Dětský neurobehcet syndrom
Úvod
Úvod do dětského neurobehidového syndromu Neurobeausis syndrom se týká Behcetova syndromu, známého také jako neurobehaviorální onemocnění, které má neurologické poškození. Jeho klinické rysy jsou kromě tří charakteristik orální mukózní aftózní stomatitidy, uveitidy a vředů genitální bolesti. Po určité době (průměrně 6,5 roku) se objevují příznaky poškození nervového systému, jako je sputum, meningální podráždění a změny osobnosti. Je to autoimunitní onemocnění po infekci. Základní znalosti Podíl nemoci: incidence je asi 0,001% -0,002% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: optická atrofie demence paraplegie
Patogen
Etiologie dětského neurobehidového syndromu
Infekční teorie (35%):
Behcét et al se domnívají, že toto onemocnění je spojeno s virovými infekcemi: Mnoho vědců zjistilo, že pacienti s NBD mají v anamnéze horečku a anamnézu zánětu mandlí a mají virové infekce v séru pacientů.
Teorie imunitního mechanismu (30%):
V časném stádiu byly v séru pacientů nalezeny protilátky proti orální sliznici.Kansu a kol. Zjistili, že lymfocyty se zvýšily v CSF a zvýšily se komplementy C3 a IgG. Hamza zjistil, že poměr T4 / T8 v séru klesl a NK buňky se zvýšily, zatímco NK Vitalita klesá, což může souviset s nedostatkem interleukinu-2 (IL-2) a cytokinu IFN-r.
Teorie genetických faktorů (25%):
Nemoc má regionální morbiditu, vyskytující se hlavně v Japonsku, Číně, Íránu a některých zemích ve východním Středomoří, někteří vědci se domnívají, že může souviset s lidmi s určitými antigeny HLA (zejména HLA-B51 a HLA-DRW52). V populaci s vysokým výskytem byly antigeny HLA-DR1 a HLA-DQW1 významně sníženy.
Další faktory (10%):
Několik vědců navrhlo, že nástup BD je spojen se sekrecí pohlavních hormonů a nedostatkem zinku.
Patologické změny: Základní lézí NBD je intrakraniální poškození malých cév, hlavní patologické změny jsou intrakraniální difúzní, malé vaskulární zánětlivé změny, časná zánětlivá infiltrace buněk kolem malých krevních cév a fokální nekróza v pozdním stádiu. , hyperplázie gliových buněk, lokální demyelinace a různé stupně hyperplazie a fibrózy meningů, mozkový parenchym (mozkové nohy, mozkový kmen, bazální ganglie, thalamus nebo mozeček, atd.) mohou mít střední, velké a malé infarkty Ve lézi jsou obvykle patrné otoky mozkové tkáně a atrofie mozkových kmenů.
Prevence
Prevence syndromu bílého nervu u dětí
1. Aktivně předcházet a léčit různá infekční onemocnění a provádět různá očkování.
2. Udržujte čerstvý vzduch v místnosti a pokaždé 15-30 minut pokaždé větrejte.
3. Před dotykem pacienta a po něm si umyjte ruce, nenatahujte dveře, abyste zabránili infekci v nemocnici.
Komplikace
Komplikace dětského neurobehidového syndromu Komplikace, optická atrofie, demence, paraplegie
Často doprovázen empyémem přední komory, optickým diskem a optickou atrofií, mentálním poklesem, těžkou demencí, zvýšeným intrakraniálním tlakem, paraplegií, smyslovou poruchou, močovým měchýřem, dysfunkcí rektálního svěrače, cerebelární ataxií.
Příznak
Syndrom dětského nervového bílého syndromu běžné příznaky orální vřed nevolnost uveitida pustulární ataxie smyslová porucha ospalost oční bulvy třes vulvární vředové puchýře
1. Perorální vřed: Aphthous stomatitis, projevující se v rtech, dásních, jazyku atd. Existují jednoduché nebo více bolestivé vředy, často se samoléčitelné za 3 až 7 dní, ale za rok se mohou vyskytnout vícečetné recidivy, dokonce i první Ten byl zahájen a jedna po druhé.
2. Vulvarový vřed: V penisu, šourku, stydkých pyskách, vagíně a dalších sliznicích genitálií se nejprve objevují malé pustuly nebo malé puchýře, vřed je po 1 až 2 dnech kulatý a bolestivý a obvykle se za 1 až 2 týdny uzdraví.
