Pachydermoperiostóza
Úvod
Úvod do silné kožní periostózy Pachyermoperiostóza, známá také jako kožní hypertrofická periostální hyperosteogeny a Touraine-Solente-Goleův syndrom, může být autozomálně dominantní a sekundární hyperproliferativní osteoartróza. Patogeneze je stále nejasná, často sekundární k řadě chronických a maligních neoplastických onemocnění. Primární periostální hyperplázie se vyskytuje hlavně u mužů, což může být autozomálně dominantní genetické onemocnění s různou penetrací. Tyto případy byly hlášeny v zemi. Sekundární periostální hyperplázie může být také genetická porucha, ale často je způsobena závažným onemocněním jater, rakovinou plic nebo epitelioidním adenokarcinomem, bronchiektázií, plicním abscesem nebo rakovinou žaludku, rakovinou jícnu, rakovinou brzlíku. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,001% -0,002% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: pleurální kardiovaskulární onemocnění
Patogen
Příčiny silné kožní onemocnění periostea
Primární může být autozomálně dominantní, sekundární, také známý jako hyperproliferativní osteoartróza, často sekundární k řadě chronických a maligních neoplastických onemocnění.
Prevence
Prevence silné periostální choroby kůže
Hlavně pro prevenci různých faktorů, které mohou vést k tlustokrevné perikozitidě. Primárním primárním onemocněním tohoto onemocnění může být autozomálně dominantní dědičnost, proto je pro nepřímou prevenci tohoto onemocnění důležitá včasná detekce, včasná diagnostika a včasná léčba, která je často sekundární k různým chronickým a maligním neoplastickým onemocněním. Proto je pro prevenci nezbytná aktivní léčba primárního onemocnění.
Komplikace
Husté kožní periostální komplikace Komplikace pleurální kardiovaskulární onemocnění
Primární hypertrofická osteoartróza může být komplikována efuzí kloubů, způsobující bolest kloubů, otoky a neschopnost chůze. Myelofibróza může ovlivnit hematopoetickou funkci, což vede ke komplikacím, jako je anémie, leukopenie a trombocytopenie. Gastrointestinální proliferativní léze a chromozomální abnormality, sekundární hypertrofická osteoartritida mohou být komplikovány plicními a pleurálními chorobami, kardiovaskulárními chorobami a extrathorakálními onemocněními.
Příznak
Příznaky pericarposis s tlustou pokožkou Časté příznaky Hypertrofie kůže Zhuštění horních víček Relaxace Vodorovné pruhy Prohloubení efektu kloubu Difúze Periostální zahušťování se vztahuje k hypertrofické kraniální periostitidě
1. Primární: častější u mužů, často krátce po pubertě, tvář, čelo, hypertrofie pokožky hlavy, vrásek, změny čela jsou zvláště výrazné, množství vodorovných pruhů se prohlubuje, hlava je retrográdní lebka, Oční víčka, zejména horní víčka, jsou silná a ochablá, uši a rty jsou také silné, zvláště velké, kůže rukou a nohou je také hypertrofie, kosti končetin a falangy jsou hypertrofie, prsty a prsty na nohou jsou nemocné, vaky, výtok kolenního kloubu, končetiny pacienta bolestivé. Akce je nemotorná.
Primární lidé se často vyskytují krátce po pubertě. Kůže na obličeji, na čele a na hlavě je zesílená a zvrásněná. Vrásky a drážky na čele a tvářích, stejně jako zesílené oční víčka, dávají pacientovi úzkostnou a zklamanou tvář. Vrásky na hlavě tvoří pokožku hlavy. Kůže rukou a nohou je také zesílená, ale ne zvrásněná. Mazové žlázy na obličeji a pokožce hlavy jsou aktivní, sekrece se výrazně zvyšuje a v rukou a nohou se vyskytuje hyperhidróza, což způsobuje, že se pacient cítí nepříjemně.
Prsty (prsty na nohou) a dlouhé kosti končetin jsou zesíleny tak, aby se ruce a nohy chovaly jako lopata. Předloktí a telata jsou válcovitá díky zesílení periostu a kotníky a kolena jsou oteklé tekutinou.
Lézie kůže a kloubů se postupně zvyšují a po 5 až 10 letech zůstávají po zbytek života nezměněny a občas progresivně horší. Nadměrná hyperplazie mazových žláz. V některých případech mohou být vlasy na hlavě a genitálech řídké. U mužů se může rozvinout vývoj prsu. Zda je endokrinní bariéra neprůkazná. U mnoha pacientů se rozvine mentální retardace a ve vážných případech mohou způsobit ztrátu pracovní síly a zkrácení jejich života.
2. Sekundární: Po středním věku je onemocnění častější u žen, kožní změny nejsou významné, kostní léze jsou zřejmé a rychlé a bolest je při vědomí. Po zmírnění primárního onemocnění jsou zmírněny kostní a kožní léze. Podle typických změn kůže a kostí lze diagnostikovat rentgenové vyšetření holenní kosti, holenní kosti, holenní kosti, ulna a další proliferativní periostitidy, difúzní zahušťování periostea.
Sekundární lidé se vyskytují hlavně u mužů ve věku 30 až 70 let. Lézie v kostech jsou významné a rychle se vyvíjejí a často mají bolesti. Lézie kůže však nejsou významné a individuální projevy mohou být také významné. Pokud je primární léze účinně léčena, může redukovat kostní a kožní léze.
Přezkoumat
Vyšetření tlustého střevního onemocnění periostea
Rentgenové vyšetření ukázalo proliferativní periostitidu, jako je humerus, humerus, humerus a ulna, a difúzní zahušťování periostea.
Diagnóza
Diagnóza a diferenciace tlustého kožního periostea
Diagnostické body:
Nejprve primární: 1. Po pubertě. 2. Čelo a lícní kůže jsou zjevně zhuštěné, objevují se vrásky, pokožka hlavy je zhuštěna tak, aby tvořila pokožku hlavy, kůže rukou a nohou je zesílená, žádné vrásky, často zpocené, často doprovázené zřejmým klubením. 3. Konce jsou zesíleny ve tvaru periostu a sakrální a kolenní klouby jsou oteklé. 4. Histopatologie ukazuje, že dlouhá kost je převážně proliferativní periostitida s difúzním nepravidelným zahušťováním periostea. 5. Může být doprovázena mentální retardací. 6. Nemoc může být stabilní a nemůže se dále rozvíjet 5 až 10 let po nástupu nemoci.
Za druhé, sekundární: 1. Výskyt středního a staršího věku. 2. Periostální zahušťování je rychlé a zřejmé, často bolestivé, ale kožní léze jsou lehčí. 3. Histopatologie je stejná jako primární.
Nemoc by měla být odlišena od akromegálie a akromegálie štítné žlázy.
