Porokeratóza
Úvod
Úvod do keratózy pórů Porokeratóza je speciální keratóza charakterizovaná výskytem rohovky rohovky v histologii, kónická vrstva je tenká válcová těsně uspořádaná parakeratotická buňka. Distribuováno v celé vrstvě corneum. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: Plíseň
Patogen
Příčiny porokeratózy
(1) Příčiny onemocnění
Etiologie není známa, autozomálně dominantní dědičnost je pozorována u PM, PP-PD, DSp a DSAP, LP se vyskytuje u dvojčat jednoho pohlaví, klinických projevů a histopatologických podobností a různých klinických typů stejného pacienta nebo různých pacientů ve stejné rodině, což naznačuje Různé klinické projevy mají společné genetické pozadí.
(dvě) patogeneze
Klasifikace tohoto onemocnění je založena na jeho patologických vlastnostech - kuželové lamelární a související klinické projevy, ale je třeba poznamenat, že kónické lamelové vrstvy se vyskytují také u mnoha nemocí nesouvisejících s tímto onemocněním, jako je zánět, hyperplazie a tvorba neoform, Reed a Leone Navrhuje se, že klony mutantů epidermálních buněk této příčiny mohou být rozšířeny podél periferie za vytvoření kónické vrstvy na hranici mezi klonální populací a normálními keratinocyty.Normální klonování může být dědičné a jiné příčiny vedou ke klinickým symptomům. Z důvodu imunosuprese je běžný u orgánových transplantátů a pacientů infikovaných HIV, je spojen s DSAP a DSP. Závažná imunosuprese je snížena imunitním dohledem, což je příznivé pro výskyt abnormálních keratinocytových klonů, které nakonec vedou k maligní transformaci.
Prevence
Prevence keratózy potu
(1) Věnujte pozornost péči o pleť a hygienu, abyste zabránili sekundárním infekcím.
(2) Jezte více čerstvé zeleniny a ovoce.
(3) Nepoužívejte dráždivý externí lék.
(4) Zákaz manželství blízkých příbuzných.
Komplikace
Komplikace porokeratózy Komplikace
Toto onemocnění je charakterizováno zejména nadměrnou keratinizací kůže, takže integrita kůže může být zničena v důsledku nadměrné keratinizace, a je snadné kombinovat bakterie a plísňové infekce, které by měly vyvolat klinickou pozornost, často pozorovanou při nízkém složení, nebo dlouhodobé používání imunosupresiv. Jakmile jsou pacienti infikováni, měli by aktivně provádět antibakteriální a antimykotickou léčbu, aby se zabránilo šíření infekce a napadl krevní systém a způsobil sepsu.
Příznak
Příznaky porokeratózy časté příznaky papuly svědění pórů blokují silnou bolest
Základním poškozením je dobře definovaná parakeratóza s centrálně atrofovaným prstencem, linií nebo bodovým tvarem, existuje pět klinických typů (tabulka 1): klasický typ Mibelli (PM), diseminovaný povrchový typ (DSP) a vysílání. Disperzní aktinický povrchový fenotyp (DSAP), diseminovaný palmoplantar (PPPD), lineární (LP) a skvrnitý (často spojený s PM a LP).
1.Mibelliho typ: poškození začíná malými hnědými keratinizovanými papuly, které se postupně rozšiřují a vytvářejí pravidelné a prstencové plaky s hraničním zúčtováním, vysoké keratinizované okraje, často nad 1 mm, včetně lineárních drážek, Léze projevující se jako hyperkeratóza a bradavice, centrum je často atrofické, bez srsti a bez pocení, doprovázené hyperpigmentací nebo ztrátou, několik lézí v průměru od několika milimetrů do několika centimetrů, s končetinami, boky a Vnější genitálie jsou běžné, ale vyskytují se také v obličeji a ústech, což může ovlivnit palmar.
Tento typ začíná v dětství a poškození se pomalu rozšiřuje po několika letech, často asymetrie, která je charakteristická, omezená, většinou jednostranná, s velkým poškozením, jasnými hranicemi a diagnostickými drážkami. Častější u mužů.
