Pediatrické kompletní plicní žilní spojení
Úvod
Úvod do úplného plicního žilního spojení u dětí Úplné plicní žilní spojení se týká přístupu pravé síně ke všem plicním žilám přímo nebo přes tělesné žíly, což představuje 1,5% až 2,6% všech kardiovaskulárních malformací. Anomální plicní spojení (anomální plicní žilní spojení), také známé jako abnormální plicní žilní návrat (anomální plicní žilní návrat), označuje plicní žíly připojené přímo nebo skrze žilní cestu k pravé síni. Všechny plicní žíly připojené k pravé síni přímo nebo skrz tělní žíly se nazývají totální anomální plicní spojení (TAPVC). Jedna nebo několik plicních žil, ale ne všechny plicní žíly, jsou připojeny přímo nebo skrz žíly k pravé síni. Abnormalita spojení plicní žíly (partialanomální plicní spojení, PAPVC). Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0001-0 0003% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: srdeční selhání, plicní edém, mnohočetné infekce plic
Patogen
Kompletní plicní žilní spojení u dětí
(1) Příčiny onemocnění
V rané fázi embryonálního vývoje je plicní vaskulární lože spojeno s celkovou hlavní žílou a žilní soustavou pupečníkového žloutku, později je pravá společná hlavní žíla derivatizována na pravou nadřazenou venu cava, azygózní žíla a levá hlavní hlavní žíla je odvozena do levého nadřazeného vena cava. Koronární sinus a žilní systém pupečníkového žloutku jsou odvozeny do dolní duté žíly, venózního katétru, portální žíly atd. A během 25. až 27. dne těhotenství neexistuje přímé spojení s původním srdcem.V pozdějším vývoji je plicní žíla oddělena od průduškové žíly. Udržování spojení, spojení s hlavní žílou, žloutkového žilního systému zmizí, a nakonec se plicní žíla spojí s původním atriem, stále existuje spojení mezi lůžkem plicní žíly a celkovým hlavním žilem a pupečníkovým žilkovým žilním systémem. Vedení ke společné fúze plicní žíly v pravé síni nebo úplné plicní dysplazie plic, bez fúze s původní síní, může způsobit abnormální spojení plicní žíly, plicní žilní krev doleva hlavní hlavní žíly vedoucí k plicní žíle a levému nadřazenému vena cava, koronární sinusové spojení, plicní žilní krev Hlavní hlavní žíla je spojena s pravou nadřazenou vena cava, azygózní žílou a plicní žíla je spojena s pupeční žloutkovou žílou. Různé typy abnormalit plicních žil jsou vytvářeny intravenózním, venózním katétrem nebo dolním vena cava, plicní totální žilní atrézií nebo rozsahem a načasováním dysplazie původní levé síně.
(dvě) patogeneze
1. Existuje mnoho klasifikačních metod pro patologickou anatomii úplných anomálií plicních žil. Existují klasifikace podle délky abnormálních kanálů (Burrough a Edwards) a také podle embrya a anatomie (Neill), která je spojena s levou hlavní hlavní žílou a pravou hlavní hlavní žílou. Žíly žloutkového vaku jsou obecně klasifikovány podle anatomického místa abnormálního spojení (Darling et al):
(1) supra-typ: tento typ je nejběžnější, což představuje 1/2 úplných abnormalit spojení plicních žil. Levá a pravá plicní žíla se nejprve spojí do běžných plicních žil za levým atriem, přičemž abnormální svislá žíla prochází levou plicní tepnou a levým horním průduškem. Levé nepojmenované žilní spojení, soutok s pravou nadřízenou vena cava, pravá síň spojená s levou nepojmenovanou žílou představovala asi 44%, vertikální žíla a pravá nadřízená vena cava přímo spojená (vzácná (11% až 15%)), kombinovaná s jinými srdečními malformacemi .
(2) Typ srdce: asi 30% jsou plicní žíly spojeny s pravým atriem krátkým kanálkem nebo 3 až 4 otvory nebo plicní žíly jsou spojeny s koronárním sínusem a koronární sínus je zvětšen, ale poloha je normální.
