non-IgA mesangiální proliferativní nefritida
Úvod
Úvod do non-IgA mezangiální proliferativní nefritidy Non-IgA mezangiální proliferativní glomerulonefritida označuje skupinu nemocí, u nichž jsou patologické změny ve světelné mikroskopii způsobeny difúzní proliferací mezangiálních buněk a / nebo rozšířením mezangiální matrice. Většina nemocí je zákeřná, některé infekční anamnézy před nástupem, výše uvedené respirační infekce jsou více, patogen není jasný, přesná role infekce na nemoci je stále nejasná, patogeneze mezangiální proliferativní nefritidy není známa. Mezangiální proliferativní glomerulonefritida se může objevit v jakémkoli věku, ale častěji je u adolescentů. Muži jsou o něco více než ženy. Asi 30% až 40% pacientů má infekce před nástupem, většinou infekce horních cest dýchacích. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,003% Vnímaví lidé: teenageři jsou častější Způsob infekce: neinfekční Komplikace: nefrotický syndrom
Patogen
Příčina non-IgA mezangiální proliferativní nefritidy
Většina nemocí je zákeřná, některé mají v anamnéze infekci před nástupem, výše uvedená infekce dýchacích cest je více, patogen není jasný, přesný účinek infekce na nemoc je stále nejasný, patogeneze mezangiální proliferativní nefritidy není známa, ale imunofluorescence To je navrhl, že nemoc je nemoc imunitního komplexu, povaha antigenu a protilátky je ještě nejasná, ačkoli slabě rozpustný a nerozpustný imunitní komplex je důležitá příčina mesangial poškození, přesný proces je stále nejasný, stupeň mezangiální proliferace může být imunní Velikost, počet, náboj a tvar komplexu ovlivňují mnoho faktorů: Když je mezangiální funkce nízká nebo inhibovaná, imunitní komplexy nebo makromolekuly, které nemohou být zpracovány nebo transportovány, si mohou mezangiální oblast zachovat, což může vést k mesangiálním lézím. .
Prevence
Prevence non-IgA mezangiální proliferativní nefritidy Dávejte pozor na odpočinek, práci a odpočinek, život řádným způsobem a udržování optimistického, pozitivního a vzestupného přístupu k životu může být velkou pomocí při prevenci nemocí.
Komplikace
Komplikace non-IgA mezangiální proliferativní nefritidy Komplikace nefrotický syndrom
Může být komplikován nefrotickým syndromem, renální nedostatečností, balónkovou adhezí, glomerulární sklerózou, tubulární atrofií a intersticiální fibrózou.
Příznak
Non-IgA mezangiální proliferativní nefritida příznaky běžné příznaky proteinová hematurie
Mezangiální proliferativní glomerulonefritida se může objevit v jakémkoli věku, ale častěji je u adolescentů. Muži jsou o něco více než ženy. Asi 30% až 40% pacientů má infekce před nástupem, většinou infekce horních cest dýchacích. 20% až 25% pacientů se syndromem akutní nefritidy při nástupu, asi 25% s nefrotickým syndromem (37% pro děti) a často s asymptomatickou proteinurií a / nebo hematurií Nástup onemocnění, incidence hematurie je asi 80%, mohou se opakovat epizody, může to být také hrubá hematurie nebo mikroskopická hematurie, proteinurie se liší, ale obvykle neselektivní, přibližně 30% pacientů má v době léčby hypertenzi , ale často mírně zvýšená, může mít bolest v oblasti ledvin, může být jednostranná nebo oboustranná, ale vzácné testy renálních funkcí jsou v době léčby většinou normální, několik z nich bylo mírně sníženo, složky komplementových doplňků jsou obvykle normální Hladina imunoglobulinu v krvi je také zřídka abnormální a titr anti-streptomycinu „O“ je často normální.
Přezkoumat
Non-IgA mezangiální proliferativní nefritida
Pod světelnou mikroskopií lze vidět difúzní mesangiální buňky, 4 až 5 na mesangiální oblast a více než 5 v závažných případech; endoteliální buňky mohou také proliferovat, často lehčí; proliferující buňky mohou mít také infiltrační buňky Jaderné buňky; zvýšená mesangiální matrice; ačkoli někdy segmentální zhoršení, obvykle difúzní uniformita; glomerulární kapilární stěna neporušená, žádná nekróza vaskulárního plexu; obvykle bez změn adheze a kalení, přibližně polovina Usazeniny eosinové červeně lze pozorovat v glomerulech pacientů, omezených na mezangiální oblast, příležitostně v glomerulární bazální membráně a arteriolární stěně s podobnými eosinovými depozity a „průhlednými“ změnami, mezangiálními buňkami a matricí Nebyly nalezeny v periferní kapilární stěně, nálezy v imunofluorescenci jsou velmi rozmanité a v této části není diskutována IgA nefropatie založená na IgA.
Běžnými projevy IgG nebo IgM jsou granulované difúzní distribuce, které mohou být spojeny s depozicí C3 v mezangiální oblasti nebo s malým množstvím depozice IgM nebo IgG a IgA. To je patogeneze ukládání IgM a Klinický význam je stále nejasný a určitá mezangiální proliferativní nefritida může být bez depozice imunoglobulinu a komplementu. Zda může být klasifikována jako nefropatie malé léze se zjevnou mezangiální hyperplázií, je také kontroverzní. Občas lze použít pouze depozici C3. Imunoglobulinová depozice, elektronová mikroskopie, je typicky charakterizována jemnozrnnými nebo rovnoměrnými elektronově hustými depozity v mezangiální oblasti. Předpokládá se, že by se mělo vyloučit poškození nefropatie IgA a poškození systému ledvinami, pokud se jedná o velké granulované elektronové husté depozity. Navíc epitelové buňky mohou mít otoky a zmizení chodidla a bazální membrána může být také mírně změněna.
Diagnóza
Diagnóza a diferenciace non-IgA mezangiální proliferativní nefritidy
Je třeba odlišit od systémového lupus erythematodes, alergické purpury, revmatoidní artritidy, hereditární nefritidy, plicního hemoragického a nefritického syndromu, poškození ledvin způsobeného Kimurovou chorobou a D-penicilaminem a vaskulitickým poškozením ledvin.
