Dětský vaskulárně-osteomegalický syndrom
Úvod
Úvod do syndromu cévní kostní hypertrofie u dětí Angio-osteohypertrofický syndrom (známý také jako Klippel-Trénaunayův syndrom, Parkes-Weberův syndrom, Weberův syndrom, hypertrofická vazodilatace, vazodilatační hypertrofie, osteohytrofie, iliac-varikózní žíly) Hypertrofie, vaskulárně-ostebrální hyperplázie, kožní spinální hemangiom atd., Toto onemocnění je charakterizováno hemangiomem a hypertrofií kostí a měkkých tkání. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: edém phlebitis městnavé srdeční selhání
Patogen
Pediatrický syndrom cévní kostní hypertrofie
(1) Příčiny onemocnění
Příčina tohoto onemocnění není známa.
(dvě) patogeneze
U různých fenotypových nepravidelných dědičných dědičností existuje u pacientů, kteří jsou ženatí s blízkými příbuznými, recesivní dědičnost. Patogeneze pochází z různých hypotéz, jako je míše, sympatický nerv, vaskulární motorický nerv a embryonální vývojová abnormalita, ale nebyly potvrzeny.
Prevence
Prevence syndromu hypertrofie cévních kostí u dětí
Neexistují žádná systematická preventivní opatření a pozornost by měla být věnována prevenci a léčbě dědičných chorob, prenatální diagnostika by měla být ukončena.
Komplikace
Komplikace dětského cévního kostního hypertrofie Komplikace edém flebitida městnavé srdeční selhání
V oblasti postižené hemangiomy se často vyskytuje závažný edém, flebitida, trombóza a ulcerace, v konečníku a tlustém střevě se často vyskytuje mnohočetné žilní kameny, často doprovázené žilní píštělí a existují zprávy o městnavém srdečním selhání způsobeném žilním zkratem.
Příznak
Pediatrický syndrom vaskulární kostní hypertrofie běžné příznaky kostní a měkká tkáň hypertrofie duhovka defekt varixa kožní pigmentace prohlubující variabilita oční bulvy sítnice
Jakýkoli věk může být nemocný, většina případů se vyskytuje při narození nebo krátce po narození, více mužů než žen, hypertrofie kostí a měkkých tkání může zahrnovat jednu nebo více končetin způsobených hypertrofií končetin, často neatopickou, může být spojena s viscerální hypertrofií a odkazuje na ( Toe), spina bifida a pigmentace kůže, oční projevy jednostranného vrozeného glaukomu, oční invaginace, konjunktiválníngangtaktáza, defekt duhovky, křečové žíly a choroidální hemangiom.
Kardiovaskulární poškození: plak nebo kavernózní hemangiom se může objevit při narození na tváři, končetinách, mozku a meningech, kromě vrozených varixů, lymfangiomu nebo jakékoli kombinace výše uvedených.
Přezkoumat
Vyšetření syndromu cévní kostní hypertrofie u dětí
Testy na periferní krvi mohou někdy mít anémii, počet červených krvinek a pokles hemoglobinu.
Měl by být proveden rentgen, B-ultrazvuk, elektrokardiogram, CT a MRI.
1. Rentgenové vyšetření ukázalo, že na postižené straně růstu a zahušťování kostní tkáně může břišní holý film vykazovat více změn v konečníku a levém tlustém střevě.
2. B-ultrazvukové vyšetření plodu může mít anechoickou zónu, která představuje hemangiom.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika syndromu cévní kostní hypertrofie u dětí
Podle charakteristik vaskulárních lézí a hypertrofie kostí a měkkých tkání, doplněné rentgenovým vyšetřením, může růst postižené strany kostní tkáně a zahušťování, břišní prostý film vykazovat v konečníku a levém tlustém střevu několik změn, jako jsou mnohočetné žilní kameny, ultrazvukové vyšetření v posledních letech Prenatální diagnostika se provádí pochopením, zda má plod anechoickou oblast, která představuje hemangiom.
Nemoc se musí odlišit od Sturge-Weberova syndromu (hemangiom sleziny), který je většinou omezen na mozek, klavír a obličej, a méně postižený končetinami. Většina končetin je jednostranná a méně Podílí se na opačné straně, lze identifikovat.
