syndrom mukokutánních lymfatických uzlin
Úvod
Úvod do syndromu kožních mukózních lymfatických uzlin Syndrom kožních mukózních lymfatických uzlin, známý také jako Kawasakiho choroba (Kawasakidisease), syndrom kožních mukózních lymfatických uzlin (MCLS), je akutní horečka a vyrážka u dětí. Její charakteristické projevy jsou: změny kožní sliznice a nesurpativní lymfadenopatie, průběh nemoci je omezující a malý počet pacientů může také náhle zemřít v důsledku ischemické choroby srdeční. Toto onemocnění bylo poprvé navrženo Kawasakim (1961) a bylo oficiálně hlášeno v roce 1967 a bylo nazváno „akutní (toe) -špecifická deskvamace s akutním syndromem akutní febrilní kožní mukózní uzliny.“ Toto onemocnění je v Japonsku široce rozšířeno av posledních letech bylo v Číně hlášeno mnoho případů. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001-0,08% Vnímaví lidé: kojenci a malé děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: bolest břicha, nauzea a zvracení, průjem, žloutenka, arytmie, anémie, paralytický ileus
Patogen
Příčina syndromu kožních mukózních lymfatických uzlin
(1) Příčiny onemocnění
Etiologie je stále nejasná. Diskutuje se o aspektech klinických, patologických a epidemiologických. Existuje několik následujících teorií:
Infekční faktory:
1. Streptokoková infekce, jako je pozitivní rychlost polysacharidové protilátky a T proteinové protilátky Streptococcus hemolyticus, je asi 30%, zatímco kontrolní skupina je negativní, a čištěný polypeptidový glykosid je extrahován z buněčné stěny hemolytického streptokoka pro antigen senzitizovanou aglutinaci krevních buněk. Odezva, titr onemocnění je vyšší než revmatická horečka, šarlatová horečka je vysoká, použití hemolytického streptokokového bakteriálního extraktu pro fytohemagglutininový test, jeho titr je rovněž zvýšen, nedávný syndrom toxického šoku způsobený hemolytickou streptokokovou infekcí Nové klony toxinových produktů a pyrogenních exotoxinů ukázaly, že příčinou tohoto onemocnění může být hemolytický streptokok.
2. Rickettsia, Chlamydia trachomatis infekce rickettsia a Chlamydia trachomatis byly nalezeny ve vzorcích biopsie vyrážky, takže se předpokládá, že může souviset s tímto onemocněním a rickettsie byla úspěšně izolována z krve.
3. Virové infekce, jako je virus Epstein-Barr, adenovirus, virus lidského herpesu, infekce virem Coxsackie před nástupem choroby, u některých lidí se toto onemocnění vyvinulo po očkování nebo po očkování proti dětské obrně, polykání tamponů, stolic a dalších buněk. Virus byl izolován a bylo zjištěno, že je pozitivní na lidský herpesvirus typu 4, adenoviru typu 3, coxsackie viru B3, B4 typu, echoviru typu 11, viru herpes simplex a viru hepatitidy, ale specifické viry pro toto onemocnění, Oddělení nebylo úspěšné a vztah mezi nimi vyžaduje další studium.
(dvě) patogeneze
Imunologické abnormality: Imunopatologické studie zjistily, že imunitní abnormality jsou zapojeny do patogeneze tohoto onemocnění a jsou spojeny s HLA-BW51. V akutní fázi onemocnění se v postižené oblasti nacházejí polymorfonukleární granulocyty, cirkulující imunitní komplexy a komplement.
1. Mezi akutní fází a remisní fází onemocnění je výrazný rozdíl v sérovém IgE, obvykle se v počátečním stádiu významně zvyšuje a s remisí nemoci postupně klesá. Reakce souvisí s reakcí zprostředkovanou IgE.V důsledku uvolnění zánětlivých mediátorů, jako je histamin, může vyvolat biologické účinky, jako je teleangiektázie, zvýšená propustnost, křeče hladkých svalů a zvýšená sekrece žlázy.
