Rotorový syndrom
Úvod
Úvod do syndromu rotoru Rotorův syndrom (RS) je dědičná kombinace zvýšení bilirubinu II, poprvé ohlášená Rotorem v roce 1948, původně považovanou za podtyp DJS, ale testem clearance organických anionů a analýzou izomerů koproporfyrinů v moči, Potvrzuje se, že RS je nezávislé onemocnění, méně časté než DJS, a je také autozomálně recesivní. Rotorův syndrom je vzácná žloutenka dětství nebo dospívajících. Počátky a klinické příznaky RS jsou podobné jako u DJS, s dobrou prognózou a bez léčby. Při laboratorním vyšetření se však následující čtyři aspekty zjevně liší od DJS: Retenční test 1BSP je významně zvýšen za 45 minut, často až o 20% až 40% a za 90 až 120 minut není žádná křivka zvýšení. 2 Vzhled jater není tmavě hnědý a v jaterních buňkách nedochází k žádnému zvláštnímu ukládání pigmentových částic. Celkové vylučování koproporfyrinu v moči 324h se nejvýrazněji zvýšilo, ale distribuce izomerů koproporfyrinu byla jako obvykle. 4 orální žluční angiografie je dobře vyvinutá. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% Náchylná populace: téměř všechny se vyskytují u lidí mladších 20 let Způsob infekce: neinfekční Komplikace: bolest břicha
Patogen
Příčina Rotorova syndromu
Kvůli vrozeným vadám absorpce volné biliární červeně a vylučování hepatocytů v kombinaci s bilirubinem došlo ke zvýšení kombinovaného krevního bilirubinu a snížil se test vylučování nazelenalých (ICG).
Angiografie žlučníku je dobře vyvinutá, několik z nich není vyvinuto, jaterní biopsie je normální a v jaterních buňkách nejsou žádné pigmentové částice.
Takzvaná vazba bilirubinu je výsledkem normálního metabolismu červených krvinek. Životnost červených krvinek u normálních lidí je asi 100–120 dnů a červené krvinky lidského těla stárnou každý den 1%. Tyto mrtvé červené krvinky jsou fagocytárními buňkami vyčištěny a rozloženy na biliverdin, který je rychle obnoven na ne. V kombinaci s bilirubinem (nekonjugovaný bilirubin) se převádí na bilirubin. Jaterní buňky ji vedou a vylučují ji do kapilární zkumavky, která se stává jednou z hlavních složek žluči.
Prevence
Prevence syndromu rotoru
Prognóza Rotorova syndromu je dobrá, jaterní funkce je normální, jaterní enzymy nejsou zvýšené a nedochází k žádnému zvětšení jater. Na rozdíl od mnoha jiných onemocnění jater mohou mít pacienti svědění. Pacienti s rotory mají normální délku života a jejich stav se nezhorší. Žloutenka však může nastat v důsledku infekce, těhotenství, užívání perorálních kontraceptiv, pití alkoholu (alkoholu) a podobně. Takže byste se měli vyhnout výše uvedenému.
Komplikace
Komplikace Rotorova syndromu Komplikace, bolesti břicha
Ztráta chuti k jídlu, bolest břicha.
Příznak
Příznaky syndromu rotoru Časté příznaky Žloutenka Bilirubin zvyšuje bolest břicha Únava Úbytek chuti k jídlu
Tento syndrom se téměř vždy projevuje u dětí mladších 20 let, mezi muži a ženami není žádný rozdíl, hlavně jako žloutenka, obecně žádné další příznaky, někdy únava, ztráta chuti k jídlu, bolest břicha. Játra jsou normální nebo mírně zvětšená. Průměrný sérový bilirubin je 6 mg (4 - 20 mg)%, z čehož část přímé reakce představuje více než 50%. 45minutová retenční rychlost bromosulfonátu může být až 50-60%. Časové skenování jater 131I-bromosulfonátem ukázalo zpožděné absorpční barvivo jater, moč bilirubinu, ale normální vylučování žlučových cest močí, ostatní jaterní funkce byly normální a orální angiografie žlučníku byla normální. Nebyla zjištěna žádná abnormalita v jaterní biopsii ani pigmentace v hepatocytech, takže se lišila od Dubin-Johnsonova syndromu. Prognóza je dobrá.
Přezkoumat
Vyšetření Rotorova syndromu
Přímá kontrola poměru bilirubinu k nepřímému bilirubinu.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika Rotorova syndromu
Diagnóza
Diagnóza může být založena na anamnéze, klinických příznacích a laboratorních testech.
Diferenciální diagnostika
Není třeba identifikovat.
