Mediastinální teratom
Úvod
Úvod do mediastinálního teratomu Teratom je skutečný nádor složený ze dvou různých typů tkání se dvěma nebo třemi zárodečnými vrstvami, které mohou být složeny ze zralých, nezralých nebo smíšených složek s velkými teratomy v mediastinu. Některé z nich jsou benigní nádory, které představují 70% dětí s teratomy a 60% u dospělých. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0003% -0 0004% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: únik mozkomíšního moku
Patogen
Příčina mediastinálního teratomu
(1) Příčiny onemocnění
Embryonální vývoj (37%):
Předpokládá se, že zdroj teratomu je způsoben pluripotentními embryonálními buňkami, které jsou odděleny od původní formace. Buňky jsou distribuovány v žloutkovém vaku, který putuje podél zadního střeva do genitálního traktu a migruje do pravěkých pohlavních žláz. Střední linie a střední linie, takže teratomy se mohou vyskytovat nejen v pohlavních žlázách, ale také v retroperitoneální a mediastinii Dalším vysvětlením je, že teritorom mediastinální pochází z populace třetích buněk v rozštěpu patra a deprese. Kardiovaskulární systém klesá do hrudníku.
(dvě) patogeneze
Ačkoli existuje mnoho patologických klasifikací teratomu, v Číně se obecně používají následující klasifikace:
Zralý teratom (24%):
Zralý teratom je nejběžnějším nádorem zárodečných buněk v mediastinu, který představuje 9% až 20% všech nádorů brzlíku. Většina z nich se nachází v předním mediastinu, příležitostně v zadním mediastinu, a není rozdíl mezi pohlavími. Vrcholový věk nástupu je 30 let, ale V posledních letech došlo k nárůstu incidence tohoto onemocnění u mužů s Kleinfeltovým syndromem, téměř třetina pacientů s tímto onemocněním neměla žádné klinické příznaky, ale byla zjištěna při rutinním rentgenovém vyšetření hrudníku.
Zbývající případy mohou mít bolesti na hrudi a zádech, potíže s dýcháním, syndrom blokády horních vena cava nebo kašel a další příznaky. Po prasknutí zralého teratomu může látka proudit do průdušek a způsobit mastnou pneumonii, jako například tyto látky obsahují vlasy. Může také způsobit vážné komplikace, asi 25% rentgenového vyšetření mediastinálního teratomu prokázalo zřejmou kalcifikaci.
Makroskopický pohled, zralý teratom má obálku, ukazující jeden nebo více velkých vaků, nádorová tobolka je slabá a hladká, může být mléčně bílá, šedá nebo nahnědlá žlutá, hladký povrch, často doprovázený mikrovaskulární sítí, příležitostně Maximální průměr pedikuly je 10 až 11 cm. Povrch nádoru je většinou hladký nebo zrnitý ve vnitřní stěně vaku s jedním vakem. Obsahuje 1 až několik papilárních hrbolů. V cystě jsou nadržené trosky, s vlasy nebo bez vlasů. Na chrupavku nebo kost.
Z histologického hlediska jsou nejčastějšími složkami kůže, včetně keratinizovaného skvamózního epitelu a jeho příloh, jako jsou vlasové folikuly, mazové žlázy a potní žlázy, jakož i epitelové a pankreatické tkáně dýchacích cest a zažívacího traktu, interlobulární tkáně, jako jsou vláknité tkáně a hladké svaly. Stejně jako výše uvedená chrupavka a kostní tkáň obsahuje méně než 10% zralých teratomů zuby, choroidální plexus, nervové tkáně, kostní dřeň, kosterní sval, ledvinové tkáně nebo sítnicové tkáně.
Mikroskopické vyšetření ukázalo různé tkáně odvozené od 3 zárodečných vrstev. Tkáň diferencovaná a vyzrálá a diferencovaná směrem k orgánu, ale neobsahující intaktní orgány. 5% zralých teratomů může mít maligní transformaci. Bylo hlášeno několik mediastinálních zralých teratomů. Existují spinocelulární karcinomy, adenokarcinomy nebo sarkomy, bez těchto souběžných složek lze zralý teratom léčit chirurgicky a prognóza je dobrá.
