deformace páteře
Úvod
Úvod do páteřní deformity Koronální, sagitální nebo axiální poloha páteře se odchyluje od normální polohy a dochází k morfologické abnormalitě, která se nazývá deformita páteře. Lidská páteř se během embryonálního období vyvíjí rychleji a všechny struktury jsou dokončeny během několika týdnů. Po vytvoření páteře má tvar a stabilitu. Celý vývojový proces je rozdělen do čtyř fází. První fáze, nazývaná mícha, se tvoří v patnáctý den embrya a zbývající část embrya přežije, zvaná nucleus pulposus, druhá fáze se nazývá membránová fáze, počínaje 21. dnem do konce tří měsíců, třetí fází je chrupavka Období od 5 do 6 týdnů před narozením, čtvrté období je kosterní období, od dvou měsíců po dokončení části porodu. Když se embryo vyvíjí do 14. až 21. dne, vrstva lamelárních buněk odděluje plodovou dutinu a žloutkový vak. Od té doby se dělí na ektoderm, mesoderm a endoderm. Ektoderma tvoří nervovou desku, která je ponořena do sulku, který se zase vyvíjí do nervové trubice. Mícha pochází z mezenchymálních buněk a je umístěna v hluboké vrstvě nervové trubice. Kolem zářezu podél středové linie je vytvořen pár segmentů těla. Mesoderm se postupně vyvíjí v „kostní kloub“ podél nervové trubice, tvořící „kostní kloub“, vyvíjející se podél nervové trubice a notochordu a nakonec tvoří obratlovské tělo. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: otok mozku a meningocele, tracheoezofageální píštěl, polycystická ledvinová choroba
Patogen
Příčina deformace páteře
Genetické faktory (15%)
Idiopatická skolióza není z etiologie příliš jasná, má však určitý vztah k genům a dědičnosti a existují také důvody pro nevyváženost samotných paravertebrálních svalů. Morfologie znamená, že samotné tělo obratlovce nemá žádné strukturální abnormality, tělo obratle je normálně oddělené, má symetrický pedikul a vyvíjí normální lamina a artikulární procesy.
Vrozené faktory (15%)
(1) Vrozená skolióza obvykle označuje deformitu páteře způsobenou abnormální strukturou samotného obratlovce. Typ patologické struktury se obvykle dělí na tvorbu obratlů nebo nedostatečnost.
(2) Vrozená deformita kyfózy je způsobena vrozenou fúzí obratlovců (porucha oddělení) a patogeneze vrozené skoliózy je podobná, ale morfologie ovlivňuje pouze sagitální zakřivení. . Také kvůli tvorbě kyfózy je snadné způsobit stlačení míchy nebo příznaky ochrnutí dolní končetiny v důsledku poruch dodávek krve samotné míchy.
Faktor nemoci (50%)
(1) Neuromuskulární skolióza: Neuromuskulární skolióza, zejména v důsledku lézí systémového svalového systému, která má za následek slabost a poškození svalů způsobené svaly hrudníku a zad, které nemohou být dobře podporovány páteří.
(2) Neurofibromatóza: Neurofibromatóza je také důležitou příčinou laterálního (zadního) zakřivení páteře. Samotná neurofibromatóza je způsobena genetickými defekty, které způsobují abnormality ve vývoji buněk nervových hřebenů, což vede k mnohočetnému systémovému poškození. Podle klinických projevů a mapování genů se dělí na neurofibromatózu typu I (NFI) a typu II (NFII).
(3) Marfanův syndrom: Marfanův syndrom je také příčinou skoliózy. Poměr mužů a žen je podobný. Jedná se o chromozomálně dominantní onemocnění (způsobené mutací 15q21.1 na chromozomu 15), ale asi 25% pacientů je Způsobeno chromozomální variací.