2. Úloha imunokomplexů se podílí hlavně na výskytu systémové arteritidy, která je podobná Arthusově reakci, tj. Na reakci na akutní sérové onemocnění, která je blízká nadměrné protilátce, v důsledku tvorby imunokomplexů a aktivace komplementu podél stěny cévy. Zánětlivá reakce způsobuje cévní onemocnění, zejména vývoj imunitních orgánů u dětí není dokonalý, a není snadné zachytit a vyčistit imunitní komplexy, takže je pravděpodobnější, že se vyvine onemocnění.
3. Pomocí imunofluorescenční techniky bylo zjištěno, že ve vnitřním prostoru myokardu, renální tepny a lymfatických arteriol byly IgG, a o ostrově bylo hlášeno, že obsahuje antihumanální albuminovou protilátku, anti-fibrinovou fluorescenční protilátku, antihumánní v koronární tepně. Fluorescenční odezva protilátky IgG je významně zvýšena a bylo zjištěno, že v myokardu existují protilátky proti lidskému IgG, což naznačuje, že se imunitní komplex precipituje, aby se účastnil patogeneze vaskulitidy. Tyto imunitní komplexy mohou aktivovat komplement a přitahovat leukocyty k ukládání imunitních komplexů. A akumulují se v místě depozice a uvolňují lysozomální enzymy a různé hydrolázy, čímž způsobují zánětlivou reakci, čímž způsobují nekrózu krevních cév a sousedních tkání, ve kterých je imunitní komplex uložen.
4. ANCA a protilátka proti vaskulárním endoteliálním buňkám (AECA) mohou být detekovány v séru pacientů s akutní fází, které mohou být zapojeny do patogeneze tohoto onemocnění.
Hlavními patologickými změnami Kawasakiho choroby jsou systémová vaskulitida, zejména ischemická choroba srdeční, včetně koronární aneuryzmy. V akutní fázi může dojít k vaskulitidě středně závažných tepen (jako je koronární tepna, inter-renální tepna atd.). Charakteristiky, udržitelné po dobu přibližně 7 týdnů, které nemusí být nutně doprovázeny fibrinoidní nekrózou, průběh vaskulitidy lze rozdělit do 4 fází, první fází jsou první 2 týdny nástupu, mikrovazy (malé tepny, kapiláry, venuly), Arteriální a žilní perivaskulární zánět, který zasa ovlivňuje intimu velkých a středních tepen, kolem adventitií a perivaskulárních, s edémem, infiltrací leukocytů a lymfocytů a druhá fáze začíná přibližně druhý týden po onemocnění, trvající přibližně 2 týdny. Je charakterizována snížením zánětu mikrokapslí, aneuryzmatem a stenózou u mírných tepen, zejména koronárních tepen, otoků, infiltrací mononukleárních buněk, zvýšenou kapilárou, tvorbou granulomů a stadiem 3 až 7 až 7 týdnů po nástupu. Zánět mikrovazů a tvorba granulomů v mírných tepnách byl dále zmírněn a po 7 až 8 týdnech vstoupili do stadia 4, ve kterém mírná tvorba jizev arterií, zesílení intimy, aneuryzma a stenóza, srdce a Vaskulitida velkých a středních tepen, jako jsou tepny, je častější. Občas jsou aneuryzmy pozorovány v jiných tepnách, jako jsou mezenterie a renální tepny. Vaskulitida lze také pozorovat v tepnách a žilách srdce, kůže, ledvin a jazyka, myokarditidy, endokarditidy, Cholangitida, pankreatitida, příušnice, meningitida a lymfadenitida jsou také vidět.
Prevence
Prevence syndromu kožních mukózních lymfatických uzlin
Primární prevence
Protože příčina tohoto onemocnění není známa, může snížit výskyt pouze tím, že věnuje pozornost výživě, cvičení těla, omezuje používání chemických léků a zabraňuje znečištění životního prostředí.
2. Sekundární prevence
(1) Včasná diagnóza: Věk je mezi 2 měsíci a 5 lety. Podle klinických projevů, v kombinaci s diagnostickými kritérii tohoto onemocnění a jsou vyloučena další onemocnění, lze toto onemocnění diagnostikovat.
(2) Včasné ošetření.
