nedostatek niacinu u dětí
Úvod
Úvod do nedostatku niacinu u dětí Nedostatek kyseliny nikotinové (nedostatek kyseliny nikotinové), také známý jako ekdysis, nebo Pellagra (italský překlad, což znamená drsnou pokožku), je způsoben nedostatkem niacinu (běžně známý jako vitamin PP) nebo niacinu v těle, vyrážkou Trávicí systém a nervový systém jsou hlavními projevy nemocí. Již v osmnáctém století byly klinické projevy onemocnění podrobněji popsány, ale až v roce 1917 Goldberger potvrdil, že nemoc souvisí s dietními faktory. V roce 1937 dosáhlo použití niacinu k léčbě pellagra lidského těla významných výsledků. V roce 1945 bylo zjištěno, že léčba tryptofanem měla stejný účinek: Niacin a nikotinamid tvořily koenzymový systém potřebný pro buněčné dýchání in vivo. Niacin je tepelně odolný a alkalicky odolný vodorozpustný vitamin, který je nejstabilnější ze všech druhů vitamínů. Základní znalosti Podíl nemoci: incidence kojenců a malých dětí je asi 0,04% -0,06% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: epilepsie schizofrenie 周围 anémie periferní neuritidy amenorrhea libido
Patogen
Příčiny nedostatku niacinu u dětí
(1) Příčiny onemocnění
Běžné příčiny nedostatku niacinu nebo drsné kůže jsou:
1. Nedostatečný příjem: Hlavně se nachází v potravinách na bázi kukuřice, protože většina niacinu obsaženého v kukuřici je kombinačního typu, který tělo nemůže použít bez rozkladu. Kukuřičný protein postrádá tryptofan, který je předchůdcem niacinu. .
2. Poruchy absorpce: jako je chronická podvýživa, dlouhodobý průjem, pylorická obstrukce, chronická střevní obstrukce, střevní tuberkulóza atd. Mohou ovlivnit absorpci niacinu.
3. Faktory nemocí: Mnoho patogenních bakterií, jako je Salmonella, Shigella, Staphylococcus aureus, Pneumococcal, B. pertussis, nemůže niacin vyrobit pro šlechtění a musí odebrat niacin z infikované lidské tkáně, takže tyto děti jsou snadné Souběžný deficit niacinu.
4. Léky: označují léky, které mohou narušovat metabolismus niacinu, běžný je isoniazid, druhý může ovlivňovat působení pyridolu, zatímco pyridol je tryptofan přes uridin, metabolismus nikotinamidu Důležité koenzymy proto mohou způsobovat také různé příčiny nedostatku vitaminu B6 a toto onemocnění může způsobovat také některá protirakovinná léčiva, zejména 6-thioguanidin.
5. Vrozené genetické onemocnění: Hartnupova choroba může způsobit onemocnění v důsledku defektů v tenkém střevě a renálních tubulích transportujících tryptofan a další aminokyseliny.
(dvě) patogeneze
Niacin nebo nikotinamid, také známý jako niacin nebo nikotinamid, jsou dva koenzymy, nikotinamid adenin dinukleotid (koenzym I, NAD) a nikotinamid adenindinukleotid fosfát (koenzym II, NADP). Prekurzor, niacin absorbovaný tkání, tvoří důležité koenzymy NAD a NADP v buňce, které se podílejí na mnoha redoxních reakcích v těle, včetně glykolýzy glukózy, metabolismu pyruvátu, biosyntézy pentózy a tuku, aminokyselin, Metabolismus bílkovin a stroncia, velká dávka niacinu, má účinek na snížení hladiny cholesterolu v krvi, triacylglycerolu a β-lipoproteinu a na rozšíření krevních cév.
