Endokardiální fibroelastóza u dětí
Úvod
Úvod do endokardiální fibroelastózy u dětí Endokardiální fibroelastóza (EFE), známá také jako endokardiální skleróza, nebyla dosud objasněna. Jedná se o běžnější typ dětské kardiomyopatie, známé také jako primární endokardiální fibroelastóza. V posledním desetiletí se incidence snížila. Vrozené srdeční onemocnění, jako je aortální koarktace, aortální stenóza, atriální síla aortální chlopně a jiná endokardiální fibroelastóza, zvaná sekundární endokardiální fibroelastóza, její klinický význam závisí na primárním srdci Malformace nejsou zahrnuty do zde popsaného rozsahu. Endokardiální fibroelastóza byla dříve označována jako "fetální endokarditida", "sklerotizující endokarditida", "endokardiální myokardová fibróza" a podobně. Hlavními patologickými změnami byly subendokardiální elastická vlákna a kolagenová fibróza. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,5% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: kardiogenní šok pneumonie mozková embolie mitrální regurgitace
Patogen
Příčiny endokardiální fibroelastózy u dětí
(1) Příčiny onemocnění
Již v roce 1816 bylo navrženo, že toto onemocnění může být způsobeno intrauterinní infekcí fetální endokarditidy. Příčina je stále neznámá. Byly navrženy následující názory:
1. Virová infekce způsobená virovou infekcí v období plodu nebo po narození Má se za to, že virus Coxsackie B, virus příušnic a virus infekční mononukleózy souvisí s touto nemocí a byly způsobeny endokardiální elasticitou. V myokardu dětí s fibroplasií byl izolován virus Coxsackie B. V histologii byly také pozorovány histologické změny. U některých lidí naočkovaných virus příušnic u embryí kuřat a vylíhnutých kuřat se vyvinula hyperplazie elastických vláken endokardu. Příznaky, těhotné ženy s příušnicemi v časném těhotenství, narození dítěte se může objevit, někteří lidé hlásili difúzní myokarditidu způsobenou infekční mononukleózou, mohou se vyvinout na endokardiální fibroelastózu, navíc z intersticiální Při patologickém vyšetření případů úmrtí na myokarditidu a endokardiální fibroelastózu se zjistilo, že patologické změny u dvou často koexistují a myokarditida krátkého průběhu onemocnění se zjevně mění, endokardiální elastická vláknina se nešíří, průběh onemocnění je delší od počátku Změna myokarditidy je mírná až k úmrtím trvajícím déle než 4 měsíce.
Endokardiální proliferace elastických vláken je významná, proto se předpokládá, že se myokarditida a endokardiální fibroelastóza mohou projevovat v různých obdobích stejného onemocnění. Myokarditida je předchůdcem endokardiální fibroelastózy a primární endokardiální elasticitou Pekingské dětské nemocnice Ze 102 případů fibroproliferativního onemocnění mělo 65 případů zřejmé změny myokarditidy, z nichž 4 byly v novorozeneckém období, ale průběh nemoci nesouvisel s endokardiální fibroelastózou a myokarditidou.V posledních letech byla hlášena polymerázová řetězová reakce (PCR). A metoda reverzní transkriptázové polymerázové řetězové reakce (RT-PCR) pro detekci virové nukleové kyseliny v myokardu, 29 případů myokardu u pacientů s pitevou endokardiální fibroelastózy a 65 případů vzorků myokardu u jiných srdečních pitev (vrozených) Bylo zjištěno 53 případů srdečních chorob a 12 případů hypertrofické kardiomyopatie.Výsledky ukázaly, že 26 případů (90%) bylo pozitivních na virovou nukleovou kyselinu ve skupině s endokardiální fibroelastózou a pouze 1 případ byl pozitivní na enterovirovou RNA v jiných skupinách srdečních chorob (1,5%). Endometriální fibroelastóza detekovala 21 případů RNA viru příušnic (72%), 8 případů DNA adenoviru (27,5%), 1 případ DNA cytomegaloviru a enteroviru RNA, virus příušnic Pozitivní 21 V tomto příkladu je 5 případů jiných virových nukleových kyselin: 3 případy adenoviru, 1 případ cytomegaloviru a 1 případ enteroviru. Tato data naznačují, že virová infekce je jednou z příčin endokardiální fibroelastózy a podporuje endokardiální elasticitu. Fibroplasie je důsledkem virové myokarditidy, zejména příušnic virové myokarditidy.
2. Intrauterinní hypoxie způsobuje endokardiální vývojové poruchy.
3. Genetické faktory 9% případů je familiární, což je považováno za autozomálně zděděné.
4. Byly hlášeny dědičné metabolické defekty u nemoci srdečního skladování glykogenu, endometriální fibroelastózy u dětí s mukopolysacharidózou a nedostatkem karnitinu.