(4) skolióza dospělých: Existují dva hlavní patologické typy skoliózy dospělých: Jedním z nich je, že idiopatická skolióza v dospívání postupuje do dospělosti a objevují se odpovídající symptomy, zvané idiopatická skolióza dospělých; Druhý je způsoben degenerací meziobratlové ploténky v dospělosti, která se nazývá denovo skolióza. Scheumannova nemoc: Scheumannova choroba je opět nemocí nemoci a dospívající má kulatou záda. Podle místa nemoci lze ji rozdělit na hrudní a bederní Scheumannovu nemoc. Podle definice je úhel mezi zadní hranou tří obratlových těl a přední hranou větší než 5 ° a lze diagnostikovat „hmyzí“ změny obratlového těla sousedící s koncovou deskou a změny Schmorlových uzlů. Hlavním důvodem je to, že mikroúraza vede k uzávěru nutričních cév endplate, což způsobuje, že endplate ztrácí krevní zásobení.
(5) Skolióza způsobená páteřní tuberkulózou: Spinální tuberkulóza je jednou z hlavních příčin lokální kyfózy. Protože tuberkulóza napadá obratlovci a meziobratlový prostor, tkáň meziobratlové ploténky mizí a vertebrální tělíska se spojí a vytvoří místní část. „Úhlová“ kyfóza. Těla obratlů se navzájem slučují, ale pedikulární a zadní struktury (včetně fazetových kloubů, laminy, spinálních procesů atd.) Stále existují, což s největší pravděpodobností způsobí kompresi míchy a způsobí paraplegii. Většina pacientů se závažnými malformacemi způsobenými spinální tuberkulózou jsou dospělí, většina nástupu je způsobena tuberkulózou nebo neviditelnou infekcí během dospívání. Tuberkulóza tvoří lokalizovaný balíček a způsobuje onemocnění.
(6) Ankylozující spondylitida: je chronické progresivní onemocnění, které napadá páteř a zahrnuje kotník a okolní klouby. (Marie-Strumpellova choroba nebo Von Bechterewova choroba) je autosomálně dominantní genetické onemocnění, které způsobuje hlavně vaskulární hyperplázii kloubních kloubů. Primárním místem je místo připojení vazu a kapsle kloubu a synoviální formace kloubu je granulom. Charakteristická synovitida způsobuje osifikaci vazu, který zase vytváří tuhost kloubu, a celý kloub páteře tvoří „bambusovou“ změnu se zřejmým uvolněním zlomenin.
Prevence
Prevence deformity páteře
Stabilizuje páteř a obnovuje sagitální nerovnováhu, takže pacientovy oči mohou vypadat naplocho a vrátit se k normálnímu životu. Upravte každodenní život a pracovní vytížení a pravidelně provádějte činnosti a cvičení, abyste se vyhnuli únavě.
Komplikace
Komplikace spinální malformace Komplikace, otok mozku, meningocele, tracheoezofageální píštěl, polycystická ledvina
Snížená výška, zmenšení objemu hrudníku a břicha a dokonce i poškození nervové funkce, respirační funkce, trávicí funkce atd .; také u pacientů s dysplázií samotné struktury páteře může být doprovázena meningocele, stealth spina bifida a další neurodevelopment Abnormální výkon. Kromě toho může být vrozená skolióza také spojena s abnormálním kardiovaskulárním systémem, tracheální jícnovou píštělí, polycystickým onemocněním ledvin a dalšími vícečetnými abnormalitami orgánů.
Příznak
Příznaky deformace páteře Časté příznaky Spinální nadržená deformita Bambusová páteř Křivka páteře Kosti páteře Postmutí Fyziologické zakřivení zmizí Skolióza
Z tohoto tvaru může boční ohyb vést k deformitě hřbetu hřbetu, což má za následek deformaci hřbetu břitvy a některé dokonce mohou způsobit deformaci trychtýře hrudníku nebo kuřecího hrudníku spolu s touto deformitou hřbetu, která může být doprovázena dvoustrannou nerovnováhou ramenního kloubu nebo pánví Nevyvážená a nerovnoměrná délka obou dolních končetin: kyfóza, zejména tuberkulózní kyfóza, může způsobit významnou lokální deformitu, sníženou výšku, snížený objem hrudníku a břicha a dokonce i neurologické, respirační a zažívací funkce. Poškození atd. Současně s dysplastickými pacienty se samotnou kostní strukturou páteře může být doprovázeno meningocelem, neviditelnou bifidou páteře a dalšími abnormalitami vývoje neuronů. Kromě toho může být vrozená skolióza také spojena s abnormálním kardiovaskulárním systémem, tracheální jícnovou píštělí, polycystickým onemocněním ledvin a dalšími vícečetnými abnormalitami orgánů.
