Pediatrická restriktivní kardiomyopatie
Úvod
Úvod do restriktivní kardiomyopatie u dětí Restriktivní kardiomyopatie (RCM), známá také jako okluzivní kardiomyopatie, je vzácná. V důsledku endokardiální a / nebo kardiomyopatie je dilatace komor snížena, diastolická výplň je narušena a dochází k srdečnímu selhání. Restriktivní kardiomyopatie je charakterizována endokardiální a subendokardiální fibrózou a hyperplázií, trombózou stěny, zúžením nebo okluzí srdeční komory, sníženou poruchou a komplikací srdeční komory, vážně narušenou diastolickou funkcí a normální systolickou funkcí nebo Kardiomyopatie charakterizovaná mírným poškozením. Základní znalosti Podíl nemoci: pravděpodobnost nemoci u kojenců a malých dětí je 0,004% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: srdeční selhání, plicní hypertenze, ascit, perikardiální výpotek, arytmie
Patogen
Etiologie restriktivní kardiomyopatie u dětí
Příčina onemocnění:
Etiologie tohoto onemocnění není známa, může být sekundární k systémové amyloidóze, sarkomu podobnému onemocnění, mukopolysacharidóze, pigmentaci atd., Způsobující invazivní léze myokardu, jakož i endokardiální fibrózu myokardu, eozinofilní syndrom, Karcinoidní syndrom, metastázy rakoviny, poškození radiace atd., Způsobují endokardiální a myokardiální léze, některé z primárních RCM jsou nástup rodiny, autosomálně dominantní, RCM s atrioventrikulárním blokem a postižení kosterního svalu V Evropě je amyloidóza RCM častější: V Africe, Jižní Americe a částech Asie je častější endokardiální myokardiální fibróza. Velikost srdce RCM je většinou normální nebo mírně zvětšená a funkce včasného kontrakce je díky endokardu normální. Lézie myokardu, ztuhlá stěna, ovlivňující diastolickou ventrikulární výplň, postižení levé a pravé komory, většina pravé komory je těžší, takže dochází k selhání pravého a levého srdce.Tato část pojednává o endokardiální fibróze myokardu.
Patogeneze:
V současné době lze kardiomyopatii omezit na dvě kategorie:
1. Typ myokardu: Typ myokardu zahrnuje idiopatickou omezenou kardiomyopatii, hemochromatózu myokardu, pseudo-žlutý nádor elastinu, Fabryho chorobu a podobně.
2. Endokardiální myokard: Endokardiální myokard zahrnuje endokardiální myokardiální fibrózu, eozinofilní endokardiální myokardiální syndrom (Löfflerova choroba) atd., Zejména endokardiální myokard v dětství, viz také Existuje typ myokardu, etiologie endokardiálního myokardu není známa, může být způsobena zánětem způsobeným virovou nebo parazitární infekcí endokardiálního a subendokardiálního myokardu a poté fibrózou, která se v posledních letech považuje za degranulaci V důsledku imunitní odpovědi kyselých buněk je patologií endokardiální myokardiální fibrózy difúzní fibróza intraventrikulární membrány a může také napadnout vnitřní výstelku myokardu. Lézie může zahrnovat bilaterální komoru nebo pouze levou nebo pravou komoru. Častější je postižení pravé komory, papilární svaly, tětiva a ztluštění atrioventrikulárních chlopní, zkrácení, může způsobit nedostatečnost atrioventrikulárních chlopní, endokardiální fibróza myokardu zužuje srdeční komoru, může mít trombus stěny, eosinofilní Patologií endomyokardiálního syndromu je akutní zánětlivá reakce infiltrace eosinofilů v časném endokardu, pozdní endokardiální kolagenová kolagen, a většina lézí je pravým srdcem. Patofyziologie restriktivní kardiomyopatie je hlavně zahušťující. Endokard a srdce Myokardiální fibrózu, ventrikulární diastoly naplnění spodní membránové bariéry a snížila ventrikulární shody, omezené Rhodobryum, snížení srdeční výdej, způsobit hemodynamické změny podobné konstriktivní perikarditidy.
Prevence
Prevence kardiomyopatie u dětí
V současné době je etiologie a patogeneze tohoto onemocnění stále nejasná a je třeba aktivně zabránit infekcím (virům a parazitům), podvýživě atd., Aby se zabránilo nadměrnému příjmu potravin bohatých na serotonin. Ve vědeckém cvičení by se měly dodržovat tři zásady: komplexní cvičení, postupný pokrok a vytrvalost. Komplexní cvičení znamená, že každá část těla a každého systému je vykonávána co nejvíce, druhou je co nejvíce rozšířit tréninkové předměty a formy, aby se vyvinuly různé fyzické vlastnosti.
