pemphigus vulgaris
Úvod
Úvod do pemphigus vulgaris Toto onemocnění je autoimunitní onemocnění a protilátky mohou být detekovány v lézi a protilátky proti páteřím epidermálních buněk mohou být detekovány také v krvi. Tato nemoc je častější ve středních a mladých letech. Velké puchýře začínají z úst a pronikají do bolestivé erozní plochy. Později se uvolnily puchýře na hlavě, obličeji a končetinách. Je pozitivní na Nisslovu chorobu, po ulceraci vytváří erozní povrch, exsudaci, krvácení a bolest při vědomí. Nemoc lze rozdělit do 4 typů: vulgaris, proliferativní, erytém, opadavý a průběh nemoci je chronický. V důsledku velkého množství živin v těle může pacient zemřít. Histopatologie je epidermis bullae, akantóza a akantolytické buňky v blistrové tekutině. Přímá imunofluorescence ukázala pozitivní imunofluorescenci mezi epidermálními buňkami. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,03% - 0,05% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: pemphigus
Patogen
Příčiny pemphigus vulgaris
Příčina (90%):
Příčina není zcela jasná a je považována za autoimunitní onemocnění. Špatná prognóza. V séru pacientů jsou určité protilátky proti epidermální buněčné membráně (protilátky proti pemphapes), z nichž většina je IgG. Přímá imunofluorescence kožních lézí nebo normální kůže ukazuje mezisegmentové barvení epiteliálních buněk, což odpovídá umístění, kde dochází k uvolňování páteřních buněk. Titr protilátek proti pemfigu v pacientově séru je zhruba rovnoběžný se závažností onemocnění.
Prevence
Prevence Pemphigus vulgaris
Po nástupu by měli pacienti věnovat pozornost ochraně úst a kůže, aby se zabránilo kolizi a tření. Je lepší léčit pomocí systémových kortikosteroidních přípravků. Například kombinace imunosupresivních přípravků může mít synergický účinek a může být také ošetřena cyklosporinem A nebo tripterygiem wilfordii pro zlepšení péče o pleť a ústní dutinu.
Komplikace
Komplikace Pemphigus vulgaris Komplikace pemphigus
Puchýře nebo bullae poškození, puchýře v orofaryngu, puchýře hluboko v kůži hodinek, poškození sliznic.
Příznak
Příznaky pemphigus vulgaris Časté příznaky Puchýř poškozující sliznice nebo bulózní poškození puchýřků způsobených puchýřky orofaryngux
(1) Orální: Brzy léze. Často se vyskytuje mravenčení v ústech, sucho v krku nebo hltání hltanu, 1-2 nebo široce se vyskytující puchýře různé velikosti, blistrová stěna je tenká a průhledná, puchýře jsou snadno rozbité a nepravidelná erozní plocha je ponechána; Blistrová stěna a ustupující na periferii, hořká chuť trhá zeď, často bez bolestivého odtržení sousedního vzhledu normální sliznice, a zanechala jasně červenou ránu, tento jev se nazývá kožní test pozitivní. Hořká chuť je jemně vložena do sondy na okraji erozního povrchu a sonda je bezbolestně vniknuta pod sliznici, což je jev, ve kterém je akant uvolněn.
Lézie se mohou vyskytovat v měkkých patrach, tvrdých patrech, parafaryngu a dalších oblastech, které jsou náchylné ke tření. Puchýře se mohou vyskytovat před kůží nebo současně s ní.
Sekundární infekce zhoršují stav a bolest se zhoršuje, pacienti mají potíže s žvýkáním, polykáním a dokonce i mluvením. Mají nespecifický zápach dechu, oteklé lymfatické uzliny, zvýšené sliny a krev.
(2) Kůže: Většina lézí se vyskytuje v přední části hrudníku, trupu a pokožky hlavy, krku, podpaží, tříslech a dalších zranitelných částech. V rané fázi byly na hrudi nebo trupu pouze 1-2 puchýře, které si často nevšimly. Na normální kůži se často najednou objeví puchýř různých velikostí a puchýř se nerozpojí. Blistrová stěna je tenká a ochablá, snadno se rozbije. Po přestávce odhalí červený a mokrý rozbitý povrch. A zanechejte hlubší pigment.
