ledvinové kostní onemocnění
Úvod
Úvod do renální osteopatie Renální osteodystrofie je metabolické onemocnění způsobené chronickým selháním ledvin. Označuje se jako onemocnění ledvinových kostí. Je charakterizována poruchami metabolismu vápníku a fosforu, poruchami acidobazické rovnováhy, kostními deformitami a může způsobit sekundární hyperparatyreózu. Kostní projevy osteoporózy, osteomalacie, fibrocystické osteitidy, osteosklerózy a metastatické kalcifikace. Kojenci mohou způsobit poruchy růstu a vývoje. Účelem léčby je zmírnit příznaky, zabránit deformitě a zlomeninám kostí, vysokému krevnímu fosforu a nedostatku vitaminu D, zmírnit hyperparatyreózu, zabránit metastatické kalcifikaci měkkých tkání a posílit mineralizaci kostí. Pacienti se zvýšenou urémií podstoupí dialýzu nebo transplantaci ledvin. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0031% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: křivice Osteoporóza Osteoskleróza Zlomeniny
Patogen
Příčiny renální osteopatie
Poruchy metabolismu vápníku a fosforu (25%):
V časném stádiu renálního selhání je porucha filtrace fosforu v krvi, vylučování fosforu v moči je sníženo, retence fosforu v krvi, redukce vápníku v krvi, oba způsobují hyperplázii příštítných tělísek, zvyšuje se sekrece PTH. PTH působí na kost a uvolňuje Ca2 +, aby obnovil hladiny vápníku v krvi. Když se selhání ledvin dále vyvíjí, selhává kompenzační funkce, vysoký krevní fosfor, nízký obsah vápníku v krvi přetrvává, PTH se také vylučuje ve velkém množství a pokračuje mobilizace kostního vápníku, takový začarovaný kruh, a nakonec vede k fibrotické osteitidě.
Poruchy metabolismu vitaminu D (20%):
Při selhání ledvin se intracelulární fosfor v kortikálních renálních tubulích významně zvýšil a vážně inhiboval syntézu 1,25 (OH) 2D3. 1,25 (OH) 2D3 podporuje ukládání kostní soli a vstřebávání vápníku ve střevě. Pokud je snížena syntéza, plus přetrvávající hypokalcemie a ztráta vitaminu D vázaného na proteiny u pacientů s peritoneální dialýzou, může to vést k ukládání kostní soli. Obstrukce způsobuje osteomalacii, zatímco absorpce vápníku ve střevě je snížena a vápník v krvi je snížen, což zase způsobuje funkci příštítných tělísek a způsobuje fibrotickou osteitidu.
Hyperparatyreóza (20%):
V časném stádiu selhání ledvin je hyperparatyreóza a zvýšená hladina PTH v krvi, což odpovídá závažnosti selhání ledvin. Sekundární hyperparatyreóza způsobovala kromě výše uvedeného onemocnění kostí také řadu extraosseózních lézí.
Otrava hliníkem (15%):
Hliníkové depozity mezi kostním progenitorem a mineralizovanou kostí a vytvářejí zesíťující kombinaci s kolagenem, což zhoršuje indukční účinnost remodelace kosti, snižuje počet osteoklastů a osteoblastů, kyselé fosfatázy a alkalické fosfatázy. Snížená aktivita, jak tvorba kostí, tak mineralizace jsou inhibovány.
Metabolická acidóza (10%):
Acidóza může ovlivnit rozpouštění kostních solí, což také narušuje syntézu 1,25 (OH) 2D3, absorpci vápníku ve střevě a odolnost kosti vůči PTH.
Kalcifikace měkkých tkání (5%):
Mezi projevy renální osteodystrofie patří: bolest kostí, pseudogout a patologické zlomeniny, většinou s proximální myopatií a slabostí svalů. Kostní deformity jsou častější u dětí, jako jsou křivice, dlouhé klenby a osteofyty. Odloučení široké nebo osteofytové a stagnace růstu, dospělí se zakřivením páteře, hrudní deformitou a sakrální deformací konců kostí. Mimosmyslové projevy jsou kalcifikace měkkých tkání.
Prevence
Prevence renální osteopatie
Aktivně léčte primární onemocnění.
Zabraňte zadržování fosforu a hyperfosfatemii snižováním příjmu fosforu ve stravě.
Toto je nejdůležitější opatření k prevenci a léčbě urémie sekundární k paratyreoidismu. Maso a mléčné výrobky jsou důležitými zdroji fosforu v potravinách. Omezení příjmu fosforu ve stravě však může způsobit ztrátu chuti k jídlu a podvýživu. Denní příjem fosforu by měl být regulován na 800 mg.
Komplikace
Renální osteopatické komplikace Komplikace Osteoporóza Zlomeniny osteoporózy
Křivice nebo osteomalacie, cystická fibróza, osteoporóza, osteoskleróza a heterotopická osifikace, zlomeniny atd.