Komplikace
Pediatrické komplikace s kardiomyopatií Komplikace, srdeční selhání, plicní hypertenze, ascit, perikardiální výpotek, arytmie
Souběžné srdeční selhání, plicní hypertenze, ascit, embolie, perikardiální výpotek, arytmie atd.
1. Srdeční selhání je skupina syndromů způsobených různými srdečními strukturálními nebo funkčními onemocněními, která vedou k ventrikulárnímu plnění a / nebo zhoršené ejekční schopnosti.
2. Plicní hypertenze: skupina klinických patofyziologických syndromů se středním plicním arteriálním tlakem ≥ 25 mmHg měřeným katétrem pravého srdce v klidu v různých příčinách. Plicní hypertenze může existovat nezávisle jako nemoc a častější jsou patofyziologické projevy mnoha chorob postupujících do určitého stádia.
Příznak
Příznaky restriktivní kardiomyopatie u dětí Časté příznaky Syringakická šelest, pulsace, dušnost, perikardiální výpotek, pulsní tlak, malé vlasy, hypertrofie pravé komory, srdeční selhání, plicní kongesce, mobilní otupělost
Toto onemocnění je běžné u dětí a dospívajících, počátek je mírný, projevuje se nevysvětlitelným srdečním selháním, klinické nálezy se liší podle komory a rozsahu lézí, léze pravého srdce jsou charakterizovány zejména zvýšeným venózním tlakem, jangulární žilní vazbou, Játra, ascites a edémy dolních končetin, podobné konstrikční perikarditidě, onemocnění levého srdce často mají potíže s dýcháním, kašel, hemoptýzu, bolest na hrudi, někdy doprovázenou plicní hypertenzí, podobně jako revmatické poškození mitrální chlopně, fyzické vyšetření ukázalo tváře Tmavě červená nebo buchta, zesílení krční žíly, přední vypouklá oblast, zvětšené srdce, slabý rytmus apexu, silný srdeční zvuk, rychlý srdeční rytmus, může mít cval, většina bez šelestu nebo mírného systolického šelestu, nízký krevní tlak, Tlak pulsu je malý, puls je slabý, mohou existovat podivné žíly, otoky břicha, pohyblivá tupost, játra a tvrdá, dolní končetiny mohou být konkávní otoky, embolie, rentgenové vyšetření srdce, aby se výrazně zvýšilo, vpravo Srdeční léze způsobují několikanásobné zvětšení srdce, sférické nebo baňkovité, zvýšenou výšku pravé síně, sníženou plicní krev, částečné případy dilatace výtokového traktu pravé komory, mírné vyklenutí pod levou horní lalok plicní tepny, viditelné i na pravé komoře Endometrium Lineární kalcifikace stín, stín změna tvaru srdce levé srdeční choroby a atrioventrikulární zvýšila připomínající revmatickou mitrální onemocnění ventilu, srdce, mírné až střední zvýšení levé síně rozšíření, plicní kongesce nebo mají různé stupně plicní hypertenze výkonu.
Dvojkomorové léze jsou výše uvedené komplexní změny, často pozorované u pravých komorových lézí, elektrokardiogramu nejčastější síňové hypertrofie, předčasné kontrakce síní, fibrilace síní, změny ST-T, prodloužení intervalu PR a nízké napětí, několik lze vyjádřit jako Pro diagnostiku je užitečná hypertrofie pravé komory, echokardiografie, je vidět, že levá a pravá síň jsou zjevně zvětšená, levá a pravá komorová komora jsou malé, atrioventrikulární chlopně, akordy, papilární sval a vrchol vrcholu jsou často ztluštělé a dva trikuspidální chlopně a dva. Vrchol je neúplný a dochází k malému množství perikardiálního výpotku. Dopplerovo průtokové spektrum ukazuje zvýšení časné rychlosti plnění mitrální diastoly, zatímco rychlost síňové náplně je snížena, E / A ≥ 2 a jaterní žilní diastolický krevní tok je během inhalace opačný. Zvýšená srdeční katetrizace prokázala zvýšený vena cava a síňový tlak, zvýšený konečný diastolický tlak v komoře, časná křivka diastolického tlaku, pozdní vlna plató, tlak v plicní tepně a odpor v plicní tepně, snížený objem mrtvice, kardiovaskulární angiografie, pravé srdeční onemocnění Pravý komorový vrchol je uzavřen, přítokový trakt je zkrácen a deformován, výtokový trakt je rozšířen, trikuspidální regurgitace je neúplná, pravá síň je obrovská a levá srdeční léze vykazuje mírný nárůst nebo malý v levé komoře, ale je zde deformace a mitrální ventil je uzavřen. Neúplné, levé síně je mírně zvětšeno.