Páteřní deformity lze rozdělit na cervikální, hrudní a bederní deformity podle jejich polohy. Podle morfologie ji lze rozdělit na lordózu, skoliózu a kyfózu.
Idiopatická skolióza
Idiopatická skolióza je nejčastější „břitvou“ a někteří pacienti mohou také najít oboustrannou nerovnováhu ramen a pánevní nerovnováhu. Výkon poškození nervů je obvykle vzácný.
Vrozená skolióza
Vrozená míšní deformita je obvykle doprovázena vývojovými malformacemi jiných orgánů a může být zkrácena VACTERL, což je V-vertebrální vývojová malformace, A-anální síně, C-kardiovaskulární malformace, TE-tracheální ezofageální fistula, vývoj R-kid. Špatná dysplazie L-končetiny. Může být také doprovázena lézemi, jako je Sporngelova deformita a Klippel-Feilův syndrom.
Neuromuskulární skolióza
Nejčastější příčinou je dětská mozková obrna. Většina mozkové obrny je způsobena hypoxií způsobenou hypoxií v novorozeneckém období, což vede k přetrvávající svalové atrofii a vývojové nerovnováze. Zároveň se tyto děti liší od jiných typů skoliózy, často se systémovými nemocemi, jako je dislokace kloubů, epilepsie, chilské poruchy a dokonce i akné. Většina nástupních časů začíná v kojeneckém nebo adolescenci, kosti páteře jsou dobře vyvinuté a tvar obratlového těla není zmutován, protože však dolní končetiny nemohou chodit, většina dětí může být na invalidním vozíku se zjevnými svaly dolních končetin. Atrofie kyčelního kloubu je náchylná k jedné straně adukční kontraktury a na druhé straně k dislokaci abdukce. Současně může tato svalová atrofie dále ovlivnit mezikontální svaly, které podporují respirační funkci (jako je Duchenne syndrom), což způsobuje předčasnou smrt.
Neurofibromatóza
U pacientů s NFI lze na povrchu kůže pozorovat skvrny od mléčné kávy (Café au lait) a mnohočetné neurofibromy periferního nervu, většinou se nacházejí v nevystavených částech kmene. Kromě toho jsou v oku viditelné lischové uzly. Jedná se o fibroidy horní čelisti nebo plexiformní neurofibromy. Oční víčka se mohou dotknout hmoty nebo pulzace konvexního oka. Štěrbinová lampa je vidět v iris miliary orange round small nodules, které jsou hamartomy a jsou jedinečné pro NFI. Výkon se může s věkem zvyšovat. Diagnostická kritéria jsou více než 6 prepubertálních, průměr větší než 5 mm (průměr větší než 15 mm po pubertě) s vysokou diagnostickou hodnotou; systémové a axilární pihy jsou také jednou z charakteristik: byly nalezeny dva nebo více neurofibromů nebo plexiformních neurofibromů; A příbuzní mají NFI pacienty, 2 nebo více lischových uzlů, poškození kostí. Umístění genové léze se většinou nachází na 17q11,2.
Většina pacientů s NFII je centrální neurofibromatóza nebo bilaterální akustický neurom a příbuzní prvního stupně diagnostických kritérií mají NFII s akustickým neuromem na jedné straně nebo s neurofibromatózou, meningiomem, gliomem a nádorem Schwannových buněk. Dva. Umístění genové léze je 22q.