(3) Subkardiální typ: asi 13% až 24% úplné abnormality spojení plicní žíly. Levá a pravá plicní žíla jsou připojeny k sestupné vertikální žíle, a procházejí jícnovým hiatusem bránice před jícnem, rovnoběžně s dolní dutou žílou. A abdominální aorta a pohyb dolů mezi těmito dvěma, nejčastějšími (70% až 80%), jsou spojeny s portálovým systémem a spojení s venózním katétrem, jaterní žílou nebo dolní dutou žílou je vzácné.
(4) Smíšený typ: vzácný, tvořící 5% až 10%, existují dva nebo více abnormálních spojovacích bodů plicních žil. Nejběžnější je levá plicní žíla spojená s levou innominovanou žílou, pravou plicní žílou a pravou síní nebo koronární tepnou. Žilní sinusové spojení, nejvíce kombinované s jinými srdečními malformacemi, plicní žilní obstrukce se může objevit u všech typů úplných abnormalit plicních žil, běžné plicní žíly jsou jejich vlastní úzkou stenózou, u typu srdce, případy subkardiálního typu lze také pozorovat vnější obstrukci způsobenou obstrukcí, jako je srdce Nižší, žilní návratový kanál může být externě komprimován při průchodu jícnovou hiatusem. Sestupná vertikální žilní a portální žilní křivka a úzký žilní katétr mohou blokovat plicní žilní návrat. Častější je supraventrikulární oblouková plicní žíla. Mezi levou plicní tepnou a levým průduškem stoupá neobvyklá vertikální žíla nebo vertikální žíla, která proudí do pravé nadřazené vena cava, stoupá mezi pravou plicní tepnou a průduškami a může být stlačena a zúžena a svislá žíla je spojena s levou innominovanou žílou. Může také dojít ke stenóze a je vidět nejběžnější typ obstrukce srdečního typu.
2. Patofyziologie Kompletní abnormalita spojení plicní žíly Kromě abnormalit plicní žíly zahrnuje také zkrat na úrovni síní zprava doleva, jako je patentový foramen ovale, defekt septa síní, hypoxický stupeň systémové žíly, pokud je úplné spojení plicní žíly abnormální. Krev a plicní žíly obsahující více kyslíku v pravé síni smíšené, je-li omezen provoz srdeční místnosti, je omezen průtok krve do levé síně, což způsobuje nedostatečnou cirkulaci systémového oběhu, zatímco se zvyšuje pravý síňový tlak, tělesná žíla a plicní žilní návrat jsou blokovány; Mezera mezi pokoji je velká a pravá a levá jsou hladce rozdělena.
Průtok krve z pravé síně do pravé komory a levé síně závisí na síni, poddajnosti komory a těle, rezistence k plicnímu oběhu, pravé síni, pravé komoře a plicní tepně se zvětšuje kvůli zvýšenému průtoku krve, zatímco levá síň a levá komora jsou Kvůli sníženému plnění, snížení objemu, hemodynamickým změnám v úplných abnormalitách plicních žil úzce souvisí s přítomností nebo nepřítomností plicní žilní obstrukce.Na neblokativní typ s postupným poklesem plicního vaskulárního odporu po narození vstupuje krevní žíla a plicní žíly do plicní cirkulace. Krevní tok je odpovídajícím způsobem zvýšen a hemodynamické změny jsou podobné jako u defektu velkého síňového septa. Pravý komorový objem je přetížen, což způsobuje zvětšení pravého srdeční komory, srdeční hypertrofii, tlak v plicní tepně je výrazně zvýšen a obstrukční úplné spojení plicní žíly je abnormální, plicní žíla Celková suchá obstrukce a plicní arteriolární hypertrofie, intimální hyperplázie, zvýšená lymfa v plicích, lymfatická dilatace vedoucí k plicnímu edému, sekundární plicní hypertenze, tlak v pravé komoře, případně vedoucí k selhání pravého srdce.
Prevence
Kompletní prevence plicního venózního spojení u dětí
Výskyt vrozené srdeční choroby je komplexním výsledkem různých faktorů, aby se předešlo výskytu vrozené srdeční choroby, měla by být provedena propagace a vzdělávání populárních vědeckých poznatků a klíčové populace by měly být monitorovány, aby plně hrály roli zdravotnického personálu a těhotných žen a jejich rodin.
