Mediastinální Hodgkinův lymfom
Úvod
Úvod do mediastinálního Hodgkinova lymfomu Mediastinální Hodgkinova choroba se vyskytuje u mladých dospělých s povrchovou lymfadenopatií a histologickými rysy typických Reed-Sternbergových buněk. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,003% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace:
Patogen
Příčina mediastinálního Hodgkinova lymfomu
Příčinou Hodgkinova lymfomu není známa, histologicky jedinečná, postrádající dominantní maligní buňky s invazivními rysy a morfologické charakteristiky nádorů ve struktuře a složení buněk jsou založeny na inherentních vlastnostech nádorových buněk a reaktivitě těla. Právě tato atypická asymetrie histologie naznačuje, že Hodgkinův lymfom je jednoduché onemocnění jako celek.
Hodgkinova choroba souvisí s několika faktory:
1 Genetické abnormality: Mnoho studií se zaměřilo na histokompatibilní antigeny a mezi nemocnými sourozenci existuje nadměrná exprese složek antigenů lidských buněk a v mnoha zprávách bylo zjištěno, že stejná rodina může být složena ze 2 nebo více lidí. Členové jsou nemocní a čas nástupu je velmi blízko. Existuje dostatek důkazů, které ukazují, že genetika souvisí s Hodgkinovým lymfomem. Výskyt sourozenců pacientů se může zvýšit 5 až 7krát. Pacienti mohou mít chromozomální abnormality.
2 virová infekce: současná studie je více infekčními faktory, protože většina pacientů s cervikální lymfadenopatií jako první, následovaná mediastinálními lymfatickými uzlinami, ostatní části zvětšení lymfatických uzlin jsou vzácné, zvažte Hodgkinův lymfom a dýchací trakt Existuje jistý vztah mezi infekčními faktory (viry) napadajícími portál. Přestože virová příčina je důležitým výzkumným směrem pro lymfatické nádory, virus není jedinou příčinou tumorigeneze a transformační mechanismus buněk infikovaných virem in vivo je více, než se očekávalo. Důležité.
Prevence
Mediastinální Hodgkinova lymfomová prevence
Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná detekce a včasná diagnostika jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.
Komplikace
Komplikace mediastinálního Hodgkinova lymfomu Komplikace
Obecně žádné komplikace.
Příznak
Příznaky mediastinálního Hodgkinova lymfomu Časté příznaky Cervikální lymfatické uzliny, přemístění atmosférické trubice, sípání, noční pocení, dýchací potíže
Obecně se klinické projevy pacientů s Hodgkinovým lymfomem objevují dříve a mohou se objevit před klinikou před několika měsíci Průměrný věk choroby je 30 let, ale jsou zde dva vrcholy věku nástupu: první je ve 20 letech ~ 30 let, stejný pro muže i ženy, druhý je kolem 50 let, více mužů než žen, děti jsou vzácné a většinou chlapci.
Příznak
Méně než 10% pacientů s primárním mediastinálním maligním lymfomem nemá žádné příznaky, při rutinním fyzikálním vyšetření a rentgenovém vyšetření hrudníku neexistují žádné pozitivní nálezy, u 25% pacientů jsou klinické příznaky a 90% pacientů s nodulární sklerózou má mediastinální invazi. Může být doprovázena cervikální lymfadenopatií a postižené lymfatické uzliny rostou pomalu. 50% pacientů má pouze mediastinální masy. Většina z nich jsou ženy ve věku 20–35 let. Pacientka má lokální příznaky a místní příznaky. Příznaky, jako je bolest na hrudi (sternální, lopatka, ramena, někdy nesouvisející s dýcháním), těsnost, kašel (obvykle nevinný), potíže s dýcháním, chrapot způsobený lokální kompresí a někdy některé závažné příznaky Syndrom Vena cava, ale velmi vzácné, mediastinální Hodgkinova choroba, jako je invaze do plic, bronchus, pleura, projevy podobné pneumonii a pleurální výpotek, někteří pacienti mají také některé systémové projevy související s lymfomem, jako například:
(1) Horečka: Je to jeden z nejčastějších klinických projevů, obvykle nízká horečka, někdy doprovázená návaly horka, tělesná teplota až 40 ° C, většinou v noci, a normálně opět ráno, několik v pokročilém období cyklu, to je Horečka je obvykle méně častá a nespecifická, doprovázená nočními poceními, která přetrvává v noci, v menší míře. Normální populace má také svědění, většinou v případech mediastinálních nebo břišních lézí.