5. Sekundární k hemodynamickým změnám ve ventrikulární výšce se zvyšuje napětí na stěně komory, hemodynamický efekt způsobuje množení endokardiálních elastických vláken a endokardiální elastická proliferace vláken se považuje za nespecifickou změnu.
(dvě) patogeneze
Klasifikace
(1) primární: jednoduchá levá komora, levá síň, pravá komora, pravá síň, hyperplázie elastických vláken endokardu, bez dalších malformací, může být doprovázena zasažením chlopně, zejména zesílení mitrální a aortální chlopně, Deformace, často způsobená mitrální regurgitací.
(2) sekundární: koexistují s jinými vrozenými srdečními chorobami, jako je aortální koarktace, atriální síla aortální chlopně, mitrální atrézie, syndrom dysplazie levé komory.
2. Patologická klasifikace může být rozdělena na dilatační typ (typ I, zvětšení levé komory) a typ zúžení (typ I, objem levé komory je normální nebo snížený, a zvětšení levé a pravé síně a pravé komory) podle velikosti levé komory.
3. Hemodynamické abnormality způsobené zesílením endokardu, kontrakcí myokardu a diastolickým omezením, diastolický tlak levé komory se výrazně zvýšil, což má za následek snížení srdečního výdeje, ovlivnění funkce myokardu, zvýšený žilní tlak, plicní edém a nakonec Srdeční selhání.
Prevence
Dětská endokardiální fibroproliferativní prevence
Měli bychom dělat dobrou práci v těhotenství, aktivně předcházet různým infekcím, zejména virovým infekčním onemocněním, předcházet intrauterinní hypoxii, aktivně předcházet a léčit těhotné ženy s vysokým krevním tlakem, diabetem a dalšími nemocemi, zároveň musíme udělat dobrou práci při konzultaci s genetickými chorobami.
Komplikace
Komplikace endokardiální fibroelastózy u dětí Komplikace, kardiogenní šok, pneumonie, mozková embolie, mitrální regurgitace
Může být komplikována srdečním selháním, kardiogenním šokem, pneumonií, cerebrální embolií, mitrální regurgitací atd.
Příznak
Pediatrická endokardiální fibroelastóza příznaky časté příznaky systolická šelest vokální tachykardie končetiny mokré chladné protivrstvové pulsy urychlující srdeční selhání játra otok vlásenka bledá
Věk nástupu 2/3 nemocných dětí je mladší než 1 rok a klinické projevy jsou zejména městnavé srdeční selhání, které se často objevuje po respirační infekci.
1. Obecné příznaky lze rozdělit do 3 typů podle závažnosti příznaků:
(1) fulminant: náhlý nástup nemoci, náhlá dušnost, zvracení, odmítnutí potravy, periorální cyanóza, bledá, podrážděnost, tachykardie, rozptýlené sípání nebo suchý hlas v plicích, zvětšení jater Lze také pozorovat otoky, které jsou příznakem kongestivního srdečního selhání. Malý počet dětí trpí kardiogenním šokem, který vykazuje podrážděnost, šedou pleť, studené a studené končetiny a zrychlený a slabý puls. Věk tohoto typu nemocného dítěte je více než 6 měsíců. Uvnitř může způsobit náhlou smrt.
(2) akutní typ: nástup je také rychlejší, ale vývoj městnavého srdečního selhání není tak ostrý jako fulminant, často komplikovaný pneumonií, doprovázený horečkou, mokrým hlasem v plicích, některé děti kvůli zhroucení trombu stěny Většina případů mozkové embolie je způsobena srdečním selháním a několik z nich lze léčbou ulevit.
(3) Chronický typ: nemoc je mírně pomalá, věk je více než 6 měsíců, příznaky jsou akutní, ale pokrok je pomalý, ovlivňuje se růst a vývoj některých dětí, lze po léčbě zmírnit, žít do dospělosti, ale také proto, že Opakované srdeční selhání a smrt, většina dětí je akutní, chronický typ představuje asi 1/3, méně v novorozeneckém období, často zúžené, klinické projevy příznaků obstrukcí levé komory, občas v paláci Srdeční selhání nastane během několika hodin po narození.
2. Srdce je mírně zvětšeno, co se týče příznaků: U chronických dětí je zvýšená přední oblast srdce, vrchol je oslabený, zvuk srdce je tupý, tachykardie je příliš rychlá, může dojít k cvalu a obecně neexistuje žádný šelest nebo jen mírný systolický šelest. Malý počet pacientů s mitrální regurgitací nebo relativní mitrální regurgitací v důsledku zvětšeného srdce může slyšet systolický šelest na vrcholu, obvykle stupně II až III. Charakteristiky tohoto onemocnění jsou:
U většiny kojenců mladších 1,1 let se náhle objeví srdeční selhání ve 2 až 6 měsících.
