Myositida s inkluzními tělísky
Úvod
Úvod do myozitidy inkluzních těl Myozitida inkluze je zvláštní typ idiopatické zánětlivé myopatie. Adams a kol. (1965) poprvé popsali patologické rysy intracytoplazmatických a intranukleárních inkluzí u tohoto onemocnění a zaznamenali mnoho charakteristických klinických projevů onemocnění. Někteří autoři odhadují, že IBM představuje asi jednu třetinu pacientů se zánětlivou myopatií, zejména mužských pacientů. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,003% Vnímaví lidé: žádní konkrétní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: Akné
Patogen
Myozitida inkluze
Etiologie tohoto onemocnění je nejasná a existují důkazy, že do patogeneze je zahrnuta toxicita myocytů zprostředkovaná T buňkami a vícefaktorová genetická vnímavost. Toto onemocnění může být autozomálně dominantní a recesivní, z nichž většina je sporadická. Mnoho autosomálně recesivní familiární inkluzní tělové myopatie je způsobeno barvením 9pl-q1, ale ne všichni pacienti.
Prevence
Prevence myositis inkluze
Neexistuje účinná metoda prevence, symptomatická léčba a posilování klinické lékařské péče, která je důležitou součástí zlepšování kvality života pacientů. Bylo hlášeno, že nemoc může být uspokojena s delší dobou úlevy, zejména u dětí. Dospělí pacienti mohou zemřít na těžkou progresivní svalovou slabost, potíže s polykáním, podvýživou a respiračním selháním v důsledku aspirační pneumonie nebo opakovaných intrapulmonárních infekcí. Polymyositida se srdečními, plicními lézemi, stav je často závažný a léčba není dobrá. Děti obvykle umírají na vaskulitidu ve střevech. Prognóza pacientů s myositidou komplikovanou maligními nádory obecně závisí na prognóze maligních nádorů.
Komplikace
Komplikace myozitidy inkluze Komplikace
Žádné zvláštní záznamy, slabost končetin, dlouhodobý odpočinek v posteli a potíže s polykáním nemohou vést k hemoroidům a plicním infekcím. Ve srovnání s výskytem viscerálních lézí u jiných onemocnění pojivové tkáně (jako je systémový lupus erythematosus, progresivní systémová skleróza) jsou viscerální komplikace polymyositidy (kromě faryngu a jícnu) vzácné, ale příležitostně viscerální postižení Představení se objevilo dříve, než byly svaly slabé. Může se objevit intersticiální pneumonie (vyjádřená jako dušnost a kašel) a může být hlavním klinickým projevem. Podle zpráv se incidence srdečního postižení postupně zvyšuje, zejména kvůli abnormálnímu EKG, jako je arytmie, porucha vodivosti a abnormální intersystolická fáze. V některých případech dochází k akutnímu selhání ledvin v důsledku těžké rabdomyolýzy doprovázené myosinurií (syndrom mačkání). Někteří pacienti mají Sjogrenův syndrom. Abdominální příznaky jsou častější u dětí, mohou mít hematemézu nebo melenu způsobenou gastrointestinálními vředy, mohou se vyvinout v perforaci, a proto vyžadují chirurgickou léčbu.
Příznak
Příznaky myotitidy v inkluze Časté příznaky Ramenné svaly, horní končetiny a ... Pohyblivost ramenních kloubů omezuje dysfagii
1. Toto onemocnění je častější u mužů s poměrem mezi muži a ženami přibližně 3: 1. Obvykle po 50 letech, zákeřný nástup, progresivní slabost dolní končetiny bezbolestná svalová slabost a svalová atrofie, a poté se také objevují horní končetiny, distální svalová slabost často není tak závažná jako proximální konec, obvykle dvoustranná asymetrie, ale také selektivně zapojená Svaly, které se vyvíjejí do dalších svalových skupin po měsících nebo letech, jsou charakteristickými změnami extensoru hallucis longus. Onemocnění je progresivní, se sníženými časnými reflexy kolene. Dysfagie je častější a v několika případech lze pozorovat několik typů kardiovaskulárních abnormalit.
2, familiární svalová slabost IBM začíná v raném dětství, obvykle nezahrnuje kvadricepický sval, na rozdíl od ojedinělých případů jsou familiární případy svalové nedostatečnosti zánětlivých změn, tzv. Rodinná inkluzní tělesná myopatie, přesnější.
Přezkoumat
Vyšetření myozitidy inkluzního těla
Elektromyografie:
Elektromyografie je prostředek, který pomáhá při vyšetření nemocí pomocí myoelektriky. Použití elektronických nástrojů pro zaznamenávání elektrické aktivity svalů v klidu nebo při kontrakci a použití elektrické stimulace pro zkoumání nervových a svalových excitačních a vodivých funkcí. Angličtina označovaná jako EMG. Tímto vyšetřením lze určit funkční stav periferních nervů, neuronů, neuromuskulárních spojení a samotných svalů.
Svalová biopsie:
Za účelem diagnostiky nebo diferenciální diagnostiky neuromuskulárních onemocnění lékaři odebírají svaly (velikost soje) z určitých částí těla pro mikroskopické nebo elektronové mikroskopické vyšetření. Poloha odstraněného svalu je určena povahou myopatie (distální nebo proximální postižení?) A rozsahem progrese onemocnění. Svalová biopsie je traumatické vyšetření, ale v současnosti ji nelze nahradit jinými vyšetřeními a všechna pomocná vyšetření, včetně genetického vyšetření, nemohou nahradit svalové biopsie.
Hladiny CK s-IBM v séru v séru mohou být normální nebo mírně zvýšené, zpravidla ne více než 10 až 12násobek normální hodnoty.
Vyšetření EMG Charakteristiky EMG s-IBM jsou podobné vlastnostem PM-DM, což ukazuje na nárůst abnormální spontánní aktivity, zvýšený potenciál krátkodobé cvičební jednotky a vícefázové vlny. Rozdíl je v tom, že dlouhodobé a krátkodobé pohybové jednotky s-IBM se mohou vyskytovat současně ve stejném svalu, který se nazývá smíšený elektrický potenciál.
Diagnóza
Diagnóza a diferenciace myozitidy inkluzního těla
1. Hladiny CK v séru jsou obvykle mírně zvýšené.
2, abnormalita EMG tohoto onemocnění je podobná PM, malý počet pacientů vykazuje neurogenní změny, jako je potenciál fibrilace svalů, zejména distální sval končetiny.
3, histologické vyšetření svalů ukázalo abnormální zánětlivé změny ve struktuře svalových vláken, infiltraci T lymfocytů CD8. Diagnóza vyžaduje použití imunohistochemických technik k detekci tvorby vezikul a jaderných vakuol degenerativních svalových vláken a β-amyloidní protein je pozitivně zbarven (efemérní inkluze). Na rozdíl od vakuol pozorovaných v některých případech PM jsou uvnitř nebo kolem vakuoly bazofilní částice.
