Resekce tumoru pro adrenální gonadální syndrom způsobený tumorem nadledvin

Adrenální syndrom, také známý jako abnormality nadledvin, může být způsoben vrozenou dysfunkcí nadledvin nebo získanými nádory. Sexuální příznaky a vnější genitální abnormality jsou výraznými klinickými projevy a některé mohou vykazovat atypický Cushingův syndrom. Jako nezávislé onemocnění by měla být objasněna jeho chirurgická léčba. Toto onemocnění se může objevit v embryonálním stadiu, které způsobuje deformitu vnějších genitálií v důsledku vrozeného nedostatku různých hydroxylových enzymů. Mezi ně patří C21 hydroxyláza, C11 hydroxyláza, 3-beta hydroxysteroid dehydrogenáza a C17 hydroxyláza. Podle nedostatku zvláštních funkcí enzymů je syntéza kortizolu nebo aldosteronu blokována v různých stádiích, což zase stimuluje nadměrnou sekreci ACTH v přední hypofýze a podporuje hypertrofii kůry nadledvin. Mezi meziprodukty prekurzoru kortizolu, které nejsou akumulovány hydroxylázou, je hlavní příčinou androgen, což má za následek abnormální vývoj malformací genitálií a abnormalit u plodů a kojenců. Tento druh pacientů představuje asi 90% syndromu nadledvin, zejména ženského pseudohermafroditismu, který je způsoben nedostatkem jednoduché hydroxylázy C21, což představuje 60%. Když se v raném dětství vyskytne adrenální kortikální karcinom nebo adenom, kortizolový prekurzor vylučovaný nádorem, který je nadbytkem androgenu, inhibuje ženské hormony a je mužský. Když se takové nádory objeví u samců kojenců, jsou to mužské předčasné nebo obří penisy a tito pacienti představují pouze 10% adrenálního syndromu. Může se objevit také u dětí a dospělých, ale získané funkční kortikální nádory vykazují pouze abnormality nebo atypický Cushingův syndrom, žádné externí malformace genitálu. Vzácná mužská feminizace se může vyskytnout také u získaných nádorů, z 52 hlášených případů bylo adenomů 78% a rakoviny 22%. Existují také mužské feministky bez nádorů nadledvin a skutečný mechanismus kortikální dysfunkce zůstává nejasný. Před provedením chirurgického zákroku na adrenálním syndromu musí být nádor odlišen od defektů kortikální funkce, u nichž je třeba kortikální hyperplazii vrozeného adrenálního syndromu dále odlišit od Cushingova syndromu. Protože léčebné principy těchto dvou jsou zcela odlišné od chirurgických metod. Léčba nemocí: sekundární adrenální nedostatečnost nadledvin Indikace Resekce nádoru syndromu nadledvin způsobená nádory nadledvin je aplikovatelná na: 1. Každý, kdo je diagnostikován jako nádor, bez ohledu na patologický charakter rakoviny nebo adenomu, by měl být proveden včasný nález nadledvin. 2. Po resekci nadledvinových nádorů se systémové příznaky a příznaky zlepšují nebo vymizí, ale pokud klitorisová hypertrofie stále nezmizí nebo neexistuje koexistující laboratorní fúze, měla by být provedena klitorisektomie nebo separace stydkých pysků. Kontraindikace Mužské předčasné onemocnění obřího penisu obvykle nevyžaduje chirurgický zákrok, pokud je nádor vyléčen chirurgickým zákrokem, může obrovský penis postupně zmizet. Pokud rakovinu nelze vyléčit, nepomůže to při léčbě obří penilní choroby. Předoperační příprava Jednostranné nádory, kontralaterální nadledvinky bez atrofie nevyžadují před operací hormonální přípravu. Další přípravky se provádějí podle operace nadledvin. Chirurgický postup 1. Adrenalektomie, viz „Chirurgická léčba funkčních adrenálních kortikálních nádorů a proliferace.“ 2. Hypertrofická resekce klitorisu 1 Proveďte řez ve tvaru podkovy v klitorisu, ve stydké dutině a v horním mezipředním labyrintu. Ventrální strana není proříznuta, aby se zachoval krevní oběh a nervy hlavy klitorisu. 2 Poté, co byla celá hypertrofická klitoris odlupována na ochlupení, byla obě nohy klitorisu odkryta a oddělena. 3 Vaginální hlava je umístěna v polokruhovém stehu s obklopující chlopní a řeznou hranou vestibulu.