3. Oční uveitida: oční symptomy s recidivující uveitidou, zejména iridocyclitis, nejčastěji s empyémem přední komory, lze také vyjádřit jako spojivky, rohovka, retinitida, optický disk a optický nerv Zmenšuje se a tak dále.
4. Poškození kůže: může být vyjádřeno jako nodulární erytém, subkutánní tromboflebitida a alergická vyrážka.
5. Neurologické příznaky
(1) Mozkové kmenové příznaky: často se vyskytují zkříženě elastické křeče, ochrnutí středního nervu, nystagmus a společný směr.
(2) meningální symptomy podráždění: horečka, bolest hlavy, nevolnost, zvracení, ztuhlost krku atd.
(3) Psychiatrické příznaky: apatie, deprese nebo euforie, vzrušení, letargie, kóma nebo halucinace, bludy, mentální retardace, těžká demence.
(4) zvýšený intrakraniální tlak: projevuje se bolestmi hlavy, zvracením, otoky optických disků, zvýšeným tlakem mozkomíšního moku.
(5) Příznaky míchy: příznaky paraplegie nebo poškození míchy, smyslové poruchy pod úrovní poškození, dysfunkce močového měchýře a rekta.
6) Jiní: mohou mít cerebelární ataxii, pseudobulbovou obrnu, quadriplegii, měkkou bránici kýly, dvoustranné střední poškození nervů a poškození ulnárních nervů.
6. Jiné projevy: mohou mít synovitidu, kolitidu a další kloubní a gastrointestinální příznaky.
Diagnostická kritéria Oduffy jsou: recidivující aftózní vředy (orální nebo perineum), plus 2 z následujících 3 lze diagnostikovat jako Behcetův syndrom:
1 choroiditida (přední nebo zadní).
2 synovitida.
3 kožní vaskulitida, pokud existuje aftózní stomatitida plus některá z výše uvedených tří diagnostikovaných jako neúplný Behcetův syndrom, diagnostikuje se diagnóza příznaků nebo známek poškození nervového systému v procesu Behcetova syndromu Pro neurobehidový syndrom.
Přezkoumat
Syndrom dětské nervové bílé
1. Krevní test: sérová anti-orální slizniční protilátka a leukocytový cytoplazmatický vazebný faktor se zvýšily, pozitivní rychlost aglutinace červených krvinek se zvýšila pomocí tepelně aglutinovaného lidského a-globulinu jako antigenu, T lymfocyt se zvýšil, B lymfocyt se snížil, IgD se zvýšil Zvýšený mucin, zrychlená sedimentace erytrocytů, pozitivní C-reaktivní protein atd.
2. Vyšetření mozkomíšního moku: zvýšený tlak mozkomíšního moku, zvýšený počet bílých krvinek, většinou pod 60 × 106 / l (tj. 60 / mm3), vysoký může být vyšší než 5 000 × 106 / l (tj. 5 000 / mm 3 ), druhy bílých krvinek s lymfou Převládají buňky a také se uvádějí neutrofily.Protein je mírný až mírně zvýšený (50 mg% až 100 mg%) a změny cukru a oxidu nejsou zřejmé.
3. Vyšetření EEG: Abnormální poměr EEG je přibližně 70%. Generalizovaný typ a-vlny, tj. Rozsáhlá monosyllabická alfa vlna, se může objevit v období zhoršování nebo remise, což často naznačuje poškození mozkových kmenů. Abnormality, jako je zpomalení základního rytmu, přetrvávající nebo paroxysmální pomalé vlny a změny v mozkových vlnách, jsou často paralelní se symptomy centrálního nervového systému.
4. CT mozkové CT: Většina mozkové atrofie, zvětšení komory, atrofie mozkových kmenů a oblasti s nízkou hustotou a další abnormality.
5. Evokovaný potenciál: Může dojít k abnormalitám somatosenzorických evokovaných potenciálů a sluchových evokovaných potenciálů.
6. Nespecifický kožní test: Tvorba papule nebo pustule může být pozorována obecnou akupunkturou na kůži nebo subkutánní injekcí s 0,1 ml normálního fyziologického roztoku a po 24 až 48 hodinách může být vytvořen erytém a pustuly s průměrem 5-20 mm. Specifická kožní reakce je způsobena krvácením do tkáně doprovázeným akutním invazivním zánětem, kterému dominují neutrofily.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace dětí s neurobehaviorálním syndromem
K diagnostice tohoto stavu jsou užitečné laboratorní testy, kožní testy jsou jednoduché a specifické a evokované potenciály jsou také užitečným testem.
Během diagnózy se musí odlišit od Mollaret meningitidy, Haradova syndromu a neurosarkomu.