3. Tři úrovně prevence
(1) Komplikacím by mělo být zabráněno po nástupu nemoci. Kato a další vědci se domnívají, že vysoce rizikové faktory Kawasakiho choroby jsou:
1 obrovská koronární aneuryzma, průměr ≥ 8 mm, násobný, cystický;
2 horečka má dlouhý průběh nemoci, více než 3 týdny;
3 byly léčeny hormony;
4 Věk nástupu je starší 2 let;
5 anémie je závažná, reakční vaskulitida je závažná, kontrola výše uvedených faktorů může snížit rupturu koronárních aneuryzmat, infarkt myokardu, trombotickou okluzi, kardiogenní šok, poruchu srdečního rytmu atd., Je klíčem ke zlepšení míry vyléčení a snížení úmrtnosti, onemocnění Většina prognóz je dobrá, úmrtnost je 0% až 2,6%, ale v období zotavení může dojít k náhlému úmrtí. Po 14 letech pozorování došlo k recidivě. Mělo by být monitorováno, aby se zabránilo výše uvedeným rizikovým faktorům a recidivě.
(2) Děti s touto nemocí jsou slabší a patří k čínské medicíně k tělu s nedostatkem jin, měly by věnovat pozornost léčbě, aby se snížil recidiva choroby, ale opakování více než 3krát je vzácné, měla by být sledována po dlouhou dobu.
Komplikace
Komplikace syndromu kožních mukózních lymfatických uzlin Komplikace bolest břicha nevolnost a zvracení průjem žloutenka arytmie anémie paralytický ileus
Akutní gastrointestinální komplikace zahrnují bolest břicha, zvracení a průjem, edém žlučníku, mírnou žloutenku, často komplikovanou arytmií, anémií, hyperalbuminemií, srdeční hypertrofií a někdy paralytickým zvýšením ileu a mírné transaminázy.
Příznak
Příznaky syndromu kožních mukózních lymfatických uzlin Časté příznaky kongesce lymfatických uzlin, bolest břicha, průjem, relaxace, horká voda, krk, zvětšení lymfatických uzlin, žloutenka, hypertermie, blokáda kongesce
1. Hlavní klinické projevy Kawasakiho choroba je akutní horečnaté onemocnění, které lze klinicky rozdělit na akutní fázi, subakutní fázi a fázi zotavení, často se omezující.
1 období akutní horečky: často trvá 1 až 2 týdny, vyznačující se horečkou, v kombinaci s membránovou infekcí, erytémem sliznice ústní dutiny, zarudnutím rukou a nohou, vyrážkou, cervikální lymfadenopatií, aseptickou meningitidou, průjmem, abnormální funkcí jater, toto období Může dojít k perikardiálnímu výtoku myokarditidy, koronární arteritidě.
2 subakutní fáze: 1 až 2 týdny po nástupu horečky, vyrážky a otoku lymfatických uzlin postupně mizí, může mít podrážděnost, anorexii nebo mukózní infekci, toto období je charakterizováno loupáním, trombocytózou, rupturou koronární aneuryzmy Stalo se.
Doba zotavení 3: 6 až 8 týdnů po nástupu zmizely všechny klinické příznaky, dokud se sedimentace erytrocytů nevrátila k normálu.
(1) Horečka: Všichni pacienti mají horečku, může jim uniknout teplo nebo relaxační teplo, které často trvá déle než 5 dnů, ale většina pacientů s horečkou se může vyléčit do 3 týdnů, přirozeně se může také pomalu snižovat tělesná teplota, závažné případy mohou také trvat dlouho Horečka, bimodální horečka, Sanfengova horečka, těžce nemocní pacienti mohou umřít na ischemickou chorobu srdeční, Kawasakiho choroba s náhlým nástupem horečky, někdy s prodromálními symptomy podobnými chřipce, někdy bez prodromálních symptomů, obvykle relaxační teplo nebo retence tepla, Může být až 39 ° C nebo více, není-li často léčen po dobu 1 až 2 týdnů, nebo dokonce 3 až 4 týdny, je-li léčen aspirinem a intravenózním gamma globulinem, 1 až 2 dny mohou být často horečkou, antibiotika nemají na horečka žádný významný účinek.
