Mediastinální non-Hodgkinův lymfom
Úvod
Úvod do mediastinálního ne-Hodgkinova maligního lymfomu Maligní lymfom je non-Hodgkinův lymfom s výjimkou Hodgkinova lymfomu. Non-Hodgkinův lymfom není jednoduché onemocnění, z pohledu morfologických a imunologických rysů je non-Hodgkinův lymfom výsledkem monoklonální expanze a jeho dominantní maligní buňky lze odvodit z diferenciace lymfocytů. Různá stadia progrese, udržování velmi podobné morfologie, funkčních charakteristik a migračních vzorců normálních buněk odpovídajících jejich diferenciačním místům, která určují různé typy non-Hodgkinova lymfomu v biologii, histologii, imunologii a Rozsáhlé rozdíly v klinickém výkonu a přirozených výsledcích. Základní znalosti Podíl nemoci: incidence je asi 0,002% -0,003% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace:
Patogen
Příčina mediastinálního ne-Hodgkinova maligního lymfomu
(1) Příčiny onemocnění
Obecně se věří, že existuje několik důvodů:
1. Virus infikovaný ne-Hodgkinovým lymfomem je geograficky rozšířen. Několik případů lymfomu bylo nalezeno v ugandských dětech v roce 1958 a podobné zprávy byly hlášeny v Papui Nové Guineji. Později bylo zjištěno, že může být způsobeno infekcí EBV. V roce 1977 japonští vědci uvedli, že u pacientů s lymfomem charakterizovaným vyrážkou, hepatosplenomegalií a zvýšeným sérovým vápníkem bylo později potvrzeno, že se jedná o reverzní transkribovaný RNA virus typu C, známý také jako virus lidské T buněčné leukémie / lymfomu (HTLV-1). Bylo také zjištěno, že virus HTLV-2 může také způsobovat ne-Hodgkinův lymfom, je to také retrovirus, podobný viru HIV, a nedávno izoloval nového pacienta z B-buněk a pacientů s T-buněčným lymfomem s AIDS. Herpes virus, považovaný za virus lidského B-buněčného lymfosarkomu nebo lidský herpesvirus, nemá žádnou souvislost s EBV. Studie v roce 1984 ukázala, že u 90 pacientů s AIDS se nakonec vyvinul non-Hodgkinův lymfom, téměř všechny nádory B-buněk. Protože B lymfocyty u pacientů infikovaných HIV nadměrně proliferují, ale příčina útoku není známa, virus Epstein-Barrové a cytomegalovirus jsou považovány za možné příčiny podobné infekci HTLV-1.
2. Genetické abnormality V cytogenetických studiích bylo zjištěno, že pacienti s nehodgkinským lymfomem mají chromozomální abnormality, a tak se stávají vysoce rizikovou skupinou pro maligní lymfom. Nejčastější chromozomální translokací nehodgkinského lymfomu je t. (14; 18) (q32; q21) a t (8; 14) (q24; q32), více než 60% bodů zlomu v chromozomové struktuře je koncentrováno v 14q32 a výsledky genetické analýzy naznačují, že se struktura mění a malignita Mezi lymfomy existuje náhodný vztah.
3. Onemocnění imunodeficience Syndrom primární imunodeficience (PIDS) je jedním z nejvyšších rizikových faktorů pro zhoubné nádory u lidí a získanou imunitu sekundární k infekci virem lidské imunodeficience (HIV). Deficit nemocí nebo přetrvávání potlačení imunitního systému způsobeného transplantací alogenních orgánů a některá ne-neoplastická onemocnění způsobily významné zvýšení lymfoproliferativních onemocnění. Mezinárodní unie proti rakovině oznámila v roce 1990 více než 16 000 transplantací ledvin. Následná pozorování u pacientů užívajících dlouhodobá imunosupresivní léčiva ukázala 32násobně zvýšené riziko non-Hodgkinova lymfomu.
(dvě) patogeneze
Protože primární non-Hodgkinův lymfom v mediastinu je hlavně v následujících dvou kategoriích, je popsán samostatně:
1. Velkobuněčný lymfom Velkobuněčný lymfom se někdy nazývá sklerotizující difuzní velkobuněčný lymfom. V posledních letech byla technologie fenotypu a genové sondy používána ke sledování jeho zdroje a diferenciace ak prokázání jediného velkého buněčného složení, velkých buněk a cytoplazmy. Jádro je bohaté, kulaté nebo oválné, chromatin je zřetelný a rozptýlený, jádro je výrazné a mechanické ztvrdnutí je menší, což může souviset s nekrózou nádoru.
