužitečnějším a nejspolehlivějším a nejspolehlivějším laboratorním nálezem nemoci. Anémie je mikrovaskulární hemolytická anémie, periferní krev Lze pozorovat zbytky červených krvinek (heterologní červené krvinky) v kombinaci s mikrovaskulární koagulací a hemolytickým uremickým syndromem, trombocytopenií a snížením koagulačního faktoru, což odráží jeho spotřebu v žilním systému jiných částí (jako je mozek a játra) v renální žíle a v závažných případech. , AT-III se snížil, produkty degradace fibrinu v séru (FDP) se zvýšily o> 10 mg / l (10 μg / ml), plazmatický D-dimer pozitivní a plazmatický fibrin se snížil <2 g / l (200 mg / dl), Většina z výše uvedených případů jsou však akutní případy. Neexistuje jednoznačný index, který by předpovídal tendenci onemocnění ledvin s trombózou renálních žil. Častější je zvýšení plazmatického fibrinogenu, což může zvýšit viskozitu plazmy a přímo ovlivnit výskyt trombózy. Současně zvýšený počet krevních destiček, snížený plazmatický plazminogen a snížená hladina antitrombinu III předpovídají riziko trombózy, ale pokud dojde ke konzumaci intravaskulární koagulace, fibrinogenu a Počet destiček lze postupně snižovat, neinvazivní počítačovou tomografií (CT).
Ultrazvuk v B-režimu a Dopplerův ultrazvukový průtok krve pozitivní na diagnózu, ale méně citlivý, lze použít pro diagnostiku velkého renálního trombu, břišní hladký film může vykazovat zvětšenou ledvinu a pokročilé kalcifikace; Velikost krevních cév je stále patrná ve velkých krevních cévách: pyelografie renálních žil nebo renální skenování ukázaly, že ledviny mohou být zhruba diagnostikovány, intravenózní pyelografie (IVP) je užitečná u starších dětí, více než 90% akutních může ukazovat ledviny Celá ledvina nebo některé segmenty infarktované oblasti nemají žádnou funkci a některé postižené ledviny jsou zvětšeny, vývoj je opožděný, většina asymptomatických dospělých je normální a některé proximální kolaterální cirkulace močovodu lze vidět, ale v novorozeneckém vývoji Špatný a určitý stupeň rizika a použití renálního skenování místo toho, retrográdní pyelografie může být normální, nebo v důsledku otoku je renální pánev neúplná, nekrotická ledvinová tkáň snadno pronikne ureterálním katétrem, kontrastní látka injikovaná do renální pánve může proniknout a šířit se do zkapalněného renálního parenchymu Nižší vena cava angiografie a žilní fáze renální angiografie.
Vzhledem k nedostatečné citlivosti a specifičnosti je postupně eliminována. Diagnóza vyžaduje použití selektivní venografie vpichu femorální punkční žíly. Zjistilo se, že se nevyvíjí defekt výplně nebo větev žíly. Například odtok může být malý trombus. Kolaterální cirkulace je stále viditelná. Digitální subtrakční angiografie (DSA) má v posledních letech dobrou digitální subtrakční angiografii. Má malou dávku, nízkou koncentraci kontrastního činidla a může být použita pro renální dysfunkci. Pro traumatické vyšetření jsou komplikace závažnější, jako je cévní perforace, akutní selhání ledvin, endovaskulární poškození může vyvolat trombózu (žilní ledviny a žíla dolních končetin) a plicní embolie, proto by se neměly běžně používat.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika trombózy renálních žil u dětí
RVT může být diagnostikována zobrazovacím vyšetřením a klinickými projevy a hyperkoagulopatií a hyperviskozitou. Rozdílná diagnóza příčiny závisí na anamnéze, klinických vlastnostech a laboratorních testech, aby se určilo, do jaké míry se může dotknout ledviny, s hematurií nebo bez ní. Měli byste věnovat pozornost identifikaci nefroblastomu, hydronefróze, mnohočetným ledvinovým cystám a retroperitoneálnímu krvácení.