(2) Změny končetin: v akutní fázi, symetrie z ruky, zadní části chodidla do konce prstu (prst), difuzní nedepresivní edém, erytém na konci dlaně, chodidla a prstu (prst) od počátku choroby 2 Od víkendu do třetího týdne se na křižovatce nehtového lůžka a kůže na konci nehtu objevuje membránová deskvamace.Tato vlastnost lze použít jako základ pro diagnostiku. Změna nehtu se nazývá „Kawasaki Henggou“, kterou lze použít prstem (špičkou). Růst hřebíku A se posune na konec a boční drážka dosáhne konce 10 až 12 týdnů po nástupu a zmizí po dalším vývoji. Toto znamení lze nalézt ve všech případech.
(3) Existují vyrážky, jako je kopřivka, vyrážka podobná šarlatové horečce a dětská akutní vyrážka. Jednotliví pacienti mohou mít také typický exsudativní erytém. Obecně neexistuje pocit svědění. Vyrážka je více než trup. Je také vidět na obličeji a V končetinách může být místo injekce BCG zjevně červené a krvavé a vyrážka se objevuje více než třetí den po nástupu choroby, která trvá 1 až 10 dní a po hojení nemá pigmentaci.
(4) Změny sliznice: od raného stádia onemocnění do 10. dne jsou rty silně přetížené a červené, jako je tuk podobný sputu, a rty jsou při vysoké horečce pokryty šupinatými nebo suchými ruptury. Jedná se o specifickou změnu nemoci, ústní dutiny, hltanu a Sliznice jazyka se může objevit také ucpání, ale v hltanu není hnis a pseudomembrán. Jazykem může být jahoda podobná přetížení, které je podobné jazyku šarlatové zimnice, známé také jako „jahodový jazyk“.
(5) Oční projevy: hyperémie spojivky, zejména hyperémie spojovky, výskyt je také vysoký, se mohou objevit 3. až 6. den po nástupu, zmizí do druhého týdne.
(6) Neurčící lymfadenopatie: Přibližně polovina pacientů může mít cervikální lymfadenopatii, jednostrannou nebo bilaterální, což je přechodná lymfadenopatie, která je nejzřetelnější 5. den po nástupu, s lokální něžností, ale Nejsou zaznamenány žádné známky hnisání: Malé tepny ve zvětšených lymfatických uzlinách mají intima, konjunktivitidu, vysoký edém pojivové tkáně kolem krevních cév a zjevnou infiltraci zánětlivých buněk. Rickettsie se často vyskytuje ve fagocytární cytoplazmě kolem krevních cév. Vzorkové částice.
2. Projevy kardiovaskulárního systému Hlavním rysem tohoto onemocnění je srdeční postižení.V akutní fázi se u více než 80% pacientů projevují příznaky zánětu myokardu. Myokarditida se může objevit v prvním týdnu, který je charakterizován srdečním šelestem, cvalem, srdečním zvukem a elektrokardiogramem. PR prodlouženo, změny STT, napětí R vlny nízké, rentgen hrudníku ukazuje zvětšení srdce, může být způsobeno myokarditidou a (nebo) perikarditidou, akutní periventrikulární perikarditida může způsobit perikardiální exsudaci, perikardiální exsudát je obecně menší, Self-disipation, zřídka způsobený perikardiální tamponádou, v akutní fázi v důsledku lézí myokardu se může objevit kongestivní srdeční selhání, v subakutní fázi srdečního selhání způsobené ischémií myokardu a infarktu myokardu je srdeční choroba chlopně vzácná, postižená chlopně je hlavně druhý tip Petal.