Příznak
Příznaky renální osteopatie Časté příznaky Bolest kostí u dětí s opakovanými zlomeninami chrupavkové dysplazie a ... Svalová dysplazie "kachní krok" chůze koleno valgus valgus nebo hip varus vrozená kostní dysplázie
U dětí nebo adolescentů se onemocnění projevuje jako dysplázie a slabost svalů; při chůzi je to kachní chůze, s kolenním valgusem nebo varusem, ohybová nebo chrupavková chrupavka je oteklá, horní stehenní klouzavost, těžká stehenní kost může způsobit stehenní kloub Cervikální vláknitá osteitida. Dospělí se v oblasti Looserovy degenerace projevují příznaky osteomalacie a něhy.
Renální osteopatie je pomalá a je již pozdě na začátku příznaků. Hlavními rysy jsou klinicky bolesti kostí, fraktura a deformace kostí. Jeden z příznaků bolesti kostí, často systémové, se vyskytuje ve spodní části dolní části těla (pas, záda, kyčle, kolenní kloub), zvyšuje se během cvičení nebo komprese, chůze a třepání se ani nemohou zvednout. Patologické zlomeniny se vyskytují většinou v žebrech a jiné části mohou také způsobit zlomeniny v důsledku mírných vnějších sil. Častější u pacientů s transplantací ledvin s nízkým transportem a glukokortikoidy, je typ s vysokou rychlostí vzácný. Dospělí jsou náchylní k obratlům, hrudní a pánevní deformaci a vážní pacienti způsobují poruchy zkracování výšky a ventilace, známé jako retraction syndrom, a děti mohou mít zpomalený růst.
Přezkoumat
Vyšetření onemocnění ledvinových kostí
(1) Celkový sérový vápník: U pacientů s osteomalacíou je celkové množství sérového vápníku obecně nízké; u pacientů s fibroostitidou je obvykle normální nebo vysoká; u pacientů se závažným selháním ledvin, vápníku vázaného na sérové proteiny a ionizovaného vápníku Oba jsou nízké.
(2) Sérový anorganický fosfor: obvykle se zvyšuje, což je mimořádně vysoké.
(3) Alkalická fosfatáza, sérový hořčík a krevní močovina jsou všechny zvýšené, uhličitan v plazmě je redukován acidózou, s proteinurií a nízkým vápníkem v moči.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciální diagnostika renální osteodystrofie
Kostní biopsie
Kostní biopsie je jednou z nejdůležitějších metod pro diagnostiku a studium onemocnění ledvinových kostí. Se zlepšením a vývojem technik a histologie kostní biopsie je stále více populární aplikace kostní biopsie při klinické diagnostice a léčbě. Když rychlost glomerulární filtrace (GFR) klesne pod 40 ml / min, může biopsie ledvin odrážet zvýšenou aktivitu PTH a poruchy mineralizace kostí. Kromě toho je renální biopsie jediným spolehlivým základem pro diagnostiku poškození kostí souvisejících s hliníkem (ARBD). Současně má kostní biopsie určitý význam pro sledování pacientů užívajících kalcitriol.
Kostní rentgenové vyšetření
Kostní rentgenové vyšetření je jednou z klasických metod diagnostiky renální osteodystrofie. Rentgenové vyšetření kosti se nachází v subperiostální absorpci, osteoporóze, patologických zlomeninách, křivici a osteomalacii způsobené sekundárním hyperparatyreismem, jakož i sekundárním hyperparatyreoidismem nebo β2 mikroglobulinové amyloidóze. Kostní cystické léze. Samotné rentgenové vyšetření však neobjasňuje typ tkáně a rychlost transportu kostí při renální osteodystrofii a nevede k včasné diagnostice onemocnění kostí.
Stanovení hustoty kostí
Použití hustoty minerálů v kostech k zohlednění obsahu minerálů v kostech může zlepšit citlivost hodnocení poškození ledvinových onemocnění, ale stále není schopno určit vysokou přenosnost, nízkou přenosnost nebo otravu hliníkem při poškození ledvin. Může být použit pro následné sledování léčby renální osteopatie.
Vyšetření nukleární medicíny
V posledních letech, s vývojem technologie nukleární medicíny, lze nalézt 99mTC-značený MDP (methylen difosfonát) pro zobrazování kostí u pacientů s renální osteodystrofií, lokalizované poškození, jako jsou zlomeniny a pseudo-zlomeniny, a onemocnění kostí s vysokým transportem Má diferenciální diagnostickou hodnotu pro osteomalacii způsobenou fibrotickou osteitidou a nízkým transportním onemocněním kostí. Renální osteopatie způsobená otravou hliníkem má nízkou koncentraci radioaktivity tkáně při zobrazování kostí a horké místo s vysokou koncentrací měkké tkáně. Neinvazivní vyšetření pomocí zobrazování kostí v nukleární medicíně má proto určitou hodnotu pro diagnostiku a klasifikaci renální osteodystrofie.
Biochemické ukazatele
Existují také některé biochemické změny v renální osteopatii, včetně PTH, alkalické fosfatázy (AP), osteokalcinu (BGP), a2-HS glykoproteinu a inzulínového růstového faktoru-1 (IGF-1). Prodloužený peptid kolagenu typu VII a podobně. Mechanismus některých z těchto ukazatelů v patogenezi renální osteopatie zůstává nejasný, ale přispívá k diagnostice a výzkumu renální osteodystrofie.