1. Zbavte se špatných návyků, včetně těhotných žen a jejich manželů, jako je kouření, alkohol atd.
2. Aktivně léčit nemoci ovlivňující vývoj plodu před těhotenstvím, jako je diabetes, lupus erythematodes, anémie atd.
3. Aktivně provádějte prenatální prohlídky, abyste předešli nachlazení. Pokuste se vyhnout užívání léků, u nichž bylo prokázáno, že mají teratogenní účinky, a vyhněte se kontaktu s toxickými a škodlivými látkami.
4. U starších žen existuje vrozená srdeční choroba v rodinné anamnéze a je třeba sledovat jeden z párů se závažnými onemocněními nebo defekty.
Komplikace
Kompletní komplikace plicního venózního spojení u dětí Komplikace srdeční selhání plicní edém vícenásobná plicní infekce
Poruchy výživy, zpomalení růstu, opakované infekce plic a mohou způsobit srdeční selhání, plicní edém.
Příznak
Pediatrické úplné plicní žilní připojení příznaky časté příznaky purpura srdeční malformace srdeční šelest (kyčle) zvedání pulsace pomalý růst srdeční zvětšení pravé srdeční selhání dušnost
Symptomy pacienta závisí na přítomnosti nebo nepřítomnosti obstrukce plicních žil, velikosti srdeční komory a dalších souběžně se vyskytujících srdečních malformací. Plicní hypertenze a pravé srdeční selhání se objevují brzy v srdeční komoře. Symptomy se rychle vyvíjejí a nemoc je vážná. Plíce nejsou blokovány. K větší plicní hypertenzi dochází později, ale cyanóza je zřejmá, onemocnění se vyvíjí pomalu, dítě roste pomalu, dýchání je krátké, srdeční rytmy a mírná cyanóza a je nesprávně diagnostikována jako syndrom pneumonie a dechové tísně, fyzické vyšetření nemusí být specifickým hlukem, někdy V druhém mezikontálním prostoru levé sternální hranice je mačkaný vlasový šelest typu tryskového typu. Druhý sínus plicní chlopně má rozštěpený a hypertyreóza.Na levý spodní okraj hrudní kosti může slyšet diastolický rachotivý zvuk a zvětšuje se srdeční zvuková zóna. Zdvihací pulsace, klubování (špička) je obecně lehčí.
Přezkoumat
Vyšetření úplného plicního žilního spojení u dětí
V případě plicní infekce byly významně zvýšeny krvavé infekce, počet bílých krvinek a neutrofily.
Rentgen hrudníku
(1) neblokovaný typ: pravá síň, zvětšení pravé komory, zvýšená plicní krev, například spojená s levou innominovanou žílou, levé vertikální srdce je vidět dilatační vertikální žílou a levou innominovanou žílou, pravá strana je vidět v horní duté žíze, takže srdeční stín Typický „8“ tvar nebo podobnost sněhuláka je běžnější u starších dětí a obraz dětí narozených několik měsíců není zřejmý.
(2) Obstrukční typ: Rentgen hrudníku je charakterizován difúzním tečkovaným sítnicovým stínem intersticiálních plic, který je vyzařován z hilaru do okolního prostoru. Když jsou intersticiální plicní a alveolární edém závažné, může být změněno základní sklo a srdce není čisté, ale srdce Nezvyšujte (obrázek 2), rentgen pouze v novorozeneckém období, srdeční selhání, ale srdce není velké, je diagnostické.
2. Pravá odchylka elektrokardiogramu na pravé ose, hypertrofie pravé komory, děti bez plicní žilní obstrukce, mohou být spojeny s zvětšením pravé síně, které se projevuje jako špička II olova a pravá hrudní elektroda P vlny.
3. Echokardiografie Když vyšetření ukázalo, že byl pravý síňový objem přetížen, ve foramen oválném nebo síňovém septa došlo k zkratu zprava doleva a v levé síni nebyl normální refluxní plicní žíla, levá síň, levá komora byla malá a interatriální septum byl V případě vyklenutí doleva je nutná úplná diagnóza úplného anomálního plicního žilního spojení. Účelem echokardiografie je stanovení počtu mimoděložních plicních žil, míst obstrukce a tlaku plicní arterie. Pokud je rychlost plicní arterie vysoká, lze pozorovat dilataci kmenů plic.