2. Diseminovaná povrchová a diseminovaná aktinická povrchní: DSP je častější, hlavně postižení končetin, bilaterální symetrie, poškození je také patrné v podpaží, tříslech, perineu, palmě a sliznici, asi V 50% případů je poškození vidět v exponované oblasti (DSAP), která se v létě zhoršuje, poškození je malé, povrchové, jednoduché, seskupené a dokonce stovky viditelných na koncích končetin, poškození začíná malou keratózou Pupínky, většinou s centrální fovea o průměru 1 až 3 mm, suchší, mohou mít erytém, pigmentaci nebo normální tón pleti, postupně zvyšující povrchové prstencové léze, s mírnou centrální atrofií, s přerušovanými apikálními drážkami Hrázi hráze, DSP a DSAP jsou relativně časté, často se vyskytují ve věku 30 až 40 let a v průběhu let se vyvíjely pomalu. Přestože ženy jsou častější, podíl mužů a žen v rodině je poloviční a ultrafialová expozice je příliš dlouhá, například u pacientů se psoriázou. Fotochemoterapie a fototerapie mohou způsobit, že se DSAP zhorší nebo prodlouží průběh nemoci. DSAP se nachází v oblastech se silným slunečním zářením a je vzácný u černých.
3. Dávkovací druh dlaně: malé povrchové relativně jediné poškození, hranice je jasná, okolí je vyvýšenina podobná hřebenu, výška není větší než 1 mm, zvětšování části dlaně je rozsáhlejší a podélná drážka podél hřebene je zřetelnější. Poškození se nejprve projeví v dlani a poté se rozšíří do končetin, trupu a dalších částí, včetně neexponovaných částí, počet je velký, svědění a mravenčení, poškození sliznic je malé, ve tvaru prstenu nebo štíra, mléčně bílé a asymptomatické, Počet je více než dvakrát vyšší než u žen a obvykle začíná v období dospívání a rané dospělosti.
4. Typ linie: může být vyjádřen jako jednostranný, lineární a rozsáhle zapojený, podobný epidermis s lineárním škorpiónem, se stejným poškozením jako typ Mibelli, včetně mechovitých papul, malých lézí prstenců, hyperkeratotických plaků s centrální atrofií a rysy Okolní hřebeny jsou vybouleny, rozděleny do skupin, lemovány podél končetin, a distální konec je snadno ovlivněn. Může být distribuován do kmene, který může ovlivnit jednostranné končetiny. Je také vidět na ipsilaterální tváři a kmeni, počínaje kojenci nebo dětmi. Genetické vlastnosti dosud nejsou jasné a mohou být spojeny s jinými klinickými typy se zprávami o zhoršení stavu.
5. Bodový typ: často spojený s typem Mibelli nebo typem čáry, je velké množství malých, nespojitých míst pozorovaných v palmarním vaku, nadměrná keratinizace, doprovázená jemnými vysokými okraji, poškození může být uspořádáno v řadě, také Lze integrovat do plaku podobného typu, je třeba věnovat klinickou pozornost identifikaci skvrnité palmoplantární keratózy.
Přezkoumat
Vyšetření porokeratózy
Histopatologie: Střed prstencové léze vykazoval mírné ztluštění vrstvy stratum corneum, normální vrstvu granulí, atrofii spinální vrstvy, vysokou keratinizaci v ústech potové trubice a okraje břehu, granule zmizela, spinální vrstva zhoustla a vrstva dermis měla Zánětlivá infiltrace na bázi lymfocytů, kolagenová vlákna a atrofie přívěsek, pro patologické vyšetření je nejlepší vyříznout vyvýšenou hranu podobnou vyvýšenině středovou drážkou, centrální sulcus vykazuje epidermální depresi vyplněnou keratinem, která má úhel Neúplný sloupec, tzv. Kuželová vrstva, má na základně keratinizovaného sloupce abnormální epidermální buňky, což je nejtypičtější patologická změna všech typů tohoto onemocnění.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace porokeratózy
Diagnóza
Podle klinických projevů není obecná diagnóza obtížná, v případě potřeby lze provést biopsii, aby se potvrdilo, že patologický obraz onemocnění má diagnostickou hodnotu.
Diferenciální diagnostika
Diferenciální diagnózu je někdy třeba odlišit od lišejníkového planusu, sputa, sputa v sputu, keratózy, epidermálního karcinomu, kožního karcinomu in situ a penetračního onemocnění elastických vláken.
1. Prstencový lišejníkový planus: Fialově červené ploché papuly jsou uspořádány do prstencového tvaru, hrany jsou hladké a ne drsné, lze identifikovat subjektivní svědění, lze identifikovat patologické změny.
2. sputum sputum: kožní léze jsou podobné škorpionu, lineárně uspořádané, dochází k narození, patologické změny lze snadno identifikovat.