Jemným tlačením normální kůže nebo sliznice prsty můžete rychle vytvořit puchýře nebo přesunout původní puchýře na kůži. V ústní dutině lze jazyk a sliznici použít k odlupování nebo odtržení povrchu sliznice s normálním vzhledem. Tyto jevy se nazývají Nikolského znamení, to znamená Nisslovo znamení, které má diagnostickou hodnotu.
Příznaky poškození kůže jsou mírné svědění, bolest při rozbíjení a systémové příznaky, jako je horečka, slabost, ztráta chuti k jídlu atd., V průběhu nemoci; s postupem choroby roste tělesná teplota a neustále se objevují nové puchýře. V důsledku velkého množství ztráty vody a nerovnováhy elektrolytů má pacient kachexii a může na infekci zemřít.
(3) Sliznice v nosní dutině, očích, vnějších genitáliích, konečníku atd. Mohou způsobit stejné léze jako ústní sliznice a často je obtížné vrátit se k normálu.
Přezkoumat
Vyšetření pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris musí kontrolovat položky:
(1) krevní rutina, močová rutina, stolice a okultní krev.
(2) Screening funkce jater a ledvin, elektrolyty, krevní cukr, krevní lipidy, imunoglobuliny, infekční choroby (hepatitida B, hepatitida C, syfilis, AIDS atd.).
(3) Biopsie kůže a přímá imunofluorescence, sérová nepřímá imunofluorescenční zkouška na protilátku a titer pemfigu.
(4) Bakteriální kultura a test na rány citlivost na léčivo.
(5) Film na hrudi a elektrokardiogram.
(6) Podle výběru pacientů s pemphigus vulgaris: screening nádoru: kompletní sada nádorového antigenu, B-ultrazvuk, endoskopie a další zobrazovací vyšetření, jako je CT nebo MRI (hrudní, břišní, pánevní, zadní pobřišnice atd.).
Diagnóza
Diagnostika a identifikace pemphigus vulgaris
Klinicky se často vyskytuje pouze červená rána nebo erozní povrch. Pokud lze sondu bez rezistence vložit pod epitel nebo pod sousední sliznici, je Nisslův znak pozitivní nebo kožní test pozitivní, což je užitečné pro diagnostiku, ale ne velké. Test peelingu se používá v rozsahu, aby nedošlo ke zvýšení utrpení pacienta. Celkový stav pacienta je charakterizován sníženou konstitucí a dokonce i sub-kvalitou, což je také užitečné pro diagnostiku. Pro správnou diagnózu jsou navíc užitečné následující metody.
1. Cytologické vyšetření Po lokální dezinfekci jsou ranní býci odříznuti na vrchol blistru, blistrová tkáň je lehce seškrábnuta, nanesena na sklíčko, usušena a obarvena Giemsou nebo červeným hematoxylin-eosinem, přičemž se projevuje typická akantóza. Volné dezintegrované buňky. Jádro je velké a kulaté, s hlubokým zbarvením a méně cytoplazmou. Je také známé jako buňky pemfigu nebo akantolytické buňky. Množství těchto buněk souvisí s vážností onemocnění.
2. Biopsie se nachází v blízkosti léze a puchýř se zvedne ústním zrcátkem a poté se odřízne epitel a tkáň pod ním.
3, imunologické vyšetření
(1) Imunohistochemie: Imunofluorescenční přímá metoda ukazuje protilátky proti látkám adheze buněk mezi vrstvami páteřních buněk.
(2) Detekce sérových protilátek: Nepřímou metodou imunofluorescence je detekování cirkulujících antifalálních buněk v cytoplazmě pacientova séra, intersticiálních buněk vrstvy spinálních buněk a cirkulujících protilátek v páteřních buňkách. Obecný titr protilátek je 1: 50 hodin to znamená.
