Fazolová nemoc
Úvod
Úvod do nemoci luštěnin Deficit dědičné glukózy-6-fosfát dehydrogenázy (G6PD), běžně známý jako choroba bobů, je nejčastějším typem dědičné choroby s nedostatkem enzymů, obvykle známý jako choroba bobů. Přibližně 200 milionů lidí na celém světě trpí touto chorobou. Čína je jednou z oblastí s vysokým výskytem této choroby, která se vyznačuje distribucí vysokého a nízkého severu. Prevalence je 0,2–44,8%. Příčinou nedostatku G6PD je mutace genu G6PD, což vede ke snížení aktivity enzymu. Červené krvinky nemohou odolávat oxidačnímu poškození. A utrpěl poškození způsobující hemolytickou anémii. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,01% - 0,02% (častější u dětí je incidence přibližně 0,01% - 0,02%, s genetickou predispozicí se nejčastěji vyskytuje v období zralosti fazole) Vnímaví lidé: žádní konkrétní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: hemolytická anémie
Patogen
Příčina nemoci luštěnin
Genetická vada erytrocyt-glukóza-6-fosfát dehydrogenázy (G6PD) má genetickou vadu, po konzumaci čerstvých čerstvých fazolí nebo po vystavení pylem zrnových bobů dochází k akutní hemolytické anémii, fazolové chorobě a patogeneze není dosud jasná. Citlivé červené krvinky, o nichž je známo, že mají genetické defekty, nemohou poskytnout dostatek NADPH kvůli defektům v G6PD k udržení redukce (antioxidace) redukovaného glutathionu (GSH), která je indukována po setkávání s některými faktory širokých druhů bobů. Membrána erytrocytů je oxidována za vzniku hemolytické reakce.
Prevence
Široká prevence nemocí fazolí
Odborníci říkají, že pokud nebudete jíst hodně luštěnin, můžete se vyhnout nemoci z pohádky. Pacienti s dědičným deficitem červených krvinek, kteří trpí krvácením z hemoroidů, poruchami trávení, chronickou kolitidou, urémií a dalšími pacienty, by však měli věnovat pozornost, neměli by jíst široké fazole.
Komplikace
Komplikace z velkých bobů Komplikace hemolytická anémie žloutenka
Klinické projevy tohoto onemocnění se liší v závažnosti. Většina pacientů, zejména heterozygotů žen, se obvykle nevyvíjí a nemá žádné příznaky. Někteří pacienti se mohou projevit příznaky chronické hemolytické anémie. Často kvůli konzumaci fazolí, konzumaci nebo expozici určitým lékům, infekcím a jiným indukovaným hemoglobinuriím, žloutenkám, anémii a dalším akutním hemolytickým reakcím. Těžká akutní hemolytická anémie vyvolaná deficitem G6PD je způsobena nadměrnou destrukcí červených krvinek, pokud nebude včas léčena, může způsobit selhání jater, ledvin nebo srdce nebo dokonce smrt.
Příznak
Příznaky onemocnění boby časté příznaky bolest břicha únava nevolnost nachlazení studená proteinurie průjem nízká horečka černá moč
Klinické projevy nedostatku G6PD jsou zhruba stejné jako projevy obecné hemolytické anémie. Je rozdělena do klinických typů, jako je novorozená žloutenka, choroba bobů, hemolýza vyvolaná léky, infekční hemolýza a nesférická hemolytická anémie. Klinické projevy tohoto onemocnění se liší v závažnosti. Většina pacientů, zejména heterozygotů žen, se obvykle nevyvíjí a nemá žádné příznaky. Někteří pacienti se mohou projevit příznaky chronické hemolytické anémie. Často kvůli konzumaci fazolí, konzumaci nebo expozici určitým lékům, infekcím a jiným indukovaným hemoglobinuriím, žloutenkám, anémii a dalším akutním hemolytickým reakcím. Těžká akutní hemolytická anémie vyvolaná deficitem G6PD je způsobena nadměrnou destrukcí červených krvinek, pokud nebude včas léčena, může způsobit selhání jater, ledvin nebo srdce nebo dokonce smrt.
Přezkoumat
Prohlídka choroby luštěnin
(1) Krevní obrázek:
1 Hemoglobin prudce klesá. Hmotnost se sníží na méně než 10 gramů / litr.
2 Červené krvinky jsou redukovány na minimum 0,5 × 1012 / litr.
3 reticulocyty byly významně zvýšeny o> 0,20.
4 Nátěry periferní krve vykazovaly jaderné červené krvinky.
5 leukocytů stoupá, až (10 ~ 20) × 109 / litr, a dokonce i leukemická reakce;
Počet destiček je normální nebo zvýšený.
(2) Kostní dřeň:
1 Jak buněčná linie erytroidů, tak buněčná linie granulocytů se zjevně proliferují a čím je buněčná linie granulocytů mladší, tím je proliferace patrnější.
2 Řada červených krvinek se skládá převážně ze středních a pozdních erytroidních buněk.
3) močový test:
1 Moč je sójová omáčka, bohaté hnědé, červené víno, omytá voda, žlutá atd.
2 Pozitivní míra okultního krevního testu může dosáhnout 60% až 70%.
3 močový test ukázal, že bílkoviny, červené krvinky a obsazení, močový bilirubin a močový bilirubin byly pozitivní.
Zvýšily se 4 sérové hemoglobiny. Vazba globinu je snížena.
5 Stanovení aktivity glukóza-6-fosfátdehydrogenázy bylo sníženo.
Diagnóza
Diagnóza a identifikace choroby luštěnin
Nemoc je dědičná pohlavní asociací. G-6-PD gen je na chromozomu X. Většina pacientů jsou muži. Poměr mezi muži a ženami je asi 7: 1. Po jídle trvá několik hodin až několik dní (1 až 3 dny) po jídle syrové fazole. Náhlá horečka, závratě, podrážděnost, nevolnost, moč je sójová omáčka nebo víno, obvykle se zotaví po 2 až 6 dnech, ale pokud osoba není zachráněna včas, ohrožuje život kvůli selhání oběhu. Může být diagnostikována anamnézou a testem redukce methemoglobinu (rychlost redukce větší než 75%), zejména testem fluorescenčního bodu.
1. Mějte historii konzumace zelených fazolí nebo vdechování pylu z fazolí.
2. Klinické vlastnosti:
1 inkubační doba od několika hodin do 48 hodin.
2 Otrava: časná averze k nachlazení, horečka, závratě, únava, ztráta chuti k jídlu, bolest břicha, následovaná žloutenka, anémie, hemoglobinurie, moč je barva sójové omáčky, po které stoupá tělesná teplota, únava a únava, udržitelná 3 Kolem dne.
3 experimentální vyšetření: test na redukci methemoglobinu (MHb) normální míra redukce u člověka> 75% (kolorimetrická metoda), míra redukce MHb u pacientů s onemocněním fazole 31% ~ 74% (heterozygotní dědičnost), míra redukce <30% (homozygotní) Typ), denaturované globinové tělo obsahující krev (Hertzovo tělo) může být vyšší než 5% (obvykle 0 až 0,28%).