2. Rentgenový snímek hrudníku je zvětšen levou komorou a srdeční rytmus je oslaben.
3. Srdce nemá zjevný hluk.
4. EKG vykázala hypertrofii levé komory nebo inverzi V-6, 6 vodivých T vln.
5. Echokardiografie prokázala zvětšení levé komory, zesílení endokardiální echa, sníženou systolickou funkci a histologicky potvrzenou biopsii myokardu endokardu.
Přezkoumat
Vyšetření dětské endokardiální fibroelastózy
U pacientů se současnou infekcí vzrostly leukocyty a neutrofily periferní krve, často se hemoglobin snížil a další změny.
1. Rentgenové vyšetření ukázalo, že zvětšení levé komory bylo zřejmé, srdeční stín byl obecně zvětšený a aortický srdeční stín byl podobný. Levý srdeční okraj byl oslaben. Zejména v levé přední šikmé poloze zmizel levý srdeční rytmus a pravý srdeční rytmus byl normální. Je to více diagnostické, levá síň se často zvětšuje, plicní struktura se zvětšuje a plicní kongesce je zřejmá.
2. Většina vyšetření elektrokardiogramem ukázala hypertrofii levé komory, změny ST segmentu a T vlny, dlouhodobé srdeční selhání, které mělo za následek zvýšení tlaku v plicní tepně, hypertrofii levé komory nebo hypertrofie levé a pravé komory, navíc příležitostně před kontrakcí a atrioventrikulární Vodivý blok, zúžený typ hypertrofie pravé komory a pravá osa osy EKG.
3. Echokardiografické vyšetření ukázalo, že se zvětšila levá komorová dutina, oslabil se pohyb zadní stěny levé komory, zesílil se echokardní endokardiální echo, snížila se systolická funkce levé komory a zkrátila se frakce a ejekční frakce.
4. Srdeční katetrizace může ukazovat na levé síně, střední tlak v plicní tepně a na konci diastolického tlaku levé komory, selektivní angiografii levé komory lze nalézt zvětšení levé komory, zesílení stěny, kontrakci a velikost diastolické komory je téměř pevná, levá komora Obvyklé je zpoždění vyprazdňování kontrastních látek, mitrální a aortální regurgitace.
5. Kardiovaskulární angiografie prokázala dilataci levé komory, hypertrofii, malé změny systolického a diastolického objemu, kontrastní látku levé komory se zpožděným vyprazdňováním, zúžený typ vykázal dilataci pravé komory, dutinu levé komory normální nebo malou, levou komorovou komoru Vzduchové zpoždění se zvýší, zvýší se tlak levé síně a tlak v plicní tepně se blíží systémovému cirkulačnímu tlaku.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace endokardiální fibroelastózy u dětí
Diagnóza je založena na klinickém výkonu a vyšetření.
Nemoc musí být odlišena od srdečního selhání v kojeneckém věku, bez zjevného šelestu a zvětšení levé komory:
1. Akutní virová myokarditida má anamnézu virové infekce Elektrokardiogram je charakterizován nízkým napětím vlny QRS, prodloužením QT intervalu a změnou ST-T, zatímco endokardiální fibroelastóza je hypertrofie levé komory, napětí RV5,6 Vysoká, TV5, 6 převrácená, někdy je třeba rozlišit endokardiální myokardiální biopsie.
2. Levá koronární artérie pocházela z malformace plicní arterie v důsledku ischemie myokardu, dítě je velmi podrážděné, pláč, angína, elektrokardiogram často ukazuje vzor infarktu myokardu v přední části, I, aVL a V5, 6 stoupání nebo klesání svodového segmentu ST A typ vlny QS, ultrazvuk barvy srdce lze jasně diagnostikovat.
3. Děti s poruchou ukládání glykogenu typu II, děti s nízkou svalovou silou, velkým jazykem, EC intervalem, PR interval je často zkrácený, lze identifikovat biopsii kosterního svalu.
4. Aortální koarktace Arteriální pulsace dolní končetiny zeslabena nebo zmizena, zvýšený krevní tlak v horní končetině, lze identifikovat zvýšení pulsu.
5. Dilatační kardiomyopatie je častější u dětí starších 2 let. Kromě toho je stále nutné rozlišovat od pneumonie, bronchiolitidy, perikarditidy a perikardiálního výpotku, zejména je třeba poznamenat, že toto onemocnění je na klinice snadno diagnostikováno jako pneumonie. Vyšetření, které vede k včasné diagnóze a léčbě, rentgen hrudníku a echokardiografie, jsou velmi důležité pro diagnózu tohoto onemocnění, protože levé srdce obřího srdce blízko hrudní stěny a misdiagnosedované jako pleurální výpotek nebo mediastinální nádor by mělo být ostražité.