Přezkoumat
Vyšetření restriktivní kardiomyopatie u dětí
1. Vyšetření krve a kostní dřeně: Eozinofilní endomyokardiální syndrom vykazuje časnou eozinofilii krve a kostní dřeně.
2. Endomyokardiální biopsie: Diagnóza endokardiální myokardiální biopsie může často potvrdit, histologické rysy jsou hlavně endokardiální a subendokardiální fibróza myokardu, která může mít degeneraci buněk myokardu.
3. Rentgenové vyšetření hrudníku: X-ray vykázal mírné až střední zvýšení srdečního stínu, se dvěma zvětšením síní nebo zvětšením pravé síně a zvětšením pravé komory a příležitostně lineární endokardiální endokardiální kalcifikační stín.
4. Vyšetření elektrokardiogramem: EKG je běžné u síňové hypertrofie a může se jednat o nízké napětí komplexu QRS, arytmie (síňová arytmie, atrioventrikulární blok nebo blok větví svazku), změny ST-T.
5. Echokardiografie: Echokardiografie může ukázat výrazně zvětšené levé a pravé síně, velikost levé a pravé komory je normální, hypertrofie ventrikulární stěny, apikální ventrikulární okluze, myokardiální endokardiální struktura, abnormality hustoty ozvěny, amplituda aktivity komorové stěny Snížené, existují známky intrakardiální trombózy a regurgitace atrioventrikulární chlopně, normální systolická funkce levé komory (ejekční frakce), Dopplerovské ultrazvukové mitrální průtokové spektrum: E vrchol se zvýšil, DT se snížil, E / A poměr se zvýšil .
6. Srdeční katetrizace: diastolický tlak na konci komory je zvýšen, tlaková křivka je nakloněna směrem dolů, a poté se náhle zvedne a zůstává jako platforma, přičemž vykazuje znaménko „druhé odmocniny“.
Diagnóza
Diagnostická identifikace omezené kardiomyopatie u dětí
Diagnóza
Pediatrická diagnóza RCM je obtížnější, měla by být založena na komplexní analýze anamnézy, fyzických příznaků a pomocného vyšetření, je-li to nutné, na biopsii endokardu myokardu pro potvrzení diagnózy, klinickými projevy tohoto onemocnění jsou hlavně pomalu se rozvíjející selhání pravého srdce, včetně jater, ascitů, edémů dolních končetin Příznaky jsou výraznější a restriktivní kardiomyopatie má následující charakteristiky:
1 žádná anamnéza souvisejících infekcí.
2 často může dotknout vrcholu pulsace, tam je cval, atrioventrikulární ventil není úplně šelest.
3 EKG má často síňovou hypertrofii, atrioventrikulární blok, blok větví svazků.
Vyšetření 4X, CT a MRI bez perikardiální kalcifikace nebo zahuštění.
5 echokardiografie prokázala bilaterální zvětšení síní, apikální ventrikulární okluzi a zesílené ventrikulární stěny.
6 endomyokardiální biopsie může pomoci při diagnostice a diferenciální diagnostice tohoto onemocnění.
Diferenciální diagnostika
Diagnóza by měla být odlišena od Ebsteinovy malformace, dilatační kardiomyopatie a konstrikční perikarditidy.
Konstriktivní perikarditida
Je obtížné odlišit od konstriktivní perikarditidy, protože klinické projevy jsou podobné a hemodynamické změny jsou stejné: Jeden případ Pekingské dětské nemocnice provedl perikardiální průzkum, ale žádné perikardiální léze, RCM a zúžení. Identifikace perikarditidy je důležitá, protože ta může být chirurgicky léčena a konstriktivní perikarditida má anamnézu infekce Staphylococcus aureus nebo tuberkulózy. Rentgenové vyšetření ukázalo, že stín srdce nebyl zřejmý a vnější okraj srdce byl tuhý a obalený. Elektrokardiogram je hlavně založen na nízkém napětí a změnách vln T. Echokardiografie je významnější pro identifikaci dvou. Komorová dutina je normální při konstrikční perikarditidě, endokard a ventil jsou normální a nedochází k zahušťování nebo nedostatečnosti. Zesílení perikardu nebo kalcifikace, Dopplerova analýza krevního toku, maximální rychlost toku časného tricuspidálního chlopně diastolického krevního toku během exspirace je významně snížena, nedávno hlášené transesofageální ultrazvukové pozorování změn dýchací fáze dýchacího žilního krevního oběhu, což vede k rozdílu mezi těmito dvěma, Výše uvedené body jsou užitečné pro identifikaci,
2. Dilatační kardiomyopatie
Dilatační kardiomyopatie je způsobena hlavně zvětšením levé komory, ačkoli Ebsteinova malformace je podobná omezené kardiomyopatii, má dvojrozměrná echokardiografie kromě zvětšení pravé síně také trikuspidální valvulární deformitu. Byla provedena endokardiální biopsie myokardu.
