polycystická játra
Úvod
Zavedení polycystických jater Polycystická jaterní choroba, více než polovina pacientů s polycystickým onemocněním ledvin, polycystická játra často napadají celou játra a několik pacientů s polycystickým onemocněním jater je omezeno na jednu nebo polovinu jater. Většina polycystických onemocnění jater je vrozená, tj. Tvorba jaterních cyst v důsledku některých abnormalit vrozeného vývoje. Pacienti s polycystickým onemocněním jater mají obvykle příznaky až do věku 30-50 let a pacientky s velkými cystami mohou ovlivnit proces dodávání. Cysta postupně rostla pomalu. Nemoc si stěžovala na otoky břicha a cítil hrudky. Pokud cysta utlačuje sousední orgány, mohou se objevit příznaky. Nadměrná bolest břicha může nastat, pokud neexistuje kombinace intrakapsulárního krvácení, prasknutí nebo prasknutí cysty. Někdy může být břišní plnost nebo silný tlak, ztráta chuti k jídlu, nevolnost a zvracení. Příležitostně způsobeno biliární obstrukcí způsobenou žloutenkou. Léčba je hlavně dietou s nízkým obsahem mědi, sníženou absorpcí mědi, zvýšeným vylučováním mědi a transplantací jater. Výhodným léčivem je D-penicilamin. Transplantace jater je nejlepší způsob, jak léčit nemoc. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005-0,08% Vnímaví lidé: častější ve věku 30–50 let Způsob infekce: neinfekční Komplikace: cirhóza
Patogen
Polycystická jaterní choroba
Vrozená dysplazie (30%):
Většina polycystických onemocnění jater je vrozená a je způsobena vývojovými poruchami intrahepatálních žlučovodů. Během embryonálního vývoje se přebytečný žlučovod sám degeneruje, aniž by byl spojen s distálním žlučovodem. Pokud extrabiliární žlučovod degeneruje a neabsorbuje a postupně se rozšiřuje v segmentech a vakech, může se tvořit polycystická játra. Polycystické onemocnění jater je často doprovázeno polycystickým onemocněním ledvin, pankreatickou cystou, cystami plic nebo sleziny a dalšími malformacemi, jako jsou mozkové aneuryzmy, divertikulum, dvojitý močovod, ledviny podkovy nebo defekty komorového septa atd., Lze také použít jako důkaz vrozené dysplázie. Polycystická játra se mohou vyskytovat u různých členů stejné rodiny a nejsou dominantní.
Genetický (25%):
Jde o podobný jev mezi biologickými rodiči a potomky a mezi potomky. Pokud se příznaky objevují v kojeneckém nebo dětském věku, jsou autozomálně recesivní poruchy, autosomálně dominuje polycystická játra dospělých.
Patologie:Většina polycystických jaterních cyst je mnohočetných, několik je jednoduchých, ale také kvůli vícenásobné síňové fúzi do jednoho. Většina polycystických jater ovlivňuje celé játra. Tobolka obsahuje čirou tekutinu neobsahující žluč. Játra se zvětšují a deformují. Povrch jater lze považovat za šedobílé cysty různých velikostí. Může být malý jako špička jehly, stejně velká jako hlava dítěte, a část jater je voštinová. . Cysty mohou být také koncentrovány v jednom laloku jater, s větším zapojením do pravého laloku. Velikost cysty se může pohybovat od 8 do 10 cm, ale zřídka přesahuje 10 cm. Cysta tekutina může být až 2000 ml. V tenké stěně tobolky může být čirá kapalina, sérum nebo želatina. Může být krvavá nebo hnisavá, pokud dojde ke krvácení nebo infekci. Neobsahuje žluč a měrná hmotnost je obvykle 1,010.
Cysty obecně rostou pomalu s věkem, ale objem jater může zůstat po celé roky nezměněn. Když je cysta prasklá, může se roztavit do větších cyst. Histologie neprokázala žádnou změnu v jaterní lobulární struktuře, normálních hepatocytech, cystu obklopené vláknitou obálkou a její cystová zeď byla složena z kolagenové pojivové tkáně, lemované sloupcovým epitelem nebo epitelem z plochých žlučovodů a vnější vrstva byla tkáň podobná kolagenům. Pokud je v tobolce více tekutiny, může být epitel vyrovnán nebo dokonce chybět. Kromě jater a ledvin mohou mít jiné orgány, jako je slinivka břišní, slezina, plíce, vaječníky, semenný váček, cysty, které mohou být také spojeny s jinými vrozenými malformacemi, včetně spina bifida a deformace prstů. Cysty jsou obvykle normální jaterní tkáň, u pacientů s chronickým onemocněním se může vyskytnout také fibróza a hyperplázie žlučovodů a v pokročilém stádiu může být způsobeno poškození jaterních funkcí, cirhóza a portální hypertenze.
Prevence
Prevence polycystických jaterních onemocnění
1. V běžných časech je třeba dbát na to, aby nedošlo ke kolizi mezi pravým mezikostálním prostorem a pravým horním břichem, aby nedošlo k protržení cysty.