Skolióza dospělých
Klinické projevy bolesti jsou hlavními projevy doprovázenými příznaky bederní spinální stenózy. Dotazy týkající se anamnézy by měly zahrnovat posouzení každodenních funkcí, dopadu deformity páteře na práci a život. Vyšetření zahrnovalo vyšetření páteřní deformity, pohybového aparátu a nervového systému, včetně délky dolních končetin, aby se zabránilo opětovné integraci těla po ortopedii.
Vyšetření obrazu zahrnuje úplnou laterální polohu páteře a dynamickou polohu (levé a pravé ohyby), aby se vyjasnila pohyblivost disku. Zobrazovací rozdíly mezi idiopatickou skoliózou dospělých a degenerativní skoliózou dospělých jsou: 1. První z nich má obvykle Dvě zakřivení, zpravidla pouze jedna; 2, první je dobře kompenzována pro trup a pánev, druhá je často dekompenzována; 3, první nemá zjevnou degeneraci meziobratlového prostoru, meziobratlový prostor je stejný a není vidět žádný zjevný sagitální nebo koronální Klouzání: druhá meziobratlová degenerace prostoru je těžká, dvoustranná nerovnoměrná výška, viditelná zřejmá sklouznutí a změny v hyperplázii endplate; CT jasné změny kostí, zejména u pacientů se závažnou osteoporózou; K objasnění situace degenerace disku a kompresi nervů někteří vědci dokonce používají diskografii k určení úrovně distální fúze a disku.
Ankylozující spondylitida
Většina klinických projevů je od kotníku k páteři a kloubu. Je snadné způsobit kyfózu páteře a způsobit lokální bolest u pacienta. Důvodem návštěvy pacienta je hlavně tuhá kyfóza páteře, ale nemůže se dívat dopředu. Současně, v důsledku nárůstu hrudní kyfózy, respirační dysfunkce pacienta, zažívací funkce také způsobila určitý pokles. Kromě toho může nemoc ovlivnit kardiovaskulární systém, oči, uši a další orgány.
Přezkoumat
Vyšetření deformity páteře
Zobrazovací kritéria pro diagnózu skoliózy nebo kyfózy, včetně měření úhlu Cobb, tj. Úhlu mezi nejvíce šikmými těly obratlů, které tvoří skoliózu nebo sulcus (nejpřednější a nejvíce konec), je Nejzákladnější popis jakékoli deformace páteře.
Hodnocení výskytu rotace obratlů se obvykle posuzuje podle Nash-Moeovy klasifikace, tj. Podle symetrie bilaterálních pedikulů. Symetrický popis bilaterálních stran vertebrálního pedikulu se používá k získání informací o rotaci obratlového těla na normálním rentgenovém paprsku.
Stejně jako Risserův znak pro vyhodnocení růstového potenciálu pacienta. Risserův znak hodnotí růstový potenciál pacienta uzavřením epifýzy bilaterálního humeru.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika deformity páteře
Zobrazovací kritéria pro diagnózu skoliózy nebo kyfózy, včetně měření úhlu Cobb, tj. Úhlu mezi nejvíce šikmými těly obratlů, které tvoří skoliózu nebo sulcus (nejpřednější a nejvíce konec), je Nejzákladnější popis jakékoli deformace páteře.
Hodnocení výskytu rotace obratlů se obvykle posuzuje podle Nash-Moeovy klasifikace, tj. Podle symetrie bilaterálních pedikulů. Symetrický popis bilaterálních stran vertebrálního pedikulu se používá k získání písmene rotace obratle na běžném rentgenovém paprsku.
Stejně jako Risserův znak pro vyhodnocení růstového potenciálu pacienta. Risserův znak hodnotí růstový potenciál pacienta uzavřením epifýzy bilaterálního humeru.