(1) supra-typ: levá a pravá plicní žíla jsou odděleny od levé síně koronální sekcí xiphoidního procesu. Svislé žíly, které se pohybují nahoru, jsou nejzřetelnější v horní sternální fosílii (obr. 3A). Dopplerův puls může detekovat svislou žílu. Do spektra krevního toku a negativního krevního toku v nadřazené vena cava, pokud svislá žíla prochází mezi levou plicní tepnou a levým průduškem, může být pozorována skrze sagitální část xiphoidu.
(2) Intracardiac type: Koronální část xiphoidu může být viděna v plicních žilách nebo do pravé síně po agregaci, jako je plicní žilní ektopická drenáž do koronárního sinu, v řezu je také možné zvětšení koronárního sinu (obr. 3B), Identifikace velkého defektu septa septa (defekt primárního septa se nachází v pokročilejší části).
(3) Subkardiální typ: levé a pravé dutiny pro sběr plicní žíly jsou také vidět skrze koronální část xiphoidního procesu a poté je viděna žíla pod sekcí sakrálního sagitálu skrz bránici a žilní součet je vidět pomocí barevného Dopplerova zobrazení. Helius jícnu je úzký a krevní tok je sledován do portální žíly nebo jaterních žil (obr. 3C).
(4) Smíšený typ: vyžaduje se komplexní hodnocení více řezů Nejběžnějším smíšeným typem úplného plicního žilního spojení je pravá plicní žíla přímo do pravé síně a levá plicní žíla je spojena s levou innominovanou žílou svislou žílou.
Plicní žilní obstrukci lze odhadnout kontinuálním dopplerovským a barevným dopplerovským zobrazením Turbulentní krev ve stenóze vykazuje vícebarevný signál průtoku krve, rychlost průtoku krve v místě překážky se zvyšuje a neexistuje žádná mapa fázového toku krve, ale pokud je v pravém komorovém výtokovém traktu Obstrukce, plicní žilní průtok krve je nedostatečný, výše uvedený jev může být maskovaný, běžné u komplexních cyanotických srdečních onemocnění, lze identifikovat prostaglandin E, k měření tlakového gradientu na obou stranách trikuspidální chlopně lze použít detektor tricuspidální regurgitace A pak vyčistěte tlak v plicní tepně.
4. Srdeční katetrizace Pro většinu pacientů lze k pochopení podrobností venózní anatomie a obstrukce plicní žíly použít dvourozměrnou echokardiografii a Dopplerovu techniku. Kardiální katetrizace se provádí jen zřídka.Kardiální katetrizace se používá pouze u komplexních případů a stenotických cév. Přesné polohování.
(1) saturace krevního kyslíku: saturace krevního kyslíku na vstupu do plicní žíly je výrazně zvýšena.
(2) Tlak: Dejte si pozor, že pokojový provoz je velmi malý, tlak v pravé síni je často vyšší než v levé síni, ale bez tohoto rozdílu v tlaku nelze vyloučit existenci omezujícího provozu v síni a tlak v pravé komoře a plicní tepně je mírně vyšší než systémová cirkulace.
(3) angiografie: Selektivní plicní venografie má diagnostickou hodnotu pro odstranění abnormální polohy plicní žíly. U obstruktivních dětí lze prokázat cévní stenózu a prodloužit dobu vyprázdnění kontrastu. V důsledku umístění srdečního katétru do plicního žilního zpětného kanálu však Stupeň obstrukce může být dále zvýšen a tento test je nebezpečnější u kojenců s plicní žilní obstrukcí a plicní hypertenze.
5. Zobrazování magneticky rezonancí ektopicky spojených plicních žil a stenózy refluxní žíly může být také prokázáno magnetickou rezonancí, existuje však určité riziko umístění dítěte na nástroje magnetické rezonance a žádný výzkum neprokázal zobrazování magnetickou rezonancí. Lepší než výše uvedené diagnostické metody.