Asi 20% až 25% neléčených pacientů může mít abnormality koronárních tepen. Na začátku plodu lze měřit difúzní dilataci koronární tepny pomocí dvourozměrné ultrazvukové diagnózy. Vytvoření koronární aneuryzmy lze měřit první víkend onemocnění. Obvykle vrcholy po 3 až 4 týdnech jsou aneuryzmy s vnitřním průměrem menším než 5 mm nazývány malé aneuryzmy, aneuryzmy s vnitřním průměrem 5 až 8 mm se nazývají střední aneuryzmy, ty s větší než 8 mm se nazývají velké aneuryzmy a u pacientů s akutní arteritidou se ulevuje. Ve zdi není chronický zánět, malé aneuryzmy mohou ustupovat, velké a střední aneuryzmy mohou zůstat nezměněny nebo dokonce stenóza, což má za následek ischémii myokardu, častější u dětí než infarkt myokardu, může se vyskytnout ve spánku nebo odpočinku, hlavní příznaky jsou šok, Zvracení, neklid, starší děti mají často bolesti břicha, bolesti na hrudi, infarkt myokardu u Kawasakiho choroby má typickou změnu EKG, horečka je větší než 16 dnů, relaps tepla 48h po recidivě, I stupeň atrioventrikulární blok, porucha srdečního rytmu, srdce Velké, nízké krevní destičky, hematokrit a nízký plazmatický albumin.
Kawasakiho choroba vaskulitida může také zahrnovat mírné tepny jiné než koronární tepny Asi u 2% neléčených případů se může vyvinout systémová vaskulitida. Častěji postižené tepny mají ledviny, vaječníky, epididymis, mesentery, pankreas, kotníky a játra. , sleziny a radiální tepny, mají tyto případy obvykle koronární aneuryzmy.
3. Další klinické projevy Akutní gastrointestinální komplikace zahrnují bolest břicha, zvracení a průjem, edém žlučníku, mírnou žloutenku a někdy i paralytický ileus a mírné zvýšení transaminázy.
V akutní fázi mají často děti větší podrážděnost než jiná horečka. Asi 1/4 má aseptickou meningitidu a leukocyty mozkomíšního moku jsou 25 - 100 / ml. Lymfocyty jsou hlavně cukr, cukr je normální a protein je mírně vysoký. Kromě toho existuje ušní tympanická membránová hyperémie, oční uveitida, i když v subakutní fázi ustoupila horečka, vyrážka a lymfadenopatie, ale kongesce spojivek, podrážděnost a anorexie stále přetrvávají, neurologické komplikace zahrnují obrnu nervů, záchvaty, Ataxie, hemiplegie atd.
Artritida a bolest kloubů představují asi 1/3. V akutní fázi se jedná o malé klouby. Hmotnost velkých kloubů je většinou ovlivněna 2. až 3. týdnem po onemocnění, obvykle trvá 2 týdny a může trvat až 3 měsíce. Bílé krvinky v synoviální tekutině artritidy jsou hlavně neutrofily a bílé krvinky v synoviální tekutině jsou méně v synoviální tekutině s pozdním nástupem. Jiné muskuloskeletální systémy mají stále kotníkovou artritidu, myositidu a aseptickou nekrózu femorální hlavy.
Abnormality močových cest mají uretritidu s aseptickou pyurií, abnormální penilní píštěl, testikulární epididymitidu, cystitidu, prostatitidu, akutní selhání ledvin, intersticiální nefritidu a nefrotický syndrom.
Klinické příznaky pneumonie nejsou zřejmé, ale pneumonie se mění na rentgenovém snímku.
4. Vzácné klinické projevy periferní gangrény jsou vzácné a závažné komplikace způsobené periferní ischemií, většinou na počátku Kawasakiho choroby, častější u malých dětí mimo Asii do 7 měsíců, často doprovázené Obří koronární aneuryzma nebo periferní aneuryzma (zejména radiální tepna), ačkoli je kyselina salicylová, intravenózní gama globulin, prostaglandin E nebo sympatolytické blokátory a trombolytická antikoagulační terapie, existuje poměrně málo případů Potřeba zachytit (špička) nebo dokonce amputaci.
Přezkoumat
Vyšetření syndromu kožních mukózních lymfatických uzlin
1. Krevní rutina a krevní sedimentace
Většina z nich má neutrofily, jaderný posun doleva, doprovázený otravnými částicemi, eozinofily jsou obvykle 0,5% až 2%, hemoglobin a červené krvinky jsou v počátečním stádiu onemocnění mírně sníženy, více než polovina pacientů ve druhém až třetím týdnu nástupu destiček významná Zvýšená proliferace megakaryocytů v kostní dřeni, tato změna souvisí s trombózou a srdečním selháním, časným stádiem a obnovou schopnosti agregace destiček, zrychlenou sedimentací erytrocytů.