(2) Bolest v ethanolu: 17% až 20% pacientů s Hodgkinovou chorobou má bolest v lézích 20 minut po pití. Symptomy mohou být dříve než jiné symptomy a rentgenové nálezy, které mají určitý diagnostický význam, když jsou léze zmírněny nebo zmizí. Poté bolest bolesti ethanolu zmizí a znovu se objeví, když se opakuje. Mechanismus není znám.
2. Známky
Mezi běžné příznaky patří sternální a deformace hrudní stěny, které mohou být doprovázeny žilní dilatací (méně časté), mohou dosáhnout intrakraniální lymfadenopatie (méně časté), tracheální přemístění, vynikající obstrukce vena cava, sípání, sípání, atelektáza a konsolidace, hrudník Příznaky výpotku a perikardiální výpotku, paralýza hlasivek, Hornerův syndrom a symptomy brachiálního plexu nejsou běžné a měly by být vyšetřeny na povrchové lymfatické uzliny.
Přezkoumat
Vyšetření mediastinálního Hodgkinova lymfomu
Často s mírnou nebo střední anémií je 10% hypochromní anémie malých buněk, většina bílých krvinek je normální, několik mírných nebo významných zvýšení, se zvýšenou hladinou neutrofilů, kromě krevní rutiny, je také hlavním ukazatelem rychlost sedimentace červených krvinek. Vyšetření sérového imunoglobulinu může posoudit celkový stav.
Rentgenová inspekce
Rentgenové vyšetření hrudníku je důležité rutinní vyšetření. Ze současné analýzy dat nevykazuje mediastinální lymfom jasné diagnostické radiologické rysy, ale více či méně může pomoci diagnostice. Symetrická fúze uzlin mediastina a hilar nad Hodgkinovým lymfomem je Vlnitý tvar vyčnívá do plicního pole a hranice mezi lymfatickými uzlinami je typická změna. Tracheální bifurkace a hilarní lymfatické uzliny jsou více než paratracheální lymfatické uzliny. Invaze předního mediastina a retrosternálních lymfatických uzlin je dalším charakteristickým rentgenem Hodgkinova lymfomu. Výkon (obrázek 1). Hodgkinův lymfom má vždy léze mediastinální a hilarní lymfatické uzliny a pak jsou tam léze intrapulmonální. Charakteristickými rysy v plicích jsou zářivé radiální šňůry, které mohou souviset s obstrukcí lymfatické drenáže do hilar v plicích. Chronický pleurální výpotek se může objevit u lymfomu lichého zlata, ale pleurální výpotek je vzácný jako jediný rentgen. Pokud je nádor obrovský, způsobí stlačení okolních orgánů a tkání, což povede k lepšímu obstrukci vena cava, tracheálnímu přemístění, atelektáze a invazi do hrudní stěny. Sternum a / nebo hrudní stěna jsou napadeny současně. Může to být způsobeno přímou invazí tumoru nebo invazí lymfatických uzlin do prsu. V případě důležitých radiologických projevů může metastáza lymfatických uzlin napadnout intercostální lymfatické uzliny a být v páteři. Kousek se tvoří vedle metastázování lymfatických uzlin hrudní stěny nebo perikardiálního postižení, což může vést k ochrnutí perikardiálních lymfatických uzlin, bránicních lymfatických uzlin a / nebo bránicních svalů, ačkoli výše uvedený výkon není specifický pro Hodgkinův lymfom, je velmi užitečný pro diagnostiku a léčbu. Smysluplné.