Hlavní léze se projevují v kůži, zažívacím traktu a nervovém systému, edémech a lézích v dermis dermis, papilární vazodilatace a hyperémii, lymfocytární infiltrace kolem krevních cév, hyperkeratóza epidermis, následná atrofie, erytém na kůži, infiltrace Kapalina, může tvořit opar a bully, po krustování, atrofii a zbarvení, silná vyrážka se šíří po celém těle, mazové žlázy a vlasové folikuly zvadlé, zažívací trakt projevující se zarudnutím intraorální a jazykové sliznice, kongescí, dlouhodobým onemocněním, stagnací jazyka, často doprovázenou Infekce, ulcerace, zahušťování střev tlustého střeva, zánět, malá část pseudomembránové tvorby, následovaná střevní slizniční atrofie, redukce střevních žláz, tuková infiltrace v játrech, neurologické léze včetně demyelinizačních a gangliových buněk Degenerace, demyelinizace se může vyskytnout také v laterálních a zadních kordech míchy.
Prevence
Prevence nedostatku niacinu u dětí
Vyvážená strava obsahující maso, vejce, mléko a zeleninu může splňovat doporučené denní požadavky na niacin. Kojenecký niacin potřebuje 8 mg denně a děti a dospívající potřebují 10–20 mg denně (podle čínských DRI jsou kojenci 2 ~ 3mgNE / d; děti 6 ~ 7mgNE / d; těhotné ženy a kojící matky 15 ~ 18mgNE / d.
Niacin může tolerovat nejvyšší příjem: 10 mg NE / d pro 1 rok, 15 mg NE / d pro 4 roky, 20 mg NE / d pro 7 let a 30 až 35 mg NE / d pro 14 až 18 let.
Obsah niacinu v potravinách se počítá na 100 g. Vepřové játra obsahují 16,2 mg, hovězího masa 5,4 mg, vepřového masa 4,2 mg, mléka 0,2 mg, sóji, rýže je asi 2,5 mg, ale rafinované zpracování honováním ztratí většinu z toho. Je nutné aktivně léčit chronická plýtvání a včasné doplňování a přizpůsobování odrůd stravy.
Komplikace
Pediatrické komplikace s nedostatkem niacinu Komplikace, epilepsie, schizofrenie, periferní neuritida, anémie, amenorea, ztráta libida
1. Centrální nervový systém: Toto onemocnění postihuje centrální nervový systém a způsobuje neurologické poruchy, dezorientaci, záchvaty, schizofrenii napětí, halucinace, zmatek, ochrnutí a dokonce smrt.
2. Periferní neuritida: Může existovat periferní neuritida.
3. Anémie: Může dojít k hypochromní anémii velkých buněk nebo pozitivních buněk.
4. Moč a reprodukční systém: Ženy mohou trpět vaginitidou a menstruačními poruchami, amenoreou, muži mají pálení při močení a mají snížené libido.
Příznak
Příznaky nedostatku niacinu u dětí Časté příznaky Opálení kůže způsobuje kožní alergie Ztráta chuti k jídlu, nevolnost, průjem, glositida, letargie, peeling, ztráta zraku, nespavost
Časné příznaky nejsou zřejmé, v průběhu nemoci se mohou objevit anorexie, ospalost a závratě, pálení a necitlivost v končetinách, kůži, zažívacím traktu a příznakech nervového systému, což má charakteristiku 3 D; průjem, dermatitida ( Dermatitida), demence, má-li jiná chronická onemocnění, jsou klinické příznaky zvláště závažné. Typické příznaky se často objevují při silném slunečním světle v létě a na podzim a někdy mohou být vyvolány tepelným zářením a fyzickým poškozením kůže.
Příznaky kůže
Může se objevit pomalu nebo náhle. Vyrážka se objevuje po stimulaci silným slunečním světlem nebo třením. Nejprve je na exponované ploše symetrický erytém. Tento erytém je velmi podobný spálení sluncem. V mírných případech je snadné diagnózu snadno vynechat. Zčervenale hnědá, po 2 týdnech kůže zhoustne a desquamace a pigmentace se prohlubují. Mezi zápěstí a okolní zdravou pokožkou je ostrá hranice, podobně jako u rukavic, semišových rukavic, stejná změna může nastat Nohy a dolní končetiny jsou většinou symetrické, nebo kolem krku, dítě je většinou ve styku mezi hýždí a plenkou. Erytém, stydké pysky a perianální oblast mohou mít také erytém. V některých případech se mohou vyskytnout kožní infekce, po kterých následuje deskvamace. Když se stav zlepšuje, otoky a červená barva postupně ustupují. Po uzdravení může dojít k velkému množství peelingu a postupně se stane novou růžovou kůží. V chronických případech nebo opakovaných autorech se kůže stává silnější a nadměrnou. To je keratinized a má trhliny, a někteří produkují sputum, který je obyčejný v kolenou, loktech a patě.