2. Moč rutina
Přibližně jedna třetina pacientů má proteinurii, která je obecně považována za termální proteinurii, občas obsazení, a kultura moči je také pozitivní, většinou gramnegativní bacily.
3. Biochemické vyšetření
U některých pacientů se akutní bilirubin zvýšil, transamináza se zvýšila a C-reaktivní protein byl silně pozitivní. U většiny pacientů se celkový protein snížil, A / G se snížil, a2 a gama globulin se významně zvýšily a někteří pacienti měli zvýšenou laktátdehydrogenázu, která překročila 500 U. .
4. Imunologické vyšetření
U většiny pacientů došlo ke zvýšení celkového komplementu, imunitního komplexu a aglutinačního faktoru destiček, IgG, IgM, IgA se obecně nezměnily, anti-nula se zvýšila a přibližně 30% pacientů bylo pozitivních na ANCA a AECA.
5. Vyšetření EKG se mění přibližně u 1/2 pacientů, jako je úbytek ST segmentu, T vlna nízká nebo invertovaná, nízká napětí a vodivý blok.
6. Echokardiografie má asi 50% přechodné dilatace koronárních tepen, 20% až 30% aneuryzmat a 25% perikardiálních výpotků.
7. Kardiovaskulární angiografie může sledovat rozsah distálních koronárních lézí a stenózy.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace syndromu kožních mukózních lymfatických uzlin
Diagnóza
Diagnóza může být diagnostikována, pokud má 5 ze 6 hlavních příznaků a 3 z 5 menších příznaků plus nespecifickou abnormalitu EKG a hematologické změny.
Diferenciální diagnostika
Šarlatová horečka
Jedná se o streptokokové infekční onemocnění. Vzácné u pacientů ve věku 1 až 2 let. Vyrážka je erytém malého milária papuly, je distribuována v krku, axile a slabinách, zatímco končetiny jsou vzácné. Léčba penicilinem má významný účinek.
2. Dětská nodulární polyarteritida
Často se vyskytuje dlouhodobá nebo intermitentní horečka, vyrážka projevující se jako erytém, nodulární erytém a kopřivka, kardiovaskulární systém se často projevuje jako hypertenze, exsudativní perikarditida, kongestivní srdeční selhání, abnormální EKG a gangréna končetin atd. Těžší v kombinaci s klinickými příznaky a souvisejícími vyšetřeními není identifikace obtížná.
3. Revmatická horečka
Existují důkazy hemolytické streptokokové infekce, výskyt vyrážky je menší než 10%, na rozdíl od distribuce kožních lézí u tohoto onemocnění je náchylný k srdci (myozitida) atd., Není těžké identifikovat.
4. Polymorfní exsudativní erytém
Vyskytuje se u mladých dospělých, má prodromální příznaky infekce horních cest dýchacích, vyrážka často doprovázena malými puchýři, slizniční léze mohou mít vředy a pseudomembránová tvorba, zejména v kůži a oblasti sliznice jsou zjevné léze, zřídka doprovázeny krkem Lymfatické uzliny jsou zvětšené a neexistuje koronární aneuryzma.
5. Spalničky: Obecně platí, že vyrážka na 4. den horečky, často začíná po uchu na obličeji, může mít fúzi, vyrážku a horečku, příznaky kataru a zvýšení kašle, kožní vyrážka ustoupí po zanechání světle hnědé pigmentace, ústní sliznice má Koplik Skvrna, vyrážka Kawasakiho choroby v trupu končetin, typická perineální vyrážka je zřejmá, regrese vyrážky bez pigmentace, obě onemocnění mohou mít otoky rukou a nohou, bílé krvinky, zvýšení ESR u Kawasakiho choroby, spalničky bez komorbidity, když jsou bílé krvinky nízké.
6. Syndrom toxického šoku: nízký krevní tlak a Kawasakiho choroba způsobuje snížení krevního tlaku u kardiogenního šoku Některé infekce, jako je stafylokoková infekce toxickým šokem, zvyšují sérovou kreatinin fosfokinázu a Kawasakiho nemoc Pak ne.