6. CT a MRI CT a MRI mohou dobře zobrazovat a diagnostikovat abnormální spojení plicních žil. Kontrastně zvýšená angiografická sekvence s magnetickou rezonancí je nejlepší pro diagnostiku abnormálního spojení plicních žil. Rekonstrukce projekce maximální úhlové maximální hustoty může být ze sagitální a koronální A více úhlů, jako je příčná poloha, vykazuje přímé příznaky abnormálního spojení plicních žil. Je užitečné určit typ abnormálního spojení plicních žil a zda existuje překážka. Pokud existuje překážka v úplném abnormálním spojení plicní žíly, je výběr zobrazovací diagnostické metody velmi velký. Dopad, ačkoli kardiovaskulární angiografie je zlatým standardem pro diagnózu, ale pro traumatické vyšetření může injekce kontrastního činidla do plicní tepny, dokonce i neionogenních kontrastních látek, vyvolat nebo zhoršit plicní edém, po plicní angiografii existuje určité riziko V plicní kapilární síti dochází ke snížení saturace arteriálním kyslíkem a pomalému vyprázdnění kontrastního činidla. U neinvazivní vyšetřovací metody může spirální CT diagnóza a vícedílná spirální CT dobře zobrazit a diagnostikovat abnormální spojení plicních žil, ale CT také vyžaduje Použití kontrastních látek obsahujících jód, úplné abnormality plicních žil, jako je obstrukce, CT vyšetření, je také jistým rizikem, kromě CT před testem Je užitečné diagnostikovat subkardiální typ úplného abnormálního spojení s plicní žílou. CT vyšetření obecně neskenuje břicho a může vynechat diagnózu. Ve srovnání s CE-MRA diagnostikuje abnormální spojení s plicní žílou, plicní žíly a žíly jsou jasné a nepoužívá se žádné kontrastní činidlo obsahující jód. Neexistuje žádné riziko vyvolání nebo zhoršení plicního edému a diagnostika abnormálního spojení plicních žil je přesnější a bezpečnější.
Vyšetření CT a MRI mohou také jasně ukázat zvětšení pravé síně, zvětšení pravé komory, dilataci plicní tepny, relativně malé levé srdeční komory atd., Které jsou užitečné pro diagnostiku abnormálního spojení plicní žíly a interventrikulární septum spojené s abnormálním napojením na plicní žíly. Vada, zvětšení koronárního sinu, levá svislá žíla, levá innominovaná žíla a pravá nadřazená dilatace vena cava mohou být také dobře zobrazeny, a mohou také ukázat polohový vztah mezi příčnou žílou a levou srdeční komorou. Žádné rozšíření nemůže ukázat to nejlepší.
7. Kardiovaskulární angiografie Anomální plicní angiografie může být použita pro selektivní plicní angiografii nebo selektivní plicní venografii. Obě metody mohou dosáhnout lepších diagnostických výsledků. Obecně jsou úplné plicní žilní anomálie spojeny se selektivní plicní angiografií. Selektivnější parciální plicní žilní angiografie se selektivní plicní venografií Plicní angiografie i plicní venografie byly založeny na ortotopické angiografii. Katétry byly všechny NIH katétry. Selektivní plicní venografie byla použita k detekci abnormálních katétrů. Po úplném uvolnění hlavy se kontrastní látka vstříkne rychlostí 5 až 8 ml za sekundu v dávce 0,5 až 1,0 ml / kg. Špička selektivního plicního angiografického katétru se nachází u běžné plicní tepny, levé plicní tepny nebo pravé plicní tepny rychlostí 15 ml za sekundu. Injekce kontrastního činidla, dávka 1,5 ml / kg, ale pro abnormální spojení obstrukční plicní žíly by mělo být množství kontrastního činidla podle potřeby sníženo, digitální subtrakční angiografie (DSA), aby se zlepšil diagnostický účinek selektivní plicní angiografie, DSA Obraz po injekci kontrastního činidla je od obrázku odečten před injekcí kontrastního činidla a zbývající obraz představuje pouze injekci. Kontrastní činidlo v srdeční komoře a krevních cévách eliminuje překrývající se stíny existujících kostí a měkkých tkání a obraz je jasnější, což může lépe zobrazit mimoděložní drenáž plicních žil a vhodně pořizovat některé obrázky bez kontrastního činidla a trpělivě je vybírat. Odečtení obrazu stejné respirační fáze pomáhá zlepšit kvalitu obrazu.