2. Gastrointestinální příznaky
Běžná ztráta chuti k jídlu, stomatitida, glositida, nauzea, zvracení, průjem a další příznaky, časná špička jazyka a oboustranný otok okraje, zvětšení papil jazyka, po celém červenání jazyka jako barva čerstvého hovězího masa, a konečně zmenší, epitel jazyka, pokud odpadne Jedná se o mapový jazyk, vředy na ústní sliznici, otoky dásní, průjem je nejčastější příznak, stolice je vodnatá nebo kašelitá, množství je velké, zápach, někdy i krev, žaludeční šťáva většiny pacientů postrádá žaludeční kyselinu a pepsin, takže trávicí funkce Ovlivněno.
3. Příznaky nervového systému
Vidění podrážděnosti, neklidný spánek, postupný vývoj v mentální depresi, nepozornost, změna nálady, ztráta orientace, nespavost, ochrnutí, dokonce i úplná duševní porucha nebo demence, příležitostná nebo končetinová slabost a letargie, změnil se také smyslový systém. Jako je fotofobie a barva, hluk je nesnesitelný, chuť je neobvyklá, ruce a nohy mohou mít pocit pálení, necitlivost a ochrnutí a další příznaky zánětu periferních nervů, sputum odráží časnou hypertyreózu, pozdní zmizení, neurologické příznaky nemusí nutně existovat s kožními příznaky.
Většina pacientů má hypochromní anémii s velkými nebo normálními buňkami (kvůli snížené kyselině žaludeční), což je účinné u železa nebo niacinu. Toto onemocnění je často spojeno s jiným nedostatkem vitamínu B nebo jinými známkami nutričních nedostatků.
Přezkoumat
Vyšetření na deficit niacinu u dětí
1. Analýza žaludeční kyseliny: často ukazuje nedostatek žaludeční kyseliny.
2. Snížené metabolity kyseliny nikotinové v moči: N-methylnikotinamid a dipyridon, normální metabolity niacinu v moči, byly významně sníženy a ty byly citlivější a snížily se dříve, než se objevily klinické příznaky.
3. Nedostatek niacinu v těle: Obsah koenzymu I (NAD) v červených krvinkách je snížen, což odráží nedostatek niacinu in vivo. Poměr červených krvinek NAD a NADP (koenzym II) <1,0 většinou indikuje nedostatek niacinu.
Je-li průjem, je obecně vhodné pro rentgenové vyšetření gastrointestinálního traktu zjistit, zda existuje nějaká příčina. Gastrointestinální rentgenové vyšetření může najít změny ve střevní funkci a mukózní morfologii, podobné jiným gastrointestinálním abnormalitám způsobeným jinými nutričními nedostatky.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace nedostatku niacinu u dětí
Diagnóza
1. Historie: Dlouhodobé stravování bez niacinu, druh příjmu potravy, odrůda potravin je kukuřičné.
2. Klinické projevy: Typické klinické příznaky a projevy glositidy a stomatitidy se vyskytují dříve, podezřelí lidé by měli být ostražití a typické kožní příznaky, mentální symptomy a nepravidelný průjem, diagnóza může být v podstatě jasná.
3. Funkce laboratorního vyšetření: Okamžitý nedostatek niacinu.
4. Terapeutická odpověď: Včasné podávání velkého množství niacinu nebo nikotinamidu a zlepšení stravy, příznaky jsou zmírněny.
Diferenciální diagnostika
1. Vyrážka: Atypická vyrážka může být zaměněna za polymorfní erytém, bolest končetin, spálení končetin, toxickou dermatitidu, lupus erythematodes, absces, ekzém, kontaktní dermatitidu, sluneční dermatitidu a alergickou purpuru.
2. Gastrointestinální příznaky: Musí se lišit od enteritidy, s výjimkou jiných příčin chronického průjmu, zejména tuberkulózy střev, lokalizované enteritidy a „primárního“ malabsorpčního syndromu.