Nezralý teratom (12%):
Nezralý teratom je vzácný maligní nádor, který představuje pouze 1% mediastinálních teratomů, a skládá se také z embryonálních neuroepiteliálních, mezenchymálních tkání a epitelových složek smíchaných v různých poměrech, v jiných částech, zejména v pohlavních žlázách. A pro dodatek lze jako prognostický indikátor použít počet primitivních neuroepiteliálních tkání v nezralém teratomu. V nezralém teratomu v mediastinu je věk nejdůležitějším faktorem ovlivňujícím prognózu, ke kterému dochází po 75 letech. Nezralé teratomy jsou invazivní a pacienti mladší 15 let nemají po operaci maligní progresi, protože jsou podobní biologickému chování zárodečných buněk v pohlavních žlázách, jako jsou například nádory žloutkového vaku u kojenců a dětí. Sex není tak zřejmý jako dospělí.
Pouhým okem: hrubý pohled je větší, řezaný povrch je založen hlavně na mikrokapslích a více než polovina případů je vidět v oblasti kostí a kalcifikace, kůže, vlasy a mazu jsou méně časté.
Mikroskopické vyšetření ukázalo, že tkáně pocházející z 2 až 3 zárodečné vrstvy byly složeny převážně z nezralých (embryonálních složek) tkání, některé by mohly být všechny nezralé složky, biologické chování včetně benigní, kritické vůči maligním a histomorfologie z rakoviny K sarkomu jsou různé složky úzce dopovány, distribuce mutací, nedostatek migračního stadia, společné pro primitivní mezenchymální a / nebo primitivní nervové tkáně, primitivní buňky mezenchymálních tkání jsou malé kulaté nebo krátké fusiformy, jaderné husté hluboké zabarvení, Cytoplasma je řídká nebo se cytoplasmatické volné stellate buňky snadno zaměňují za fibrosarkom nebo mucinózní sarkom Primitivní nervová tkáň je složena z primitivních neuroepiteliálních struktur, často doprovázených melanocyty a medulárními buňkami nebo neuroblasty. Tvarově podobná struktura by měla být odlišena od ependymální membrány a choroidního plexu zralé nervové tkáně Je třeba poznamenat, že primitivní nervová tkáň a nezralá mezenchymální tkáň mohou být často smíchány a nedospělou tkáň každé zárodečné vrstvy lze považovat za nezralé až zralé stádium. Proces.
Prevence
Prevence mediastinálního teratomu
Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná detekce a včasná diagnostika jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.
Komplikace
Komplikace mediastinálního teratomu Komplikace únik mozkomíšního moku
Obvykle komplikovaný únik mozkomíšního moku.
Příznak
Příznaky mediastinálního teratomu časté příznaky perikardiální dušnost dušnost průdušnice tvorba prostoru masový zvuk chrapot pleurální výpotek bolest na hrudi
Pacienti s benígním teratomem nemají žádné příznaky, i když je nádor obrovský, nemá žádné nepohodlí. Mezi příznaky patří zejména bolest na hrudi, kašel a potíže s dýcháním. Příležitostně se nádor roztrhne do tracheobronchiálního stromu a obsah tobolky se může vykašlat, často jako kožní fazole typu fazole. Existují vlasy a zuby, perforace nádoru perikardu může způsobit akutní perikardiální tamponádu, prasknutí mediastinální pleury způsobí výtok z pleury, nádory budou vyvolávat příznaky komprese okolních tkání, jako je stlačování průdušnice a průdušek, kromě kašle a dýchací potíže jsou také náchylné k plicím Nepohodlí, pneumonie a další příznaky, nádorová komprese rekurentního laryngeálního nervu se objeví chrapot, nádorová komprese nadřazené vena cava se objeví v nadřazeném syndromu vena cava.
Většina zhoubných nádorů bude mít různé příznaky, které stále trpí bolestí na hrudi, kašlem a dušností. Současně dojde k úbytku hmotnosti a horečce. Pokud nádor rychle roste a okolní orgány jsou napadeny nebo metastázovány, objeví se odpovídající symptomy a příznaky.
