Imunoblastická lymfadenopatie typu I
Úvod
Úvod do imunoblastické lymfadenopatie typu I. Imunoblastická lymfodenopatie (imunoblastická lymfodenopatie) je hyperimunitní onemocnění způsobené hyperproliferací lymfoblastů spojenou s autoimunitou a nazývá se také vaskulární imunoblastická lymfadenopatie, vaskulární imunoblastická lymfatická uzlina. Toto onemocnění je doprovázeno abnormální proteinemií a difuzním sarkomem plazmatických buněk. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% -0,008% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: nodulární erytém, angioedém, hepatomegalie, myasthenia gravis, amyloidóza
Patogen
Příčina imunoblastické lymfadenopatie typu I.
(1) Příčiny onemocnění
Příčina tohoto onemocnění není známa, někteří lidé si myslí, že toto onemocnění souvisí s virovou infekcí. Někteří pacienti detekovali DNA viru Epstein-Barr v lymfatických uzlinách (metoda PCR). Někteří lidé si myslí, že v důsledku infekce podtypu viru umělého buněčného lymfomu je imunitní funkce těla abnormální. Vede k tomuto onemocnění, protože biopsie lymfatických uzlin pacienta a histologie AIDS jsou podobné.
(dvě) patogeneze
Patogeneze tohoto onemocnění je stále nejasná: Analýza podskupiny T buněk u pacienta zjistila, že onemocněním jsou léze T buněk. V některých případech se zvýšil počet inhibičních T buněk (TS) a některé z nich hlavně zvýšily T buňky (TH). Existují také dva, tyto T buňky mohou produkovat faktory stimulující B buňky, podporovat proliferaci B buněk a vylučovat imunoglobulin.
1. Abnormální zvýšení produkce imunoglobulinu v těle, věk pacienta je velký, náchylný k infekci, často doprovázený autoimunitní hemolytickou anémií, indikující dysfunkci T buněk a B buněk, Knochtova studie zjistila, že 75 případů imunoblastických lymfatických uzlin Mezi pacienty mělo 44 monoklonální přeuspořádání receptoru T buněk B, 19 mělo zárodečné charakteristiky receptoru T lymfocytů B a zárodečné charakteristiky genu imunoglobulinu a 11 přeuspořádání receptoru B lymfocytů B a imunoglobulinové genové přestavby. Jedním z případů bylo přeskupení genu pro imunoglobulin.
Buněčná imunita je hlavním mechanismem způsobujícím poškození autoimunitních tkání. Na tomto onemocnění se podílí mnoho orgánových systémů, ale lymfatické uzliny jsou dominantní a mají charakteristické léze. Distribuce této léze může být způsobena cytotoxickými T buňkami (TC buňky). Systémové antigeny nebo exprese imunitní provokace proti antigenům přítomným v lymfoidních orgánech nebo jiných tkáních.
2. Patologie: Celá nebo většina struktury lymfatických uzlin je zničena, zárodečné centrum zmizí, ale některé zůstávají viditelné a celá nebo část obálky a extrakapsulární tkáně jsou infiltrovány plazmacytoidními buňkami.
(1) vaskulární hyperplázie: para-kortikální oblast lymfatických uzlin, medulární oblast má zjevnou postkapilární žilní hyperplázii, jejíž část je rozvětvená, s ukládáním amorfní látky PAS pozitivní ve stěně krevních cév, množením a otokem endotelových buněk a některými krevními cévami Zdá se, že dutina je uzavřená.
(2) Imunoreaktivní buněčná infiltrace a proliferace: Jedná se o imunoblasty, plazmacytoidní imunoblasty, plazmatické buňky a epiteloidní buňky. Imunoblasty jsou velké velikosti, 15 až 25 μm, polygonální a cytoplazmatické. Více, HE barvení je dvojité nebo bazofilní, methyl zelené piperazinové barvení je pozitivní (červené), Giemsa barvení je basofilické, nebesky modré, velké, kulaté nebo oválné, mírně zkreslené Jaderná membrána je silná a chromatin je jemně opletený a sypký. V jádru nebo v blízkosti jaderné membrány jsou uspořádány 1 až 3 bazofilní kruhové jádra, občas lze vidět binuukleární jádro.
(3) Barvení PAS a kyselého mukopolysacharidu bylo pozitivní při ukládání amorfních látek mezi buňkami.
Játra, slezina, kostní dřeň a kůže mají často podobné změny, ale ne tak typické jako lymfatické uzliny, vzhled plicní tkáně je difúzní nodulární, mikroskopická alveolární septum a intersticiální difúzní lymfocyty, plazmatické buňky a imunoblasty infiltrace S malým množstvím fibrózy, alveolární smrštění, hyperplastická epiteliální výstelka, zvýšený počet makrofágů, bronchiální stenóza v důsledku intimální infiltrace, imunofluorescenční barvení ukázalo, že celá alveolární stěna je specifická pro intracelulární ukládání IgG a IgM. .