2. Protože nemoc má otec nebo matka, způsobí to nemoc dítěte. Cysta se nenachází v kojeneckém a dětském věku a během těhotenství ji nelze detekovat. Pokud tedy máte rodiče a příbuzné této choroby, musíte věnovat více pozornosti. 3, rodinná historie by měla věnovat pozornost stravě, nepít, ale nedráždivé jídlo, život, práce, odpočinek jsou pravidelné, ne příliš unavené. Kromě toho můžete pravidelně chodit do nemocnice a kontrolovat a léčit podle skutečné situace. 4, pokud je objem malý, nelze pozorovat žádné klinické příznaky, příznaky nebo velký objem mohou být aktivní chirurgickou léčbou, pravidelné kontroly.Komplikace
Polycystické jaterní komplikace Komplikace cirhóza
Cysty obecně rostou pomalu s věkem, ale objem jater může zůstat po celé roky nezměněn. Když je cysta prasklá, může se roztavit do větší cysty. Když je cysta v játrech dostatečně velká, aby ovlivnila zdraví, jako je zažívací malabsorpce nebo komplikace, jako je prasknutí cysty a infekce, zvažte chirurgickou léčbu. Pokud máte akutní silnou bolest břicha, hematemézu nebo černou stolici, měli byste jít do nemocnice. Fibróza a hyperplázie žlučovodů se mohou vyskytnout také u pacientů s chronickým onemocněním a v pokročilém stádiu může být způsobeno poškození jaterních funkcí, cirhóza a portální hypertenze.
Příznak
Polycystické jaterní příznaky Časté příznaky Nevolnost trávení a zvracení Masová chuť k jídlu v horní části břicha snížená zvětšení jater
Po vícečetných jaterních cystách je prvním projevem gastrointestinální příznaky. Jako je zažívací potíže, ztráta chuti k jídlu, nevolnost, zvracení a horní pravá bolest břicha, ale ne do určité míry. Játra jsou oteklá a pravý horní kvadrant je oteklý, je sexy a nemá zjevnou něhu. Po sekundární infekci může dojít k zimnici.
Povrch jater u více jaterních cyst může dosáhnout rozptýlených cystických uzlů. Například intrakapsulární krvácení, kombinovaná infekce nebo torze cysty pediků mohou mít akutní břišní výkon. Zřídkakdy se vyskytuje velká cysta, která komprimuje běžný žlučovod nebo jaterní kanál s žloutenkou.
Přezkoumat
Vyšetření polycystických jaterních onemocnění
Laboratorní inspekce
Cysty a krvácení občas anémie, počet bílých krvinek je obecně normální, ale také až 76 × 10 / L. Změny v jaterních funkčních testech nebyly úměrné zvětšení jater, pouze s občasným nepřímým bilirubinem a mírným zvýšením BSP. Zvýšení alkalické fosfatázy je patrné pouze v některých případech. Dusík močoviny v krvi a kreatinin mohou být zvýšeny u polycystických ledvin a ledvin.
Zobrazovací vyšetření
Na játrech lze vidět tmavé oblasti a cysty různé velikosti B. Gastrointestinální barnaté jídlo je vidět v žaludku a dvanáctníku, přemístění tlustého střeva. Intravenózní pyelografie může mít příznaky polycystického onemocnění ledvin. Laparoskopie ukázala zvětšenou játra s mnoha cystami na jejím povrchu. Biopsie jater někdy vede k cystické stěně tkáně. CT ukazuje kulatou lézi s nízkou hustotou s jasným tvarem a jasnou hranicí. Hrana je lineární, hustota tobolky je jednotná a nedochází k žádnému rozdělování. Ploché skenování může potvrdit diagnózu. Po posílení je kontrast jasnější. Při krvácení nebo sekundární infekci CT Hodnota> 20Hu. Hepatální angiografie vidí vaskulární zónu a nutí krevní cévy k posunu.
Klinicky, ve věku více než 30 let, je vzhled zdravý, hepatomegalie, jaterní funkce je normální a je doprovázena polycystickým onemocněním ledvin. Rodinná anamnéza, podezřelá z polycystického onemocnění jater. Pokud jsou příznaky útlaku a speciální vyšetření nad linií, pokud je diagnóza stále podezřelá, je možné explodovat.
Diagnóza
Polycystická diagnostika jater
Diagnóza
Diagnóza může být provedena na základě klinického výkonu a laboratorních testů.
Diferenciální diagnostika
Identifikace polycystických jater a jednoduchých jaterních cyst závisí na rodinné anamnéze a důkaz o přítomnosti dalších orgánových cyst pomáhá k jejich identifikaci.
Identifikace polycystického jaterního onemocnění a jaterního hydatidního onemocnění závisí na epidemiologické anamnéze, pozitivní je také kalcifikace cystové stěny, eozinofilie, Casoniho test a echinokokokový doplněk.
Je třeba prozkoumat rozdíl mezi polycystickým onemocněním jater a rakovinou jater. Přestože rakovina jater může být zkapalněná, může existovat několik sekcí zkapalnění, ale játra se velmi rychle zvětšují a struktura jater je tvrdá. A existují i další rysy rakoviny jater, které lze snadno rozlišit.