Přezkoumat
Vyšetření mediastinálního teratomu
Benigní nádorové markery teratomu jsou negativní, ale teratom s maligními tkáňovými složkami, zejména teratom s embryonálními složkami, může být pozitivní na nádorové markery, jako jsou AFP, HCG, LDH nebo CA19-9. A po resekci nádoru se snižuje titr výše uvedených indikátorů: Pokud je zahrnuta složka leiomyosarkomu, může být test myosinu pozitivní, nádor obsahující nervovou složku je pozitivní na protein S-100 a pozitivní keratinové barvení naznačuje, že nádorové buňky obsahují adenokarcinom a spinocelulární karcinom. Ingredience.
1. Obecné rentgenové vyšetření
Je možné zjistit, že obecně pouze jedna strana mediastina vyčnívá, jednotlivé případy mohou vyčnívat na obě strany, někdy se velikost nádoru velmi liší, cysta podobná kůži je sekundární infekce, obklopená zánětlivými adhezemi a zesílení pleury, takže obrys je mírně nepravidelný Teratoma představuje heterogenní hustotu díky mnoha různým strukturám tkání. Hustota míst s více tukovou tkání je nízká, stěna cysty může být kalcifikována a v nádoru jsou vidět stíny kostí a zubů. Výkonnost, pokud je nádor v krátkodobém horizontu výrazně zvýšen, by měla být považována za maligní a maligní nádory jsou solidnější nádory.
2. CT skenování
Charakteristickým projevem je hmota s hustotou tuku obsahující kalcifikovaný pevný uzlík nebo hmota s kapalnou částí, kde tuková část je na tomto rozhraní nad a kapalná část mezi nimi na tomto rozhraní Je vidět, že kruhovým stínem lineární nebo kordové smíšené hustoty je vlasová hmota. Když má nádor sekundární infekci, dochází k zánětlivé adhezi a ztluštění pleury a jeho kontura je rozmazaná. CT sken může zhruba definovat velikost nádoru a jeho vztah k okolním tkáním. Pokud je podezření na metastázování, může odpovídajícím způsobem poskytnout CT břicha, CT mozku a kosti.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika mediastinálního teratomu
Většina teratomu je umístěna v předním mediastinu, více uprostřed předního mediastinu, na křižovatce srdce a aortálního oblouku. Několik výškově umístěných mas má horní hranu, která prochází přes vrchol aortálního oblouku nebo nižší polohu, umístěnou ve spodní části předního mediastina, příležitostně lokalizovanou Vyšetření zadního mediastina, rentgenové, CT vyšetření ukázalo, že dno předního mediastina mělo hustý kulatý, kulatý nebo uzlový tvar. Pokud bylo zjištěno, že kosti nebo zuby jsou diagnostické, byl nádor opotřebován na plíce nebo průdušky. Pacient kašle sekrece mazových žláz nebo vlasy a má charakteristickou diagnostickou hodnotu.
Diferenciální diagnostika
1. Thymoma: je nádor pocházející z brzlíku. Rentgenové vyšetření tumoru je často kulaté nebo oválné, s ostrými a ostrými hranami nebo laloky, umístěnými na spodní straně předního nadřazeného mediastina, v blízkosti zadní strany hrudní kosti, laterální polohy Rentgen hrudníku má lehčí hustotu a nejasný obrys.Na úrovni sternálního úhlu je místo predilekce podobné genitálnímu nádoru, zatímco ten může být o něco nižší než tymom, s více unilateralitou a kalcifikací nebo kostním ozubením ve stínu. Proliferativní stíny lze identifikovat, zatímco ve výše uvedených zobrazovacích nálezech je zřídkakdy pozorován thymom a snáze se identifikují pomocí myasthenia gravis.