Prevence
Imunoblastická lymfadenopatie typu I
Každé úsilí, aby se zabránilo vyvolání imunitní odpovědi těla, je klíčem k prevenci autoimunitních onemocnění.
1. Eliminujte a snižujte nebo se vyhýbejte chorobným faktorům, zlepšujte životní prostředí, rozvíjejte dobré životní návyky, předcházejte infekcím, věnujte pozornost hygieně potravin a racionální stravě.
2. Trvejte na cvičení, zvyšte schopnost těla odolávat nemoci, nepřiměřujte únavu, nadměrnou spotřebu, přestaňte kouřit a alkohol.
3. Včasná detekce a včasná diagnostika a léčba, navázat důvěru v boji proti nemocem, dodržovat léčbu a udržovat optimismus.
4. Prevence virové infekce a prevence streptokokové infekce jsou důležitými články autoimunitních revmatických onemocnění a komorbidity.
Komplikace
Komplikace imunoblastické lymfadenopatie typu I Komplikace nodulární erythema angioedém hepatomegálie myasthenia gravis amyloidóza
1. Může být komplikován bezbolestným nodulárním erytémem, edémem víček, angioedémem, edémem penisu a sklerózy.
2. Může být také komplikována hepatomegálií, exsudativní pleuritou; mnohočetnou radikulitidou, svalovou slabostí a ORL lézemi, autoimunitní tyreoiditidou, kožní vaskulitidou, amyloidózou, smíšenou kryoglobulinemií.
Příznak
Imunoblastická lymfadenopatie typu I Příznaky Časté příznaky Nepravidelná tepelná a vysoká tepelná relaxace Papíry s bodovým sklem Nadměrná obtížnost při dýchání Bolest na hrudi Bolest na hrudi Svědění amyloidóza Penis a edém skloviny
1. Horečka: 1/3 pacientů může mít různé stupně horečky, většinou mírné nebo vysoké horečky, typ tepla je většinou relaxační teplo, ale také pro zadržování tepla, nepravidelné teplo, přerušované nebo kontinuální po horečce Více doprovázeno velkým pocením.
2. Rozšíření lymfatických uzlin: U všech pacientů, počínaje lokalizovanou lymfadenopatií, je nejčastějším místem krk nebo klíční kost, následovaná submandibulární nebo axilární fosílií, která se později může vyvinout v systémovou lymfadenopatii, povrchové lymfatické uzliny a hluboké Může se jednat o lymfatické uzliny, před nebo během oteklých lymfatických uzlin se může objevit vysoká horečka. Po zvětšení lymfatických uzlin se tělesná teplota vrátí do normálu. Oteklé lymfatické uzliny jsou měkké a pohyblivé a průměr obecně nepřesahuje 3 až 4 cm.
3. Kožní léze: Přibližně polovina pacientů má kožní léze, které se mohou vyskytnout před nebo současně s jinými příznaky a příznaky Pacienti s kožními lézemi mají v anamnéze užitečné léky, s penicilinem jako nejčastějším, následované sulfátovými léky nebo jinými Léky jako je aspirin, kožní léze se většinou projevují jako svěděcí vyrážka nebo vyrážka podobná spalničkám, u malého počtu pacientů se může objevit malý bezbolestný nodulární erytém, převážně distribuovaný v obličeji a trupu, jiné kožní léze mají otoky obličeje a očních víček, krevní cévy Neuropatický otok, edém penisu a šourku.
4. Hepatosplenomegalie: 3/4 pacientů mají velkou játra, obvykle 3 až 4 cm pod žebra, žádnou něžnost, hladký povrch, přibližně polovina pacientů má mírnou až střední splenomegálii a více s hepatomegálií.
5. Plíce a pohrudnice: projevují se jako různé stupně kašle, kašle, bolesti na hrudi a obtížné dýchání, příznaky dýchání mohou být způsobeny primárním onemocněním, mohou být také způsobeny sekundární infekcí, postižení pleury projevují jako bolest na hrudi a exsudativní pohrudnice.
6. Ostatní: U malého počtu pacientů může být mnohočetná radikulitida, svalová slabost a léze ORL Protože toto onemocnění je autoimunitní onemocnění, může se překrývat s mnoha dalšími autoimunitními chorobami, z nichž nejčastější je kondenzin. Hemolytická anémie, Coombův test, pozitivní hemolytická anémie, následovaná autoimunitní tyreoiditidou, která může způsobit mucinózní edém, a lze ji také kombinovat s kožní vaskulitidou, amyloidózou, smíšenou kryoglobulinemií.
Přezkoumat
Vyšetření imunoblastické lymfadenopatie typu I
1. Krevní rutina a sedimentace erytrocytů: Většina pacientů má středně těžkou nebo těžkou anémii, většina z nich je hemolytická anémie, bílé krvinky se často zvyšují, doprovázené eosinofilií, a přibližně třetina pacientů má absolutní počet lymfocytů méně než 1 × 109 / l. Někdy jsou krevní destičky sníženy a rychlost sedimentace erytrocytů je zvýšena.
