recidivující polychondritida
Úvod
Úvod do recidivující polychondritidy Recidivující polychondritida je vzácné onemocnění postihující mnohočetné systémy a systémy, má progresivní zánětlivé destruktivní léze s recidivující a remise, zahrnující chrupavku a další systémové pojivové tkáně včetně uší, nosu, očí, kloubních dýchacích cest a kardiovaskulárního systému. Počkejte. Jaksch-Wartenhorst, 1923: Popisuje klinické projevy tohoto onemocnění poprvé a pojmenoval ho polychondropathia.V roce 1960 Pearson analyzoval 12 pacientů a nazval ho opakující se polychondritida. Etiologie a patogeneze jsou stále nejasné, ale stále více důkazů naznačuje, že onemocnění zahrnuje autoimunitní mechanismy. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,02% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: retinitida optického disku
Patogen
Opakující se polychondritida
(1) Příčiny onemocnění
Etiologie je nejasná, ale systémové faktory jsou navrženy podle místa onemocnění a často doprovázeny systémovými chorobami. Přítomnost kolagenových protilátek typu II na glykosaminoglykanech a kolagenech typu II je důkazem imunitních poruch.
(dvě) patogeneze
Patří k onemocněním imunitní poruchy a konkrétní patogeneze je stále nejasná.
Prevence
Opakující se prevence polychondritidy
Toto onemocnění je imunitní porucha a pozornost by měla být věnována posílení imunity.
Komplikace
Opakující se komplikace polychondritidy Komplikace retinitida optického disku
Oči vykazovaly retinitidu, paralýzu extraokulárního svalstva, otoky optických disků a podobně.
Příznak
Recidivující příznaky vícenásobné chondritidy Časté příznaky Sklerální vnější zánět Aurikulární bolest Sedlo-nosní vodivost hluchota 2. bolest v chrupavce Bolest chrupavky Proteinurie škubání Eustachova trubice
1. Oční výkon: Nejběžnějšími očními lézemi jsou skleritida nebo zánět sklerózy, ale může se také vyskytnout přední uveitida, retinitida, extraokulární paralýza svalů, optická neuritida, konjunktivitida, keratitida a exoftalm. .
(1) Skleritida: Incidence skleritidy u pacientů s RP je 14% a incidence RP u pacientů se skleritidou je 0,96% až 2,06%. Skleritida může být difuzní, nodulární, nekrotizující přední skleritida a zadní skleritida, často spojená s jinými aktivními lézemi, jako je nosní chondritida a artritida. Skleritida je většinou opakující se a je spojena s přední uveitidou a marginální ulcerativní keratitidou.
(2) sklerální vnější zánět: sklerální vnější zánět je častým projevem RP. Podle Foster et al, incidence sklerálního zánětu u RP pacientů je 39%, což může být jednoduché nebo nodulární, monokulární nebo binokulární a snadno se relapsovat.
(3) Keratitida: je běžný oční projev spojený s RP skleritidou.
(4) Nep granulomatózní přední uveitida: další běžný oční projev spojený s RP skleritidou.
2. Non-oční projevy: Aurikulární chondritida je nejčastějším projevem RP. Asi 88,6% pacientů má zánět chrupavky zevního ucha, který může mít náhlou nebo silnou bolest v jednostranných nebo dvoustranných ušních boltcích, doprovázenou zarudnutím a otokem. Dlouhodobě opakovaný zánět může způsobit absorpci chrupavky, čímž se tvar ucha uvolní, zjemní a poklesne. Asi 50% pacientů se týká středního ucha a vnitřního ucha, což způsobuje ztrátu sluchu, vestibulární dysfunkci, obstrukci eustachové trubice, stenózu vnějšího zvukovodu a vodivou hluchotu. K zánětu nosní chrupavky dochází u 50% pacientů a lze jej dále rozvíjet tak, aby vytvořil deformity nosního sedla. Hrtanová bronchitida se vyskytuje u 50% pacientů a těžké léze hrtanu mohou způsobit chrapot, fatální kolaps dýchacích cest nebo udušení, přičemž 10% pacientů umírá. Další rozvoj bronchiálního zánětu může způsobit pneumonii a respirační selhání. U 50% až 80% pacientů se mohou vyvinout kloubní léze, které nejsou erozivní, nedeformovatelné a RF-negativní monoartritida nebo polyartikulární zánět, nejčastěji jsou postiženy kostní chrupavkové klouby. 25% pacientů má kardiovaskulární projev makrovaskulárního zánětu. Zánětlivé onemocnění aorty s dysfunkcí způsobenou aneuryzmou hrudní a břišní aorty, regurgitací aorty a krevním refluxem, jakož i postižením kořenů aorty a lézemi v blízkosti systému srdečního vedení, abnormalitami EKG.
Klinické projevy malého a středního vaskulárního zánětu, včetně kožních lézí, poruch ledvin a nervového systému. Kožní léze zahrnují kopřivku urtikárii, nodulární erytém, retikulární leukoplakii, angioedém a migrační tromboflebitidu. Renální léze se mohou vyskytovat s fokální proliferativní glomerulonefritidou tvořenou srpkem měsíce, která způsobuje proteinurii nebo mikroskopickou hematurii a nefropatii IgA. Poruchy nervového systému zahrnují poškození kraniálních nervů II, VI, VII a VIII, jakož i křeče, hemiplegii, ataxii a senzoricko-motorickou neuropatii. Občas se vyskytne horečka, orální léze a genitální vředy.
Přezkoumat
Opakující se polychondritida
1. Rutinní vyšetření krve: Pozitivní pigmentová nebo hypochromní anémie, zvýšení počtu bílých krvinek, eozinofilie, zvýšení DR (ESR) a proteinurie.
2. Patologické vyšetření: Ve světelném mikroskopu zahrnují změny chrupavky zmizení barvení matrice, kdy jsou neutrofily a lymfocyty hlavně infiltrovány a nakonec je zničena normální struktura tkáně, následovaná fibrózou. Elektronová mikroskopie ukázala abnormální změny v povrchové vrstvě chondrocytů a elastických vláken. Rentgenové vyšetření: lze nalézt těžkou tracheální stenózu a při CT vyšetření a testech plicních funkcí lze nalézt mírnou obstrukci dýchacích cest.
Diagnóza
Rekurentní diagnostika více chondritid
Obecně není zaměňována s jinými nemocemi.