2. Hrudní struma: většinou se nachází v předním nadřazeném mediastinu, jehož zdrojem je převážně krční struma přes sternální zadní prostor do předního nadřazeného mediastina, nebo se postupně vyvíjí zbytková tkáň nebo ektopická štítná žláza, pacient se obecně nevyvíjí Příznaky, většina z nich se vyskytuje, když jsou starší 50 let, a ženy jsou přibližně čtyřikrát vyšší než muži. Nádory obklopující nádor mohou mít odpovídající příznaky. Diagnostickou metodou je rentgenové a CT vyšetření krku a hrudníku. Všichni podezřelí by měli být rutinně prováděni. Radionuklidové skenování, nádory lze vidět na levé nebo pravé straně průdušnice ve většině případů na rentgenových filmech, 80% až více než 90% má tracheální translokaci, liší se od tracheálního vytěsnění způsobeného jinými lézemi, více tracheálního vytěsnění způsobeného intrathorakální štítnou žlázou V cervikální průdušnici, jedné z jejích charakteristik, je stín hmoty většinou kulatý a eliptický a okraj je jasný a ostrý. Pod fluoroskopií se hmota pohybuje nahoru a dolů s polykavým pohybem. Radionuklidové vyšetření může určit umístění, velikost a přítomnost nádoru. Odpovídající léze, podle absorpce 131I, mohou také určovat funkci štítné žlázy, pokud nedochází k absorpci 131I v normální poloze štítné žlázy a absorpci 131I v zadní sternální hmotě lze diagnostikovat jako hrudník Zadní štítná žláza.
3. Mediastinální maligní lymfom: Jedná se o nejběžnější onemocnění, které není vhodné pro chirurgickou léčbu. Mediastinální nádor je pouze lokálním projevem tohoto vysoce maligního systémového onemocnění. V rané fázi se vyskytují silné tlakové příznaky průdušnice a vynikající vena cava. Symptomy se rychle zhoršují a běžné jsou jevy obličeje, krku, otoku horní končetiny, povrchové lymfadenopatie a hepatosplenomegalie. Rentgen ukazuje velkou nodulární hmotu, která rychle roste kolem průdušnice a průdušek, která je typická pro jednu nebo obě mediastiny. V některých případech může dojít k pleurálním výpotkům: Malé dávky radiační terapie a chemoterapie mohou rychle zlepšit příznaky a nádorové stíny pozorované na rentgenovém záření jsou výrazně sníženy.
4. Mediastinální cysty: hlavně přední mediastinální cysty, častější tymické cysty a cystický lymfangiom, většina pacientů je asymptomatická, příznaky jsou způsobeny hlavně zvýšeným výtokem v cystu, zvýšenou hmotou, hlavním základem pro diagnózu Radiologické vyšetření, které ukazuje tenký prostor o nízké hustotě, hladký a jasný okraj, půlkruh nebo kruh, může CT určit vztah mezi lézí a okolní tkání a může ukázat, že hustota kapsle je blízko vody. Někdy je však zaměňována s cystickým teratomem. Často je nemožné potvrdit diagnózu před chirurgickým zákrokem. Léčba spočívá hlavně v odstranění cysty pomocí chirurgického zákroku.
5. Aneuryzma hrudní aorty: Pacienti s aneuryzmami mají typické příznaky a příznaky, jako jsou tremory a šelesty na hrudi, tracheální trakce, opakující se obrna laryngeálního nervu a fluoroskopie s pulzujícími masami atd., Které jsou méně časté kvůli Tvorba mechanizovaného trombu v nádorovém vaku nemá šelest ani pulzaci. Stín společné rentgenové aneuryzmy nelze oddělit od aorty nebo velké brachiocefalické krevní cévy, což má důležitý diagnostický význam. Velké krevní cévy vytvářejí tupý úhel a v případě podezřelých okolností by měla být provedena jasná diagnóza srdeční angiografie.
6. Metastázy: Kromě toho metastatické léze z plic, prsu, děložního čípku nebo jiných orgánů nejsou neobvyklé, příležitostně mohou existovat izolované primární léze neznámého původu a dokonce ani zdroj metastatických lézí po chirurgickém průzkumu a pitvě nemůže. Diagnóza je diagnostikována, proto by měla být diagnóza komplexně zvážena.