2. Močová rutina: U pacientů se smíšenou kryoglobulinemií nebo amyloidózou se může vyskytnout proteinurie, hematurie a tubulární moč.
3. Biochemické vyšetření: 1/4 pacientů má zvýšenou hladinu LDH v séru, někteří pacienti mají zvýšený lysozym, albumin je snížen a globulin je zvýšen.
4. Imunologické vyšetření: Během aktivního období došlo ke zvýšení globulinu gama, a polovina z nich byla multi-kmenová gama globulinemie vyšší, zejména IgG, zvýšená hladina IgM, Coombův test, studený aglutinin, pozitivní revmatoidní faktor, E- V rozetovém testu byly většinou sníženy testy transformace lymfocytů a test DNCB.
5. Rentgenové vyšetření: Rentgen hrudníku ukazuje mírné zvětšení mediastinum a hilarních lymfatických uzlin, může také ukázat infiltraci plicního parenchymu a difúzní, retikulární nebo nodulární sekci plic. Lézie mohou být šupinaté. Nebo nepravidelné stíny, malý počet pacientů může mít pleurální výpotek (jednostranný nebo oboustranný).
6. Lymfatická angiografie: více vykazující viscerální lymfatické uzliny doprovázené pěnivým vzhledem.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace imunoblastické lymfadenopatie typu I.
Diagnostická kritéria
U pacientů se středním a vyšším věkem má akutní nástup, se systémovou lymfadenopatií, hepatosplenomegalií, někdy doprovázenou horečkou a vyrážkou, a se sedimentací erytrocytů je gama-globulin významně zvýšen, to znamená, že by mělo být onemocnění vysoce podezřelé. Měla by být provedena biopsie lymfatických uzlin. Patologická kritéria navržená Luksem jsou následující:
1 malé krevní cévy vykazovaly větvení hyperplázie, zesílenou stěnu, pozitivní PAS odpověď.
2 imunoblasty a plazmatické buňky proliferují.
3 redukce lymfocytů a intercelulární eozinofilní depozice, výše uvedené změny se nacházejí v lymfatických uzlinách celé léze, specifické pro nemoc, výše uvedené tři typické a zjevné léze, mohou být diagnostikovány jako imunoblastická lymfadenopatie.
Pokud léze není typická, Luks navrhl následující dvě další podmínky:
1 léze ovlivňují celou lymfatickou uzlinu a tvorba jizev a lymfatických folikulů zmizí.
2 Pokud jde o celou lézi, má charakteristiku lymfopenie.
Diferenciální diagnostika:
1. Maligní lymfom: Zejména Hodgkinova choroba, podobná klinickým projevům tohoto onemocnění, biopsie lymfatických uzlin s buňkami Sternberg-Reed, bez proliferace imunitních buněk a imunolymfocytární onemocnění s pozitivním barvením PAS, Je hlavním bodem identifikace proliferace rozvětvených malých krevních cév se zesílenou stěnou a intersticiální PAS-pozitivní eozinofilní amorfní sedimentační triádou.
2. Reakce na léčivo: Reakce na léčivo a klinické příznaky a příznaky nemoci mohou být úplně stejné, ale reakce na léčivo obvykle není významná, vysoká gama globulinemie, anémie je také vzácná, biopsie lymfatických uzlin také nemá cévní proliferaci a řadu imunitních reakčních buněk Hyperplasie.
3. Hyperplasie obrovských lymfatických uzlin: známá také jako hamartom lymfatických uzlin, je zvláštní typ zánětlivé reaktivní hyperplazie lymfatických uzlin, klinické příznaky podobné tomuto onemocnění, ale věk nástupu je lehký, hmota je běžná v hrudníku, zejména v mediastinu Vidíte, průměr může dosáhnout více než 10 cm, patologickým je hlavně proliferace plazmatických buněk, struktura lymfatických uzlin je normální nebo jen částečně zničená, proliferující krevní cévy jsou koncentrovány ve folikulárním zárodečném centru a krevní cévy jsou transparentně denaturovány.
4. Idiopatická hypergamma-globulinemie: hlavně u mladých mužů, klinické příznaky jsou velmi podobné nemoci, v séru není M protein, patologické změny biopsie lymfatických uzlin jsou zřejmou proliferací plazmatických buněk a může dojít k mírné hyperplazii růstu vlasů. Struktura lymfatických uzlin je však v podstatě neporušená.
5. Oehlertův syndrom chronické pluripotentní imunitní hyperplazie: jeho klinická a patologická podobnost s tímto onemocněním, v patologii jsou kolem kapsle a kapsle nekrotizující vaskulitida, malý pohyb lymfatických uzlin, intravenózní Zánětlivé změny mohou někdy ovlivnit dřeňovou a parokortikální oblast a střední a malé tepny mimo lymfatické uzliny jsou difuzní embolie a segmentální nekróza.
