centrální neurocytom
Úvod
Úvod do centrálního neurocytomu Centrální neuroblastom je malobuněčný neuronový nádor, který roste v laterální a třetí komoře. Jeho hlavní místo je v průsvitném interventrikulárním septu (Monro hole). Když jsou způsobeny klinické příznaky, nádor roste velmi velký. Hlavními příznaky jsou příznaky zvýšeného intrakraniálního tlaku způsobeného bolestmi hlavy a obstrukčním hydrocefalem. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,003% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: mozková edém meningitida
Patogen
Příčina centrálního neurocytomu
(1) Příčiny onemocnění
V roce 1982 Hassoun et al nejprve objevil specifičnost své ultrastruktury, která je považována za původ nervových buněk, ale liší se od ganglioneuromu a neuroblastomu pod světelným mikroskopem. Intraventrikulární nervové buňky mohou pocházet z průhledného kompartmentu. Nebo granulové neurony malého jádra šedé hmoty.
(dvě) patogeneze
Centrální neuroblastom nadměrně exprimuje adhezní molekuly embryonálních nervových buněk, ale postrádá neurofilamentové proteiny a zralé synapsy, takže jeho výskyt může být způsoben abnormální expresí genu v embryonálních neuronech a nedostatkem další diferenciace.
Z hlediska patologie je hlavní část nádoru umístěna v laterální komoře, hranice je jasná a je připojena část stěny laterální komory, může pocházet z průhledného sputa a corpus callosum, může také přilnout k frontálním lalokům nebo erodovat frontální laloky. Akvadukt středního mozku nebo čtvrtá komora, nádor brání interventrikulárnímu otvoru, třetí komora nebo akvadukt středního mozku může způsobit zvětšení komory, vytvoření obstrukčního hydrocefalu, nádor je sférický, hranice je čistá, struktura nádoru je měkká, šedá Červená, s kalcifikací.
Morfologie nádorových buněk pod světelným mikroskopem je velmi podobná morfologii oligodendrogliomu. Je obtížné rozlišit. Sestává z jediné malé buňky, s malou kvalitou, kulatým jádrem, chromatin je tečkovaný, často s nukleární perihelosou, lokalizovanou kalcifikací v nádoru. V nádoru některé nádory obsahují perivaskulární strukturu podobnou pseudo-rozetě připomínající ependymom. Pokud existuje mitotický obraz, nádorová nekróza nebo cévní endoteliální proliferace, naznačuje to maligní nádor. Pomocí imunohistochemie lze použít pro centrální neurocytom a méně gumy. Diferenciace stromálních nádorů a ependymomu je synaptopysin ve většině centrálních neuroblastomů silně pozitivní, zatímco gliový fibrilární kyselý protein (GFAP) je negativní, navíc některé enolázy specifické pro neurony neuronové ( NSE) pozitivní barvení, u malého počtu nádorů negativních na synaptofyzin závisí diagnóza na elektronové mikroskopii, aby bylo možné pozorovat ultrastrukturu buněk.V elektronovém mikroskopu je v cytoplazmě nádorových buněk mnoho neurosekretorních granulí, synapsí, mikrotubulů a os. Struktura podobná neuronům.
Prevence
Prevence centrálních neuroblastomů
Bez zvláštních opatření má většina nádorů centrální nervové buňky nezhoubné biologické chování a většina prognóz je dobrá. Protože nádor má možnost infiltrace a růstu při připojení komorové stěny, nemůže kompletní operace samotného nádoru zabránit recidivě nádoru. Studie uvádějí, že pacienti s centrálním neurocytomem, kteří podstoupili samotný chirurgický zákrok, se znovu objevili během 3 let a v kombinaci s pooperační radioterapií, i když je nádor částečně resekován, může většina pacientů dlouhodobě vyléčit. Další studie shrnula 20 případů centrálních nervových buněk, s výjimkou 3 případů chirurgické smrti byla nejdelší doba sledování přibližně 19 let. Domácí autoři uvedli 13 případů laterálního ventrikulárního neuroblastomu, z toho 6 případů pooperačních radioterapeutických pacientů nemělo recidivu nádoru po 1 až 8 letech sledování, jeden z nich podstoupil pouze biopsii během operace, nádor úplně zmizel po radioterapii. Neexistovala žádná recidiva nádoru a druhý pacient neobdržel radioterapii po operaci a nádor se znovu objevil po 16 měsících. Pětileté přežití obecného centrálního neuroblastomu je 81% a pětileté přežití celého řezu může dosáhnout 90%. Radioterapie je účinná pro subtotální resekci a může prodloužit přežití.