2. CT skenování
Někteří vědci přezkoumali CT vzorky Hodgkinova lymfomu s jasnou diagnózou, 70% pacientů mělo invazi na hrudník. Obecně byla nepravidelná hustota okraje nádoru nerovnoměrná. Někdy se nádor omotal kolem krevních cév a infiltroval do periventrikulárního septa. Centripetální manifestace, tj. Od lymfatických uzlin předního mediastina nebo parasternálního mediastinu po periferní lymfatické uzliny, a poté až k hiliární oblasti hilar regionu, bránice a intramamárním lymfatickým uzlinám, může zřídka postihovat zadní mediastinální lymfatické uzliny, může plicní metastáza následovat Perikard a stěna hrudníku, projevující se jako pleurální výpotek, perikardiální výpotek, invaze do hrudní stěny, často anteriorní mediastinum a intraabdominální léze lymfatických uzlin se šíří do hrudní stěny, invaze intrathorakální lymfatické uzliny a axilární invaze lymfatických uzlin není vzácná.
3. Traumatická biopsie
(1) Perkutánní biopsie: Perkutánní biopsie je diagnostická metoda s dlouhou historií. Jehly na vpich biopsie jsou rozděleny do dvou kategorií:
1 aspirační jehla: jehla je jemná a ohebná, s menším poškozením tkáně a menšími komplikacemi.
2 řezací jehla: jehla je silnější, poškození tkáně je velké a komplikace jsou více. Obecně lze říci, že by se měla prosazovat 22. vpich jehly, a 20.- 22. jehla se nazývá bezpečnostní jehla, která patří k cytologickému vyšetření, a lze získat 18. jehlu. Více tkáňových buněk, ale více komplikací, vysoké riziko, 18 biopsie jehly jehly je histopatologické vyšetření, podle různých částí lze provést sání nebo řezání, sání je, když špička jehly dosáhne oblasti léze Jádro jehly je vyjmuto a spojeno s prázdnou trubicí jehly o objemu 30 ml. Zvedání jehly směrem vzhůru usnadňuje tlak, aby vytvořilo vakuový stav, a provádí několik rychlých vpichů a vpichů: rozsah pohybu hrotu jehly nemůže být> 0,5 až 1 cm, což je tvar ve tvaru fanouška, takže vstupuje buněčná tkáň nasávaná vpichovou oblastí. V jehlové zkumavce jsou tkáňové buňky v jehlové zkumavce potřeny, umístěny do nádoby s absolutním ethanolem a okamžitě zabarveny, aby se viděl nátěr, aby se zjistilo, zda je skutečně čerpán do buněčné tkáně, jinak je třeba znovu nasát a poté dotáhnout jehlu stříkačky Uzávěr se odstraní společně s propíchnutou jehlou a injekční stříkačkou Způsob řezání obvykle sestává z kanyly, řezací jehly a jádra jehly Pod vedením CT a B ultrazvuku se jehla vloží do vhodné polohy a řezací jehla a jádro jehly se posunou vpřed o 0,5 na 1. Cm, vytáhněte jádro jehly, stáhněte zpět a otočte řeznou jehlou, vystřihněte část tkáně a poté vytáhněte jehlu a kanylu společně, a poté proveďte detekci CT nebo B-ultrazvuku ve stejné části po propíchnutí, abyste zjistili, zda nedošlo k abnormální změně, po propíchnutí Důkladné pozorování po dobu 2 až 4 hodin.
(2) mediastinoskopie: rozdělena na krční mediastinoskopii, přední mediastinoskopii, zadní mediastinoskopii, obecné použití krku a přední mediastinoskopii dvě standardní metody zkoumání, indikace krční mediasoskopie jsou Biopsie paratracheální hmoty a mediastinální lymfatické uzliny, ta se více používá, potenciálním rizikem je poškození velkých krevních cév a levé recidivující poškození hrtanového nervu, přední mediastinoskopie se používá hlavně pro primární lymfatickou uzlinou okna nebo hromadné biopsie, nejčastější komplikace jsou Pneumotorax, konkrétní metodu najdete v příslušné kapitole této knihy.