(1) imunoblastický sarkom T buněk: vykazující více charakteristik periferního lymfomu T-buněk, buňky vypadají pleomorfně, od malých lymfoidních buněk s velkým jádrem po velké buňky, bohaté na cytoplazmy velkých buněk Velká, lobulovaná jádra, jádra jsou zřejmá, matrice je bohatá na kapiláry a malé žíly a existují zjevná jemná retikulární kolagenová vlákna. Ačkoli mechanická skleróza není příliš zřejmá, není pozorován žádný folikulární lymfom centrální buňky. Velké propletené svazky vláken, imunoblastický sarkom T-buněk, mohou exprimovat vysoce diferencované antigeny T buněk, ale neexprimují TdT (časný fenotyp), což je opakem lymfoblastomu.
(2) folikulární centrální buněčný nádor se sklerózou: na rozdíl od systémového folikulárního centrálního buněčného lymfomu, je to fenotyp B buněk s lokalizovanou oblastí sklerózy, tento nádor je častější u žen, vyskytuje se v Asi 30 let (mnoho non-Hodgkinova lymfomu se vyskytuje ve věku 50 až 60 let), často doprovázené výše zmíněnou obstrukcí vena cava a lymfomovými příznaky, snadno infiltrovat kolem mediastina, buněčná linie je B buněčný typ, diferenciace je výrazně odlišná, Od povrchových imunoglobulin negativních časných B buněk po typ buněčných plazmatů na konci diferenciace jsou ve skutečnosti některé z těchto nádorů primární thymické B-buněčné lymfomy a hmota je umístěna v mediastinu, což často způsobuje nadřazený syndrom vena cava, typ B-buněk. Invazivní, často rozsáhlejší intratorakální a invazivní, ačkoli se non-Hodgkinův lymfom objevuje v jakékoli věkové skupině, u mladých lidí, většinou mladších <35 let, je častější mediální obsazení.
2. Lymfocyty lymfocytů Lymfocyty jsou dlouho zavedeným termínem, který sleduje idiomy hematologie. Neznamená to jeho postavení v diferenciaci a vývoji lymfocytů. Pojem „lymfoblastom“ je také matoucí. V úzkém smyslu se týká pouze malé části T buněk. Společné znaky „lymfoblastomu“ jsou následující:
1 z "lymfocytů", to znamená, že v dospělé lymfoidní tkáni neexistuje odpovídající buňka, která se liší od jiných typů lymfomu;
2 Nádorové buňky jsou středně velké, s malou cytoplazmou, snadno lze najít jemný jaderný chromatin, jemné jádro a mitotické postavy. Vzhledem k vysoké míře konverze nádorových buněk je v lézích (nádorová tkáň) často pozorován „hvězdný jev“. Makrofágy rozptýlené buněčnými zbytky);
3 často napadá periferní krev a stává se leukémií.
Lymfoblastický lymfom: 40% až 80% pacientů s lymfoblastickým lymfomem přítomných s primární mediastinální hmotou, která je obecně považována za odvozenou z tkáně brzlí, což je přední mediastinum zabývající se invazivním chováním, může napadnout kostní dřeň a často Charakteristiky lymfoblastického lymfomu se vyvinuly do leukémie:
(1) V době nástupu byly přítomny pokročilé léze a 91% pacientů mělo léze ve stadiu III nebo IV.
(2) Dochází k časnému poškození kostní dřeně a často k rozvoji leukémie.
(3) Nádorové buňky vykazují antigeny T lymfocytů.
(4) Včasné metastázy do měkkých meningů.
(5) Zpočátku reaguje na radiační terapii, ale většina pacientů relapsuje.
Lymfocytární lymfom je histologicky rozdělen na zkreslený typ nukleárních lymfocytů, nedeformovaný typ jaderných lymfocytů a typ velkých buněk. Lidé se střední diferenciací T buněk mají často mediastinální hmotu, akutní T lymfocytární leukémii a lymfoblast Buněčný lymfom má podobné morfologické a klinické rysy, přičemž téměř 70% pacientů má mediastinální masu.
Prevence
Mediastinální non-Hodgkinova maligní lymfomová prevence
Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná detekce a včasná diagnostika jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.
Komplikace
Mediastinální ne-Hodgkinovy maligní lymfomové komplikace Komplikace
Obecně žádné komplikace.
Příznak
Mediastinální non-Hodgkinovy maligní lymfomové příznaky Časté příznaky Poškození kostní dřeně Bolest na hrudi Únava Otok lymfatických uzlin Dýchací potíže Dýchavičnost
Incidence primárního mediastinálního non-Hodgkinova lymfomu je <20%. U T lymfoblastického lymfomu je mediastinální lymfadenopatie běžným prvním příznakem s incidencí> 50%. Na rozdíl od Hodgkinova lymfomu, Mediastinální masa je velká, invazivní růst, rychlý růst, často doprovázený pleurálním výpotkem a obstrukcí dýchacích cest, lepší obstrukce vena cava je častější u mediastinálního non-Hodgkinova lymfomu, další lokální projevy mediastinálního Hodgkinova lymfomu, primární Non-Hodgkinův lymfom mediastina je méně častý a nespecifický, je také třeba poznamenat, že non-Hodgkinův lymfom je akutnější. Průměrná doba symptomů je 1 až 3 měsíce. Metastázy, projevující se jako odpovídající příznaky místa.