Marfanův syndrom
Diagnostická kritéria
1. Specifický obsah normy
(1) kosterní systém
Hlavní kritéria: Následující výkony jsou alespoň 4 - kuřecí prsa, trychtýřová hrudník potřebuje chirurgickou korekci, poměr horního objemu / dolního objemu je snížen nebo poměr délky / výšky rozpětí horní končetiny je větší než 1,05; znaménko zápěstí, indikace je pozitivní; skolióza je větší než 20 stupňů nebo páteře (zakřivení); únos lokte snížený (<170 stupňů); dislokace středního metatarzálního kloubu vytvořila rovnou nohu; jakýkoli stupeň, acetabulární lordóza (invaginace kotníku) (X Na čipu ok).
Sekundární kritéria: středně silná trychtýřová truhla: abnormálně zvýšená aktivita kloubů, vysoký zygomatický oblouk, přeplněné zuby; charakterizace obličeje: dlouhá hlava - normální index hlavy 75,9 nebo méně, hypoplasie patelly, invaginace oční bulvy, zúžení, Rozštěp patra je šikmý.
Podmínky, které musí být splněny pro zapojení kosterního systému: Existují alespoň dvě primární kritéria nebo jedno primární kritérium plus dvě sekundární kritéria.
(2) Oční systém
Hlavní kritéria: dislokace čočky.
Sekundární kritéria: abnormální plochá rohovka (měřeno povrchovým rohovkovým měřičem); zvětšená axiální délka oka (měření ultrazvukem); rozšířená zornice duhovky nebo ciliárního svalu. Zapojení očního systému podléhá normám: primární kritéria nebo alespoň dvě sekundární kritéria.
(3) Kardiovaskulární systém
Hlavní kritéria: vzestupná aortální dilatace s aortální regurgitací nebo bez ní a alespoň Valsavova sinusová dilatace, vzestupná aortální disekce.
Sekundární kritéria: prolaps mitrální chlopně s mitrální regurgitací nebo bez ní, dilatace primární plicní arterie (pod chlopní nebo periferní plicní stenózou a dalšími zjevnými příčinami, věk méně než 40 let); kalcifikace mitrálního prstence (věk) Méně než 40 let, dilatace nebo pitva aorty sestupné aorty nebo abdominální aorty (do 50 let).
Podmínky, které je třeba splnit pro kardiovaskulární postižení: Existuje jedno primární kritérium nebo jedno sekundární kritérium.
(4) Plíce
Hlavní kritéria: Žádné.
Sekundární kritéria: spontánní pneumotorax, plicní apikální bully (potvrzeno rentgenem hrudníku).
Pokud je přítomen, považuje se za zapojený plicní systém.
(5) Kapsle a tělové tobolky
Hlavní kritéria: Žádné.
Sekundární kritéria: dermatogly atrofie (tažné značky), nesouvisející s významnou nadváhou, těhotenstvím nebo opakovanou kompresí, opakující se kýla nebo incizní kýla.
Kapsle kůže nebo těla se považuje za zapojenou v přítomnosti sekundárního standardu.
(6) Membrána z tvrdého mozku (hřeben)
Hlavní kritéria: durální vyboulení nalezené v CT nebo MRI.
Sekundární kritéria: Žádné.
(7) Rodinná nebo genetická historie
Hlavní kritéria: jeden z rodičů, dětí nebo sourozenců splňuje diagnostická kritéria, v genu FBNI jsou známé mutace, které způsobují Marfanův syndrom, jsou známy haplotypy genů FBNI, které jsou identické s těmi v jejich rodině. .
Sekundární kritéria: Žádné.
Protože rodinná nebo genetická historie je v diagnostice významná, musí být jedno z hlavních kritérií.
2. Diagnostický předpoklad: Marfanův syndrom a tvar těla Marfana se v době diagnózy snadno zaměňují
Diagnóza Marfanova syndromu:
Pro konkrétní případ: pokud neexistuje rodinná nebo dědičná anamnéza, jsou zapojeny nejméně dva hlavní systémy hlavních systémů a jiný orgán, pokud je detekována mutace ve známém Marfanově syndromu, existuje hlavní standard a Diagnóza dvousystémového systému může být diagnostikována, pacienti s rodinnou anamnézou mohou mít primární standard jednoho systému a druhý systém může být diagnostikován.