(3) resekce cervikálních lymfatických uzlin: cervikální lymfatické uzliny, skupina subgingiválních lymfatických uzlin, skupina submandibulárních lymfatických uzlin a skupina cervikálních lymfatických uzlin atd., Pro nevysvětlené zvětšení lymfatických uzlin nebo podezřelá oblast lymfatických uzlin musí být histopatologickým vyšetřením Pro potvrzení diagnózy by měla být incize vybrána podle místa léze. Během operace by měla být věnována pozornost nervům, krevním cévám a dalším důležitým tkáním kolem lymfatických uzlin. Během operace by mělo být provedeno podrobné tupé oddělení, aby nedošlo k poranění. Když jsou odstraněny supraclavikulární lymfatické uzliny, je třeba dbát na to, aby nedošlo k poškození brachiálního plexu. Nervové a subklaviánní žíly, ale také k tomu, aby nedošlo k poškození hrudního a pravého lymfatického kanálu, aby se nevytvořil chylothorax.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace mediastinálního Hodgkinova lymfomu
Biopsie krční lymfatické uzliny a biopsie mediastinální lymfatické uzliny mohou pomoci diagnostikovat, a to pomocí punkcí CT nebo s použitím mediastinoskopie, a navíc věnovat zvláštní pozornost pacientovým různým stížnostem, umístění a velikosti zvětšených lymfatických uzlin, primárnímu mediastinálnímu lymfomu Obecné klinické příznaky jsou vzácné: Když se objeví příznaky komprese hrudníku, může být rentgen těla a hrudníku nalezen abnormálně. Společným rentgenem maligního lymfomu je zvětšení mediastinální a hilarní lymfatické uzliny.
Diferenciální diagnostika
1. Maligní lymfom z brzlíku představuje téměř polovinu mladých pacientů, zatímco nádory brzlíku jsou obecně starší než 40 let. Tymus mladší 40 let je velmi vzácný. Tymom se nachází v předním nadřazeném mediastinu a Hodgkinův lymfom je také častý u bývalých. Mediastinum, místo není specifickým diagnostickým základem, hlavně na základě klinických projevů, thymom má lokální a systémovou myasthenia gravis, dysplasii červených krvinek a hypogamaglobulinémii a další klinicky specifické projevy, tymom se zřídka objevuje Otokové lymfatické uzliny a maligní lymfom mají často zvětšené lymfatické uzliny v různých částech povrchu těla. Většina zhoubných lymfomů jsou zvětšené lymfatické uzliny v předním mediastinu a zvětšené lymfatické uzliny fúzované do hmoty. Nehomogenní vylepšení, včetně zónového vylepšení, thymom většinou vykazoval rovnoměrnou hustotu mediastinální hmoty, některé s cystickými a nekrotickými oblastmi s nízkou hustotou, vylepšený skenovací thymom obecně vykazoval jednotné vylepšení a hlášený maligní lymfom Hodnota zvýšení je vyšší než 30 HU a thymom je menší než 30 HU, rychlost kalcifikace thymomu je asi 25% a většina maligního lymfomu je kalcifikována. Je to po radioterapii. Kalcifikace primárního nádoru je velmi vzácná. Neošetřená intratumorální kalcifikace je téměř thymom. Tymom roste přímo do sousední tkáně a napadá mediastinální prostor.