Komplikace
Komplikace centrálního neurocytomu Komplikace mozková edém meningitida
Souběžné obstrukční hydrocefalus způsobuje zvýšení intrakraniálního tlaku Při provádění chirurgického zákroku mohou nastat následující komplikace: mozkový edém, pooperační intracerebrální hematom, neurologická dysfunkce a meningitida.
Příznak
Příznaky centrálního neurocytomu Časté příznaky Reaktivní , silné sevření, reflexní pocit, hydrocefalus, nauzea
Nádory centrálního nervového systému jsou častější u mladých lidí a lidí středního věku. Věk nástupu je obvykle 15 až 52 let. Průměrný věk nástupu je přibližně 30 let. Poměr mezi muži a ženami je téměř stejný. Poměr mezi muži a ženami je 11: 9. Poměr mezi muži a ženami je 0,86. 1, průměrné trvání centrálního neurocytomu je 3 až 7 měsíců, protože nádor se nachází v blízkosti díry Monro, klinické projevy příznaků zvýšeného intrakraniálního tlaku způsobeného obstrukčním hydrocefalem, protože nádor je umístěn v laterální komoře, hlavní výkon pacienta Pro příznaky zvýšeného intrakraniálního tlaku nejsou klinické příznaky zřejmé na začátku onemocnění, někteří pacienti mají mírnou bolest hlavy nebo diskomfort, závratě, závratě, bolesti hlavy s růstem nádoru, bolesti hlavy jsou časté, prodloužení doby trvání, když růst nádoru blokuje interventrikulární póry nebo Při vstupu do třetí komory, která blokovala akvadukt středního mozku, se pacient změnil na přetrvávající bolesti hlavy, nevolnost, časté zvracení, nejasné vidění a dokonce slepotu.Někteří pacienti nereagovali kvůli nádorovému postižení ve frontálním laloku, tápání, silném sevření reflexu Pozitivní příznaky stejného frontálního laloku mohou mít čichové abnormality nebo čichovou ztrátu a iluzorní vůni. Když je nádor umístěn v trojúhelníku laterální komory, mohou být někteří pacienti zkreslení. Nebo částečné smyslové narušení, jsou hlášeny subarachnoidální krvácení nebo amenorea způsobené mozkovou mrtvicí, většina pacientů nemá lokální příznaky, nejčastější příznaky jsou otoky optického disku, kromě hemiparézy, částečná senzorická porucha a patologické příznaky pozitivní .
Přezkoumat
Vyšetření centrálního neurocytomu
CT sken ukázal, že nádor byl lokalizován na jedné straně komory nebo v průhledném sputu. Hranice v komoře byla jasná a kruhová izometrická hustota nebo mírně vysoká a nerovnoměrná hustota. Více než polovina nádorů byla trochu kalcifikovaná. Když byla kalcifikace velká, rentgen byl plochý. Je také vidět, že po zlepšení supratentorálního centrálního neurocytomu má nádor mírné až zřejmé zlepšení. MRI je lepší než CT a má diagnostickou hodnotu pro rozsah a umístění nádoru. Většina nádorů souvisí s průhlednou přepážkou nebo laterální stěnou komory. T1W v parenchymální části nádoru je stejný nebo mírně vyšší signál, T2W je vysoký signál a v nádoru je viditelný vaskulární tok. Některé nádory jsou často doprovázeny krvácením. Po intravenózní injekci paramagnetického vývojáře, mírně zvýšeného nádoru a laterální ventrikulární stěny nebo Průhledný email je připojen.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika centrálního neurocytomu
U pacientů s atriální kalcifikací je třeba zvážit boční nádory se zvýšeným intrakraniálním tlakem u mladých a středních pacientů, zejména CT snímky nebo MRI snímky lebky, a pooperační světelná mikroskopie je obtížné spojovat s méně gliovým Rozdíl v buněčných nádorech, přesná histologická diagnóza závisí na transmisní elektronové mikroskopii nebo imunohistochemii, aby se prokázalo specifické neuronální antigenní vyšetření.
Nemoc by měla být odlišena od laterálního glomerulárního gliomu, meningiomu, ependymomu, subependymálního astrocytomu a astrocytomu, které se vyskytují v laterální komoře. Klinické příznaky a příznaky je obtížné odlišit od laterálního ventrikulárního neuroblastomu, ale zobrazování naznačuje, že nádor je umístěn na jedné straně nebo dvoustranné průhledné septě, roste do dalších částí komory a nádor vykazuje kalcifikaci punkcí nebo destiček. Podle literatury je obtížné odlišit neuroblastom od věku nástupu, pohlaví a patologického vyšetření nádorů oligodendrocytů v komoře. Diagnóza je založena hlavně na elektronové mikroskopii nebo imunitě. Histochemické vyšetření.