Při pozorování plicního venózního návratu by mělo být pozorováno jakékoli vrozené srdeční onemocnění. U podezřelých a spojených s abnormální plicní žílou by měl být pozorován každý plicní venózní návrat. Mělo by být sledováno, zda existuje vena cava, koronární sínus a vpravo. Předsíň se vyvíjí v levé síni a pomalu nahrazuje kardiovaskulární zobrazovací film nebo digitální film, který pomáhá pochopit, která srdeční dutina je poprvé vyvinuta. Pro úplné abnormální spojení plicní žíly je také třeba sledovat, zda se čtyři plicní žíly sloučí do jedné plicní žíly (ko-dutina). Morfologie plicních žil a průběh plicních žil Krev plicních žil proudí do levého svislého žíly, pak levá svislá žíla, levá innominovaná žíla a pravá nadřazená vena cava, jako by tekla do pravého nadřazeného vena cava, pouze pravá nadřazená vena cava; Sínus, dilatace koronárních sínusů, je stín ve tvaru vajíčka, který se nachází na příčném lícním hřebenu, ve středu stínu srdce; pokud je vstupní žíla toku vidět, jak vertikální žíla klesá (obrázek 9), abnormální spojení plicní žíly by mělo být také spojeno s kardiovaskulárním zobrazením. Věnujte pozornost přítomnosti nebo nepřítomnosti obstrukce plicního venózního návratu, supraventrikulární úplné abnormality plicní žíly spojené s levou vertikální žílou Nejobvyklejší místo obstrukce překlenuje levou hlavní průdušnici v levé svislé žíle. K obstrukci může dojít v důsledku stlačení levé plicní tepny a levé hlavní průdušky, za druhé může k obstrukci dojít také na křižovatce levé svislé žíly a levé innominované žíly. Abnormality plicní žíly spojené s ektopickou drenáží plicní žíly mohou vstoupit do systému portální žíly, ale také do systému dolní duté žíly atd., Kde je častější abnormální připojení plicní žíly k systému portální žíly k abnormálnímu připojení plicní žíly do spodní duté žíly může být obstrukční nebo Neobstrukční, ale abnormální spojení plicních žil se systémem portální žíly je obstrukční. Subkardiální typ úplného plicního žilního abnormálního spojení může často způsobit obstrukci způsobenou kompresí svislé žíly skrz bránici. I když ve svislé žíle není stenóza, je abnormální spojení plicní žíly neobvyklé. Žilní systém stále brání, protože průtok krve z portální žíly musí procházet kapilární sítí jaterního sinu do jaterní žíly a dolní duté žíly a kapilární síť jaterního sinusoidu představuje překážku.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika úplného plicního žilního spojení u dětí
Mezi vyšetřovací položky pro diagnostiku kompletního anomálního plicního žilního spojení patří RTG hrudníku, elektrokardiogram, Dopplerova echokardiografie, nukleární magnetická rezonance a srdeční katetrizace, mezi nimiž je RTG hrudníku, elektrokardiogram a Dopplerova echokardiografie Je nutné zkontrolovat položky. MRI a srdeční katetrizaci lze vybrat podle stavu dítěte. RTG hrudníku úplného plicního žilního spojení ukazují zvětšení srdce a plicní přetížení. Elektrokardiogram ukazuje odchylku pravé osy a hypertrofii pravé komory. Dopplerova echokardiografie může obecně stanovit jasnou diagnózu patologické anatomie úplného plicního žilního spojení. Pokud je Dopplerova echokardiografie nejasná nebo je doprovázena jinými srdečními malformacemi, doporučuje se MRI nebo srdeční katetrizace. Poslední dvě ukázaly reflux plicní žíly vstříknutím určitého množství kontrastního činidla.Kardiální katetrizace může také měřit tlak plicní tepny a saturaci kyslíku v síních, ale je traumatická.
Na rozdíl od defektu síňového septa a dalších vrozených bodů, k potvrzení diagnózy se spoléhá hlavně na pomocné vyšetření.