2. Hyperplasie obrovských lymfatických uzlin v hrudníku je vzácná benigní léze neznámého původu, která se také nazývá Castlemanova choroba, porucha podobná mediastinálním lymfatickým uzlinám nebo hyperplazie vaskulárních folikulárních lymfatických uzlin. Lymfatický řetězec se vyskytuje v jakékoli části, ale 70% se nachází v mediastinu, následuje hladina plicních cév v oblasti hilarů. Věk nástupu je 50-70 let starý. Podle histologických projevů masivní hyperplazie lymfatických uzlin v hrudníku se dělí na 3 typy:
1 typ transparentní krevní cévy;
2 typy plazmatických buněk;
3 smíšený typ, kdy byla tato choroba kdysi považována za ektopickou thymickou hyperplázii a thymom. V současné době je tento pohled popírán. Pacienti jsou většinou mladí dospělí ve věku 40 až 50 let. Není zde žádný rozdíl mezi muži a ženami v incidenci. Nemoc není invazivní a nevyskytuje se. Ve vzdálených metastázách bylo 90% pacientů asymptomatických: Po rutinním fyzickém vyšetření a kompresních příznacích intratorakální orgánové struktury bylo u některých pacientů zjištěno systémové příznaky, jako je anémie, únava, bolest kloubů, noční pocení a nízká horečka po rentgenových nálezech hrudníku. Příznaky vymizí po chirurgické resekci léze, rentgenové vyšetření masivní hyperplasie lymfatických uzlin v hrudníku se může objevit v jakékoli oblasti mediastina a v parafymu hilar a plic. CT a aortální angiografie mají určitou diagnostickou hodnotu. Angiografie může ukázat výživné krevní cévy a místo nádoru. Výživné tepny jsou jasnější, ale vývoj drenážní žíly není jasný. Léčba je způsobena hlavně chirurgickým zákrokem. Spokojený, po operaci není snadné se relapsovat.
3. Pacienti s centrálním karcinomem plic jsou obecně starší a mohou mít dlouhodobou historii kouření. Neexistují žádné příčiny kašle, hemoptýzy a krevních stáz, doprovázené klinickými příznaky, jako je bolest na hrudi, zúžení hrudníku a dušnost. Radiologické zobrazování ukazuje, že je obsazeno hilar a mediastinum. Poziční léze, hilar masy jsou považovány za nejpřímější a nejdůležitější zobrazovací projevy centrálního typu rakoviny plic Hilar masy jsou nodulární, s nepravidelnými okraji a lobulovanými vzhledy. Atelektáza, některé zhoubné nádory plic, mohou rychle napadnout bronchiální stěnu metastázami hilarních lymfatických uzlin a často zabírají významný prostor před tím, než je postižený průdušek zjevně úzký. Centrální rakovina plic má otřep na okraji hilarové hmoty a léze je založena na průduškách. Srdce je infiltrováno do okolního prostoru. Centrální typ rakoviny plic je často doprovázen hilaritou, mediastinální lymfadenopatií, zvětšením lymfatických uzlin a fúzí rakovinné tkáně, obklopující okolní krevní cévy, nervy a komprimaci okolních orgánů, většina pacientů podstupuje exfoliační buňky A bronchoskopie byla potvrzena.
4. Sarkoidóza Primární idiopatická sarkoidóza je relativně vzácná, obecně není snadno diagnostikovatelná, sarkoidóza je nekazeální granulomatózní onemocnění, mírné oblasti jsou častější v tropech, černá morbidita je vyšší, Lze je nalézt v jakémkoli věku, ale častější ve věku 20 až 40 let jsou příznaky sarkoidózy většinou mírné nebo asymptomatické, často se vyskytují v rentgenovém zvětšení hrudníku rentgenem, lymfatické uzliny rozšířeného zvětšení jsou většinou bilaterální Symetrické, multinodulární adheze mohou být lobulovány, hladké a ostré na okrajích, často doprovázené paratracheálním, hlavním plicním oknem, oteklými lymfatickými uzlinami a plícemi, zvýšenou strukturou plic, tlustými šňůrami, retikulemi Malá nodulární hmota: sarkoidóza a intrathorakální lymfadenopatie je charakterizována obecně žádnou kompresí nadřazené vena cava a dalších velkých krevních cév, lymfatické uzliny mohou být kalcifikovány, podobná skořápce, chirurgická resekce je dobrá.