1. Difuzní velkobuněčné lymfomy Tyto lymfomy se skládají z různých typů buněk, jako jsou například centrální folikulární buňky, T lymfoblasty a B lymfoblastoidní buňky. Vyskytují se u mladých lidí mladších 35 let a ženy jsou častěji než muži. Více než 75% pacientů má časy příznaky a těžké příznaky, jako je dušnost, bolest na hrudi, kašel, únava, úbytek na váze nebo syndrom lepší vena cava.
2. Lymfocytární lymfomy Tyto lymfomy jsou odvozeny od tymocytů a mohou mít v počátečním stádiu poškození kostní dřeně. Často se u nich vyskytuje leukémie, vyskytují se u 33% dětí s nehodgkinským lymfomem a 5% dospělých. Maximální výskyt je 10–30. Ve věku chlapce trpí tímto onemocněním dvakrát častěji a symptomy jsou závažné. Někteří pacienti mají akutní dušnost, 91% pacientů je pokročilým onemocněním ve stadiu III nebo IV.
Přezkoumat
Vyšetření mediastinálního ne-Hodgkinova maligního lymfomu
1. Rentgenové vyšetření mediastinálního non-Hodgkinova lymfomu zahrnující horní mediastinum často projevující se jako unilaterální asymetrická lymfadenopatie, jasné hranice mezi lymfatickými uzlinami, málo příznaků fúze, invaze mediastinálních lymfatických uzlin vedoucí k rozšíření paraspina, narušení Tkáň periferních lymfatických uzlin rozmazává srdce a způsobuje, že „konturový znak“ je specifickou rentgenovou změnou v non-Hodgkinově lymfomu. Non-Hodgkinův lymfom je častější než Hodgkinův lymfom v jedné lymfatické uzlině nebo ve skupině lymfatických uzlin. Zánětlivý non-Hodgkinův lymfom je častější u plicních lézí. Plicní léze vykazují hlavně subpleurální plaky a subpleurální uzly v dolním plicním poli. Subpleurální plaky se objevují jako mírně rozmazaná skupina na pravé straně. Stín bloku se objevuje jako jasná zakřivená hmota na tangenciálním řezu. Základna je široká a připojená k povrchu pohrudnice. Střední oblast léze vyčnívá do plic a subpleurální uzlina má na ortotopické hrudi hrubou hranu. Často sousedí s plicní prasklinou, boční okraj je připevněn k povrchu pleurální, střední okraj vyčnívá směrem k povrchu plicního pole a subpleurální plak a subpleurální uzly mají tendenci se spíše rozptylovat než agregovat, pleurální výpotek je velmi častý.
2. CT vyšetření hrudníku CT vyšetření je také rutinním zobrazovacím vyšetřením, nepravidelné CT lze vidět na CT hrudníku a může napadnout žílu, aby způsobilo obstrukci, zatímco břišní a pánevní CT může jasně identifikovat invazivní místo, které poskytuje základ pro přesné staging, a řídí prognózu.
3. Diagnóza traumatického vyšetření závisí na biopsii lymfatických uzlin a tkáně, pokud existují klinicky vysoce podezřelé léze, je nutná diagnostická resekce nebo mediastinální biopsie.
Diagnóza
Diagnóza a diferenciální diagnostika maligního lymfomu mediastinálního ne-Hodgkinova typu
Klinické vyšetření musí být velmi pečlivé, zejména krční lymfatické uzliny by měly být pečlivě vyšetřeny, je nejlepší pečlivě hmatat za pacientem, uchem, zadním uchem, zadním polštářem, horní a dolní klíční kostí, při vyšetření břicha pečlivě vyšetřit Mějte na paměti, že velikost jater a zduření sleziny může být prováděna hlubokou palpací, měla by také věnovat pozornost vyšetření orofaryngu a digitálnímu rektálnímu vyšetření. Diagnóza závisí na patologickém vyšetření.
Většina nádorových buněk je charakterizována difúzní hyper-diferenciací s nedokonalou cytoplazmou, malými jádry, mitotickými postavami a silnou fosfonátovou aktivitou. Nádory se obvykle nacházejí v brzlíku a vykazují různé Symptomy, které se spoléhají na konvenční fluoroskopii a CT vyšetření, nelze odlišit od jiných typů mediastinálního lymfomu.
